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1、妇科阴道发育异常诊疗常规一、处女膜闭锁(无孔处女膜，imperforatehymen)阴道是由阴道板腔道化后形成。当阴道末端未能形成孔道而未与前庭相通时，可遗留一层膜，即成为无孔处女膜，也称处女膜闭锁。亦有膜上有多个小孔，称筛状处女膜，经血可由膜上小孔流出。婚后影响性生活时可能发现，亦可能性生活时自动破裂。【临床表现】出生的女婴及幼童时代，被忽略而漏诊。青春期后，第二性征发育，而无月经初潮，却伴有周期性下腹痛，因经血不能外流，积存在阴道与宫腔内。当阴道积血达到一定体积时，可压迫膀胱而有尿频及排尿困难。压迫直肠可有肛门坠涨。外阴视诊可见一层兰紫色粘膜膨突在阴道口。肛诊时在盆腔较低部位可触及一张力
2、大的囊性包块。腹部尚可触及子宫坐在囊性包块之上，压痛明显。【诊断与鉴别诊断】根据病史，症状和体征，较易确诊。但重要的需与阴道部分闭锁鉴别。前者仅有一层兰紫色薄膜膨隆在阴道口。而阴道部分闭锁是在近阴道口处有部分阴道闭锁,闭锁部较厚而长。其上段仍为正常阴道，阴道内的积血包块较处女膜闭锁者高。肛诊积血包块离阴道口有一定距离。在手术处理上，前者较易切开，而后者需整形手术。在术前必须鉴别，做好手术准备。【治疗】以冷刀或C02激光刀切开处女膜，排净阴道内积血，以生理盐水冲洗。薄膜切开后即自行消失；膜厚时伤口切缘需要时以000肠线缝合止血，并防止伤口又互相粘连闭合。二、阴道闭锁(atresiaofvagin
3、a)尿生殖窦的窦阴道球未正常发育而使阴道部分闭锁，I型阴道闭锁，即阴道下段闭锁,阴道上段及宫颈、子宫体均正常。II型阴道闭锁,即阴道齐全闭锁,多兼并宫颈发育不良,子宫体发育不良或子宫畸形。【临床表现】由于下段阴道闭锁，经血引流亦受阻，故其症状与处女膜闭锁相同。但在体征上，闭锁部分较长，阴道积血包块较高，且阴道口无兰紫色膨隆。肛检包块与阴道口有一定的距离。【诊断】根据症状和体征，不难诊断。要注意与处女膜闭锁鉴别。【治疗】阴道闭锁部分需手术切开以引流经血。由于阴道闭锁部分较厚。故在切开过程，应准确掌握方向，稍向前偏或后偏，即有损伤尿道或直肠的可能。有时甚至因迷失方向而不易进入闭锁部位以上的阴道腔。
4、应选择在行经期进行手术，当阴道内积血较多，并有一定张力，解剖标记即较清楚，较易寻找并安全进入阴道腔。手术切开闭锁的部分后，其组织即向四周分开，腔壁上有切缘的创面。若创面较大，需用组织覆盖，预防疤痕狭窄，如新鲜羊膜覆盖创面，形成一层纤微支架，便于阴道前庭粘膜及闭锁以上的阴道腔壁正常粘膜向创面移行，加速创面表皮化而愈合。若创面不大，亦可将切缘上下粘膜缝合。切口边缘距离大而勉强缝合,有可能裂开。总之需注意缝合后阴道长度，应考虑术后能有一宽畅的阴道，达到性生活的要求。三、阴道横隔(transversevaginaIseptum)双侧中肾管会合后与泌尿生殖窦相连接处若未贯通，或阴道板腔道化时在不同部位未
5、完全腔化贯通，阴道可有横隔形成。垂直融合异常都可以看作是阴道横隔，从而可以分为阻塞性的和非阻塞性的。横隔可位于阴道内任何水平，最常位于中部或上1/3部。厚者约ICn1,也可很薄。隔上有孔者为不完全性横隔。不完全性横隔较为多见。【临床表现】因多数横隔为不完全性横隔，中间有孔，且部位较高，不影响性生活，经血亦可流出，故般无症状。若横隔较低时可能性生活不满意。隔上孔极小时，可能经血引流不畅而长期淋漓不净，甚至继发感染而有臭分泌物。若在妊娠前未作详细阴道检查则分娩时可能影响胎先露下降。在个别情况，当第二产程产力很强，胎头下降快，而横隔较坚硬时，胎头将遇阻力而发生脑出血。因此，阴道横隔的症状可因不同类型
6、而有很大的差别。【诊断】根据症状及详细盆腔检查，不难明确诊断。当横隔无孔且位于阴道顶端，接近宫颈时，应了解有无宫颈先天性闭锁。B超声或核磁共振检查可有助诊断。【治疗】大多数横隔为不完全性，部位高而无症状，可能影响分娩。若影响不育诊断后亦应手术切开。探针进入隔后腔作为指引，横行切开，因横隔组织一般较软，切开后，隔即退缩消失。当横隔为完全性而隔后腔有积血时，其处理与阴道处女膜闭锁相同。四、先天性无阴道(COngenita1.absenceofvagina)双侧付中肾管会合后若发育不全，其末端未向尾端伸展致成先天性无阴道。常合并无子宫或痕迹子宫。仅极少数患者有发育正常的子宫。此类患者卵巢一般均正常。
