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1、梅尼埃病,概述,法国人Meniere于1861年首次报告一例12岁女孩受凉后突发耳鸣、耳聋和持续性恶心、呕吐、眩晕，第5日后死亡，经尸检发现为内耳出血。此症在当时医学界认为是大脑中风所致，只有他详述了该病，并接受Flourens（1842年）的迷路生理概念，肯定该症是内耳性疾病。为纪念其诊疗意义而以其姓氏命名该症。现在回想他所报告的女孩很可能是患白血病并发内耳出血所致。此后临床上常将不明原因的具有眩晕、耳鸣和耳聋三征者称为美尼尔综合征或复杂症（Syndrome or Symptom Complex）。1936年Hallpike等曾在开颅手术治疗致死的病例尸检中发现，其组织病理变化是内耳内淋巴间
2、隙扩张，故又称为迷路积水或内淋巴积水症，又有称其为耳性眩晕者，命名相当混乱。1962年国际会议议决只保留梅尼埃病病名，其余名称一律废除。事实上内淋巴积水并非梅尼埃病所特有，据Belal报告内淋巴积水47例57耳，有梅尼埃病症状者仅9例11耳，占1/5左右，所以两者并非同义词。首次发病年龄以 3050岁居多。单耳患病者约占85，累及双侧者常在3年内先后患病。,流行病学,发病率 因各家诊断标准不同，所报告的发病率悬殊较大。Cawthorne（1954年）统计2000例眩晕患者，60%为梅尼埃病；Willams（1958年）统计632例眩晕，梅尼埃病占17.5%；国内301医院统计9000例眩晕者发
3、病率为11%；日本永享报告626眩晕患者发病率为17%。单侧患者较多，据Walsh（1956年）报告127例，单耳患者占83.5%。发病年龄多在3050岁，青少年较少，占7%10%，男女性别无大差异，有人报告男性患者多见，寒冷地区居民患者较少。据Matsunaga（1976年）统计，发展中国家和都市人口中发病率较高，近年来文献指出此病有增加趋势，可能与空气污染和化学药物中毒等因素增加有关。,1.病因2.病理3.临床表现4.临床检查5.诊断标准6.鉴别诊断7.治疗8.疗效评估,病因(尚无定论，有以下几种学说),耳蜗微循环障碍内淋巴液生成、吸收平衡失调免疫反应于自身免疫异常膜迷路破裂其他学说,耳蜗
4、微循环障碍：各种原因诱发的内耳微循环障碍均可使膜迷路组织缺氧、代谢紊乱，内淋巴液渗透压增高，致膜迷路积水。血管纹微血管床自动调节控制机制紊乱可造成内耳局部微静脉痉挛、静脉压升高和血液循环障碍，导致内淋巴体积的显著增加。自主神经功能紊乱可使交感神经处于优势，引起螺旋韧带毛细血管痉。内耳局部小动脉和小静脉痉挛可直接影响血管纹的血流量，而血管纹血流量的减少则使内耳处于缺氧状态，造成葡萄糖代谢异常，导致内耳酸中毒，毛细血管管壁的通透性增加，蜗管内渗透压增高，外淋巴间隙的液体进入膜迷路，引起膜迷路积水。,内淋巴液生成、吸收平衡失调：膜迷路中钙离子升高等因素可使分泌细胞功能亢进，内淋巴液生成增加，而内淋巴
5、导水管纤维化、狭窄、闭锁，前庭小管、内淋巴囊解剖与发育异常等均可引起内淋巴囊和内淋巴管阻塞，内淋巴液吸收减少，两者平衡失调可造成膜迷路积水。此外，碳酸酐酶、腺苷环化酶等酶活性改变，也可致内淋巴液生成、吸收平衡失调，最终产生膜迷路积水。,免疫反应于自身免疫异常 内耳抗原抗体反应可引起内耳微血管扩张，通透性增加，而抗原抗体复合物在内淋巴囊沉积则影响其吸收功能，造成膜迷路积水。与梅尼埃病有关的免疫损伤主要有两类：一是变态反应参与的膜迷路积水，二是内耳自身免疫性膜迷路积水。内耳变态反应发生时，血管纹区组胺及5羟色胺浓度增高，血管纹毛细血管扩张，管壁受损，通透性增加，液体由血管进入内淋巴腔，引起膜迷路积
