肾小球肾炎临床实践指南.ppt

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1、肾小球肾炎临床实践指南,指南建议术语及其相关描述,“未分类”通常写作简单的说明性语句，但是并不能解释为是比1级或2级更强的推荐建议,2,指南建议术语及其相关描述,分级 证据的质量 意义,3,第一章 儿童激素敏感型肾病综合征（SSNS）的治疗,1.1初次发作SSNS的治疗1.1.1：推荐给予糖皮质激素（波尼松或波尼松龙）治疗至少12周。（1B）1.1.1.1：推荐单次口服波尼松（1B）的初始计量为60mg/m2/d或2mg/kg/d，至最大剂量60mg/d。1.1.1.2：推荐每日口服波尼松4-6周（1C），随后改为隔日单次口服波尼松40mg/m2或1.5mg/kg(最大剂量为隔日40mg)（1

2、D）持续治疗2-5个月，随后逐渐减量（1B）,4,1.2：复发型SSNS的激素治疗,1.2.1：儿童不频繁复发型SSNS的激素治疗：1.2.1.1：建议对儿童不频繁复发型采用每日一次波尼松60mg/m2 或2mg/kg(最大剂量60mg/d)治疗，在完全缓解至少3天后可开始减量。（2D）1.2.1.2：建议在获得完全缓解后，激素改为隔日一次疗法（每次40mg/m2 或每次1.5mg/kg，最大剂量40mg/次）至少4周。（2C）,5,1.2：复发型SSNS的激素治疗,1.2.2：频繁复发型（FR）和激素依赖型（SD）SSNS的激素治疗：1.2.2.1：建议对FR或SD型SSNS复发病例使用每日

3、一次的波尼松治疗，至完全缓解至少3天后可开始减量，改为隔日一次波尼松治疗至少3个月。（2C）1.2.2.2：建议对SD型SSNS患者采用最低剂量的波尼松隔日服用以维持缓解，以避免重大副作用。（2D）,6,1.2：复发型SSNS的激素治疗,1.2.2.3：如隔日疗法无效，建议对SD型SSNS患者采用最低剂量的波尼松每日服用以维持缓解，以避免重大副作用。（2D）1.2.2.4已经隔日服用波尼松的FR型或SD型SSNS儿童发生上呼吸道感染及其他感染期间，建议改为每日服用波尼松以减少复发风险。（2C）,7,1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS,8,1.3.1：对发生激素相关性副作用的FR

4、型和SD型SSNS者，推荐使用激素替代性药物。（1B）1.3.2：对FR型SSNS患者，推荐使用烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（1B）。对SD依赖性SSNS患者，建议使用烷化剂作为激素替代药物，包括环磷酰胺和苯丁酸氮芥（2C）。,1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS,9,1.3.2.1：建议服用环磷酰胺（2mg/kg/d）8-12周（最大累计剂量为168mg/kg）（2C）。1.3.2.2：建议在使用激素治疗缓解后再开始使用环磷酰胺。（2D）1.3.2.3：建议苯丁酸氮芥科最为环磷酰胺的替代药物，剂量为0.1-0.2mg/kg/d，服用8周，最大累计剂量为11.

5、2mg/kg。（2C）,不建议使用第二个疗程的烷化剂治疗。（2D）,10,1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS,1.3.3：推荐左旋咪唑作为激素替代性药物（1B）1.3.3.1鉴于多数儿童患者停用左旋咪唑后会复发，建议左旋咪唑的用法为，隔日2.5mg/kg（2B），至少治疗12个月（2C）。1.3.4推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作为激素替代药物。（1C）,11,1.3.4推荐环孢素和他克莫司等钙调节磷酸酶抑制剂作为激素替代药物。（1C）1.3.4.1：建议环孢素的起始剂量4-5mg/kg/d，分两次服用。（2C）1.3.4.2当病人不能接受环孢素影响容貌的副作用时，使

