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1、中国大动脉炎诊疗指南推荐意见2023大动脉炎（TAK）的临床诊治极具挑战性。为提高TAK的诊疗水平，规范我国TAK的诊治。近日，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心牵头基于循证医学证据制定了以临床问题为导向的TAK诊疗指南，共对11个TAK诊治中的重要临床问题给出推荐和建议，以指导临床实践。01证据质量与推荐强度分级（1）证据质量分级高（八）:非常有把握：观察值接近真实值中（B）:对观察值有中等把握：观察值有可能接近真实值，但亦有可能差别很大低（C）:对观察值的把握有限：观察值可能与真实值有很大差别极低（D）:对观察值几乎无把握：观察值与真实值可能有极大差别（2）推荐强度分级强（1）：明确显示
2、干预措施利大于弊或弊大于利弱（2）:利弊不确定或无论证据质量高低均显示利弊相当02、11个临床关键性问题及推荐意见问题1:如何诊断TAK推荐意见1:推荐使用2022年ACR和EULAR联合制订的TAK分类标准（表1）对疑似者进行诊断（1C）。对出现疑似TAK临床症状或体征的患者，应由以风湿免疫科医生为主导的多学科团队，结合血管影像学检查进行诊断与鉴别诊断（2D）。首先选择无创性影像学检查协助早期诊断TAK（IB）o问题2:如何评估TAK的疾病活动性和脏器损害推荐意见2:应结合患者的临床表现、体征、炎症指标和影像学表现对TAK的疾病活动性进行综合评估,建议首选2018年EULAR制订的TAK管理
3、指南中提出的TAK疾病活动定义对疾病活动进行评估（表2）,亦可使用Kerr评分或2010年印度大动脉炎疾病活动度评分（ITAS2010）标准评估TAK疾病活动度（2D）o建议参照TAK损伤评分（TADS）标准（表3）对TAK导致的脏器损害进行评估（2C）。表2疾病定义TAK疾病活动TAK疾病活动指:（1）存在与TAK活动相关的新发、持续或恶化的典型临床症状或体征,且与既往损害无关；（2）至少出现下述表现中的一项：当前影像学或组织活检病理示疾病活动；新近出现的由TAK引起的缺血性并发症；持续升高的炎症指标（除外其他原因）。与TAK活动相关的典型临床症状包括：（1）新发肢体跛行或肢体跛行加重；（2
4、）全身症状（如体重下降2kg,低热、乏力、盗汗）；（3）肌痛、关节炎;（4）严重腹痛;（5）卒中、癫痫（非高血压性）、晕厥、头晕；（6）肢体瘫痪；（7）心肌梗死、心绞痛；（8）急性视力症状，如一过性黑目蒙或复视。与TAK活动相关的典型体征包括:（1）高血压（14090mmHg）;（2）新出现的脉搏消失、脉搏不对称；（3）血管杂音；（4）颈动脉压痛。TAK复发TAK复发指在一段时间的缓解后出现TAK的活动。重症TAK重症TAK复发指在一段时间的缓解后，出现以下疾病活复发动的表现：（1）缺血现象：卒中、肢体跛行；（2）主动脉急性炎症导致的主动脉或其他大血管扩张、坏死或夹层。轻症TAK轻症TAK复发
5、指不符合重症复发标准的其他疾病活动情复发况。难治型TA难治型TAK指即使接受了适当的激素和免疫抑制剂治疗，K仍处于持续的疾病活动状态。TAK缓解TAK缓解是指缺乏与活动性TAK有关的临床表现和体征，C反应蛋白（CRP）、红细胞沉降率（ESR）正常，无血管狭窄或扩张等影像学上的进展。TAK持续TAK持续缓解指疾病缓解达6个月以上,激素和免疫抑制缓解剂使用达到个体化的最小剂量。问题3:如何选择影像学检查评估TAK的疾病活动性推荐意见3:血管超声/超声造影、计算机断层血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）和氟（18F）脱氧葡萄糖（18F-FDG）正电子发射断层扫描（PET）/CT均可用于评估T
6、AK的疾病活动性。应综合考虑血管病变的部位和范围、影像学检查的可及性及技术人员的熟练程度等选择影像学检查（2C）。建议选择CTA或MRA评估主动脉及其主要分支的受累程度与范围（2C）问题4:何谓TAK的诊治原则和治疗目标推荐意见4:TAK的诊治原则为早期诊断，在对疾病全面评估的基础上进行早期、个体化治疗。TAK治疗的短期目标为控制疾病活动、改善症状,达到临床缓解；长期目标为预防和减少复发，实现疾病长期持续缓解；通过以风湿免疫科为主导的多学科协作诊疗模式，防治并发症，预防和减少器官损害，改善患者预后，提高患者健康相关生活质量（GPS）高血压和TAK疾病活动均是影响TAK患者预后的独立危险因素。目
