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1、(TS).ThetherapeuticelectrophysiologicalmechanismofpallidotomywasanalyzedaccordingtothepropertiesofGPicellsinTS.Methods22patientsunderwentmicroelectrode-guidedunilateralpallidotomy.llpatientsreferredtosurgerywerepreviouslyfailedwithmultiplenon-surgicalmethods(psychopharmacologicalandbehaviouraltherap
2、y).Pre-andpostoperativeticseveritieswereratedbytheYaleglobalticseverityscale(YGTSS).Withthemicroelectroderecordingtechnique,thepropertiesofGPicellsin6patientswererecordedandanalyzed.Results(I)Postoperativescoresofmotortics,phonictics,overallimpairmentratingandglobalseverityinYGTSSweresignificantlyde
3、creased(PO.01).Theameliorationofphonicticswaslessthanmotortics.Thefollow-updataat12monthsrevealedastableefficacy.5casesexperiencedtransientcomplicationsincludeddrowsiness,intracranialpneumatocele,incontinence,diplopiaandslightlyfacialpalsyafterpallidotomy,therewerenopermanentcomplicationssuchasdeath
4、,intracranial,hematomahemiplegiaandvisualfielddefect.(2)ThedischargeratesofGPineuronsrangedfrom20to156Hz,thedischargepatternsincluderegular,irregularlyburstingandclusteringmode.ThesynchronizationsofneuronaldischargeinGPiwiththeactivitiesofcontralateral1imbswereobservedalsobyeIectromyogramrecordedatt
5、hesameterm.Conclusions(I)Pal1idotomyisproventobeasafeandeffectivemethodtotreatTS,itprovidesasignificantimmediateandshorttermreductionofticseverityinintractableTourettesyndrome.Thelongtermeffectofpallidotomyisconfirmedalso.Pallidotomyisapplicdtothosepatientswithhighticsscores,severeself-injuredbehavi
6、orsorfai1tomedicinetreatment.(2)Thelowdischargerate,abnormalfiringpatternandsynchronizedneuronarethepropertiesofGPineuronsinTS,andmaybethepathophysiologicalbasementoftics.EliminCoH解剖靶点上IOmm起先进行记录，沿GPi的背侧向腹后部推动，记录不同区域细胞放电，电信号经放大后，通过示波器显示和音频系统监听。6例患者在微电极记录的同时，应用表面EMG电极对对侧肢体的肌肉电活动进行记录，包括槎侧屈肌、伸肌和胫骨前肌。电信
7、号由PolyVicw软件采集。最终用射频法加热制造毁损灶，毁损电极宜径1.1mm,尖端暴露2mm,毁损温度60-80C,毁损时间30-60秒。三、疗效评估评估工作由独立于手术组之外的同一评定员完成O采纳国际通用的YGTSS评重量表对运动抽动、发声抽动、总体损害程度和综合抽动严峻程度评分进行评估，分别于术前，术后1周、6个月、1年、2年进行疗效评估。由于手术全部是在运动抽动症状最为严峻的一侧肢体的对侧苍白球进行，因而只对治疗侧运动抽动评分进行了比较。术后症状的改善率按如下公式计第：改善率=（术前YGTSS评分-术后YGTSS评分）/术前YGTSS评分100%四、统计学处理：应用配对t检验进行统计
