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1、58例先天性阴道发育异样临床分析doc58例先天性阴道发育异样临床分析【摘要】目的：探讨不同类型的先天性阴道发育异样的临床特点、诊断及治疗方法。方法:回顾性分析我院收治的58例阴道发育异样患者的病例资料。结果：58例阴道发育异样中，先天性无阴道16例(27.59%),阴道闭锁11例(18.97%),处女膜闭锁4例(6.90%),阴道横隔4例(6.90%),阴道纵隔13例(22.41%),阴道斜隔10例(17.24%)0临床表现为原发性闭经(53.45%)、下腹痛(48.28%),不规则阴道出血(18.97%)、性生活困难(12.07%)等，常合并子宫畸形及肾脏发育异样。50例患者行宫腔镜、腹腔
2、镜下检查或宫腹腔镜联合检查，并同时行手术治疗，手术效果满足。结论：阴道发育异样病变类型困难，临床衣现多样。阴道内镜检查对于无性生活的患者进行畸形排查更具优势，应用宫腹腔镜技术诊治阴道发育异样更微创、更易被患者接受。【关键词】阴道发育异样；子宫畸形；阴道成形术AbstractObjectives：Toinvestigatetheclinicalfeature,diagnosisandtreatmentofcongcnitaivagina1malformation.Methods：retrospectivestudywascarriedouttoanalyzetheclinicaldataof58
3、patientswithvaginalmaIformationinourhospital.Results：Amongthe58patients,therewere16(27.59%)withcongenitalabsenceofthevagina,11(18.97%)withvaginalatresia,4(6.90%)withimperforatehymen,4(6.90%)withtransversevaginalseptum,13(22.41%)withlongitudinalvaginalseptum,and10(17.24%)Obliquevaginalseptum.Theclini
4、calmanifestationswereprimaryamenorrhea(53.45%),abdominalpain(48.28%)abnormalbleeding(18.97%),anddifficultysexualintercourse(12.07%).Congenitalvaginalma1formationwasoftenassociatedwithuterinemalformationandurinarymalformationandallthepatientshavingreceivedoperationshadgoodclinicaloutcomes.Conclusion：
5、Congenitalvaginalmalformationisofcomplextypes,andtheclinicalmanifestationsarevariable.Vaginoscopyisespeciallyfitforfemalehavingnosexual1ifetoexaminethegcntialtractofanomalies.1.aparoscopycombinedwithhysteroscopyindiagnosisandtreatmentofcongenitalvaginalmalformationisminimallyinvasivethatismoreaccept
6、ableforpatients.【KeywordsCongenitalvaginalmalformation:Clinicalanalysis；Uterinemalformation；Vaginoplasty【中图分类号】R7ll【文献标记码】A阴道由副中肾管（又称苗勒管）和泌尿生殖窦发育而来。阴道发育异样是由于胚胎时期受到内在或外在因素干扰，影响原始性腺的分化发育、内生殖器官始基的融合、管道腔化和发育，从而导致各种阴道畸形的发生。临床上阴道发育异样并不罕见，行文献报道其发生率为l10000l4000l,本文回顾性分析了我院58例阴道发育异样患者的病例资料，以期更好的了解阴道发育异样的临床特点
7、，从而指导临床寻求合理的治疗方案。1临床资料1.1一般资料2010年5月至2014年6月我院共收治58例阴道发育异样患者，包括先天性无阴道16例，阴道闭锁H例，处女膜闭锁和阴道横隔各4例，阴道纵隔13例，阴道斜隔10例。年龄最小12岁，最大33岁。各种不同类型阴道发育异样患者的例数、构成比及住院平均年龄见表1。1.2临床表现不同类型阴道发育异样患者的临床表现见表2。原发性闭经的患者31例（53.45%）,有下腹痛或周期性下腹痛的患者28例（48.28%）,不规则阴道出血的患者11例（18.97%）,发觉盆腔包块8例（13.79$）,性生活困难或不满足的患者7例(12.07%),原发不孕6例(1