6、水。自身免疫损伤引起的内耳组织损伤主要由于免疫反应释放的炎性介质对血管纹、前庭膜、内淋巴囊的直接作用，使内外淋巴屏障、血管内淋巴屏障破坏，致内耳离子转运机制和液体平衡紊乱，引起膜迷路积水。,膜迷路破裂 炎症或外伤引起膜迷路积水，使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀，螺旋器、囊斑、壶腹嵴受压，膜迷路积水加重致膜迷路胀破，内外淋巴液混合，刺激神经感觉细胞导致眩晕、耳鸣、耳聋，裂口愈合则病变暂恢复，而愈合后的膜迷路可以再次破裂。膜迷路裂口较大时，可形成永久不愈的漏管，膜迷路就不再发生积水与破裂的循环。膜迷路破裂学说可以较好地解释梅尼埃病为什么有反复发作的病程，症状常能自然缓解，且少数病人又可自然痊愈的临床现象。
7、,其他学说 有学者认为某些梅尼埃病的发生可能与其具有家族遗传的组织相关抗原(HLA)某些特殊基因位点显著相关。另有一些学者提出，内分泌机能障碍、病毒感染、微量元素缺乏、内耳组织应激反应、中耳肌肉炎症等因素可能与梅尼埃病的发生发展有关。,病理,梅尼埃病的主要内耳病理变化：膜迷路积水的早期阶段，蜗管与球囊膨大，前庭膜被被推向前庭阶；膜迷路积水加重可使椭圆囊及半规管壶腹膨胀：螺旋器听毛细胞和支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩，内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，上皮细胞退变，囊壁纤维化。,临床表现,一、眩晕,多为无先兆突发旋转性眩晕，少数患者发作前可有轻微耳胀满感、耳痒、耳鸣等。患者常感自身
8、或周围物体沿一定方向与平面旋转，或为摇晃浮沉感。持续数十分钟至数小时，长者可达数日甚至数周。眩晕常同时伴恶心、呕吐、出冷汗、面色苍白及血压下降等自主神经反射症状，不伴头痛，无意识障碍。因转头或睁眼可使眩晕加重，患者多闭目静卧。发作间歇期可为数日、数周、数月、数年，有的患者发作间歇期可长达十余年或数十年，甚至终生只发作一次。,二、耳鸣,间歇性或持续性，多与眩晕同时出现，但眩晕发作前后可有变化。发作过后，耳鸣逐渐减轻或消失，多次发作可使耳鸣转为永久性，并于眩晕发作时加重。,三、耳聋,初次眩晕发作即可伴有单侧或双侧耳聋，发作间歇期听力常能部分或完全自然恢复，这种发作时与发作后的听力波动现象是本病的一
9、个特征。随发作次数增多，听力损失逐渐加重，并可转化为不可逆的永久性感音神经性聋。,四、其他症状,发作时患耳闷胀感或压迫感较多见，或有头胀满感或有头重脚轻感。有的患者可有复听，即双耳将同一纯音听为音调与音色完全不同的两个声音。,检查,耳镜检查鼓膜多无异常发现。发作期可见自发性水平型或水平旋转型眼球震颤，快相向患侧或健侧。发作过后，眼震逐渐消失。发作期难以对患者进行全面检查，间歇期可进行以下检查：,(1)听力评价：,音叉测试：Rinne试验阳性，Weber试验居中或偏向健侧，Schwabach试验骨导正常或缩短。初次发作过后纯音测听听阈曲线可能基本正常或有轻度感音神经性聋，低频听力损失为主，多次发
10、作过后，听力曲线为轻度至重度感音神经性聋，低频、高频听力均可累及，但罕见全聋。早期听力波动明显，可有复响。声阻抗测听鼓室曲线正常，镫骨肌声反射阈与纯音听阈差缩小。耳声发射检查DPOAE幅值降低或引不出反射。听性脑干反应测听I波、V波潜伏期延长或阀值提高。耳蜗电图SP-AP复合波增宽，SPAP异常增加。,(2)前庭功能检查：,眼震电图检查初次发作间歇期各种自发及诱发试验结果可能正常，多次发作者可能提示前庭功能减退或丧失，或有向健侧的优势偏向。增减外耳道气压可能诱发眩晕与眼球震颤，称安纳贝尔征，提示膨胀的球囊已达镫骨足板下或与足板发生纤维粘连。如以强声刺激诱发眩晕与眼震，则称图利奥现象。,(3)甘