6、用他克莫司替代环孢素。建议他克莫司的起始剂量为0.1mg/kg/d，分两次服用。,1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS,12,1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS,1.3.4.3：在治疗间期检测钙调磷酸酶抑制剂的浓度以减少毒性。（未分级）1.3.4.4：由于停用CNIs后多数儿童会复发，因此，建议使用钙调磷酸酶抑制剂至少12个月。（2C）,13,1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS,1.3.5：建议霉酚酸酯（MMF）最为棘手替代药物（2C）1.3.5.1：由于停用MMF后多数儿童会复发，因此，建议MMF的起始剂量为1200mg/m2/d，分两次服用，至

7、少持续12个月1.3.6：建议利妥昔单抗治疗仅限于合理应用波尼松和激素替代药物治疗后仍然频繁复发和/或发生严重治疗副作用的SD型SSNS儿童。（2C）,14,1.3使用激素替代性药物治疗FR型或SD型SSNS,1.3.7：不建议咪唑立宾作为治疗FR型和SD型SSNS的激素替代药物。（2C）1.3.8：不推荐硫唑嘌呤作为治疗FR型和SD型SSNS的激素替代药物。（1B）,15,1.4肾活检的适应证,1.4.1：儿童SSNS肾活检适应证包括（未分级）初始激素治疗有效，后期出现治疗无效者；高度怀疑为另一种非MCD的肾脏病理类型时；儿童在钙调磷酸酶抑制剂治疗期间出现肾功能减退。,1.5儿童SSNS的预

8、防接种,16,1.5.1：为了减少儿童SSNS发生严重感染的风险（未分级）儿童应该接种肺炎疫苗。儿童和他们的家属应该每年接种流感疫苗。接种活疫苗应该推迟至波尼松剂量小于1mg/kg/d（20mg/d）或2mg/kg隔日一次。服用激素替代免疫抑制剂者禁止接种活疫苗。,17,1.5儿童SSNS的预防接种,健康家庭成员应该接种活疫苗以减少将感染传播给接受免疫抑制治疗的患儿的风险。但是，在接种3-6周内应避免患儿直接接触接种者的胃肠道、泌尿道和呼吸道分泌物。与水痘感染者密切接触后，服用免疫抑制剂的未接种过疫苗的患儿科使用带状疱疹病毒免疫球蛋白。,第二章 儿童激素抵抗型肾病综合征（SRNS）,18,2.

9、1对SRNS儿童的评估2.1.1：建议至少使用激素治疗8周才能诊断激素抵抗。（2D）2.1.2：SRNS儿童需要做以下评估（未分级）肾活检；GRF或计算eGFR评估肾功能；尿蛋白定量。,2.2：SRNS治疗推荐,19,2.2.1：推荐CNI作为儿童SRNS初始治疗方案。（1B）2.2.1.1:建议CNI治疗至少持续6个月，如果没有获得部分或者完全缓解，则可停药。（2C）2.2.1.2：如果治疗6个月至少获得了部分缓解，那么建议CNI至少需持续12个月。（2C）2.2.1.3建议CNI与小剂量激素联合使用。（2D）,20,2.2：SRNS治疗推荐,2.2.2：推荐对儿童SRNS使用ACE-I或A

10、RBs治疗。（1B）2.2.3：对CNI治疗无效的儿童：2.2.3.1：对CNI联合激素治疗未获全部或部分缓解的儿童，建议可考虑使用MMF（2D）、大剂量激素（2D）或这些药物联合使用。（2D）2.2.3.2：建议对儿童SRNS不要给予环磷酰胺。（2B）,21,2.2：SRNS治疗推荐,2.2.4：对完全缓解后NS复发者，建议选择下述方案之一重新治疗：（2C）口服激素（2D）重新使用以前有效的免疫抑制剂（2D）；换一种免疫抑制剂以避免累积的潜在毒性（2D）。,第3章，成人微小病变肾病,22,3.1 成人初发MCD治疗3.1.1推荐糖皮质激素作为肾病综合征患者的初始治疗（1C）3.1.2建议波尼

