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1、2020ESC成人先心病指南更新点欧洲心脏病学会（ESC）年会是全世界心脏病医生的一场知识盛宴，为我们带来大量心血管领域最新、最权威的临床研究、学术观点及疾病指南，对心脏病医生更新知识、指导临床实践起到了重要作用。今年ESC年会推陈出新，连发四大重磅指南。其中，”2020ESC成人先天性心脏病管理指南”更是时隔十年后首次更新，于8月29日在线发布在欧洲心脏杂志（EHJ）和ESC网站，为致力于先天性心脏病治疗的医师带来了一场学术的“饕餐盛宴”。笔者通篇阅读了该指南，发现以下观点对我国成人先心病管理有巨大指导意义。成人先心病有了新称呼2003年和2010年ESC指南将成人先心病称为grown-up
2、congenitalheartdisease,源于超过90%患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。不过，随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，而且可以活到老年。于是，新版指南认为“adult”更为合适，将成人先心病命名为ACHD（adultcongenitalheartdisease）首次提出ACHD合并心律失常的综合管理建议在2010年版ESC指南中，没有关于先心病合并心律失常的正式建议。随着心律失常治疗技术的不断突破，导管射频消融、冷冻球囊消融、埋藏式心脏史:律除颤器（ICD）以及起搏器的广泛应用，大大改善了心律失常患者的预后。新指南强调了以下几点：（I）了解
3、心律失常的机制以及潜在先心病解剖结构的重要性，房缺患者合并房颤等心律失常时可在介入封堵或外科手术同步行射频消融或冷冻消融；（2）强调多学科诊疗方法；（3）早期导管消融作为症状性室上性心动过速（SVT）或室性心动过速（VT）长期药物治疗的替代方法；（4）在修复的法洛四联症合并持续性VT患者中，无论是介入还是外科干预右心室流出道（RVOT）,先要定位VT相关的解剖峡部；（5）认识到心动过缓和房内折返性心动过速之间的关联，以及心脏起搏器植入的潜在益处等。重视ACHD合并妊娠人群2018年ESe孕期心血管疾病管理指南强调，一般ACHD患者可耐受妊娠，但应从心脏病学、产科、麻醉学、血液学、新生儿学和遗传
4、学方面获得意见。合并复杂先心病成为高危人群，尤其是合并肺动脉高压（PAH）的患者，孕期心血管事件发生率高达40%l00%,死亡风险升高10倍，其中紫组型先心病孕妇的胎儿存活率不到12%。2020年ESCACHD指南首次建议，患有先心病合并毛细血管前肺高血压的患者不要妊娠（I,O0对于ACHD合并妊娠者，应全程多学科诊疗（MDT）,建议胎儿超声心动图在妊娠1618周时进行；应始终考虑药物影响胎儿的可能性，特别是不应使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素II受体阻滞剂（ARB）和胺碘酮等药物。父母患有先心病时，子代的先心病发病率在2%50%之间。母亲患有先心病时，子代的先心病发病率高于父
5、亲患有先心病时。靶向治疗使ACHD合并肺动脉高压患者有了机遇和挑战ACHD合并PAH仍是治疗的最主要挑战。对于CHD-PAH患者，强调进行风险评估（I,C）对于已修更简单病变且合并毛细血管前肺高血压的低危和中危患者，建议初始口服联合治疗或序贯联合治疗；对高危患者，应进行包括胃肠外类前列腺素的初始联合治疗（I,A）o指南强调艾森曼格综合征患者采用序贯PAH治疗策略的重要性。对于6分钟步行距离1.5)对房间隔缺损的推荐更加精细化2010年ESC指南中，对于房间隔缺损(ASD)合并右心容量负荷增加、PVR5WU的患者，关闭ASD为IB类推荐；2020年ESC指南将PVR3WU的患者关闭ASD定为IB
6、类推荐；PVR在35WU时，关闭ASD降为HaC推荐。这提示我们，要注意ASD患者的肺动脉压力，并加强随访。在决定ASD外科修补时应考虑到高龄，对于不适合介入封堵的老年患者，建议权衡外科手术风险与封堵的潜在益处(I,O0指南首次提出，对于ASD合并右心容量负荷增加、PVR3WU,且合并左心系统疾病的患者，建议进行球囊试封堵，并仔细权衡消除左向右分流之后带来的好处，以及ASD闭合后升高的灌注压对结局的潜在负面影响，从而决定采取封堵，带孔伞的封堵还是不封堵(I,O0图LASD干预策略。首次肯定成人膜周部室间隔缺损介入治疗的合理性我国开展膜周部室间隔缺损(VSD)介入治疗已接近20年，但国外指南一直
7、没有认同。2010年ESC指南中VSD患者主要推荐行外科手术治疗，而新指南对膜周部VSD患者的介入治疗给与常规推荐及肯定。成人VSD发病率较儿童低，应注意发生房室传导阻滞的问题。儿童中有封堵器引起逆行血流的报道，成人是否有关尚需进一步证实。但指南仍主要推荐对VSD术后残余分流、手术难以完成的VSD和肌部VSD患者行介入治疗。特定疾病处理的更新此外，指南根据近十年来研究及治疗技术的进展，对主动脉瓣狭窄、右室流出道梗阻等提出新的介入和外科干预推荐，具体有待随后进一步解读。参考文献1. BaumgartnerH,DeBackerJ,Babu-NarayanSV.etal.2020ESCGuideli
8、nesforthemanagementofadultcongenitalheartdisease:TheTaskForceforthemanagementofadultcongenitalheartdiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology(ESC).EuropeanHeartJournal(2020)00,1-83.2. Stout,kk,DanielsCJ,BiykemJA,etal.2018AHA/ACCGuidelinefortheManagementofAdultsWithCongenitalHeartDisease:ExecutiveSummar
