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1、2024眼球运动障碍的解剖定位诊断与眼球运动相关的结构主要有三个部分，一是和控制眼球协同运动相关的神经结构，包括大脑和脑干中的侧视中枢以及脑干中的内侧纵束；二是支配眼外和眼内肌的眼球运动神经，包括动眼神经、滑车神经和外展神经；三是神经肌肉连接点和眼外肌。(一)眼球协同运动中枢：控制眼球侧视协同运动的神经结构包括大脑皮质侧视中枢、脑干的侧视协同运动中枢、脑桥旁正中网状结构(paramedianpontinereticureformation,PPRF)以及内侧纵束(图2-7-0-1大脑皮层侧视中枢位于额中回后部(8区)，是眼球随意协同运动的控制中枢，发出的神经纤维下行至脑干交叉至对侧，支配对侧的
2、位于外展神经核附近的脑桥旁正中网状结构。内侧纵束位于脑干背侧近中线处，内侧纵束和支配眼外肌的各个神经核有相互联系，并接受来自前庭核、上颈段脊髓前角的神经纤维，负责颈部肌肉本体感受器和前庭神经传入刺激引起的头眼协调反射活动。内侧纵束中有部分纤维将同侧脑桥旁正中网状结构与支配同侧外直肌的神经核与对侧内直肌的神经核互相联系，从而控制眼球的侧向协同运动。另外在四叠体及其附近的核有控制眼球垂直协同运动的垂直性协同运动中枢。（二）眼球运动神经的解剖和生理：1 .动眼神经动眼神经核位于中脑上丘水平的导水管周围腹侧灰质中，含躯体运动和内脏运动（副交感）两种纤维,分别起自动眼神经核和Edinger-Westph
3、al核（EW核入由动眼神经核发出的神经纤维向腹侧穿过内侧纵束、红核及黑质；在大脑脚间窝出脑，在大脑后动脉及小脑上动脉之间穿出后，与后交通动脉平行向前，经过天幕孔，在蝶鞍后床突外侧穿过硬脑膜进入海绵窦，经眶上裂进入眼眶内，分为上下两支,上支支配上直肌和提上睑肌，下支支配内直肌、下直肌和下斜肌。副交感纤维自中脑EW核发出后进人睫状神经节，交换神经元后，节后纤维组成短睫状神经支配瞳孔括约肌和睫状肌。此二肌收缩分别使瞳孔缩小、晶体变突。2 .滑车神经滑车神经核位于中脑下丘水平的导水管周围灰质中，与动眼神经的外侧核相连续。滑车神经纤维绕导水管行向中脑背侧，在前髓帆交叉到对侧，然后在下丘下缘、中脑的背侧出
4、脑干，围绕中脑的外侧方走向腹侧，经中脑和题叶之间，在后床突的后外侧穿过硬脑膜进入海绵窦，经眶上裂进入眼眶支配上斜肌。3 .外展神经外展神经核位于脑桥被盖部，第四脑室上端后面，靠近中线的面神经丘内。外展神经纤维向腹侧进行，在桥延沟出脑干，向前向外经题骨岩尖，于鞍背旁穿过硬脑膜进入海绵窦，在海绵窦的外侧壁前行经眶上裂入眼眶支配外直肌（图2-7-0-2（三）眼外肌的神经支配和功能：除提上睑肌作用是上提眼睑，主司睁眼动作外，其他眼外肌则参与眼球各向运动的调节（图2-7-0-3在眼球运动肌中，外直肌/内直肌只分别产生单一外展/内收的水平方向运动其他眼肌在两眼平视前方时都有几个方向的运动功能（见表2-7-
