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1、2024川崎病的诊断与治疗川崎病(Kawasakidisease,KD)是一种急性自限性血管炎性疾病,是引起5岁以下儿童后天获得性心脏病的最常见原因。近年来,不完全性川崎病(incompleteKawasakidisease,IKD)的发病率在我国、日本等国家逐年增高,因此加强对KD/IKD的诊断和治疗十分重要。为规范我国KD的诊断、治疗和长期管理实践,有效预防、减少冠状动脉病变的发生及远期不良影响,指南工作组遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法,参照现有国内外证据和经验制定了中国儿童川崎病诊疗循证指南(2023年),以期为广大医护人员提供儿童KD诊疗的指导与决策依据。KD的定义及分类根据临床
2、症状和实验室检查,将KD分为完全性KD(CKD)和IKD两种类型。CKD的定义:发热,并具有下列5项主要临床特征中的至少4项,即非渗出性双眼球结膜充血;口唇及口腔的变化,即口唇干红、锻裂、充血,杨梅舌,口咽部黏膜弥漫性充血;急性非化脓性颈部淋巴结肿大(通常直径1.5cm);多形性皮疹,包括单独出现的卡疤周围红肿;四肢末端变化,即急性期出现掌趾红斑、手足硬性水肿,恢复期指(趾)甲周围膜状脱皮,伴或不伴有冠状动脉病变(CAL1IKD的定义:发热5d且缺乏足够数量的临床标准(3项),在排除其他疾病的情况下,超声心动图提示CAL,可定义为IKDoKD的诊断CKD的诊断发热,并存在CKD定义中5项主要临
3、床特征中的至少4项,即诊断为CKDoIKD的诊断:发热持续5d或以上或热程不定,并存在5项主要临床特征中的2项或3项,同时明确存在CAL的超声心动图改变,即左或右冠状动脉Z值2.0;或冠状动脉特征符合CAL相关标准(5岁者内径3mm,5岁者内径4mm和/或相邻内径相比扩张1.5倍或管腔明显不规则),即诊断为IKDo疑似IKD的评估:任何患有长期不明原因发热、少于CKD定义中4个主要临床特征,但具有相关的实验室或超声心动图改变的患儿,在排除其他疾病的情况下,都应考虑IKDo超声心动图异常包括:冠状动脉左前降支或右冠状动脉Z值2.5;冠状动脉瘤(CAA)形成;有以下超声心动图表现3项:左心室功能下
4、降;二尖瓣反流;心包积液;任一冠状动脉Z值达2.0-2.5o疑似IKD的评估流程见下图。图1疑似IKD的评估流程KD川崎病;CRPC反应蛋白;ESR红细胞沉降率。KD急性期治疗阿司匹林(ASA)治疗对于所有确诊KD的患儿,急性期强烈建议使用ASAo推荐剂量及疗程:推荐急性期使用ASA30-50mg(kgd),分2-3次口服,至热退48-72h或发病14d后改为3-5mg(kgd),顿服维持。持续口服6-8周,发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉正常。未确诊KD和/或未使用IVlG之前的IKD患儿通常可以早期使用ASA3-5mg(kgd),顿服。持续口服6-8周,发生CAL的患儿则需口服至冠状动脉
5、正常。静脉注射免疫球蛋白(IVlG)治疗KD确诊后推荐尽早开始大剂量IVIG治疗。推荐剂量及疗程单剂量IVIG(2gkg通常在12-24h内静脉滴注给药。推荐初始输注速率为0.01mL(kgminI5%IVIG30mg(kgh)%隹持15-3Omin然后增加至0.02mL(kgmin)z若耐受性良好,可调整至0.04mL/(kgmin)x最后调整至最大速度0.08mL(kgmin发病超过IOd的患儿,排除其他原因引起的持续发热,并伴有红细胞沉降率(ESR)或CRP升高,或炎症指标升高合并CAL者,仍需给予IVIG治疗。对于无反应型KD(IVIG抵抗型KD),即IVIG初始治疗36h至2周,仍有
