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1、骨肿瘤的影像学诊断,骨肿瘤概论,分为良性骨肿瘤和恶性骨肿瘤两大类。恶性骨肿瘤又可分为原发性和继发性两类。,肿瘤的命名有瘤，癌和肉瘤三种。,瘤：良性肿瘤的命名，不管其组织来源都统称为瘤；癌：由上皮组织发生的恶性肿瘤成为癌，如鳞状上皮癌，腺癌等；肉瘤：由间叶组织发生的恶性肿瘤成为肉瘤，如骨肉瘤，软骨肉瘤等。另外，由神经组织发生的恶性肿瘤不称为癌，而称母细胞瘤，如神经母细胞瘤等；来源于骨组织的良性肿瘤有时也称母细胞瘤，如骨母细胞瘤和软骨母细胞瘤等。恶性肿瘤或由于组织来源不能骨化或因其他原因，可加上恶性两个字。如恶性黑色素瘤等。,二骨肿瘤的分类：,原发性骨肿瘤,起源于骨的基本组织（包括骨，软骨和骨膜）
2、和骨的附属组织（包括血管、神经、脂肪及骨髓网状内皮系统）。,继发性骨肿瘤,体内其他组织和器官的恶性肿瘤经血循环、淋巴系统或直接侵犯骨组织所致的肿瘤为继发性骨肿瘤。,软组织疾病,软组织与骨关节在部位上密切相关，其肿瘤的组织起源与骨关节起源是相同的，加上影像学技术的不断提高，特别是CT、MRI技术的广泛应用。因此，现在在影像诊断学中通常都将软组织疾病列入骨关节疾病中讨论。,肿瘤样病变,虽在病理学上并不属于骨肿瘤，但在临床上和影像学上与骨肿瘤不易区分。因此也包括在讨论范围之内。,目前大多数学者倾向于病理学分类,骨肿瘤种类繁多，肿瘤组织变化多端，在同一肿瘤内可有不同的组织，所以至今还没有一个十分完美的
3、方法。有的从临床观点，有的按照病理结构，有的偏重于影像表现，但目前大多数学者倾向于病理学分类，即按肿瘤起源的组织成分分类。,世界卫生组织（WHO）1972年提出了骨肿瘤的分类法（表）,1983年中华医学会根据我国资料拟订了我国的骨肿瘤分类法（表）,所不同的是我国的骨肿瘤分类法，,把骨肉瘤废弃了成骨肉瘤一词，统一称为骨肉瘤。对成骨细胞瘤和成软骨细胞瘤的恶性者冠以“恶性”二字；考虑到骨巨细胞组织来源尚不明确，仍以骨巨细胞命名，并恢复应用三级分类法，这样更能较全面地表达此病的生物学行为。,三骨肿瘤的诊断：,骨肿瘤的诊断应强调临床、影像学和病理三方面的结合。,骨肿瘤的发生率,在全身肿瘤中并不算高，原发
4、恶性肿瘤占全身恶性肿瘤1，其中60来自骨组织，40来自骨骼的附属组织。良性骨肿瘤在全身良性骨肿瘤中约占1.5。骨和关节恶性肿瘤的死亡率占全身恶性肿瘤死亡率的1.6。,临床表现：,病史：,要注意骨肿瘤的生长速度，有无手术史，放疗史和外伤史，另外还必须了解家族史和系统病史。,年龄和性别：,任何年龄均可发生骨肿瘤和类肿瘤病变，大多发生于1130岁组，我国比国外统计资料要年轻10岁左右，但各类骨肿瘤均有不同的好发年龄。,在诊断上具有重要参考价值。,如恶性骨肿瘤中尤文氏瘤和神经母细胞瘤多见于10岁以内，而六个月以内者又应首先考虑神经母细胞瘤；20岁左右以骨肉瘤多见；30岁左右以骨原发网状细胞肉瘤多见；5
5、0岁以上以骨髓瘤和转移性骨肿瘤多见。术后统计约80的恶性骨肿瘤符合上述年龄分组的规律。骨肿瘤男性多于女性，性别在某些骨肿瘤的发病上也有明显差别，但不如年龄重要。,症状和体征：,无特异性，最为常见的是疼痛和肿块，良性肿瘤很少引起疼痛，但骨样骨瘤可夜间疼痛；发生于脊柱和骨盆的肿瘤若压迫神经可引起下肢发射疼痛；恶性骨肿瘤大多疼痛明显。良性肿瘤无软组织肿块，恶性常有软组织肿块，表面皮温常有改变，骨肿瘤常使肢体畸形。,实验室检查：,临床血、尿，脑脊液等的实验室检查对骨肿瘤的诊断具有重要意义。如尿中出现凝溶蛋白、乳酸脱氢酶的升高等，对肿瘤性质的判断有一定意义。,病变部位：,肿瘤好发部位是与受侵犯骨骼的解剖