8、学分析，采纳spssl.0统计软件。结果一、PVP的治疗作用全部22例TS患者均完成6个月随访，16例完成1年随访，6例完成2年随访。（一）一般疗效术后1周及6、12个月随访发觉，运动抽动、发声抽动、总体损害程度和综合抽动严峻程度均有不同程度的减轻，除手术对侧肢体抽动的症状改善明显外，同侧亦有肯定程度改善。（二）定量评估1、术后一周评价结果表明，手术可全面降低对侧肢体的YGTSS各项评分，与术前相比分数变更有显著的统计学意义（p001）,其中运动抽动的改善率域高，总体损害程度次之，各项指标的平均改善率约在25-40%之间。见表Io2、随访结果术后6个月和12个月随访表明，YGTSS的各项指标评
9、分与术前比较均显著下降，有统计学意义：改善率虽然有所降低，但仍可维持在20-35%之间。其中运动抽动改善率在33-35%之间，维持在较高水平。总体损害程度的改善率在30%左右。术后6个月与12个月的随访结果相比，YGTSS的各项指标评分无统计学差异，特殊是综合严峻程度评分变更很小：改善率虽然有所下降，但维持在一个相对平稳的水平。见表2。3、远期疗效本组6例随访2年以上，3例随访3年以上。随访时发觉YGTSS各项评估指标稳定，反映了持续改善的手术效果，进一步随访尚在进行中。二、TS患者GPi电生理信号的特点术中共记录了6例TS患者GPi的电生理信号，测得GPi单细胞或多细胞放电频率介于20-15
10、6Hz之间，明显低于帕金森病(45-232Hz)和正常猴GPi放电频率；放电模式不规律，有多种放电模式包括规则的惊慌性放电、不规则的爆发样和簇状放电，见图1另外，由同期记录的手术对侧肢体肌电图(EMG)可以看到，TS的GPi神经元放电与肢体抽动有同步性，见图2。三、手术不良反应和并发症：术后5例患者出现一过性并发症：包括嗜睡、颅内积气、尿失禁、视物模糊、复视、轻度面瘫；其中嗜睡、颅内积气和尿失禁于术后一周内复原，一例患者出现的视物模糊、曳视、轻面瘫术后一个月消逝：无死亡、颅内血肿、偏瘫和视野缺损等其他严峻并发症。讨论本病准确的发病机理尚不清晰。遗传学、生物化学、神经生理学、神经影像学探讨表明，
11、TS可能是一种由于遗传或神经突触传导异样导致CSTC环路功能障碍的遗传、发育异样性疾病2。CSTC环路中的基底节是困难的神经输出通道，这些通道的异样会导致运动和认知障碍。基底节异样与多种运动障碍病有关，如帕金森病、肌张力障碍、亨廷顿舞蹈病，也是抽动秽语综合症、强迫症和留意缺陷多动障碍发生的病理解剖基础匚3,TS患者基底节正常的运动限制功能失常，可能导致了不臼主运动发生。全部内科药物治疗和外科手术治疗都是通过影响CSTC环路而发挥作用。一、疗效分析TS的治疗通常包括药物治疗，心理行为治疗和神经外科手术治疗。药物治疗有肯定的局限性，常因疗效不佳和严峻的副作用导致治疗失败。即使经过系统的药物和心理行
12、为治疗，仍有部分病人症状迁延不愈，造成辍学、失业、自我封闭，严峻影响患者的身心健康，最终须要求助于外科治疗;外科治疗TS始于二十世纪五十年头，曾尝试过多种手术方法，但总例数较少，迄今只有60余例见于文献报道。国际上曾用于治疗TS的术式有：额叶手术、边缘系统手术、多靶点联合手术4、丘脑毁损手术、小脑齿状核切除术和丘脑深部电刺激术(DBS)6大量文献报道苍白球切开术能够有效地治疗不自主运动增多的运动障碍病，如震颤、肌张力障碍、异动症、舞蹈症、手足徐动等7.本探讨在充分考虑了TS可能的病理生理基础后，结合手术治疗运动增多症的阅历，采纳苍白球切开术治疗TS。有关手术治疗TS的文献报道很少，其中Babe
13、lTB5等以及1.eCkmanJF8等报道的丘脑下和丘脑(Zl和/或V1./1.M)毁损的探讨中，虽然手术疗效较好，但68$的患者出现一过性并发症，少部分患者术后有语言、吞咽、步态障碍等严峻的永久并发症。丘脑DBS远期疗效高达72.2%90.1%,但可引起明显的性功能障碍6,且昂贵的费用和术后长期专业化的检测和调试，使国内TS患者难以承受。PVP手术的平安性已被很多学者所证明。由于目前外科治疗TS的例数较少，且疗效判定标准不完全一样，无法进行各探讨之间的比较，那么若仅就并发症发生状况而言,苍白球切开术好像是更可取的术式。本文以YGTSS评分作为客观评定标准，结果显示：PVP能够显著降低YGTS
14、S量表中的各项评分。术前运动抽动、发声抽动、总体损害程度和综合抽动严峻程度评分均较术前明显降低。在6、12月随访时发觉病情明显好转，疗效巩固。因此认为对于内科治疗失败的TS患者，应考虑接受手术治疗。二、PVP治疗TS的机理探讨本组探讨发觉，TS病人的GPi单细胞或多细胞放电频率，明显低于PD和正常猴GPi放电频率。与正常动物的GPi惊慌性放电模式不同，TS的GPi自发性放电模式很不规律，有多种放电模式。经文献检索，未见有关TS患者GPi神经元放电特点的报道。探讨表明，在其他运动增多症中如肌张力障碍、异动症和偏身投掷症等，均存在着GPi不同形式的异样放电模式。最近，有学者报道降低STN的活性后出
15、现GPi神经元放电频率的下降和放电模式的变更，并导致异动症的发生。认为平均放电频率下降的同时，放电模式的变更可能是异动症发生的必备条件。HayaSe9报道，应用STN-DBS治疗PD,当症状改善且无异动症发生时，GPi神经元放电频率明显下降，且使放电模式正常化。另外，由同期纪录手术对侧肢体的肌电图可以看到，TS的GPi神经元放电与肢体抽动运动的存在同步性。文献报道，神经元的同步性是进行一个主动运动的必需条件，但这种同步性过度增加会干扰基底节对自主运动的限制，并导致不自主运动发生10.本探讨视察到TS患者GPi神经元具有低频放电、异样的放电模式和存在抽动同步化神经元的特点，认为上述特点可能是TS