5、0-11但当眼球处于外展位时，上/T直肌功能仅为上视/下视；而当眼球内收位时，上/T斜肌的功能仅为下视/上视（图2-7-0-4（一）复视：当有某一眼外肌麻痹导致两眼球向麻痹肌收缩的方向运动受限时，患侧眼轴偏斜，目标映像不能像健眼那样投射到黄斑区，而是黄斑区以外的视网膜上，由于视网膜和枕叶皮质间有固定的空间定位关系，不对称的视觉刺激在皮质上引起两个映像的冲动，不能融合，即形成复视。其中来自黄斑区的映像为目标的实像，黄斑区外的映像为虚像(如下图所示入复视成像的规律用一句话来说就是：越向麻痹肌运动的方向注视时，虚像与实像的间距越远，且虚像的偏离总是处于麻痹肌应起作用的方向上。当外直肌麻痹时，虚像位于
6、患眼同侧，称为同向性复视；当内直肌麻痹时,虚像位于患眼对侧，称为交叉性复视。除内、外直肌外，因为其他眼外肌的功能并非单纯直线作用，假像和真像间也时常偏斜、成角，所以复视有几种类型，包括：水平型、垂直型、轮旋型、混合型1、眼外肌麻痹各眼外肌麻痹时的方向性复视如图2-7-0-4o眼球运动由动眼、滑车及展神经支配，上述神经损害引起眼外肌麻痹或神经肌肉连接点的病变和眼外肌本身的病变都将导致部分性或完全性眼球运动障碍。(1)神经源性眼球运动障碍眼球运动神经的损害可以是动眼神经、滑车神经及展神经在脑干内的神经核受损引起，也可以是眼球运动神经核发出的神经纤维受损所致，前者称之为核性损害，后者称之为核下性损害
7、。无论是核上性还是核下性损害的共同特点都是相应神经支配的眼外肌运动障碍和复视，但核性损害多为双侧性，常伴邻近脑干结构的损害，特别是动眼神经核病变常为不完全性,而核下性损害一般以单侧及完全性损害多见。1 .动眼神经损害的临床表现：。完全性动眼神经麻痹表现为眼睑下垂，病侧眼球外展位，眼球向内、向上、向下运动受限，交叉性复视，瞳孔扩大，对光反射消失。部分性动眼神经麻痹可以是眼外肌的不完全麻痹，也可以是眼外肌完全性麻痹，而眼内肌正常，即瞳孔大小、对光反射及调节反射保持正常，或者是眼内肌功能障碍而眼外肌功能正常。由于动眼神经核群为一细长的细胞团块，位于中脑的上丘水平大脑导水管周围，双侧自上而下排列有提上
8、脸肌核、上直肌核、内直肌核、下斜肌核和下直肌核，各核两侧相距甚近，而上下距相对较远。因此，中脑病变引起动眼神经核损害时，常为部分核受损，表现为双侧的某些眼肌单个麻痹,前端的EW核常不累及,故瞳孔多正常，呈不完全性动眼神经麻痹。见于中脑梗死、炎症、肿瘤、脱髓鞘及WerniCke脑病等。动眼神经核下性损害：因动眼神经走行各段邻近结构的不同，表现也有所不同。中脑病变：导致髓内段动眼神经纤维受损，常累及同侧尚未交叉的锥体束，故出现病灶侧动眼神经麻痹，伴对侧中枢性面、舌瘫及肢体上运动神经元瘫痪（Weber综合征力病因同核性病变。颅底蛛网膜下腔段病变：仅为一侧动眼神经麻痹，多见于基底动脉环及后交通动脉瘤，
9、卢页高压所致的颗叶沟回疝压迫动眼神经，由于动眼神经的副交感神经纤维包绕在动眼神经干外侧，因此首先表现的往往是瞳孔扩大，继而出现眼外肌麻痹症状。也可见于脑膜炎症、肉芽肿等，。海绵窦病变：见于海绵窦血栓形成、海绵窦动静脉瘦、糖尿病性动眼神经梗死、颈内动脉瘤、垂体卒中、鼻咽癌等，如眼球静脉回流受阻，尚有眼球突出、结合膜充血、水肿等。糖尿病性动眼神经病变往往不累及眼内肌，瞳孔正常。眶上裂病变：同海绵窦病变，但无眼球静脉回流受阻症状，并因动眼神经入眶上裂分为上、下两支，故有时仅表现为部分眼肌麻痹。见于该处肿瘤、外伤等；眶尖及眶内病变：见于眶内肿瘤和肉芽肿、炎症、外伤以及霉菌（毛霉菌）感染等。眶尖部的病变
