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1、内分泌科甲状旁腺功能减退症疾病诊疗精要甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺素分泌过少和（或）效应不足引起的一组临床综合征。其特点是手足抽搐、癫痫样发作、低钙血症和高磷血症。临床常见类型有特发性甲状旁腺功能减退症、继发性甲状旁腺功能减退症、低血镁性甲状旁腺功能减退症，少见类型包括假性甲状旁腺功能减退症等。一、病因1.继发性继发性较为常见。最多见者为甲状腺手术时误将甲状旁腺切除或损伤所致。如腺体大部或全部被切除，常发生永久性甲状旁腺功能减退症，占甲状腺手术中的1%L7%甲状旁腺增生切除腺体过多也可引起本病。至于因甲状腺炎症，甲状腺功能亢进症接受放射性碘治疗后或因恶性肿瘤侵及甲状旁腺所致者较少见。2 .特
2、发性特发性较少见，系自身免疫性疾病。可同时合并甲状腺和肾上腺皮质功能减退、糖尿病，如多发性内分泌腺功能减退症；有的患者血中尚可检出抗胃壁细胞、甲状旁腺、肾上腺皮质和甲状腺的自身抗体。3 .假性甲状旁腺功能减退症如假性甲状旁腺功能减退症la、Ib型和II型以及假假性甲状旁腺功能减退症。二、病理生理PTH生成和分泌不足造成低血钙、高血磷、尿钙和磷排量降低。PTH不足，破骨作用减弱，骨钙动员和释放减少。PTH不足致1,25-(OH)2D3生成减少；同时肾排磷减少，血磷增高，也使1,25-(OH)2D3生成减少，肠钙吸收下降。肾小管对钙的重吸收减少。通过以上多途径导致低钙血症。由于低血钙故尿钙排量减少
3、。PTH不足，肾小管对磷的重吸收增加，故血磷升高，尿磷减少。低钙血症和碱中毒达到一定程度时，神经肌肉兴奋性增加，出现手足搐弱。病程较长者常伴有视盘水肿、颅内压增高、皮肤粗糙、指甲干裂、毛发稀少和心电图异常。三、临床表现甲状旁腺功能减退症主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起症状。低钙血症症状和体征是由血清钙的水平、发病年龄、发病缓急、血清磷的水平及并发的酸碱平衡紊乱程度等所决定的。主要的临床表现是由神经肌肉的兴奋性增加(手足搐搦，感觉异常，癫痫发作，器质性脑综合征)和钙在软组织的沉积(白内障，基底节钙化)所致。1 .神经肌肉系统表现临床上，严重低钙血症的标志是搐搦。搐搦是自发性强直性肌肉收缩的一
4、种状态。明显的搐搦常以手指及口周麻木为先兆，但搐搦的最经典肌肉组成是手足痉挛。手足搐搦是低钙血症的典型表现之一。通常首先是拇指内收，接着是掌指关节的屈曲，指间关节的伸展和腕关节的屈曲，形成“助产士”手。这些非随意肌的收缩是伴有疼痛的。搐搦还可发生在其他肌群，包括威胁生命的喉肌痉挛。在肌电图上，搐搦表现为典型的反复性的运动神经元放电。搐搦也可发生在低镁血症和代谢性碱中毒，如通气过度所致的呼吸性碱中毒。轻度的神经肌肉兴奋产生的隐匿性搐搦，可由面神经叩击征(Chvostek征)和束臂征试验(Trousseau征)引出。面神经叩击征通过轻叩耳前23n处，即颤弓下的面神经分支处引出，阳性反应轻度仅表现为
5、口角抽搐，重度可有半侧面肌痉挛。该试验的特异性低，大约有25%的正常人面神经叩击征弱阳性，小儿更为多见。束臂征通过血压计气囊在收缩压上IOmmHg处加压在上臂，持续23min引出，阳性反应为引发腕部痉挛。束臂征比面神经叩击征特异性高，但仍有1%4%的正常人束臂征阳性。低钙血症易导致癫痫局灶性或全身发作。其他对中枢神经系统的影响包括视盘水肿、意识障碍、疲倦和器质性脑综合征等。大约20%慢性低血钙儿童发展为智力低下。长期甲状旁腺功能减退症或假性甲状旁腺功能减退症的患者基底节常发生钙化，通常是无症状的，但也可导致一系列的运动失调。2 .低钙血症的其他表现(1)对心脏的影响：心室复极化延迟，Q-T间期