11、松或波尼松龙每日顿服1mg/kg（最大剂量80mg），或隔日顿服2mg/kg（最大剂量120mg）。（2C）3.1.3如能耐受，达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量糖皮质激素维持至少4周；为达到完全缓解的患者，建议起始的大剂量糖皮质激素维持不超过16周。（2C）,23,3.1 成人初发MCD治疗,3.1.4 达到缓解的患者，建议糖皮质激素在6个月内缓慢减量。（2D）3.1.5 使用糖皮质激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议口服环磷酰胺或钙调磷酸酶抑制剂，见频繁复发MCD部分讨论。（2D）3.1.6 非频繁复发患者，建议使用使用3.1.2

12、推荐的相同起始剂量糖皮质激素直到获得缓解，之后激素减量过程至少2个月。（2D）,3.1.2建议波尼松或波尼松龙每日顿服1mg/kg（最大剂量80mg），或隔日顿服2mg/kg（最大剂量120mg）。（2C）,3.2频繁复发/激素依赖（FR/SD）型MCD,24,3.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周。（2C）3.2.2：使用CTX后仍复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI（环孢素3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次口服）。（2C）3.2.3：不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者，建议使用MMF750-1000mg/次，每日2次。,

13、25,3.3糖皮质激素抵抗性MCD,3.3.1对糖皮质激素抵抗型患者进行在评估以需找肾病综合征的其他病因（未分级）。重复肾活检（如果实施）通常显示为FSGS病理改变,3.4支持治疗,26,3.4.1建议伴发AKI的MCD患者，如果有适应证，接受肾脏替代治疗，但需合用糖皮质激素，同初发的MCD治疗。（2D）3.4.2MCD出发肾病综合征，建议无需使用他汀类药物治疗高脂血症，正常血压患者无需使用ACEI和ARBs来减少尿蛋白。（2D）,27,第4章成人特发性局灶阶段性肾小球硬化的治疗,4.1 FSGS的初始评估4.1.1全面评估以除外继发性FSGS。（未分级）4.1.2不必常规进行遗传学检查。（未

14、分级）,4.2 FSGS的初始治疗,28,4.2.1推荐只有出现肾病综合征的特发性FSGS使用糖皮质激素和免疫抑制剂。（1C）4.2.2建议波尼松每日顿服1mg/kg（最大剂量80mg）或隔日顿服2mg/kg（最大剂量120mg）。（2C）4.2.3建议初始大剂量激素使用至少4周；如能耐受，应用至完全缓解，但最长不超过16周。（2D）,29,4.2 FSGS的初始治疗,4.2.4 建议达到完全缓解后激素在6个月缓慢减量。（2D）4.2.5使用激素有相对禁忌症或不能耐受大剂量激素的患者（如未控制的糖尿病、精神因素、严重的骨质疏松），建议首先钙调磷酸酶抑制剂。（2D）,4.3针对复发的治疗,30,

15、4.3.1建议肾病综合征复发的治疗同成人微小病变复发的治疗建议。（2D）,3.2.1：建议口服环磷酰胺2-2.5mg/kg/d，共8周。（2C）3.2.2：使用CTX后仍复发和希望保留生育能力的患者，建议使用CNI（环孢素3-5mg/kg/d或他克莫司0.05-0.1mg/kg/d，分次口服）。（2C）3.2.3：不能耐受糖皮质激素、环磷酰胺和CNI的患者，建议使用MMF750-1000mg/次，每日2次。,4.4激素抵抗型FSGS的治疗,31,4.4.1激素抵抗型FSGS，推荐分次给予环孢素3-5mg/kg/d，至少4-6个月（2B）。4.4.2如火的部分或完全缓解，建议继续环孢素治疗至少1

16、2个月，随后缓慢减量（2D）4.4.3建议对不能耐受环孢素治疗的激素抵抗型FSGS患者，以高剂量地塞米松联合MFF治疗（2C）。,第5章特发性膜性肾病,32,5.1评价IMN5.1.1：进行适当的检查，为所有特发膜性肾病患者排除继发原因（未分级）,5.2哪些IMN病人需要考虑激素和免疫抑制剂治疗,33,5.2.1：推荐仅在患者出现肾综并用下列至少一项情况是，再考虑应用激素和免疫抑制剂治疗：尿蛋白持续超过4g/d，或较基线上升大于50%，同时在6个月的抗高血压和抗尿蛋白的观察期内未见下降趋势；（1B）出现严重、致残的或有生命威胁的与肾综有关的症状 诊断IMN之后的6-12个月内Scr升高30%,

