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1、1,2,血液生理,血 液,血 浆50-60%,水（90%),电解质/气体/营养物质/激素/废物,血浆蛋白,白蛋白 球蛋白纤维蛋白原,血细胞40-50%,红细胞(RBC）白细胞(WBC）血小板(Platelet）,第一节 血液生理概述,3,二、血液的理化特性,血液的比重 血液的粘度血浆渗透压Plasma pH:7.357.45,Whole：1.050-1.060RBC：1.090-1.092Plasma:1.025-1.303,4,(1)Crystal osmotic pressure(晶体渗透压)-80%due to NaCl(2)Colloid osmotic pressure(胶体渗透压)
2、-80%due to albumin-1.3 mmol/L,血浆渗透压：300mmol/L,5,Crystal osmotic pressure-维持细胞内外的水平衡,H2O,Colloid osmotic pressure-维持血管内外的水平衡,低渗,6,一、血细胞生成的部位和过程,造血的一般过程-造血干细胞：自我复制，多向分化-定向祖细胞（CFU，集落形成单位）-前体细胞,第二节 血细胞生理,7,CFU-L,不对称的有丝分裂,8,8,二、红细胞生理,红细胞的生理特征和功能,1.Plastic deformation（可塑变形性）2.Suspension stability(悬浮稳定性)3.
3、Osmotic fragility of RBC（渗透脆性）,9,正常红细胞在外力作用下具有变形的能力-RBC 形状-RBC 内的粘度-RBC膜的弹性,1.可塑变形性,遗传性球形红细胞增多症,10,2.Suspension stability(悬浮稳定性),-红细胞能相对稳定地悬浮在血浆中的特性,ESR(erythrocyte sedimentation rate,红细胞沉降率),RBC在第一小时末下沉的距离表示RBC的沉降速度-male:015 mm/h female:020 mm/h-ESR:风湿热，活动性肺结核，感染，创伤,11,3.RBC 渗透脆性-RBC在低渗溶液中发生膨胀破裂的特性
4、,部分溶血：0.42%NaCl完全溶血：0.35%NaCl,Hypotonic solution,H2O,12,运输 O2&CO2 参与对血液酸碱物质的缓冲 参与对免疫复合物的清除-RBC表面有补体受体，能粘附免疫复合物，将其带到肝脾，使免疫复合物被巨噬细胞吞噬,H+HCO3-,CO2+H2O,H+HCO3-,RBC Functions,13,Synthesis of DNA 原红细胞(1)晚幼红细胞(832)Synthesis of Hb 原红细胞 网织红细胞,-Iron for hemoglobin-Vitamin B12&folic acid for DNA,Iron deficienc
5、y anemia-铁摄入不足或吸收障碍-长期慢性失血,normal,patient,低色素小细胞性贫血,15,Deficienty of VitB 12 or folic acid megaloblastic anemia（巨幼红细胞性贫血）,细胞核发育异常幼红细胞分裂减慢核质发育不平衡红细胞体积增大,16,Megaloblastic or pernicious anemia（巨幼红细胞性贫血，恶性贫血）,patient,normal,17,红细胞生成的调节-红系祖细胞向红系前体细胞的增殖分化是 红细胞生成的关键环节,（1）早期红系祖细胞（红系爆式集落形成单位）(burst forming u
6、nit-erythroid,BFU-E)干细胞因子（SCF），IL-3,粒-单核集落刺激因子（GM-CSF)（2）晚期红系祖细胞（红系集落形成单位）(colony forming unit-erythroid,CFU-E),18,Source of EPO-肾皮质肾小管周围的间质细胞（如成纤维细胞，内皮细胞）-肝脏(510%)Target cells of EPO-CFU-E(main)-BFU-E-前体细胞,Erythropoietin(EPO,促红细胞生成素)-165 AA 组成的糖蛋白,19,EPO主要生理作用,刺激有丝分裂，促进CFU-E（主要），BFU-E及幼红细胞的增殖。激活Hb等
7、红系特异基因的表达，促进红系祖细胞向原红细胞的分化及幼红细胞Hb的合成作为存活因子抑制CFU-E的凋亡促进网织红细胞的成熟和释放,20,肾脏,组织缺氧,大气氧分压组织血流Hb氧亲和力组织耗氧,HIF-1,HIF-1:hypoxia-inducible factor-1,EPO调节红细胞生成的反馈环,21,四、血小板生理,Adhesion(粘附）Release（释放）Aggregation（聚集）Contraction（收缩）Absorption（吸附）,22,Adhesion(粘附）-血小板和非血小板表面的黏着,胶原纤维 vWF 血小板,23,致密体:ADP,ATP,5-HT,Ca2+-颗粒:
8、-血小板球蛋白，PF4，vWF,Fg,FV，凝血酶敏感蛋白，PDGF 溶酶体:蛋白水解酶 TXA2(血栓烷A2）,2.Release（释放）,24,3.Aggregation（聚集）,致聚剂-ADP,IIa,胶原，TXA2 Ca2+GPIIb/IIIa fibrinogen GPIIb/IIIa,25,4.Contraction-血小板伪足通过膜上活化的 GPIIb/IIIa 结合纤维蛋白5.Absorption-FI,FV,FXI,FXIII,26,1.保持血管壁的完整性-直接粘附损伤内皮下的胶原-促进PDGF（血小板源的生长因子）和 血管内皮生长因子的释放。2.在生理性止血中具有重要作用,
9、Functions of platelets,27,第三节 生理性止血 定义：正常情况下，小血管受损后引起的出血 在几分钟内就会自行停止 出血时间：min,28,血管收缩血细胞血栓形成血液凝固,一 生理性止血 基本过程,29,FI 纤维蛋白原 肝脏FII 凝血酶原 肝脏（VitK-dependent）FIII 组织因子 组织细胞FIV Ca2+FV 前加速素易变因子 内皮细胞和血小板FVII 前转变素稳定因子 肝脏（VitK-dependent）FVIII 抗血友病因子 肝脏FIX 血浆凝血活酶 肝脏（VitK-dependent）FX Stuart-Prower因子 肝脏（VitK-depe
10、ndent）FXI 血浆凝血活酶前质 肝脏FXII 接触因子 肝脏FXIII 纤维蛋白稳定因子 肝脏和血小板PK 前激肽释放酶 肝脏HK 高分子量激肽原 肝脏,（一）Clotting factors(凝血因子),30,（二）凝血过程,Xa-Va-Ca2+-PL(凝血酶原酶复合物）,Prothrombin Thrombin(凝血酶原)(凝血酶),Fibrinogen Fibrin(纤维蛋白原)(纤维蛋白),31,表面激活：FXII结合异物表面 到FXIa 形成,VIII 缺乏：甲型血友病IX 缺乏：乙型血友病,20万倍,1万倍,1000 倍,32,体内生理性凝血机制,TF是生理性凝血的启动者；截
11、短的内源性途径对 凝血反应开始后的维持和巩固起 重要作用。,生理性抗凝物质,丝氨酸蛋白酶抑制物蛋白C系统 凝血因子途径抑制物(TFPI)肝素,33,34,1.Serine protease inhibitor,AT(抗凝血酶):灭活60-70%凝血酶-由肝脏和血管内皮分泌-灭活 IIa,IXa,Xa,XIa,XIIa,肝素使AT的抗凝作用增强2000倍,35,Activated protein C,灭活 VIIIa 和Va,内皮细胞TM(凝血酶调节蛋白）Thrombin（凝血酶）Protein C,36,3.Tissue factor pathway inhibitor(TFPI，组织因子途径
12、抑制物),-血管内皮细胞合成-形成 Xa-TFPI-VIIa-TF 复合物，从而 抑制外源性凝血途径。-主要的生理性抗凝物质,37,四、Fibrinolytic system(纤溶系统),纤溶酶原激活物(t-PA,u-PA)PA 抑制物（如PAI-1）纤溶酶原 纤溶酶 纤溶酶抑制物 纤维蛋白 纤维蛋白降解产物 FDP:fibrin degradation products,38,（一）Activation of plasminogen,Tissue-type(t-PA):血管内皮细胞-低活性单链形式分泌-与纤维蛋白结合后活性增加(1000倍)Urokinase(u-PA）：肾小管和集合管上皮细
13、胞-主要功能是溶解血管外蛋白-其次清除血浆中的纤维蛋白 血液源：XIIa，激肽释放酶(15%),39,(二）Degradation of fibrin/fibrinogen,：赖氨酸精氨酸裂解：Fibrin degradation product(纤维蛋白降解产物),40,(1)PAI-1(纤溶酶原激活物抑制物-1)-内皮细胞合成-灭活t-PA/u-PA(2)2-antiplasmin(2-AP)-Liver合成,灭活游离的纤溶酶,(三）Fibrinolysis inhibitors(纤溶抑制物）,41,纤维蛋白,纤溶酶原,纤溶酶,PAI-1,t-PA,2 抗纤溶酶,42,血液凝固,纤溶系统,抗凝系统,FDP,+,XIIa激肽释放酶纤维蛋白,Fibrin degradation product(FDP),
