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1、闭 经(amenorrhea),分 类,既往有无月经来潮病变部位促性腺激素水平严重程度,分 类,既往有无月经来潮原发闭经(5)16岁第二性征发育月经从未来潮14岁第二性征仍未发育继发闭经(95)月经建立后又停止停经3个周期或6个月,根据有无月经来潮分类原因,原发闭经先天性疾病生殖道畸形青春期前发生所至的继发疾病继发闭经器官功能障碍肿瘤,分 类,病变部位子宫性卵巢性垂体性中枢神经下丘脑,分 类,促性腺激素水平高促性腺激素性腺功能低落(hypergoadotropic hypogonadism)FSH30 IU/L病变在卵巢低促性腺激素性腺功能低落(hypogoadotropic hypogona
2、dism)FSH or LH 5 IU/L病变在中枢(下丘脑或垂体),分 类,严重程度度闭经卵巢具有分泌雌激素功能有一定雌激素水平用P有撤退出血度闭经卵巢分泌雌激素功能缺陷或停止雌激素水平低落用P无撤退出血,正常月经建立和维持基本条件,正常生殖调节轴靶器官对激素周期反应良好下生殖道经血引流通畅,病 因,中枢神经下丘脑垂体性卵巢性子宫性,中枢神经下丘脑因素,精神应激性多巴胺分泌下降体重下降过度运动药物先天性疾病脑发育畸形或肿瘤,中枢神经下丘脑因素,精神应激性(psychological stress)促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)增加皮质激素分泌增加增加内源性阿片肽抑制垂体激素释放,中枢神经
3、下丘脑因素,神经性厌食 体重下降比原体重下降25或降至标准体重85下丘脑垂体卵巢轴功能失调下丘脑垂体肾上腺轴功能失调下丘脑垂体甲状腺轴功能失调,心理障碍,厌食,下丘脑,半饥饿,GH-IGF-I,血管升压素,甲状腺,肾上腺,卵巢,中枢神经下丘脑因素,过度运动体脂减少(1720)应激瘦素(leptin)下降,中枢神经下丘脑因素,催乳素抑制因子多巴胺分泌下降垂体催乳素病理性分泌增加产生对生殖轴抑制,中枢神经下丘脑因素,下丘脑先天性分泌缺陷嗅觉减退或损失可伴神经系统异常 眼球运动失常凝视性眼球水平性耳聋感觉神经可伴体格系统异常 唇裂 裂腭单侧肾 弓型足,Kallmanns,中枢神经下丘脑因素,药物性停
4、药36月恢复长效避孕药氯丙嗪 奋乃静利血平,中枢神经下丘脑因素,下丘脑肿瘤颅咽管瘤 蝶鞍上垂体柄漏斗部前方闭经生殖器官萎缩颅内压增高肥胖视力障碍,垂体性闭经,垂体肿瘤空蝶鞍综合征(empty sella sydrome)稀汉综合征(Sheehan syndrome),垂体性闭经,垂体肿瘤催乳素腺瘤闭经 溢乳 高催乳素血症生长激素腺瘤促甲状腺激素腺瘤促肾上腺皮质激素腺瘤无功能垂体腺瘤,垂体性闭经,空蝶鞍综合征(empty sella sydrome)先天发育不全 肿瘤 手术破坏 妊娠后脑脊液流入垂体窝蝶鞍扩大垂体受压缩小门脉循环受阻,垂体性闭经,稀汉综合征(Sheehan syndrome)产后
5、大出血 休克垂体前叶梗死畏寒 贫血 无乳汁 毛发脱落甲状腺功能不足肾上腺功能低下 垂体后叶功能可能影响尿漰症,卵巢性闭经,先天性性腺发育不全卵巢早衰(Premature overian failure)卵巢不敏感综合征/抵抗性卵巢综合征(Savag syndrome/resistant ovary syndrome)卵巢功能性肿瘤多囊卵巢综合征(Polycystic ovary syndrome,PCOS),卵巢性闭经,先天性性腺发育不全 46XX/46XY单纯性性腺发育不全原发闭经性幼稚女性生殖系统条索状性腺无性腺细胞无面容体格异常指距身高,卵巢性闭经,先天性性腺发育不全 特纳综合征(Tur