11、油试验：,试验前进行纯音测听，确定基准听阈，患者禁食2小时后，一次顿服50甘油2430mlKg，每隔1小时测听1次，如2501 000Hz气导听力改善15dB，则为甘油试验阳性，提示耳聋系膜迷路积水引起，处于波动性、部分可逆性阶段。试验前后进行耳蜗电图、耳声发射、听性脑干反应测听检查可为甘油试验提供客观依据。,(4)影像学检查：,颞骨X线平片一般无明显异常发现，内听道及桥小脑角CT或MRI检查有助于本病的诊断与鉴别诊断。,诊断,诊断依据鉴别诊断诊断步骤,诊断依据,（2006年，贵阳）,发作性旋转性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。常伴有自主神经功能紊乱和平衡障碍。波动性听力损失，早
12、期多为低频听力损失，随病情进展听力损失逐渐加重。至少1次纯音测听为感音神经性听力损失，可出现听觉重振现象。伴有耳鸣和（或）耳胀满感。排除其他疾病引起的眩晕，如良性阵发性位置性眩晕、迷路炎、前庭神经元炎、药物中毒性眩晕、突发性耳聋、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等。,临床分期,早期：间歇期听力正常或有轻度低频听力损失。中期：间歇期低频、高频均有听力损失。晚期：全频听力损失达中重度以上，无听力波动。,可疑诊断（梅尼埃病待诊）,仅有1次眩晕发作，纯音测听为感音神经性听力损失，伴有耳鸣和耳胀满感。发作性眩晕2次或2次以上，每次持续20分钟至数小时。听力正常，不伴耳鸣及耳胀满感。波动性低频感音神经性
13、听力损失。可出现重振现象。无明显眩晕发作。符合以上任何一条为可疑诊断。对于可疑诊断者根据条件进一步行甘油试验、耳蜗电图、耳声发射及前庭功能检查。,鉴别诊断,突发性聋 前庭神经元炎 良性阵发性位置性眩晕 药物性前庭耳蜗损害 亨特综合征 迷路瘘管或迷路炎 耳硬化 听神经瘤其他疾病,突发性耳聋,伴前庭功能障碍时可有剧烈的眩晕、恶心、呕吐和耳鸣，和梅尼埃病相似，但突发性耳聋患者均有较严重听力障碍，常为中度、重度或全聋，耳鸣、眩晕无反复发作特征，耳聋无波动。眩晕一次发作后，逐渐减轻，但持续时间较长。初次发作的梅尼埃病应注意鉴别,前庭神经炎,前庭神经炎 又称前庭神经元炎。一般认为由病毒感染引起。多有上呼吸
14、道感染史，表现为突发性眩晕，伴恶心、呕吐，但无耳鸣、耳聋等耳蜗症状，症状持续较长，可达数月或1年以上，无反复发作特征。可见自发性眼震，患侧前庭功能障碍或完全丧失。,良性阵发性位置性眩晕,为耳石器障碍引起。由头位或体位改变诱发的剧烈眩晕，眩晕为一过性，无耳聋和耳鸣。反覆检查，眩晕和眼震可逐渐衰减消失。,耳毒药物中毒性眩晕,庆大霉素、硫酸盐链霉素、卡那霉素、奎宁、利尿酸钠等多种药物可损害前庭系统，引起眩晕。此病有明确的药物史。眩晕、耳鸣、耳聋多缓慢发生，眩晕较轻，多主诉为身体晃动，自身不稳定感，眩晕逐渐减轻或完全消失，耳聋、耳鸣则进行性加重。前庭功能检查亦双侧或单侧前庭功能障碍。步行看外界物体时有
15、摇动感（Jumblimg现象）和识别障碍性眩晕（Dandy综合征）。,亨特综合征(Hunts syndrome),突然发生眩晕、耳鸣、耳聋，但不会反复发作，耳部带状疱疹和周围性面瘫有助于鉴别。,迷路瘘管或迷路炎,眩晕、耳鸣、耳聋可突然发生，耳聋有波动性，但眩晕无反复发作特征，患者有慢性化脓性中耳炎史、中耳手术史或外伤史。,耳硬化症,缓慢发生、逐渐加重的双侧不对称传导性耳聋或与年龄不相符合的感音神经性耳聋，伴有低调耳鸣、威利斯听觉倒错和眩晕。检查可见Schwartze征，听力检查：Weber试验偏向病侧或耳聋较重侧，Schwabach试验骨导延长，Gelle试验阴性可能提示镫骨底板硬化固定。纯音