8、0.34%),排尿困难4例(6.90%),阴道排脓或分泌物异样3例(5.17%)1.3 体检其次性征发育均为女性型，外阴、小阴唇发育欠佳者7例，乳房发育差2例，尿道口扩张1例(有性生活史无阴道，可见处女膜痕，前庭陷窝深度2cm者26例。1.4 协助检查染色体检查共18例，其中1例为46,XY,诊断为完全型雄激素不敏感综合征：另外1例先天性无阴道患者核型为46,XXinv(9)；其余均为正常女性核型46,XXo性激素检查共20例，其中1例完全型雄激素不敏感综合征患者卵泡刺激素(FSH)、黄体生成素(1.H).睾酮(T)值偏高；1例先天性无阴道患者泌乳素(PR1.)为108.69ngm1.,后行核
9、磁共振(VRl)解除垂体微腺瘤。1.5 合并生殖系统、泌尿系统畸形及病变结合B超和术中所见，各类阴道发育异样合并的子宫发育畸形状况见表3。58例阴道发育异样患者中有49例行肾脏B超和泌尿系造影检查，其中肾脏发育异样12例(24.49%)。先天性无阴道患者16例均行肾脏B超，其中1例单侧肾缺如：阴道闭锁患者中有9例行肾脏B超或泌尿系造影检查，其中1例发觉一侧肾较小，旋转不良；阴道斜隔患者10例均行肾脏B超，均伴有斜隔侧肾缺如：12例阴道纵隔及2例阴道横隔患者泌尿系B超均未发觉异样。1.6 治疗方法16例先天性无阴道患者中，1例实行顶压法，15例行人工阴道成形术，其中乙状结肠代阴道2例，腹腔镜下腹
10、膜代阴道13例:术中发觉卵巢冠囊肿1例，腹股沟疝1例，双侧附件缺如1例，术后均佩戴阴道模具。I型阴道闭锁10例均行阴道成形术，其中7例协助腹腔镜检查，发觉盆腔及卵巢子宫内膜异位症2例，1例为11型阴道闭锁合并宫颈闭锁，行全子宫切除术。13例阴道纵隔患者中，均行宫腹腔镜联合检查，发觉卵巢单纯性囊肿2例，盆腔子宫内膜异位灶1例：10例阴道斜隔患者10例阴道斜隔患者行腹腔镜检+阴道斜隔切除术，腹腔镜下发觉盆腔及卵巢子宫内膜异位症2例。1.7 随访各类阴道发育异样患者术后随访状况见表4。先天性无阴道患者随访中，2例顶端出现肉芽组织增生，行摘除术；1例未遵医嘱放置阴道模具，出现挛缩，行阴道扩张术后治愈；
11、其余患者人工阴道内表面均光滑，弹性好，可容娅阴器插入，深约810cm,宽度约23指。阴道闭锁患者随防期间均有规律月经，经期、经量正常，疝经明显好转。1例阴道闭锁患者因模具放置过浅，于阴道下段出现狭窄环，行阴道犷张术后好转；1例患者术后未遵医嘱复查，2年后痛经症状加重，发觉阴道下端挛缩闭锁，行皮解移植后症状消逝，现性生活满足。阴道斜隔患者随防期间有规律月经，经期、经量正常，无痛经。2探讨2.1阴道发育异样的发病机制阴道是由副中肾管和尿生殖窦演化而来的。阴道近段2/3由双侧副中肾管融合形成，阴道远端1/3由尿生殖窦形成2。在胚胎第9周泌尿生殖实上端细胞增生，形成实质性的安-阴道球，与副中肾管尾端尾
12、端相连，向头端增生增长形成阴道板。胚胎11周阴道板起先臼下而上腔道化，胚胎20周阴道腔形成。因此在副中肾管、尿生殖窦的发育过程中，收到内外因素的影响，发育停止在不同的阶段而导致发育异样。副中肾管发育不良常表现为先天性无阴道，发生率为l5000-l40003,常见类型为MRKH综合征。尿生殖窦发育不良典型表现为部分阴道闭锁，发生率约l4000-l5000o副中肾管垂宜融合异样，表现为阴道横隔，据报道阴道横隔的发病率为l2100-l720004,处女膜是由泌尿生殖窦上皮的内胚层构成，处女膜闭锁也屈于垂宜融合方面问题，其发生率为0.014%-0.l%50副中肾管侧面融合异样，两侧副中肾管侧面融合异样
13、导致阴道纵隔，两侧副中肾管部分融合异样导致阴道斜隔，其发生率为1/2000-1/2800062002,79(2)：167-170.2DcFrancaNetoAH,NobregaBV,ClcmentinoFilhoJ,etal.IntrapartumdiagnosisandtreatmentofIongitudinalvaginalseptum.CaseRepObstetGynecol2014：108973.3ThomasJC,BrockJW.Vaginalsubstitution：attemptstocreatetheidealreplacement.JUrol,2007,178(5)：185
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