10、因同时累及视神经，常伴有视力减退、视孚L头水肿，当动眼神经进入眶内，末段分散支配各眼肌，因此受损时常引起不完全性麻痹。2 .滑车神经损害的临床表现:。滑车神经麻痹表现向下看困难，除上视外，各向均有复视，平视时，患侧眼球位置偏上。患者喜头部歪向对侧肩部，使患侧眼球位置得以改善,减轻复视。滑车神经核性病变见于中脑出血/缺血、动静脉畸形、肿瘤及脱髓鞘。滑车神经髓内及蛛网膜下腔段病变见于松果体瘤、脑膜瘤、转移瘤、脑积水、颅高压、乳突炎、脑膜的炎症和肉芽肿等病变；滑车神经海绵窦及眶内段病变见于肿瘤、颈内动脉瘤、TOloSa-HUm综合征、带状疱疹、糖尿病、外伤及肉芽肿等。3 .展神经损害的临床表现：展神
11、经麻痹表现为眼球内斜、外展运动受限，同向性复视，头部常转向病侧。展神经核位于脑桥面丘水平，被面神经所环绕。因此展神经核或脑干内核下性损害时常伴有面神经的损害，出现同侧的周围性面瘫；因病变常累及同侧位未交叉的锥体束，故还出现对侧肢体上运动神经元瘫痪(MilIard-Gubler综合征展神经核性损害多见于脑干梗死、肿瘤、Mobius综合征、Wernicke综合征、脱髓鞘、红斑狼疮等。(2)神经肌肉接点病变导致的眼球运动障碍:眼肌型或全身型重症肌无力常有复视、眼睑下垂等症状。但症状多变，表现受累肌的极度易疲劳，休息后好转，晨轻暮重，复发缓解等特点。疲劳试验、冰敷试验及新斯的明试验阳性可协助诊断。(3
12、)肌源性眼球运动障碍：1)眼肌营养不良症：又称慢性进行性核性眼肌麻痹，为一罕见的遗传性疾病，早期表现为双侧眼脸下垂，以后逐渐发生双侧眼外肌的麻痹。2)内分泌疾病：如甲状腺功能亢进或垂体功能失常也可产生眼肌麻痹和眼球突出等症状，甲状腺突眼性麻痹又称Graves病，单眼或双眼亚急性起病，逐渐进展，眼球上视和内收最易受累，常伴肌无力。球后B超、眼眶CT/MR检查有助于诊断。对甲状腺功能正常患者应做T3抑制试验及甲状腺素释放激素刺激试验进一步排除。(二)同向凝视障碍同向凝视是眼球协调运动的重要功能，双侧同向侧视运动障碍，系脑干或皮质眼球同向协调运动中枢病变引起。又称核上性眼球运动麻痹。神经兴奋从额中回
13、后部的皮质侧视中枢发出的下行纤维支配对侧脑桥侧视中枢,脑桥侧视中枢发出纤维经内侧纵束至同侧外展神经核及对侧动眼神经核的内直核,使同侧外直肌和对侧内直肌同时收缩,产生双眼球向同侧视运动。上述两个侧视中枢的病变均可引起同向侧视麻痹。同向凝视的正常通路皮质侧视中枢破坏性病变时，双眼不能受意志支配而向病灶对侧注视，且因受对侧（健侧）侧视中枢功能占优势的影响，双眼向病灶侧偏斜；当病变产生刺激症状时，则双眼向病灶对侧偏斜。由于皮质其他部位的代偿作用，皮质侧视中枢产生的侧视麻痹多为一过性。多见于急性脑血管病、额叶肿瘤等。脑干侧视中枢病变时，双眼不能向病灶侧注视而凝视病灶对侧（瘫痪侧），因常损及邻近的面神经核