17、同时eGFR不低于25-30ml/min/1.73m2,且除外其他原因引起的肾功恶化,5.3 IMN的初始治疗,34,5.3.1：推荐初始治疗包括为期6个月的治疗，即隔月交替的静脉/口服激素和口服烷化剂（1B）。5.3.2建议选择环磷酰胺而非苯丁酸氮芥作为初始治疗。（2B）5.3.3推荐至少坚持初始方案6个月后，在评价是否缓解，除非期间出现肾功能恶化（1C）。5.3.4仅在患者无严重蛋白尿（15g/d）而出现肾功能快速恶化（1-2个月内Scr翻倍）时重复肾活检。（未分级）,35,5.3 IMN的初始治疗,5.3.5：根据病人的年龄和eGFR调整环磷酰胺和苯丁酸氮芥的剂量（未分级）。5.3.6：

18、认为持续（非周期性的）使用烷化剂可能同样有效，但出现毒副作用的风险增加，尤其使用超过6个月时。（2C）,5.4 IMN初始治疗的替代方案：CNIs,36,5.4.1推荐对符合初始治疗标准、但不愿接受激素/烷化剂周期治疗方案或存在禁忌的病人使用环孢素或他克莫司至少6个月。（1C）5.4.2建议经6个月治疗后仍未达到部分或完全缓解者停用CNIs（2C）,37,5.4.3如达到完全或部分缓解，且没有限制继续治疗的CNI相关肾毒性发生，则建议在4-8周内将CNI的剂量间质初始剂量的50%，全疗程至少12个月。（2C）5.4.4初始治疗期，规律监测CNI的血药浓度。若治疗中出现无法解释的Scr升高（20

19、%）则检查CNI血药浓度。（未分级）,5.4 IMN初始治疗的替代方案：CNIs,5.5不推荐或不建议作为IMN初始治疗的方案,38,5.5.1推荐激素不能单独用于IMN初始治疗（1B）5.5.2建议MMF不单独用于IMN的初始治疗（2C）5.5.3建议在IMN的初始治疗中不使用利妥昔单抗（2D）5.5.4建议在IMN的初始治疗中不适用ACTH（2C）,5.6推荐方案治疗无效的IMN,39,5.6.1建议对于烷化剂为基础治疗无效的初治IMN，给予一种CNI治疗（2C）5.6.2建议对于以CNI为基础治疗无效的初治IMN，给予一种烷化剂治疗。（2C）,5.7 IMN肾综复发的治疗,40,5.7.

20、1:IMN肾综复发的病人，建议采用原先达到缓解的方案治疗。（2D）5.7.2：如采用6个月的激素/烷化剂方案作为初始治疗，建议仅重复此方案一次治疗复发（2B）,5.8 儿童IMN的治疗,41,5.8.1：对于儿童IMN，建议遵循成人治疗方案。（2C）5.8.2：对于儿童IMN，建议糖皮质激素/烷化剂交替方案最多使用1周期。（2D）,5.9 IMN的预防性抗凝治疗,42,5.9.1建议伴肾病综合征的IMN病人，如血清白蛋白水平显著降低（2.5g/dl）并伴有其他血栓风险，则给予华法令预防性抗凝。（2C）,第六章 膜增殖肾小球肾炎,43,6.1评价MPGN6.1.1病理表现为MPGN的病人，给予特殊治疗前，评价是否存在继发性因素。（未分级）6.2MPGN的治疗6.2.1 建议对成人或儿童的型MPGN，如出现肾综或肾功能下降，需给予口服环磷酰胺或MMF联合隔日或每日的低剂量糖皮质激素治疗。（2D）,