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1、2024神经系统疾病定位诊断攻略（附图）（一）分析诊断步骤1 .定向诊断：确定是否为神经系统疾病,有无神经系统的定位体征。2 .定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖，推断其受损的部位。3 .定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断（血管性、感染性、脱髓鞘性、变性、外伤性、遗传性、占位性、发育异常等）。（二）分析诊断原则1 .意义：定位诊断是神经系统疾病诊断的核心和基础，是神经系统疾病诊断中最具有特色之处。2 .原则：神经系统疾病主要临床表现为感觉障碍、运动障碍、共济失调，临床诊断多从这些症状分析。（三）神经系统疾病的症状特征1 .缺损症状：如感觉
2、丧失、肌肉瘫痪等。2 .释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴宾斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等。3 .刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等。4 .断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等。（四）定位诊断的步骤1 .归纳：根据病史以及查体所见，归纳提取感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。2 .分析：损伤哪些结构可导致出现这些感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的体征和症状。3 .定位：什么部位损伤最能满足临床所见的感觉障碍和/或运动障碍及共济失调的结构基础（即在有限区域
3、内能造成相关结构的同时损伤）。根据中枢神经各部分外部形态和内部结构的特点，推测最为可能的损伤部位，并根据在神经系统不同部位损伤后临床表现的特点不同，推断损伤部位的高低（阐述做出定位诊断的理论基础）。4 .定性：根据病史等做出大致的定性诊断。【注意事项】尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现；首发症状往往是病变的始发部位；并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（如卢页高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但患者却无相应的症状和体征（如无症状性脑梗死）。二.解剖定位诊断在神经病学学习中，解剖定位诊断是神经系统疾病诊断的基石。(一)颅神经的定位诊断1.嗅神经幻嗅2.视神经(1)视神经病变球后
4、视神经炎、视神经脱髓鞘疾病、视神经压迫及外伤。早期视力减退-失明T数周后出现原发性视神经萎缩、视神经病变。突然失明一多见于眼动脉或视网膜中央动脉闭塞。数小时或数天达高峰的视力障碍一视乳头炎、球后视神经炎。中央部视野缺损(中心盲点)一视神经炎。周边部视野缺损及生理盲点扩大一视乳头水肿。(2)视交叉病变常见于垂体肿瘤或视交叉蛛网膜炎压迫。典型视交叉病变出现双颗侧偏盲，来自下方的主要是垂体瘤，上方主要是脑膜瘤、颅咽管瘤、三脑室扩大积水及动脉瘤。(3)视束病变多为附近病变压迫所致，如颗叶、丘脑肿瘤、脑底动脉瘤。视束损害的典型表现为同向偏盲。(4)外侧膝状体、视放射病变同向偏盲、象限盲。(5)视皮质中枢
