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1、髓内室管膜瘤与星形细胞瘤InIntramedullaryEpendymomaandAstrocytoma脊髓解剖脊髓起源于胚胎时期神经管的尾部，是中枢神经系统较低级的部分，外观呈前后扁圆形柱状，上端较大，在枕骨大孔处与延髓相续，脊髓下端变尖成为脊髓的圆锥，成人脊髓下端平Ll下缘,再向下为终丝（由软脊膜向下延伸形成的一条无神经组织的细长索状物，其上段悬浮于蛛网膜下腔内，称为内终丝；下段被硬脊膜包裹，称外终丝）；LI以下无脊髓，腰、能、尾神经前、后根在穿出椎间孔之前，在椎管内下行较长一段距离，它们围绕终丝成为马尾。脊髓内部由含有神经细胞的灰质和上、下行传导束组成的白质构成。在脊髓的横断面上，中央区
2、为灰质，呈H形。其中心有中央管，外周区为白质。脊髓室管膜瘤概述 成人最常见的髓内肿瘤，约占髓内胶质肿瘤的60%。 儿童第二常见的髓内肿瘤，占30%。 可发生在脊髓的任何部位，最常见的部位是颈髓(44%)23%发生在颈髓并延伸至上胸髓，26%仅发生在胸髓内。 粘液乳头型室管膜瘤好发于终丝和脊髓圆锥。 好发年龄30-70岁，高峰年龄为40岁。 男性略多于女性。 合并2型神经纤维瘤病患病率增加。临床表现取决于肿瘤的大小和位置，最常见的症状包括背部/颈部疼痛、神经根疼痛、无力、感觉异常、步态障碍及肠道和膀胱功能障碍；Brown-SequardSyndrOme可能发生;少见的表现是由于蛛网膜下腔出血所致
3、的急性头痛。儿童可以表现为进行性脊柱侧弯；运动减退和频繁跌倒可能是幼儿的主要特征。2016WHO室管膜肿瘤分类室管膜下室管膜瘤（WHOl级）。黏液乳头型室管膜瘤（WHol级）（常发生于脊髓圆锥、马尾及终丝）。室管膜瘤（WHO11级）乳头型透明细胞型伸长细胞型。室管膜瘤，RELA融合阳性（WHOIH级）。间变性室管膜瘤（WHOIn级）。组织学分类：cellular（最常见）、papillaryxclearcellxtanycyticxmyxopapi11ary（几乎总是位于终丝及脊髓圆锥，见于粘液乳头型室管膜瘤）、melanotic（最少见）。组织病理起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室
4、管膜残留物。大体标本：质地较硬，为分叶状、腊肠形红色或灰紫色肿块，部分可呈胶冻状，边界清楚可见假包膜，瘤体可发生灶性出血、坏死或囊变，也可出现点状钙化。#.：飞M镜下标本：肿瘤细胞细胞核均匀、中度染色呈乳头状排列，围绕乳头状结构的结缔组织:二三：；您工常黏液变性，瘤细胞与血管相连且环绕 血管呈假菊形团状结构（典型表现）。啮勺；. ”不，二影像学表现X线：多为阴性，脊柱侧弯、椎管扩大，vertebralbodyscalloping椎弓根侵蚀,IaminarthinningoCT:一般来说是没用的，因为骨改变相对少见。,非特异性椎管扩大。/等/稍高密度（与正常脊髓相比）。/明显强化。/大的病灶会造
5、成椎体后缘扇贝样压迹及神经根孔的扩大。. . .影像学表现-MRl多位于脊髓中央，边界清楚；脊髓对称性扩张。范围较局限，约4个椎体节段。Tl等/低信号，T2多为高信号；囊变、出血多见钙化少见。Tumoralcysts(22%)ZNon-tumoralcysts(62%),SyringomyeliaZSyringohydromyelia(9-50%),Capsign(20-33%)；瘤周水肿(60%)。增强：实性部分呈明显强化，部分不均匀。影像学表现一MRl瘤内囊：为肿瘤囊变，囊壁由肿瘤细胞构成，囊壁强化，囊液包含蛋白、陈旧性的出血和肿瘤坏死组织，手术时必须切除。头尾两端囊（反应性囊变）：这些囊
6、肿并不是中央管的扩张，含有出血或黄色液体，为周围脊髓组织对肿瘤的反应性改变，其囊壁衬有正常的胶质细胞，无强化，手术时无需切除，术后囊腔可自行消失。I继发性中央管反应性扩张（脊髓空洞）：由于肿瘤堵塞了脑脊液的正常循环通路所形成，中央管扩大，甚至破溃至脊髓实质;囊液为脑脊液，手术时无需切除，术后囊腔可自行消失。影像学表现-MRl帽征：为陈旧性出血产生的含铁血黄素沉积于肿瘤表面T2WI表现为肿瘤两端的低信号带，以颈髓最为多见可能是由于肿瘤上下两端的牵张力较大+颈部脊髓运动多肿瘤与正常脊髓之间相互牵拉滑动。导致肿瘤供血动脉和表面静脉少量多次出血所造成。此征亦可出现于脊髓其他富血供性肿瘤。如血管母细胞瘤