9、y:AReportoftheAmericanCollegeofCardiologyZAmericanHeartAssociationTaskForceonClinicalPracticeGuidelines.JACC2019;73(12):1494.3. BaumgartnerH,BudtsW,ChessaM,etal.WorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.Recommendationsfororganizationofcareforadultswithcongenitalhea
10、rtdiseaseandfortraininginthesubspecialtyof,Grown-upCongenitalHeartDiseaseinEurope:apositionpaperoftheWorkingGrouponGrown-upCongenitalHeartDiseaseoftheEuropeanSocietyofCardiology.EurHeartJ2014;35:686-690.新的关键推荐1心律失常强调了解病因，心律不齐的机制以及冠心病潜在解剖结构的重要性；强调在经皮或外科手术干预之前或同时进行多学科优化心律失常治疗的重要性;对于有症状的室上性心动过速和室性心动过速的
11、患者，考虑将早期导管消融作为长期药物治疗的替代方案，前提是在经验丰富的中心进行该手术；认识到心动过缓和IART之间的关联以及PM植入的潜在益处。2埃森曼格尔综合征、肺动脉高压不推荐确诊为毛细血管前肺动脉高压合并CHD的患者怀孕；推荐肺动脉高压合并先天性心脏病的患者进行风险评估；对于毛细血管前PH的低危和中危患者，推荐初次口服联合治疗或序贯联合治疗，高危患者应接受包括胃肠外前列环素在内的初始联合治疗。3分流病变无创检查中有分流病变和肺动脉压升高的患者，必须对肺血管阻力；推荐根据肺血管阻力（PVR）调整分流闭合（Qp:Qs1.5）；PVR患者类型推荐等级40%）的患者，不管症状 如何应考虑瓣膜修复
12、或置换。对于需要PMZICD的挡板泄漏的患者，在技术上可 行的情况下，应考虑在插入经静脉导管之前关闭挡 板泄漏。对于有严重TR和保留或轻度受损的系统性RV收 缩功能（EF40%）的有症状的患者，应进行TV置 换。对于无症状的严重TR和进行性系统性RV扩张和/ 或系统性RV收缩功能轻度受损（EF40%）的患者， 应考虑TV置换。对于有严重TR和轻度右室收缩功能轻度降低 （EFtvtfasra部分区n定金怪闻mgflL包格JN发和StASD（NtniiaaAM）来断迨的中立大SmlEASD（Nt外Ml）主动ItE双右心HftVTVWER方博合EKIMi关府任主面俵，.TunertSaSE未暗治的中
13、度立大0PDA（It外族）局慢1动雄疾中度1Iflrle动看映仪（B#a.as）at）ltMflIMkBSASD法iews斯治水Jg大沏IMntMaternalNeonatalArrythmaWWVReducedh20mmHg所有君&血PH(PAH)mPAP20mmHgPAWP15mmHgPVR3WU手术修复前后的分流性病变（包括文森&格综合征）复杂先心病（包括单心室，节段性PAH）毛细血菅后PHmPAP20mmHgPAWP15mmHgPVR20mmHgPAWP15mmHgPVR3WU孤立性毛细血算后PH所列情况孤立性毛细血管后PH所列情况合井分流病变/我杂冠心病ACHD分流病变的处理RHC是
14、诊断CHD-PAH的金标准，是先心病合并PAH时闭合缺损的最重要依据，可以评估患者的病情轻重、有无合并畸形以及治疗效果，指导下一步用药，目前无创检查无法替代。NN/R报据计算PVR,网整分海关闭建议（当Qp:QS1.5）5WU,把向药物治疗下降到5WUVSDfflPDA（各中心个体化决定）；关闭Ilb类推荐5WU仍需PAHIe向药物治疗：ASD关闭为Ill类推荐（禁忌）NASD和LV病变患者中，建议行球测试，权衡消除L-R分流的益处，关闭ASD后由于容量和压力负荷迅速增加而导致左心功能不全（可关闭，带孔或不关闭）提出ACHD艾森曼格综合征的处理建议对艾森曼格综合征和（或）所有PAH患者均应进行
15、风险评估，不建议PAH患者妊娠。所有PAHYHD患者均应进行风险评估已修复简单病变合并毛细血管前PH的低危和中危患者中，建议采用初始口服联合或序贯的靶向药物治疗，高危患者应采用包括前列环素在内的初始联合治疗 强调序贯PAH治疗策略在艾森 门格综合征中的重要性，并使 用6MWT作为启动治疗的决策在运动能力降低 （6MWT80mmHg,通过ASD或VSDR-L分流；TOF术后首选经导管肺瓣植入(TPVI)；其他病变见外科处理。ACHD命名ACHD疾病程度的分类ACHD专家中心人员所具备的条件生物标志物在ACHD随访中的作用心律失常处理的详细建议调整的更具体的PAH治疗建议关于ACHD患者抗凝剂的使
16、用建议考虑老龄化和提前护理规划按照妊娠指南进行的高危妊娠分类将Marfan综合征扩展到主动脉病变(包括HTAD、TUrner综合征和二叶式主动脉瓣疾病)明确提出ACHD中经导管介入治疗的指征小结：面对ACHD患者日益增多的形势以及临床诊疗的需求，新的指南的推出势在必行，指南更新的关于诊断、干预时机、风险评估、干预方式等方面的内容具有重要的实践和指导意义。但由于目前该领域的循证医学证据不够充足，该指南多数建议是基于前瞻性观察研究或回顾性研究，存在一定程度上的偏倚，因此学习新指南时需要结合我国ACHD的临床特点，准确把握手术适应证，个性化地选择与设计治疗方案，有效的控制相关并发症，建立良好管理措施，使ACHD患者获益更大。