5、病变视幻觉、不完全视野缺损、黄斑回避。视觉障碍血液供应：大脑中动脉分支-供血视放射、大脑后动脉T供血视皮质、颈内动脉一眼动脉(供血视神经)T视网膜中央动脉(供血视网膜)。3 .动眼.滑车、外展神经(1)周围性眼肌麻痹动眼神经麻痹：上睑下垂、外斜视/复视、瞳孔散大、光反射消失、调节反射消失。滑车神经麻痹：下斜视、下楼出现复视。外展神经麻痹：内斜视/复视、眼球不能外展，常见于脑动脉瘤、颅底蛛网膜炎、糖尿病。(2)核性眼肌麻痹分离性眼肌麻痹：动眼神经核性损害，可选择性损害个别眼肌或双侧眼肌。合并邻近结构损害：展神经核受损，常累及面神经和锥体束，常见于脑血管病、炎症、肿瘤。(3)核间性眼肌麻痹前核间性
6、眼肌麻痹：双眼向对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧眼球可外展，伴单眼眼震。后核间性眼肌麻痹：两眼同时注视时，患侧眼球不能外展，对侧眼球内收正常。一个半综合征：患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展，对侧眼球水平注视时不能内收，但可以外展，有水平眼震。MttMnatViM*OJu核刈件机麻乘一个字绘介征投伤牌位IM伤陲位报仇位(4)核上性眼肌麻痹双眼同时受累；无复视；反射性运动仍保存。(5)瞳孔异常改变4 .三叉神经角膜反射：由三叉神经的眼神经和面神经共同完成。角膜三叉神经眼支三叉神经半月神经节面神经-两侧面神经核三叉神经感觉主核I一眼轮匝肌(出现闭眼反应)5.面神经面神经核损害周围性面神经麻痹
7、，病变在脑桥.常见于脑干肿痛及血管病膝状神经节损害周围性面神经麻脚，舌前2/3味觉障碍及泪腺、唾液腺分泌障碍（鼓索受累），可伴有听觉过敝（透骨肌支受累）；学特（Hunt）综合征，见于膝状神经节带状疱疹病毒感染表现为周围性面神经麻痹伴有舌前2/3味觉 障碍及唾液腺分泌障碍，为鼓索神经受累；伴有听觉过敏，病变多在错骨神经以上只表现为周围性面神经麻痴6 .蜗神经与前庭神经前庭中枢性前庭周围性者明显多于前庭 中枢性者，是后者的45倍. 以下病因占前庭周围性眩晕 的主要部分 BPPV（约占 1/2） 前庭神经元炎（约占1/4） 梅尼埃病前庭中枢性眩晕几乎都伴随 其他神经系统症状和体征， 其病因多样但均少
8、见，包括: 血管性沙曲 肿瘤 脱髓鞘 神经退行性疾病前庭周围性（1）周围性眩晕a.BPPV发作时机：体位变化时（起床、躺下、抬低头时）；持续时间：1分钟以内；眼震特点：疲劳性位置性眼震、向地性眼震；转换性：头回到原来位置时可再次诱发眩晕；发作后基本恢复正常。b.前庭神经元炎急性起病、病前病毒感染史；自主神经症状剧烈；持续数天，之后仍会有不稳感；前庭反应减弱。c.梅尼埃病多次发作、每次持续20分钟至数小时、常伴自主神经功能紊乱、无意识丧失；波动性听力损失，早期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重；可伴有耳鸣和耳闷胀感；可有自发眼震和前庭功能异常。（2）中枢性眩晕眩晕较轻、持续时间长、多有
9、意识障碍；伴有其他CNS损害的症状和体征；绝大部分病灶位于颅后窝；主要累及延髓、脑桥、小脑。临床特征周围住眩最中枢性眩呈吃量的特点突发，持续时间短曲十分、数小时、持续时间长（数周、数月至数数天）年），较周围性眩量轻发作与体位关系头位或体位改变可加三L闭目不减轻与改变头位或体位无关，闭目曲眼球震簸水平性或旋转性，无垂直性，向健侧注眼震粗大和持续视时眼震加崩平亭泊EJ站立不分左右播摞站立不做向T8ttiWCA呕吐出附不明显耳!&听力下降有无醉春表现无可有,如头痛颅内压地Z神经损害瘫痪&痫性发作等眩鼻的持续时间数秒i*IBPPV数分数小时bI梅尼康病、TIA偏头需相关BI数小时数天庭神经元炎、中枢性