16、的神经病理基础。PVP治疗TS的机理是通过毁损GPi的具有异样特性的神经元，从而降低了丘脑对大脑皮层异样增多的兴奋性谷宓酸能输出，削减CSTC环路的异样功能活动，可能是PVP治疗TS的病理生理基础。由于TS的病因不明，发病机制异样困难，除基底节多巴胺功能紊乱外，尚有遗传、自身免疫、国产期因素、生化、环境等多种困难因素。因此，基底节运动通路的异样只能部分说明TS的发病机制，其他可能的机理有待进一步探讨。参考文献1李勇杰，庄平，赵国光，等.内苍白球送额细胞的电活动与帕金森性震颤.中华神经外科杂志，2002,18(1):1821.2SingerHS.CurrentissuesinTourettesy
17、ndrome.MovDisord,2000,15:1051-1063.3BerardelliA,Curra,FabbriniG.PathophysiologyofticsandTourettesyndrome.JNeurol,2003Jul,250(7):781-787.4RauchS1.,Baer1.,CosgroveGR,etal.NeurosurgicaltreatmentofTourettessyndrome:acriticalreview.ComprPsychiatry,1995,36:141-156.5BabelTB,WarnkcPC,OstertagCB.Immediateand
18、longtermoutcomeafterinfrathaIamicandthalamicIesioningforintractableTourettessyndrome.JNeurolNeurosurgPsychiatry,2001,70(5):666-671.6Visser-VandewalleV,TemelY,BoonP,etal.Chronicbilateralthalamicstimulation:anewtherapeuticapproachinintractableTourettesyndrome.Reportofthreecases.JNcurosurg,2003Dec,99(6
19、):1094-1000.7李勇杰.动障碍病1135例手术治疗报告.中华神经外科杂志，2001,17(6):350353.81.eckmanJF,dc-1.otbiniereAJ,etal.Severedisturbancesinspeech,swallowing,andgaitfollowingstereotacticinfrathalamiclesionsinGiliesdelaTouretterSsyndrome.Neurology,1993,43(5):890894.9HayaseN,FilionM,RichardH,etal.Electricalstimulationofthesubt
20、halamicnucleusinfullyParkinsonian(MI7TP)monkeys:effectsonclinicalsignsandpallidalactivity.In:OhyeC,KimuraM,McKenzieJS,eds.dvancesinbehavioralbiology:thebasalgangliaV.NewYork:PlenumPress,1996.241248.10VitekJ1.PathophysiologyofDystonia:NeuronalModel.MovementDisorders.2002,17(Suppl.3):S49-S62.表1YGTSS术前
21、后评分和改善率术前1周术后1周t值改善率($)运动抽动评分发声抽动评分总体损害程度评分综合抽动严峻程度21.711.4219.661.5239.373.1581.032.5912.923.0714.673.5825. 384.0252.973.118.45*10.37*7.08*9.8*40.4925.3835.5334.63注:*:pO.Ol,t：配对t检验的t值。表2术后6个月和12个月的随访结果术前评分随访术后6月改善率t术后12月改善率tMotor21.711.4214.022.16*35.4017.2914.361.98*33.8615.79Phonic19.661.0115.134.58*23.046.0515.853.56*19.3810.31Impair39.373.1527.174.02*30.985.3328.362.69*27.976.51Global81.032.5957.055.31*29.3912.5258.573.75*27.7210. 84注:*:p0.01,t：配对t检验的t值。图1规则性惊慌放电爆发样放电簇状放电图2的头所示为一个抽动动作GPicellExtensorFlexorTibialisGPicellExtensorFlexorTibialis400ms