6、ners syntrome)45XO or 45XO/46XX原发闭经卵巢呈条索状无功能实体女性第二性征不发育蹼颈盾胸后发际低肘外翻,卵巢性闭经,卵巢早衰(Premature overian failure)病因特发性 性腺发育不全自身免疫性卵巢的破坏因素放射 化疗 手术 感染,卵巢早衰与卵巢不敏感综合征鉴别,诊断 年龄 FSH E2 卵巢 月经 症状 治疗卵巢 30IU/L 30IU/L 50pg 双测 紊乱 更年期 雌激素不敏感 或正常 饱满 稀发 症状综合征 闭经,卵巢性闭经,卵巢功能性肿瘤分泌雄激素肿瘤 卵巢支持间质细胞瘤分泌雌激素肿瘤 卵巢颗粒卵泡膜细胞瘤,卵巢性闭经,多囊卵巢综合征
7、高雄激素无排卵闭经多毛不育肥胖LH/FSH 2.5高胰岛素 胰岛素拮抗,子宫性闭经,Asherman综合征子宫内膜炎(TB IUD)子宫切除宫腔粘连腔内放疗先天性下生殖道发育异常,子宫性闭经,Asherman综合征产后或流产后刮宫内膜基底层损伤或粘连周期性腹痛或闭经内分泌无改变,诊断,病史体格检查妇科检查辅助检查,诊 断,病史月经史 婚育史 服药史 手术史 家族史环境 心理 应激 职业 营养伴随症状头痛 溢乳第二性征发育,诊 断,体格检查全身发育状况身高 体重 发育 畸形 毛发分布嗅觉外生殖器发育 第二性征乳房发育 溢乳腹股沟肿块妇科检查,诊 断,辅助检查功能试验激素测定影像学检查内膜活检宫腔
8、镜腹腔镜性染色体检查雌激素水平评估,功能试验,孕激素试验 黄体酮20mg qd5d有撤血闭经无撤血闭经或子宫性闭经雌激素试验 倍美力1.25mg qd20d黄体酮20mg qd5d有撤血排除子宫性闭经无撤血子宫性闭经或再次试验垂体兴奋试验 戈那瑞林25ug 30秒内推注0 30 90测FSH LH LH无反应型30LH无反应 LH低落反应型 30LH升高4倍,激素测定,性激素 P15.9nmol/L有排卵反应 E50pg卵巢功能低下 T高 PCO促性腺激素 PRL25ug/L TSH高甲减 TSH正常CT MRI PRL 30U/L LH 10U/L,LH/FSH 2.5,影像学检查,B超排卵
9、 卵泡破裂卵泡塌陷无回声区消失 血体多回声光点或低回声不规则囊肿 盆腔积液5-10ml占25CT/MRIHSG,雌激素水平评估,VS卵巢功能低弱程度-底层2040 E影响程度表层2060P的影响中层细胞增多 表层同时出现卷折皱褶 舟形细胞出现背景污秽、粘液C影响中层为主细胞平坦、无卷边背景清洁,无粘液T影响三层细胞平分33/34/33正常成熟期片型:排卵前:MI 0/3040/6070排卵后:MI 0/7080/2030妊娠期片型MI 0/95/5绝经期片型MI 0/100/0100/0/0,其他检测,激素检测 T SHBG DHEAS 17OHP IBBT内膜活检宫腔镜腹腔镜CS,宫颈评分,
10、闭经诊断步骤,治 疗,全身治疗激素治疗辅助生育手术治疗,激素治疗,性激素替代目的维持女性全身及生殖健康性征月经来潮维持子宫发育,激素治疗,性激素替代EP人工周期低雌激素性腺功能减退EP闭经单P 闭经避孕药PCO,诱发排卵,氯底酚胺有内源性雌激素水平的无排卵卵泡发育差,虽有排卵但不育者HMG中枢性闭经者 经CC治疗无效者生殖辅助技术需超促排卵者 HCG正反馈缺陷或LH峰分泌不足协同CC诱发排卵健黄体和保胎,促性腺激素释放激素(GnRH),用于下丘脑性闭经脉冲皮下或静脉给药,溴隐亭,多巴胺受体激动剂抑制PRL2.57.5mgd,手术治疗,生殖道畸形矫形术Asheman综合征粘连分解肿瘤切除卵巢、垂体肿瘤、46XY性腺辅助生殖技术,