10、病变I数同数月精裨心理性I眩晕的发作频度7 .舌咽、迷走神经a.舌咽神经损伤：咽部感觉减退或消失、咽反射消失、舌后1/3味觉丧失、咽肌轻度瘫痪。b.迷走神经损伤：声音嘶哑、构音障碍、软腭不能提升、吞咽困难、咳嗽无力、心动过速。c.舌咽、迷走神经共同损伤：核上性病变：假性球麻痹；核性病变、核下性病变：真性球麻痹。鉴别点克性球麻簿假性球麻痹病变部位疑核舌下神经核及IX.X,XU脑神经，多为TH性损害双便皮质脊髓束或皮质延IR束病史多为首次发病2次或多次晤卒中强哭强笑(一)(*)舌肌纤隙&萎缩(+)（一）舌肌挛缩不能快速从TB伸到另例咽吸吮掌猴反射(一)()下颌反射无变化三四肢锥体束征多无多有排尿I
11、e碍无多有8 .副神经一侧副神经受损：患者向病变对侧转颈不能、患侧肩下垂及耸肩无力。双侧副神经受损：患者头前屈无力、直立困难、多呈后仰位、仰卧位时不能抬头。9 .舌下神经核上性病变：一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，常见于脑血管病。核下性病变：一侧病变时，患侧舌肌瘫痪，伸舌偏向患侧，常见于肌萎缩侧索硬化。常见的多发脑神经损害综合征海境泉11i,mvi和V海绵同侧眼球突出,上下眼睑和球结朦充血、多继发于面部感染后的第1支,病S水肿;眼球向各方向运动麻斛,睑下垂，的海绵费血栓形成或变儡后者可察理孔敝大光反射和调节反射消失三血栓性海缆耍炎,外饬及V的第2、叉裨坦麻痂症状:同恻眼及酸部疼痛.性海绵要动静脉
12、屡,肿3支麻木,角腰反射减弱或消失痛、陵骨骨折、骨腹炎等眶上装m,IV,w和V曜上全部88肌麻簿,眼球突出并固定于正中型上裂青折、鼻奏炎的第1支裂位曜孔散大,光反鸵和调节反射消失；蔓延、眶上裂胃膜炎、艇以上额部皮肤和角腺感觉较失,可伴螺僧崎脑腹痛、垂体发神经麻瘴性角腹炎、泪腺分泌陲得、施、背索病和动脉踊HornerfiE眶尖IImMVl和V的第1支尖急性进行性眼肌麻庾,上睑下垂、全般塞尖部的外炎症、球麻瘴、眼球固定、孔散大光反射肿痛和血管痛和调节反射消失;突眼,结腆充血、水肿.可伴有Horner征勉障碍sum孔IX,X1Xl颈检脉孔病期坎腭.咽部感觉18网舌后1/3味肿布,外饬,炎症和脑觉缺失
13、;声音厮哑病健咽反射消失;不皿管森能向同1转就不能依胤可有耳鸣.耳道和面神经麻痂（二）感觉系统定位诊断1.病损表现及定位诊断a.神经干型感觉障碍：如楼神经麻痹、尺神经麻痹、腓总神经损伤和股外侧皮神经炎等单神经病。b.末梢型感觉障碍：四肢对称性的末端各种感觉障碍（痛、温、触和深感觉），呈手套-袜套样分布，远端重于近端，常伴有植物神经功能障碍。见于多发性神经病等。C.后根型感觉障碍：单侧节段性感觉障碍，感觉障碍范围与神经根的分布一致，常伴有剧烈的放射性疼痛（神经痛），如腰椎间盘突出、髓外肿瘤等。d.髓内型感觉障碍后角型：损伤侧节段性分离性感觉障碍，病变侧痛温觉障碍，触觉和深感觉保留，见于脊髓空洞症
14、，脊髓内肿瘤。后索型：后索的薄束，楔束损害，受损平面以下深感觉和精细触觉障碍，出现感觉性共济失调，见于糖尿病、脊髓痍、亚急性联合变性等。侧索型：影响了脊髓丘脑侧束，表现为病变对侧平面以下痛，温觉缺失而触觉和深感觉保留（分离性感觉障碍）。前联合：受损部位双侧节段性分布的对称性分离性感觉障碍，表现为痛温觉消失而深感觉和触觉存在，见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。脊髓半切型：病变损伤平面以下深感觉障碍以及上运动神经元瘫痪，对侧损伤平面以下痛温觉消失，见于髓外占位性疾病、脊髓外伤。横贯性脊髓损害：病变平面以下所有感觉均缺失或减弱，平面上部有过敏带，如在颈胸段可伴有锥体束损伤的体征，表现为截瘫或四肢瘫，大小