6、及发育有关。,骨肿瘤有其好发部位是指：,一是各类肿瘤在全身骨骼中好发于某些骨骼；二是在各骨骼中又有其好发部位（骨骺、干骺端、骨端与骨干交界处、骨干、骨松质、骨膜等）或生长方式（中心生长还是偏心生长）。骨肿瘤好发部位无论良性或恶性，股骨、胫骨相对发生率较高。,四骨肿瘤的影像学表现：,骨肿瘤的基本征象,虽然肿瘤对骨的侵蚀破坏以及骨肿瘤的内部结构和伴随的反应性改变是多种多样的，但骨肿瘤的基本征象大约可分六种：,六种,（1）肿瘤对骨的破坏（2）肿瘤对软骨的破坏（3）瘤骨（4）瘤软骨（5）骨肿瘤周围反应骨与肿瘤内残留骨（6）软组织肿块,肿瘤对骨的破坏,良、恶性骨肿瘤所发生的骨破坏大致分三类1.囊状破坏；
7、2.囊状扩张性破坏；3.骨的弥漫性浸润性破坏。,囊状破坏,良、恶性骨肿瘤都可在骨内出现囊状破坏区，常发生于松质内。良性者破坏边缘光滑清楚，恶性者边缘模糊不规则。,囊状扩张性破坏，,鉴别骨肿瘤的良恶性有重要参考价值。多数为良性病变。病变在囊性破坏的基础上继续扩大，骨皮质内的破坏与骨外膜新生的骨壳形成骨扩张改变。常见的有骨囊肿、巨细胞、内生软骨瘤、软骨黏液性纤维瘤、动脉瘤样骨囊肿等、亦见于发展缓慢的低度恶性的肿瘤，如纤维肉瘤，但其边缘不清。良性骨肿瘤，如巨细胞瘤，生长活跃，内部破坏大于外部成骨，骨皮质中断消失，肿瘤表面仅包有纤维性类似骨膜的组织与软组织界线明确，此时虽然皮质中断，但并不意味着巨细胞
8、的恶变。,骨的弥漫性浸润性破坏：,骨的弥漫性浸润性破坏多属恶性骨肿瘤征象，是肿瘤组织破坏和侵蚀骨与骨髓的结果。肿瘤沿皮质哈弗氏管浸润显示为筛孔样和虫蚀样破坏，侵蚀松质骨则显示为斑片状和大片溶骨性破坏。骨破坏形态的不同主要是肿瘤对骨破坏的程度和部位不同所决定，不能作为肿瘤定性诊断的依据，骨破坏严重亦并不意味着恶性度高。,病变的边缘;,病变主要取决于病变的生长方式和病变的生长速度，是确定病变良、恶性的重要因素，一般分三种,边缘硬化：见于良性肿瘤。,如硬化边内缘清楚，外缘模糊，多为慢性感染，也见于关节软骨囊性变，偶见于嗜酸性肉芽肿。,边缘清楚无硬化：提示病灶生物活性低但生长较快。,多见于边缘无硬化的
9、所有病变及巨细胞瘤，亦见于恶性肿瘤，如转移瘤。,边缘模糊：其生物活性较高，常提示为恶性。,由于骨皮质其密度较骨小梁为高，故密质骨丧失在X线片上出现较早，而松质骨大约在矿物质丧失70以后方能在X线上表现出来。,外生性生长,良性病变,边缘清楚,未见明显骨质破坏,恶性病变,边缘毛糙,可见骨质破坏,肿瘤对软骨的破坏,肿瘤对骺软骨、骺板软骨、关节软骨的破坏是对骨破坏的继续。发生在干骺端的肿瘤在松质骨内浸润性生长比较迅速，当遇到骺板软骨时，由于软骨组织结构特殊，肿瘤暂时受阻，这种现象曾被误认为软骨是恶性发展的障碍，现已为很多人的观察所否定。肿瘤侵犯骨骺软骨表现为化骨核边缘钙化带破坏，消失。肿瘤侵犯骺板软骨
10、表现为干骺端先期钙化带消失。肿瘤侵犯关节软骨表现为骨性关节面模糊，中断和消失，关节间隙增宽，关节内出现肿块。,瘤骨：,瘤骨是肿瘤细胞形成的骨组织，良性骨瘤和骨肉瘤都能见到，也是最重要的征象。瘤骨与正常组织不同，瘤骨是一些排列紊乱，生长无定向、组织分化差的骨组织。,瘤骨的基本表现有三种，,即象牙质样瘤骨；棉絮样瘤骨和针状瘤骨。,1.象牙质样瘤骨：,表现为高度致密的骨化阴影，呈象牙质样，无骨小梁结构，或团块聚集在肿瘤的一处，与周围分界清楚。分化较成熟者见于骨瘤，但多见于生长缓慢、细胞分化较好的成骨性骨肉瘤，特别是骨旁骨肉瘤。软骨肉瘤也可出现，但它是由软骨内化骨形成。,2.棉絮状瘤骨：,表现为团片状