7、、海绵状血管瘤等.因室管膜瘤发病率高，出现“帽征时应首先考虑室管膜瘤。女Q5岁颈部疼痛。余天女，47岁，左上肢及右足麻木2年，加重并右足麻木半年神经纤维瘤病(口型)男，22岁，体检发现颅内占位5天粘液乳头型室管膜瘤病理：肿瘤呈乳头状，由一层单层细胞覆盖的血管组成，由黏液池隔开，黏液中常可见嗜酸性聚集体。，C位于脊髓腰能段的圆锥-马尾终丝区。膨胀性中心性生长。边界清楚。瘤体通常跨2-4个椎体长度。TlWl等信号、T2WI高信号；TlWl瘤内偶见高信号（显著的黏液样变、粘蛋白所致），T2WI瘤内可见低号（出血所致）。增强一般显著强（T2WI高信号的区域强化）。44岁，男性，左腰腿部酸痛2月治疗及预
8、后大多数室管膜瘤生长缓慢，它们倾向于压迫邻近的脊髓组织而不是浸润，在肿瘤和脊髓组织之间几乎总是存在一个界面。在大约50%的病例中可以实现完全的根治性切除，5年生存率约为85%;在不能完全切除的患者中，5年生存率约为57%,完全切除后很少复发。虽然转移扩散很少见，但最常见的转移部位包括腹膜后、淋巴结和肺。.脊髓星形细胞瘤概述成人第二常见的髓内肿瘤，约占40%;儿童最常见的髓内肿瘤(60%)。成人好发于20-40岁，平均年龄为30岁。r男性稍多于女性，男：女=3:2。累及范围较广，通常为4-7个脊髓节段，也可能同时累及整个脊柱，儿童.I比成人更常见。; 胸椎脊髓受累(67%),其次是颈髓受累(49
9、%),只有脊髓圆锥受累(3%)。.I 临床表现：疼痛、无力和感觉障碍，肠道和膀胱功能障碍少见。t 毛细胞型星形细胞瘤与1型神经纤维瘤病相关。病理起源于星形胶质细胞；特征是：富细胞性及无包膜，边界不清。脊髓星形细胞瘤的组织学分级通常低于脑内。/成人：低级别(95%)；间变性(25%)；胶质母细胞瘤(1%)。/小于3岁儿童，80%为I-H级。I高级别的肿瘤通常与软脑膜的播散有关，在脊髓胶质母细胞瘤中可高达60%。影像表现-MRl 病变节段的脊髓不同程度的增粗。 偏心性生长，多位于脊髓偏侧或背侧。 以浸润性生长为主，与正常脊髓分界不清（毛星边界清楚）。 病变范围广，常累及多个脊髓节段（4-7）。 囊
10、变多见，瘤内囊变约占20%,瘤周囊变约占15%;出血少见；瘤周水肿约占40%;少数恶性的可经脑脊液种植。 TI等/低信号，T2高信号。 大部分呈斑片状强化，部分可以无强化。29岁,反复颈部疼痛1月余，左上肢麻木18天女，,加重伴言语费力1周男,26岁，右上肢麻木2月余治疗和预后通常选择手术切除，然而由于肿瘤浸润性生长，在组织学上几乎不可能完全切除，星形细胞瘤通常比室管膜瘤生长更快，预后更差。儿童脊髓星形细胞瘤预后较好，类似WHoI级小脑毛细胞星形细胞瘤,对周围神经组织是推移而不是浸润。血管母细胞瘤海绵状血管瘤转移瘤鉴别诊断鉴别诊断-血管母细胞瘤 脊髓第三常见肿瘤，大部分为髓内病变（75%）。
11、青壮年好发，平均年龄32-38岁。 颈段脊髓背侧多见。 多为单发（约占2/3）,多发者则常见于VOnHippelLindau（VHL）综合征患者。 空洞形成的发生率极高且广泛,是该肿瘤的特征性表现。 主要特点：囊伴结节，结节显著均匀强化，有时可见血管留空影。57岁，男性，双上肢麻木感觉异常5年余鉴别诊断-海绵状血管瘤 临床病史较长，时好时坏，逐渐发展。 合并出血者症状会突然加重。 好发于颈、胸段，团块状、桑其状和爆米花状混杂信号，周边可见含铁血黄素沉积形成的T1WI和T2WI形成的低信号。 一般无水肿，常为散点状强化/不强化。男，41岁，双上肢35月余小结年龄部位范围生长方式边界强化预后累及马尾颈胸段/数节椎室管膜#人脊髓圆体（多瘤成人锥-终小于4丝个）中心性清楚均匀/不均匀明显强化三种特征性囊变（脊髓空洞）好是见便常帽/星形细胞瘤儿童颈胸段相对较长（4-7椎体）偏心性，位于脊髓偏侧和背侧不清（浸润性生长）斑片状不均匀强化较常见，两端囊变少见差否易不谢!