6、延长。兴奋收缩耦联可能受损，尤其在有潜在心脏疾病的患者中，有时可见顽固性的充血性心力衰竭。(2)对眼部的影响：白内障在慢性低钙血症患者中常见，其严重程度和低钙血症的持续时间和血钙水平相关。(3)对皮肤的影响：皮肤干燥剥脱，指甲脆而易碎。一种被称为疱疹样脓疱病或脓疱性牛皮癣的皮炎为低钙血症所特有。(4)对牙齿的影响：可引起牙釉质发育不全和恒牙不出。(5)对血液系统的影响：低钙血症使维生素Bi2与内因子结合欠佳，可发生大细胞性贫血。四、辅助检查多次测定血清钙，若V2.2molL者，存在低血钙。有症状者，血清总钙一般VL88mmolL0主要是钙离子浓度的降低。血钙过低者宜同时测定血浆蛋白，以除外因蛋
7、白浓度低下而引起的钙总量减低。多数成年患者血清无机磷上升,幼年患者中，浓度更高。血清碱性磷酸酶常正常或稍低。血清甲状旁腺素水平在不同类型中可降低或增高。尿钙、尿磷排出量减少。五、诊断本病常有手足搐搦反复发作史。Chvostek征和Trousseau征阳性。辅助检查，如有血钙降低、血磷升高，且能排除肾功能不全者，诊断基本可确定。如血清PTH测定结果明显降低或不能测得，诊断可以肯定。特发性甲状旁腺功能减退症的患者，临床上常无明显病因可发现，可有家族史。手术后甲状旁腺功能减退症常见于甲状腺或甲状旁腺手术后。六、鉴别诊断特发性甲状旁腺功能减退症尚需与假性甲状旁腺功能减退症、严重的低镁血症等相鉴别。七、
8、治疗治疗的目的是：控制症状，包括终止手足搐搦发作,使血清钙正常或接近正常；减少甲状旁腺功能减退症并发症的发生；避免维生素D中毒。1 .急性低钙血症发生手足抽搐、喉痉挛、癫痫发作的患者需要静脉补钙,常用制剂有氯化钙（5%,每IOmL含元素钙90mg）,葡萄糖酸钙（10%,每IOnIL含元素钙90mg）。可先缓慢静脉注射葡萄糖酸钙或氯化钙1020mL,必要时l2h后重复给药。同时给予口服钙和维生素D制剂。若抽搐严重难以缓解，可持续静脉滴注补钙，但速度不宜超过每小时4mg元素钙每千克体质量。24h可静脉输注元素钙400-100Omg,直至口服治疗起效。治疗同时需注意患者有无喘鸣及保持气道通畅，并定期
9、严密监测血清钙水平。静脉补钙对静脉有刺激。使用洋地黄的患者由于钙的输注易导致洋地黄中毒，故补充钙时需谨慎。2 .慢性低钙血症在慢性低钙血症所致疾病中，要根本解决低钙血症需治疗原发病。治疗目标是使患者无症状，血钙水平维持在2.0752.3mmolL(8.59.2mgdL)。更低的血钙水平使患者不仅会产生低血钙的症状，长期还易导致白内障。但当血钙浓度在正常上限时，可有明显的高尿钙，这是由于PTH降低尿钙的作用丧失所致。这易导致肾结石、肾钙质沉着和慢性肾功能不全。治疗上以钙和维生素D及衍生物为主。静脉使用钙剂已在急性低钙血症中叙述。口服可予剂量为每天lL5g元素钙，分为34次口服效果较好。维生素D及
10、其衍生物的疗效受很多因素的影响。维生素D2或1%首先在肝脏经25羟化酶的作用转化为25-0H-D3然后在肾脏经Ia羟化酶的作用再转变为1,25-0H-D3o因此，如患者有肝肾疾病，维生素D的作用减弱。如患者PTH完全缺乏，由于Ia羟化酶作用有赖于PTH,维生素D2或D3将无法最终转化成1,25-0H-D3各种维生素D衍生物对钙磷代谢的效果强弱，取决于肠的吸收功能、肾的排泄功能和骨的再吸收功能的总和，且每个患者的生理功能各不相同，因此，维生素D的治疗剂量须在治疗中逐渐调整以达到最终的治疗目的。常用的制剂有：长效制剂如维生素D2（麦角骨化醇）或维生素1%（胆骨化醇）使用后储存于脂肪组织和肝脏，缓慢
11、释放发生作用。优点是价廉且容易保持血钙稳定，缺点是会缓慢蓄积产生迟发的维生素D中毒。双氢速固醇（ATlO）治疗较为方便有效，一般每日0.5lmg口服，23d可见疗效，1Od之内血钙应上升至正常水平，以后一般以每日0.2lmg维持，定期复查血尿钙水平。维生素D短效制剂la,25-OH-D3（骨化三醇）、25-OH-D3和Ia-OH-Ds（阿法骨化醇）均可使用。在治疗低钙血症的同时其他影响钙代谢的药物需慎用。例如,喂嗪类利尿药有降低尿钙的作用，通过减少尿钙排出会导致严重的高钙血症。用大剂量维生素D维持治疗的患者，可导致严重的高钙血症。短效制剂比长效制剂产生高钙血症的倾向小，但需更频繁地监测血钙水平，且治疗费用昂贵很多。