7、前TAK的治疗药物包括激素、免疫抑制剂和生物制剂等多种药物，各类药物的疗效和不良反应差异较大，应尽可能根据患者的具体情况，在对TAK全面评估的基础上，权衡疗效、安全性与治疗费用，制定个体化治疗方案。复发是TAK患者常见的临床特点，50%96%的TAK患者5年内会发生疾病复发。复发是TAK疾病活动度增加的标志，亦是导致脏器损伤和不良预后的主要原因。复发的高危因素包括病程短、既往有TAK复发史、既往有脑血管病事件、肾性高血压、动脉瘤、升主动脉和主动脉弓受累、超过6个动脉受累、基线期急性炎症指标升高等。问题5:如何进行初发活动性TAK的诱导缓解治疗推荐意见5:激素是TAK诱导缓解的基础用药,对初发活
8、动性TAK,推荐使用口服泼尼松片4060mgd（或等效剂量的其他激素）（1C）。联合使用传统合成改善病情抗风湿药（CsDMARDs）进行诱导缓解治疗（IA）对病情严重活动的TAK患者，初始治疗推荐口服泼尼松片4060mgd（或等效剂量的其他激素），每日最大剂量不超过60mg;对仅有单个局限性病变（如单侧颈动脉、单侧锁骨下动脉等）的TAK患者，激素初始治疗剂量可考虑泼尼松253Omgd;对轻度活动的TAK患者（如有全身症状，但无肢体缺血的患者），初始治疗可选择低剂量激素。对出现急性、严重脏器受损的TAK患者，可考虑使用激素冲击治疗。单用激素往往不能达到维持病情长期稳定的疗效,高达50%80%的患
9、者在激素减药期间再次复发，出现临床症状或新的血管受累等不良事件，且长期激素治疗会出现较多的药物不良反应。因此临床上推荐，在初发活动性TAK诱导缓解治疗阶段,应早期联用CsDMARDs,减少激素用量，控制疾病活动，预防疾病复发。问题6:复发性或难治型TAK如何进行诱导缓解治疗推荐意见6:对轻症复发的TAK患者，推荐将激素的剂量增加至至少前次有效剂量，并调整DMARDs的使用（1C）;对重症复发的TAK患者，推荐使用大剂量激素重新诱导缓解，或按照初发疾病增加激素剂量，并调整DMARDs的使用（1C）;对经CsDMARDs治疗复发的或难治型TAK患者，可考虑使用生物DMARDs等（2C）对经传统DM
10、ARDs治疗后复发或难治性TAK,可考虑使用生物制剂，如托珠单抗、肿瘤坏死因子（TNF）抑制剂等，托法替布或妥昔单抗可作为托珠单抗和TNF抑制剂治疗失败后的二线或三线生物靶向治疗药物。问题7:如何进行TAK的维持治疗推荐意见：当TAK病情达到缓解后，推荐在DMARDs维持下,激素逐渐减量23个月逐渐减至1520mgd,一年后逐渐减至1Omgd(GPS)问题8:TAK患者如何进行抗栓管理推荐意见8:不建议常规进行抗血小板、抗凝治疗，存在发生脏器缺血、血栓形成、心脑血管疾病如急性冠状动脉综合征、卒中等并发症的高风险因素、或外科干预的围手术期和术后的TAK患者，建议加用抗血小板药物(2D)问题9:T
11、AK患者如何进行外科干预，如何进行围术期的药物治疗推荐意见9:TAK患者若出现危及生命的急危重症或严重组织器官缺血及相应并发症时，需行急诊或限期外科干预(1D)o建议在疾病稳定期进行择期外科干预(2C)。手术时机和手术方式的选择应由多学科团队共同决定(2D)。术前、术后及围术期优化的免疫调节治疗和抗栓治疗能显著改善接受外科干预的患者预后(2C)问题10:如何对TAK患者进行长期管理推荐意见10:TAK患者需长期随访，定期监测病情，建议疾病活动期每13个月随访1次，疾病稳定期每36个月随访1次。随访内容包括病情评估、监测并发症和药物不良反应(2D)o推荐对患者进行疾病健康教育，督促患者进行自我管
12、理、保持健康的生活方式(IB)o问题11：如何进行TAK患者的围妊娠期管理推荐意见11:有生育需求的育龄期TAK患者，若疾病缓解至少6个月，无重要脏器损害，停用可能致畸的药物至足够安全的时间，可在完成孕前咨询与风险评估后，按计划备孕（2C）o对妊娠的TAK患者，需多学科合作，密切监测TAK病情及胎儿生长发育情况，及时识别和处理并发症,根据病情调整用药（2C）孕期控制血压的可选用药物包括拉贝洛尔、硝苯地平、甲基多巴等，避免应用血管紧张素转换酶抑制剂和血管紧张素转换酶受体抑制剂。对妊娠期复发或病情加重的TAK患者，应根据病情严重程度调整干预措施，必要时在激素的基础上联合使用硫嗖噤岭、钙调磷酸酶抑制剂或TNF抑制剂等控制疾病。妊娠期服用低剂量阿司匹林可降低发生子痫前期和不良妊娠结局的风险。参考文献：国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（北京协和医院），中国医师协会风湿免疫专科医师分会血管炎学组，海峡两岸医药卫生交流协会风湿免疫病学专业委员会血管炎学组,等.中国大动脉炎诊疗指南（2023）.中华内科杂志，2024,63（02）:132-152.DOI:10.3760112138-20231108-00304
