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1、国家基本药物临床应用指南肾病综合征肾病综合征【概述】肾病综合征(nephroticSyndromC)是多种原发性或继发性慢性肾小球疾病的临床表现，常见的原发性肾小球疾病包拈肾小球微小病变、膜性肾病、IgA肾病、局灶节段性肾小球硬化、C3肾病等;常见的继发性肾小球疾病包括狼疮性肾炎、糖尿病肾病、系统性淀粉样变性、乙型肝炎病毒相关性肾炎等。上述肾小球疾病的诊断有赖于肾穿刺活检病理诊断。(诊断要点】尿蛋白3.5gd;血浆白蛋白30g1.:水肿;高脂血症。其中前两项是诊断肾病综合征必需的条件。【药物治疗】肾病综合征的一般性治疗包括：低盐饮食，少食动物性油、多食含可溶性纤维食品等，在水肿和低蛋白血症较严
2、重时，应注意休息。常用药物治疗如下：1.利尿剂常用的利尿剂主要包括噬嗪类、样利尿剂和保钾利尿剂等。氢氯噬嗪：成年人剂量通常为25mg,每口23次；螺内脂：成年人剂量通常为20mg,每日23次：氨苯蝶咤：成年人剂量通常为50mg,每日23次：吠塞米：成年人剂量通常为每日20100mg,分13次口服，或静脉注射。2 .肾上腺糖皮质激素主要包括泼尼松、甲泼尼龙等。泼尼松：成年人起始剂量通常为每日0.8、1.Omgkg,一般为每4060mg,最大每口剂量不超过80mg,推荐早晨一次顿服，尽可能减轻泼尼松对机体内分泌节律的影响，疗程通常需要8周，必要时可延长至1012周，但需要严密监测不良反应。上述足剂
3、量治疗后，减量时应缓慢，一般是每2周减少原剂量的10%左右，在减少至每7.510Ing时，维持性治疗至少3个月以上。甲泼尼龙I使用方法与泼尼松相同，甲泼尼龙4mg片石泼尼松5mg/片。较之泼尼松，甲泼尼龙在体内无须经肝脏转化宜接起效，与糖皮质激素受体亲和力强，免疫抑制和抗炎作用较强，水钠潴留轻。3 .免疫抑制剂在治疗肾病综合征时，肾上腺糖皮质激素常需要联合其他免疫抑制剂，以增强疗效和减少疾病复发，免疫抑制剂一般不单独使用。(1)雷公藤多甘：成年人剂量通常为10、20mg口服，每日3次,疗程多为6个月，治疗期间应注意观察不良反应。(2)环磷酰胺：成年人剂量通常为50mg口服，每日广2次，或静脉注
4、射,0.75gm2,每月1次。环磷酰胺副作用比较大，患者一定要在医生指导下服用，副作用主要包括骨髓抑制：表现为白细胞减少，患者在服用期间，应每周化验血常规厂2次，发现白细胞臧少时，应及时停药，骨拗抑制一般多能恢复：化学性膀胱炎：表现为尿频、尿急、血尿等，患者在服用时，应多饮水，增加尿量以减轻药物损伤：对生殖系统的影响：长时间服用，男性患者可导致率丸萎缩、精子数量减少，女性患者可导致闭经、卵巢纤维化等，对需要保持生育功能的青年患者应谨慎使用；脱发：一般停药后可再生新发。此外，还有胃肠道症状、肝功能损伤等。(3)环布索：成年人剂量通常为每口35mgkg,若出现肾功能不全，应酌情减量，维持血药浓度谷
5、值为100200ngm1.,服用3飞个月后，根据疗效和不良反应，逐渐减量，一般服用时间超过1年。副作用主要包括：肾毒性、肝功能高的高血多毛牙增生以及神经系统症状等。【注意事项】1 .并发症防治急性肾损伤、感染和静脉血栓等，是肾病综合征治疗中常见的并发症。肾病综合征患者由于有效循环容量不足、过度利尿治疗等，易发生急性肾损伤；由于低蛋白血症、糖皮质激素和其他免疫抑制剂的使用等，免疫功能下降，易合并感染。肾病综合征是导致静脉血栓的主要病因之一。当血浆白蛋白W20g1.(膜性肾病W25g1.)时、应给予口服华法林、皮下注射肝素的或低分子肝素等抗凝治疗，同时辅以口服吧味布芬、双喀达莫”、阿司匹林等抗血小
6、板聚集治疗。2 .在使用利尿剂时应注意事项通常应从小剂量开始，为增强疗效常需要联合使用，注意监测患者血压、血容量电解质和酸破平衡改变等，尤其是在使用较大剂量或联合应用，以及在儿童和老年患者中应用时。3 .在使用泼尼松或甲泼尼龙时应注意大剂量服用时，可出现严重不良反应或并发症，如感染、股骨头坏死和骨折、活动性出血、高血压、电解质紊乱等。使用的禁忌证包括：严重感染（包括细菌、病毒、真菌等感染）、内脏手术后、胃和十二指肠溃疡、急性心肌梗死、精神病等。应嘱患者定期就诊,根据病情变化和不良反应、并发症等，及时调整剂量或停止使用。4 .在使用雷公藤多昔时应注意有严重心血管疾病的老年患者、严重肝和肾功能损伤的患者应慎用。雷公藤多背对生殖系统有一定影响，可导致女性患者月经素乱，甚至闭经等，可影响男性患者精子的发育等。偶有导致粒细胞减少的报道。