15、便功能障碍，见于脊髓炎和脊髓肿瘤。马尾圆锥型：肛门周围及会阴部呈马鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍伴剧烈疼痛。e.脑干型感觉障碍延髓外侧和脑桥下部一侧病变：损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍（痛温觉缺失而触觉存在）。延髓内部病变损害：损害内侧丘系引起对侧深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓丘脑束未受损，故痛温觉无障碍，出现深浅感觉分离性障碍。脑桥上部和中脑损害：此时内侧丘系，三叉丘系，脊髓丘脑束已合并，损害时出现对侧面部及半身感觉均发生障碍，多伴有同侧脑神经麻痹。丘脑型感觉障碍：对侧完全性感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍重于痛温觉，远端重于近端，常伴发患
16、侧肢体的自发性疼痛，多见于脑血管病。f.内囊型感觉障碍：三偏综合征，即对侧偏身感觉减退或缺失，常伴有偏瘫和偏盲，多见于脑血管病。g.皮质型感觉障碍：可出现单肢感觉减退或缺失，如为刺激性病灶则出现局限性感觉性癫痫。(三)运动系统定位诊断1 .上运动神经元皮质脊髓束、皮质脑干束。除面神经核下部及舌下神经核受对侧皮质延髓束支配外，其余脑干运动神经核均受双侧皮质脑干束支配。2 .下运动神经元脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。3 .锥体外系统a.广义：椎体系统以外的所有运动神经核及运动传导束，包括：大脑皮质运动前区，纹状体，丘脑，丘脑底核，中脑顶盖，红核，黑质，脑桥核，前庭核，小脑和网状结构
17、及其联络纤维。b.狭义：指纹状体系统，包括：尾状核、壳核、苍白球、红核、黑质、丘脑底核。c.锥体外系神经环路：大脑皮质婚抹乃睡管歹皮质纹状体纤维纹状体苍白球纤维内额叶IE体运动区*腹前核、腹外的核苍白球奥体IS动、感觉区新纹状体1皮质-新纹状体-背侧丘脑-皮质环路新纹；伏什尾状核壳核黑质（产生释放多巴胺）新纹状体-黑质环路反馈抑制苍白球-底丘脑环路（一侧底丘脑受损、丧失对同侧苍白球的抑制、对侧肢体出现大幅度震颤）大脑皮质8L顶、枕、殿叶腿桥核 一if -对侪新WS皮质广泛皮质额叶岖体运动区背侧丘脑W腹前核、腹外伸核小脑上脚交叉齿状核红核红梭脊留束脊髓前角细胞皮质-脑桥-小脑-皮质环路（损伤后可
18、导致共济失调）4.小脑系统维持躯体平衡调节肌张力协调随意运动共济失调平衡障碍（四）反射反射反应肌肉神授节段定位下瀛反射轻叩微张的下中部下修上举OMl三叉神经下糠支喻周岬反射叩击两肩胛间脚伊向内移动大圆肌、肩胛下肌扃岬下裨经镇56肱二头肌反射叩击于肱二头肌酸上的格直者的手指肘关节屈曲肱二头肌肌皮裨经颈56肱三头机反射OP击崖上方脆三头矶8!时关节伸肮三头肌烧裨经6-8梳母腹反射叩击梳骨茎突时关节屈曲，旋前和手指屈曲肱三头肌旋前肌肱二头肌正中裨经庚裨经机皮裨经镇58膝反射叩击膝镰下假切带膝关节伸直股四头肌股裨经腰24跟St反射叩击碗足向跖面屈曲MMl坐骨裨及抵12HoffmannSE弹初中描擢需具余各指屈曲福深屈凯正中裨经71RossoIimoiiE叩击足趾H底部跖面足趾向跖面屈曲足底机胫裨控腰”魁1反射检查法反应肌肉神经节段定位角膜反射轻触角膜闭眼险眼轮匝肌三叉、面神经脑桥咽反射轻触咽后壁软聘上举和呕吐诸咽喉肌否咽、迷走神经延通上腹壁反射划过腹部上部皮肤上腹壁收缩腹横肌肋间神经髀78中腹壁反射划过腹部中部皮肤中腹壁收缩腹横肌肋间神经H910下腹壁反射划过腹部下部皮肤下腹壁收缩腹斜肌助间神经B11-12提窣反射剌激大腿上部内他皮肤事丸上举提塞肌生殖股裨经腰12跖反射轻划足底外侧足趾及足向跖面屈曲趾屈肌坐1神经K1-2肛门反射轻划或针剌肛门附近肛门外括约肌收缩肛门括约肌肛尾神经K4-5
