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1、原发性醛固酮增多症一、可疑原发性醛固酮增多症,需进行筛查的患者:1、持续血压150/10OmmHg(3日分别测定)或应用3种降压药物(含利尿剂),血压仍大于14090mmHg或或需4种以上降压药物才能使血压140/90InmHg;2、高血压合并自发或利尿剂诱发的低血钾;3、高血压合并肾上腺意外瘤4、高血压合并睡眠时呼吸暂停;5、高血压合并早发高血压和心血管事件家族史(发病年龄40岁);6、所有原发性醛固酮增多症患者的,合并高血压的一级亲属。二、筛查方法:查随机高血压三项(肾素活性/肾素、血管紧张素、醛固酮),计算醛固酮/肾素比值(ARR)。1、采血前纠正低血钾,目标值4.Ommo1/L;采血前
2、休息至少5分钟;2、鼓励患者自由进食钠盐,而不是限制盐的摄入;3、停用下述影响ARR比值的药物至少4周:a:醛固酮、阿米洛利、依普利酮、氨苯蝶咤;b、排钾利尿剂;c、甘草制剂;4、如停用上述药物ARR比值仍不能诊断,且如高血压能用其他不影响ARR比值的药物控制,停用可能影响ARR比值的下述药物至少2周:a、B受体阻滞剂,中心性a2受体兴奋剂(可乐定、a甲基多巴)非留体抗炎药;b、ACELARB,肾素抑制剂,非二氢毗咤类钙通道阻滞剂;5、如需维持血压稳定,建议应用对ARR比值影响小的药物:维拉帕米缓释片、肿苯哒嗪、哌嘤嗪、多沙哇嗪、特拉一嗪。6、口服避孕药或性激素替代治疗,雌激素可抑制肾素浓度,
3、导致假性ARR升高,但如不确定有可靠地替代治疗方法,不建议停用。结果判断:如ARR20(ngdL)(ngmLh)或DRC3.8(ngdL)/(ngL)(我院检验结果判断:醛固酮(pgml)/肾素浓度(pgml)/10,大于3.8ng/L为阳性)进一步进行确诊试验三、确诊试验:开博通(卡托普利)试验(具体试验流程及结果判断见后附内容)、四、入院患者检查流程:1、查血钾,血钾20(ngdL)/(ng/mL/h)或3.8(ngdL)/(ngL),(中国经验,尚待证实)。卡托普利试验不被抑制。4)、皮质醇正常。2、定位及病因诊断:肾上腺CT可见肾上腺腺瘤、腺癌或增生。六、治疗1、手术治疗:D单侧肾上腺
4、醛固酮腺瘤或单侧肾上腺增生,肾上腺腺癌,应采用腹腔镜行单侧肾上腺手术切除术(首先手术方案)。或根据病情开腹手术治疗。2)为双侧肾上腺增生或不能手术患者,则推荐长期口服醛固酮受体拮抗剂治疗;2、药物治疗:确诊特发性醛固酮增多症(双侧肾上腺增生)、糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症、及手术治疗效果欠佳的患者,或不愿手术或不能耐受手术的患者均可用药物治疗,可选用以下药物:1)螺内酯为常用的醛固酮受体拮抗剂,如血钾水平较低,初始剂量可为200-300mgd,分3-4次口服,待血钾恢复正常,血压下降后,可减至维持量60T20mgd,(选用最低有效剂量,可与其它降压药物联用);低血钾多可很快纠正,血压恢复正常
5、则需48周。监测血钾,尤其对病程长伴肾功能减退者,以免发生高血钾。2)依普利酮(EPIerenOne)为高选择性醛固酮拮抗剂,螺内酯不能耐受或副作用明显患者选择用药。3)血管紧张素转换酶抑制剂:可使醛固酮分泌减少,改善钾的平衡并使血压降至正常。临床常用的有卡托普利、贝那普利等,具体用法同高血压的治疗。4)其他如钙离子拮抗剂等可与螺内酯联合使用作为降压或补钾治疗.4)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症,应用小剂量肾上腺糖皮质激素长期治疗。每晚用0.5hngd,长期服用。必要时可加用一般降压药治疗,如钙离子拮抗剂等。3、对症治疗:D宜用低盐饮食。2)口服氯化钾或静脉输注氯化钾纠正电解质紊乱、低血钾性碱
6、中毒,以免发生严重心律失常。七、原发性醛固酮增多症诊治流程:附表:表一Table6.Aldosterone-reninratiocutoffvalues,dependingonassayandbasedonwhetherplasmaaldosteroneconcentration,plasmareninactivity,anddirectreninconcentrationaremeasuredinconventionalorSyStAmRInternationalunitsPRA(ng/ml/h)PRA(pmollitormin)DRC,(mUlitr)DRC(ng/liter)PAC(as
7、ngdL)201.62.43.830t2.53.75.7403.14.97.7PAC(aspmol/liter)750,6091144100080122192ARR=aldosterone-reninratio;PAC=plasmaaldosteroneconcentration;PRA=plasmareninactivity;DRC=directreninconcentration;SI=SystdmeInternational.*ValuesshownareonthebasisofaconversionfactorofPRA(ng/ml/h)toDRC(mll/liter)of8.2.DR
8、Cassaysarestillinevolution,andinarecentlyintroducedandalreadycommonlyusedautomatedDRCassay,theconversionfactoris12(seetext).ItshouldbenotedthatthereisprcorrelationbetweenDRCandPRAintherangewherePRA1ng/ml/hr,thedomainofmajorinterestinPAscreening(221222).tThemostcommonlyadoptedcutoffvaluesare30forPACa
9、ndPRAinconventionalunits(equivalentto830whenPACisinSIunits)and750whenPACisexpressedinSIunits(equivalentto27inconventionalunits).AdaptedfromFunderJW,CareyRM,FardellaC,Gomez-SanchezCE,ManteroF,StowasserM,YoungWF,Jr.,MontoriVM:EndocrineSociety:CaseDetection,Diagnosis,andTreatmentofPatientswithPrimaryAl
10、dosteronism:AnEndocrineSocietyClinicalPracticeGuideline.JCbnEndocrinolMetab.2008;93:3266-3281,withpermission,EndocrineSociety(3).Table3.Factorsthatmayleadtofalse-positiveorfalse-negativealdosterone-rennratioresultsFactorEffectonAldosteronePlasmaLeVelSEffectonReninLevelsEffectonARRMedications-adrener
11、gicblockersCentralagonists(eg.cloidine,-rnethyldopa)NSAIDsK*-wastingdiureticsK.sparingdiureticsACEinhibitorsARBsCa2+bkxkerstOtherconditionsRenalimpairmentPHA-2RregnanCyRenovascularHTMalignantHTD(dcMarrow)DDR(rightarrow)UUDDRDDDUUDDRURRUUUDDDDDDUUUUUUUUUDURURDUUDDDUuDDDDuuU(up)(FPU(FP)U(FP)D(FN)D(FN)D(FN)D(FN)D(FN)U(FP)D(FN)D(FN)UU(FN)U(FP)m3UuJllUDD参考文献:1 .2015原发性醛固酮增多症中国指南2 .原发性醛固酮增多症临床实践指南,2008年美国内分泌学会发起,国际内分泌学会、国际高血压学会、欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、日本内分泌学会、日本高血压学会6家学会;3 .原发性醛固酮增多症的管理2016年美国内分泌学会发起,国际内分泌学会、国际高血压学会、欧洲内分泌学会、欧洲高血压学会、日本内分泌学会、日本高血压学会6家学会;