16、测听骨导曲线可在1000Hz或2000Hz区呈V形下降（卡哈切记）。影像学检查：CT扫描及MRI可观察到前庭窗、园窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。,听神经瘤,早期可有头晕感，也可表现为突发性耳聋者。眩晕不重，多表现为平衡障碍和共济失调。肿瘤生长，可有头痛、三叉神经和面神经压迫症状。脑干诱发电位示波潜伏期和间期延长。小脑桥脑角充气CT扫描可确立诊断。,其他疾病,中枢性疾病：小脑前下动脉、小脑出血、缺血、梗死，椎基底动脉供血不足，颈内动脉供血不足，脑肿瘤 小脑肿瘤。眼源性眩晕：视觉异常，如屈光不正、弱视、眼肌麻痹时可出现眩晕。颈部疾病：颈椎病可引起眩晕。全身疾病：血液病（白血病、贫血等）、内分泌疾病
17、（甲亢、糖尿病等）、泌尿系疾病（肾炎，肾性高血压）、代谢疾病（肝疾病、脂质代谢异常）、心血管疾病（心功能不全、高血压、低血压、动脉硬化）植物神经功能失调（直立性低血压、动摇症等）。,确诊步骤,下列步骤对于本病的确诊是必须的：对患者主诉眩晕进行综合分析，排除类似眩晕的非眩晕症状如头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻以及晕厥等。区别中枢性与周围性眩晕，排除中枢性眩晕。排除非耳性疾病引起的眩晕如颈部疾病、中枢神经系统疾病、精神性疾患等。排除其他耳蜗、前庭系统疾病。最后确诊。由此可见，梅尼埃病的确诊较难，必须系统询问病史，全面检查，综合分析，有时甚至需要进行长期随访观察。,治疗,保守治疗手术治疗,手术治疗,
18、手术治疗 适用于发作频繁、症状较重、病程较长，并对工作、生活有明显影响者。,可根据情况选择以下术式：,内淋巴囊手术，如内淋巴囊减压术、内淋巴囊蛛网膜下分流术等；前庭神经切断术；鼓索神经切断术；颈交感神经切断术；经前庭窗减压术，如球囊切开术、耳蜗球囊造瘘术；迷路切除术。,梅尼埃病的疗效评估（2006年，贵阳）,眩晕评定 听力评定 活动能力评定,眩晕评定,采用治疗后1824个月之间眩晕发作次数与治疗前6个月每月平均发作次数进行比较，按分值计：所得分值=治疗后1824个月间发作次数治疗前6个月发作次数100。眩晕程度分为5级，即：A级0分（完全控制，不可理解为“治愈”）；B级140分（基本控制）；C
19、级4180分（部分控制）；D级81120（未控制）；E级120分（加重）。,听力评定,以治疗前6个月内最差一次的0.25、0.5、1、2和3kHz听阈（听力级）平均值减去治疗后1824个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。听力改善分为4级，即：A级改善30dB或各频率听阈20dB；B级改善1530dB；C级改善014dB（无效）；D级改善0（恶化）。如诊断为双侧梅尼埃病，应分别评定。,活动能力评定,采用治疗后1824个月之间活动受限日与治疗前6个月活动受限日进行比较，按：所得分值=治疗后1824个月间活动受限日治疗前6个月活动受限日100活动能力分为5级，即：A级：0分（完全改善）；B级：140分（基本改善）；C级：4180分（部分改善）；D级：81120分（未改善）；E级：120分（加重）。附：活动受限日是指当日活动评分为3、4分的天数。,