7、【临床表现】在青春发育期，第二性征乳房发育好，若无子宫或子宫内膜，将无月经来潮，亦无腹痛。若有子宫发育不全而有子宫内膜时，仍可有经血淤积而周期性腹痛。妇科检查可见外阴发育正常，但无阴道开口，或在阴道口处有一凹陷或短盲端。肛检盆腔正中或偏左或偏右有小子宫。若有正常子宫内膜亦可积有经血，子宫稍增大，并伴有压痛。【诊断】根据病史及检查即可确诊。有时并无子宫，也可有轻度排卵性周期性腹痛，B超检查及BBT测定可予鉴别。BBT测定有双相体温者有排卵功能，体温下降而有腹痛者有内膜反应。此类患者常合并泌尿系畸形，应常规行双肾B超。若不予以注意，可能出现误诊或漏诊。曾有将盆腔肾误诊为卵巢肿瘤，更甚者在开腹后尚未
8、能辨认清楚，而将盆腔肾误认为卵巢肿瘤切除。【治疗】人工阴道成形术。即在膀胱直肠之间分离一腔道约8cm长，并用各种不同组织覆盖腔道四壁，用纱布填塞，使组织紧贴四壁而生长。约710天后，覆盖的组织生长良好，即可换用硬质模型，保持阴道不塌陷，并防止组织挛缩。人工阴道成型术的关键是必须一次成功。用覆盖腔侧壁的组织有下列几种：1 .取自身皮肤作游离皮片移植：皮片存活率高。但需要取皮，且形成的皮肤阴道较干且涩，性交不甚满意。2 .新鲜羊膜移植：手术操作简单安全。覆盖的羊膜生长率高，以电镜超微结构检查，证实羊膜支架有向鳞状上皮化生现象。故36个月后，最后形成的阴道与自然阴道相似。柔软润滑。本法手术操作虽简单
9、,但可因顶端粘膜生长缺陷而继发感染,形成肉芽而经年不愈。覆盖的羊膜层上仍留有不少蜕膜层，对腔壁上皮化不利。导致手术失败。3 .盆腔壁腹膜：经腹部与阴道双途径手术或单从阴道手术拉下腹膜覆盖创面。有经验的手术者，认为此法并不复杂且损伤小。成形后的阴道壁柔软润滑。4 .乙状结肠移植：游离一段保持血运的乙状结肠移植至成形的阴道腔。手术较复杂，对患者的损伤较大，目前较少应用此术式，成形后的阴道，近期内肠液分泌过多，甚不方便。但术后阴道不李缩。人工阴道成型术的手术时间最好选择在已有结婚对象并对其疾病有所了解,婚前半年手术。五、阴道纵隔(1.ongitudina1.vaginaIseptum)阴道纵隔为双侧
10、付中肾管融合时其纵隔未消失或消失不全所致。可分为完全性或不完全性阴道纵膈。此类畸形常合并各种类型的子宫及宫颈畸形。可有双宫颈双子宫，单宫颈双子宫或正常宫颈正常子宫。【临床表现】一般无症状，多因其他妇科疾病行妇科检查时发现。有的迟至分娩时，胎儿先露受阻方始发现。【诊断】从妇科检查的体征表现即可初诊阴道纵膈。为明确是否合并子宫畸形或泌尿系畸形，可行子宫造影及B超声检查。【治疗】完全阴道纵隔将阴道一分为二，不影响性生活，可不手术。部分阴道纵隔影响性生活或分娩时阻碍胎先露下降，可切开及以肠线缝合创面。六、阴道斜隔阴道纵隔末端偏离中线向一侧倾斜与阴道侧壁融合，形成双阴道，一侧与外界相通。另一侧为阴道腔盲
11、端。常合并双子宫。一侧子宫经血引流通畅。另一侧子宫经血积存阴道盲腔内。由于多数斜隔上有孔，经血尚可缓慢向外排出。如斜隔上无孔，则无法引流经血而积存于同侧阴道盲端或子宫内。【临床表现】1 .有孔斜隔：阴道盲腔内经血虽可排出，但仍引流不畅。使经期延长，经血淋漓不净。积血继发感染时，可有胧性白带。病程拖延日久，可发生逆行上行感染，如子宫内膜炎，输卵管炎，甚至形成盆腔胧肿。2 .无孔斜隔：阴道盲腔内经血无法引流。在阴道一侧壁形成囊性包块。其特点是包块部位很低，在阴道下端。若经血量多，包块可达到一定体积，同时亦可合并子宫积血并有痛经。有时可伴膀胱症状。3 .多数阴道斜隔伴有同侧肾缺如。【诊断】阴道斜隔无
12、闭经现象，阴道侧壁无肿块时检查无特殊明显体征，不易考虑生殖道畸形的诊断。有孔斜隔，其隔上的孔一般很小，被藏在阴道黏膜皱摺中，不易发现。其主要症状是经血淋漓不净，后期有臭白带。常被误诊为功血或阴道子宫颈炎。选择行经期仔细进行盆腔检查，可触到阴道一侧的侧壁稍有隆起及囊性感。以手指挤压侧壁的囊性部分，有血或分泌物自小孔溢出。再以探针探入小孔，进入囊腔，即可明确诊断。B超检查可见有双子宫或双宫颈畸形，亦可常伴有一侧肾缺如。无孔斜隔因经血引流阻塞，症状和体征将较明显，不难诊断。但亦有误将阴道盲腔的囊性包块诊断为卵巢肿瘤而错误的进行腹部手术。卵巢肿瘤部位较高，常能活动。而阴道侧腔内积血，包块部位低而固定。B超检查亦可发现双子宫双宫颈畸形，一侧宫腔积血及同侧肾缺如，将更有助于诊断。用针穿刺侧壁后的囊性包块，抽出黑紫色粘稠血液，即可确诊。【治疗】应行斜隔切开术，充分暴露宫颈，效果较好。切口需达盲腔最顶部，使盲腔充分敞开。若切口小，或切口未达最顶部，可能引流不畅，不能撤底解除症状。切缘创面应缝合止血，同时可防止再行粘连愈合，再形成盲腔。
