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1、贲门失弛缓症Esophageal Achalasia,定 义,是由于食管贲门部的神经肌肉功能障碍所致的食管功能性疾病。主要特征是吞咽时食管体部蠕动消失、LES松弛障碍引起咽下困难,流行病学,我国缺乏流行病学资料欧美等西方国家该病的发生率每年约为1/10万男女发病率相似，约为1:1.15多见于20-50岁的青壮年,临床表现,吞咽困难 阵发性无痛性吞咽困难是本病最典型症状起病缓，症状轻常因情绪波动或进食生冷和辛辣等刺激性食物而诱发少数患者咽下液体较固体食物更困难，但大多数病人咽下固体比液体更困难，或咽下固体和液体食物同样困难,食物反流和呕吐 发生率可达90%，在体位改变发作呕吐可将前一餐或隔夜食物
2、呕出，可有粘液和唾液、血液，无酸臭味可引起反复发作的肺炎、气管炎，甚至支气管扩张或肺脓肿,疼痛 部分患者会出现疼痛，性质不一，多位于胸骨后及上腹部机理可能由于食管平滑肌强烈收缩，或食物滞留性食管炎所致,体重减轻 与吞咽困难影响食物的摄取有关。主要见于病程长久者，而呈恶病质者罕见,诊 断,食管钡餐X线造影 食管末端狭窄呈鸟嘴状，狭窄部粘膜光滑，是贲门失迟缓症患者的典型表现Henderson等将食管扩张分为三级：I级 食管直径小于4cmII级 食管直径4-6cmIII级 食管直径大于6cm,食管疤痕狭窄 贲门痉挛 食管癌,食管动力学检测 LES压力常为正常人的两倍以上，食管蠕动波无规律、振幅小,胃
3、镜检查 特点：(1)食物潴留(2)食管体部见扩张(3)管壁可呈节段性收缩环(4)贲门狭窄程度不等，直至完全闭锁不能通过,鉴别诊断,食管癌进行性吞咽苦难消耗症状：贫血、消瘦转移症状胃镜、钡餐、胸部CT等鉴别,食管炎吞咽疼痛，持续性发作，抑酸治疗有效胃镜、钡餐检查鉴别,心绞痛胸骨后疼痛，心痛定治疗有效心悸、胸闷、呼吸困难症状不明显心电图正常,治 疗,保守治疗轻度病人，安定情绪，少食多餐，细嚼慢咽，垫高床头，服用钙抗拮剂,内镜治疗内镜下球囊扩张支架植入治疗镜下注射A型肉毒杆菌毒素内镜下硬化剂注射治疗,经口内镜下括约肌切开术Peroral endoscopic myotomy,POEMPOEM手术无皮
4、肤切口，最大限度地恢复食管的生理功能并减少手术的并发症，有效率95%，且反流性食管炎发生率低POEM手术时间短，创伤小，恢复快，疗效可靠，是目前治疗贲门失弛缓症的最佳选择,手术治疗对中、重度及传统内镜下治疗效果不佳的病人应行手术治疗贲门肌层切开术（Heller手术）最常用术式，远期并发症主要是反流性食管炎附加抗反流手术，如胃底包绕食管末端360度（Nissen手术）、270度（Belsey手术）、180度（Hill手术）或将胃底缝合在食管腹段和前壁（Dor手术）,预 后,轻度、初期采用药物及传统内镜治疗可缓解症状，复发率高外科Heller手术成功率约80%，疗效确切，但创伤大，恢复慢，约10-30%病人手术后发生反流性食管炎最新的内镜微创POEM手术，近期疗效可靠，同时不破坏食管裂孔结构，术后反流发生率相对低，但远期疗效尚需进一步随访,