11、，分布于骨内或软组织中，其密度低，边缘模糊，无骨纹结构，如棉絮样。多见于溶骨型骨肉瘤。,3.针状瘤骨：,表现针状瘤骨位于骨皮质外，垂直于骨皮质，细长而直，单行排列，彼此平行，病理见针状瘤骨并非骨膜反应，是肿瘤血管得生长部分与骨干相垂直，在其周围直接成骨，多见于骨肉瘤。针状瘤骨和絮状瘤骨均为膜内化骨，恶性度高。,（四）瘤软骨,软骨类肿瘤或肿瘤内存在很多软骨团时，多数都可以见到环形钙化。它真实反映了瘤软骨的存在，是诊断肿瘤中软骨成分的非常可靠的依据。环状钙化是异常增生的软骨基质钙化，是环绕在软骨内成骨的的外层的肥大软骨细胞基质钙化带。环状钙化表现为环状或半环状，可大可小，小者只有1mm，大者可在2
12、3cm，可彼此相连，重叠交错，也可彼此不连，分散存在。它不同于结核干酪样坏死的无结构的钙化斑点，也与瘤骨不同，其成片或团分布，其密度高低总是均匀一致的。可根据钙化环多少，密度，边缘等可区分为良、恶性，以及良性肿瘤是否恶变有一定帮助。,（五）骨肿瘤 周围反应骨 与 肿瘤内残留骨,反应骨,是骨遭到肿瘤的破坏后，骨膜或骨髓间叶组织增生，骨化的表现。在骨髓内，多见于良性骨肿瘤的边缘，成为包绕肿瘤的硬化环。在骨外，最常见的是骨膜反应。,骨膜反应,是受病变刺激而引起的骨增生，以膜内化骨形成，但它并不是骨肿瘤的特别征象。在创伤，感染和全身疾患中都可见到。,在组织学上骨膜反应的基本结构有三层。,（1）表层为增
13、生层：是骨膜反应层的间叶细胞增生，分化为成骨细胞层，此层在X线像上不能显示。（2）中层为骨小梁形成层：成骨细胞基质钙化逐渐变为成熟的骨小梁，根据其增生的速度不同，骨小梁间连接结构不同，可表现为单层、多层、葱皮样、梳状花边状、波浪状或针状等各种形态。（3）深层为哈弗氏管形成层：骨小梁成熟与骨干平行和皮质有一条间隙，变为哈弗氏管。,在X线像上表现,为骨膜反应和骨皮质的透亮线。,良性骨肿瘤,一般无骨膜反应或很少有，但在儿童期发病或发生病理性骨折后常见骨膜反应。,袖口状或唇状骨膜反应（即Codman氏三角或称反应三角）,原发恶性骨肿瘤：早期常呈单层平行型，晚期多呈葱皮样或梳状反应，常被突破中断，残缺不
14、齐，形成袖口状或唇状骨膜反应（即Codman氏三角或称反应三角），过去曾被认为恶性肿瘤的特征。此种骨膜反应亦见于某些非肿瘤病变，如骨髓炎，血友病等，所不同的是，要视有否肿块同时存在，三角底有否肿瘤侵蚀，有否骨质破坏，在复查中骨质破坏是加剧还是修复进行鉴别。,残留骨,是原来的骨结构被肿瘤破坏后残留下来的骨组织，在诊断中必须把反应骨、残留骨与瘤骨三者严格区分开来。,残留骨,良性病变,骨质密度较高,骨嵴边缘完整恶性病变,骨质密度较低,骨嵴边缘模糊,（六）软组织肿块：,良性骨肿瘤,一般不见软组织肿块，但造成骨扩张时，骨皮质可见中断消失，出现类似软组织肿块的征象，但边缘清楚，骨膜依然包绕着肿瘤，不应视为恶变。,恶性骨肿瘤,常有软组织肿块，无明显的界限或部分清楚，其间常出现瘤骨或环形钙化。,少数非肿瘤性病变,也可出现软组织肿块，要视脂肪间隙消失还是推移。,明确来源,骨病变伴有软组织肿块时要明确来源于骨组织还是软组织。巨大软组织肿块，小的骨质病变常提示骨质病变为继发，但尤文氏瘤和较少见的恶性肿瘤可相反。,原发性软组织肿瘤,靠近骨皮质时，通常破坏附近骨膜面不引起骨膜反应，,而典型的原发性恶性骨肿瘤，,当其生长进入骨皮质并伸延至软组织时，大多数伴有骨膜反应。,