14、和未交叉的皮质脊髓束；而出现同侧周围性面瘫和对侧肢体上运动神经元性瘫痪,即脑桥内侧部综合征（Foville综合征），见于脑桥梗死、炎症、肿瘤和脱髓鞘病。（三）两眼上视不能两眼垂直性协同运动的下级中枢位于中脑四叠体和导水管周围灰质，皮质中枢不明。该部位病变时表现为双眼不能同时向上仰视或（和）向下俯视，可伴瞳孔调节障碍和两眼会聚障碍（Parinaud综合征工见于中脑的血管病变和脱髓鞘病以及肿瘤（松果体肿瘤和四叠体神经胶质瘤正常老年人通常亦会有轻度的上视受限。进行性核上性麻痹（PSP）患者,主要表现上视困难和少动-强直的帕金森症状，也可伴有假性球麻痹和锥体束征。动眼危象是偶见的该部位的刺激症状，表现
15、双眼痉挛性上视，持续数秒甚至数小时，同时可以伴有瞳孔扩大和固定,并可伴有颈后仰，强迫性奔跑、幻觉和其他精神症状。见于脑炎后帕金森综合征晚期，或服用酚睡嗪类药物的患者。在昏迷患者，当头部迅速地前屈或后仰时，有两眼反射性仰视或俯视运动,称玩偶眼现象，提示上脑干功能保存。（四）眼球会聚不能当看一个由远而近的物体时，两眼产生会聚，晶体变凸及瞳孔缩小，称为调节反射。调节反射通路可能通过枕叶视皮质，由此发出纤维下行到中脑顶盖部的EW核腹侧的副交感核区即Perlia核该核发出的冲动经两侧动眼神经支配两侧内直肌（辐铸运动），到EW核，再通过睫状神经节支配睫状肌（调节反射）及瞳孔括约肌（收缩瞳孔）（见下图）。中
16、脑的炎症、外伤、脑血管病变导致EW核尾部受损时，表现为侧视时内收运动正常，而视近物时会聚不能，可伴瞳孔收缩障碍。帕金森病患者由于肌强直也会出现会聚动作不能，但缩瞳效应正常。一眼的视力障碍而缺乏强迫两眼物像合一的要求、严重近视、疲劳，甚至某些神经症患者也可有会聚运动障碍。（五）核间性眼肌麻痹核间性眼肌麻痹又称内侧纵束综合征，是由于脑干病变导致内侧纵束受损引起的不完整的眼球水平同向凝视障碍。根据内侧纵束受损的部位及表现,临床上又分为前核间性眼肌麻痹、后核间性眼肌麻痹、一个半综合征等1、后核间性眼肌麻痹：是脑桥凝视中枢至同侧外展神经核的内侧纵束下行纤维受损所致，表现双眼向病侧注视时，同侧眼球不能外展
17、，但反射刺激仍可使该眼球外展。2、前核间性眼肌麻痹：是脑桥凝视中枢到对侧动眼神经核的内侧纵束上行纤维受损所致，表现双眼向病侧凝视时，同侧眼球可以外展（常伴有眼震），对侧眼球不能内收，但辐揍运动正常。3、一个半综合征：脑桥侧视中枢受损同时累及双侧内侧纵束时，出现一个半综合征。即向病灶侧注视时，同侧眼球不能外展,对侧眼球不能内收；向病灶对侧注视时，同侧眼球不能内收，对侧眼球可以外展；两眼会聚运动正常。另外核间性眼肌麻痹也可以表现为靠边眼（两眼外展位，但会聚运动存在分离性斜视（患侧眼向内向下,健侧眼向外向上核间性眼肌麻痹可见于多发性硬化、脑干肿瘤及血管性病变。（六）眼肌固定当多眼球运动神经或眼外肌损害时将导致眼球各向活动功能丧失，眼球固定。解剖特点使得多眼球运动神经病损往往和病变部位有关，由于海绵窦、眶上裂、眶尖是这三组神经行进中最相邻的部位，因此这些部位的病变最易导致眼肌麻痹和眼球固定。