6、任何程度的持续性或者反复性发热,建议尽早再次应用IVIG,剂量仍为2gkg,12-24h内单次静脉输注,也可以在IVIG使用基础上联合使用GC或英夫利昔单抗治疗。糖皮质激素(GC)治疗对于预警评分显示为IVIG无反应型KD或炎症指标持续升高的合并CAA或外周血管瘤的KD患儿,推荐GC为一线治疗。推荐剂量及疗程:泼尼松1-2mg(kgd),晨顿服,总剂量60mg/d或甲泼尼龙1-2mg(kgd),静脉滴注,每日1-2次,待体温和CRP正常后,转为口服泼尼松口-2mg(kgd),晨顿服并开始减量在15d内逐步减停1-2mg(kgd),5d;0.5-1mg(kgd),5d;0.25-0.5mg/(k
7、gd),5d0可选用第2剂IVIG或IVIG联合泼尼松(或甲泼尼龙)为IVIG无反应型KD的二线治疗。推荐剂量及疗程:泼尼松1-2mg(kgd)z晨顿服,总剂量60mgd或甲泼尼龙1-2mg(kgd),静脉滴注,每日1-2次,待体温和CRP正常后,转为口服泼尼松1-2mg(kgd),晨顿服并开始减量在15d内逐步减停1-2mg(kgd)z5d;0.5-1mg(kgd),5d;0.25-0.5mg/(kgd),5do推荐GC为KDSS的一线治疗药物。推荐剂量及疗程:甲泼尼龙10-30mg/(kgd),使用1-3d,每次静脉输注时间为2-3h,建议使用肝素抗凝甲泼尼龙治疗开始前2h同时使用肝素10
8、U(kgd),持续输注24h,或使用低分子肝素钙抗凝,并行凝血、超声心动图和血压监测。推荐GC为KD合并MAS的一线治疗药物。推荐剂量及疗程:甲泼尼龙10-30mg(kgd),连续应用3d,每次静脉输注时间为2-3ho序贯泼尼松口服1-2mg(kgd),直至病情缓解后逐渐减量停药。不推荐单用甲泼尼龙或泼尼松作为KD的常规一线治疗超声心动图在KD并发症识别中的应用超声心动图是识别KD急性期至发病后6周之间CAA的非创伤性的检查方法。对于原因不明的巨噬细胞活化综合征(MAS)患儿,强烈建议进行冠状动脉超声心动图检查。建议对怀疑川崎病休克综合征(KDSS)患儿予以冠状动脉超声心动图检查,以评估KD是
9、否是休克的潜在病因。参考文献:CenterforDiagnosisandTreatmentofKawasakiDisease/ChildrensHospitalofShaanxiProvincialPeoplesHospital;NationalChildrensMedicalCenter/BeijingChildrensHospitalCapitalMedicalUniversity;ChildrensHospitaIzShanghaiJiaoTongUniversitySchoolofMedicine;NationalRegionalMedicalCenter/ShengjingHospi
10、talofChinaMedicalUniversity;NationalClinicalKeySpecialty/DepartmentofIntensiveCareMedicine,ShanghaiChildrensHospital;Hospital;GeneralPediatricGroupofPediatricianBranchofChineseMedicalDoctorAssociation;ExpertCommitteeofAdvancedTrainingforPediatrician,ChinaMaternalandChildrensHealthAssociation;Nationa
11、lHealthCommissionKeyLaboratoryforTropicalDiseasePreventionandControl;YananUniversityAffiliatedHospital;EditorialDepartmentofChineseJournalofContemporaryPediatrics.Evidence-basedguidelinesforthediagnosisandtreatmentofKawasakidiseaseinchildreninChina(2023).ZhongguoDangDaiErKeZaZhi.2023Dec15;25(12):1198-1210.Chinese.