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1、帕金森病帕金森病(ParkinSOnsdisease,PD)又称震颤麻痹(ParaIySiSagitans),是中老年常见的神经系统变性疾病,以静止性震颤、运动减少、肌强直和体位不稳为临床特征，主要病理改变是黑质多巴胺(DA)能神经元变性和路易小体形成。病因与发病机制本病的病因未明，发病机制复杂。为多因素共同参与所致，可能与以下因素有关：1 .年龄老化本病多见于中老年人，60岁以上人口的患病率高达1%,而40岁以前发病者甚少，年龄老化可能与发病有关。无论在活体还是在尸检中均证实了多巴胺在纹状体的含量下降以及纹状体的Dl与D2受体随增龄逐年下降。2 .环境因素流行病学调查显示，长期接触杀虫剂、除
2、草剂或某些工业化学品等可能是PD发病的危险因素。3 .遗传因素本病在一些家族中呈聚集现象，有报道10%左右的PD病人有家族史,包括常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。细胞色素P4502D6型基因可能是PD的易感基因之一。高血压脑动脉硬化、脑炎、夕曲、中毒、基底核附近肿瘤以及吩嘎嗪类药物等所产生的震颤、强直等症状，称为帕金森综合征。临床表现常为60岁以后发病，男性稍多，起病缓慢，进行性发展。首发症状多为震颤(60%70%),其次为步行障碍(12%)、肌强直(10%)和运动迟缓Q0%)。1 .静止性震颤多从一侧上肢开始，呈现有规律的拇指对掌和手指屈曲的不自主震颤，类似搓丸样动作。具有静止时明显震颤
3、,动作时减轻，入睡后消失等特征，故称为静止性震颤；随病程进展，震颤可逐步涉及下颌、唇、面和四肢。少数病人无震颤、尤其是发病年龄在70岁以上者。2 .肌强直多从一侧的上肢或下肢近端开始，逐渐蔓延至远端、对侧和全身的肌肉。肌强直与锥体束受损时的肌张力增高不同，后者被动运动关节时，阻力在开始时较明显，随后迅速减弱，呈所谓折刀”现象，故称折刀样肌强直，多伴有腱反射亢进和病理反射。本病病人的肌强直表现为屈肌和伸肌肌张力均增高,被动运动关节时始终保持阻力增高，类似弯曲软铅管的感觉，故称铅管样肌强直。多数病人因伴有震颤，检查时可感到均匀的阻力中出现断续停顿，如同转动齿轮感，称为齿轮样肌强直，这是由于肌强直与
4、静止性震颤叠加所致。3 .运动迟缓病人随意动作减少、减慢。多表现为开始的动作困难和缓慢，如行走时起动和终止均有困难。面肌强直使面部表情呆板，双眼凝视和瞬目动作减少，笑容出现和消失减慢，造成面具脸。手指精细动作很难完成，系裤带、鞋带等很难进行；有书写时字越写越小的倾向，称为写字过小征。4,姿势步态异常早期走路拖步，迈步时身体前倾，行走时步距缩短，颈肌、躯干肌强直而使病人站立时呈特殊屈曲体姿，行走时上肢协同摆动的联合动作减少或消失；晚期由坐位、卧位起立困难。迈步后碎步、往前冲，越走越快，不能立刻停步，称为慌张步态。诊断要点中年以后发病，进行性加重的静止性震颤、肌强直、运动迟缓和体位不稳等典型神经症
5、状和体征，诊断并不困难。但必须与帕金森综合征鉴别。由于本病逐渐进展，若不及时诊治，可因严重肌强直和继发性关节强硬等，使病人长期卧床而并发肺炎、压疮等危及生命，故应早期诊断、及时治疗。治疗要点1 .药物治疗早期无需药物治疗，当疾病影响病人日常生活和工作能力时，适当的药物治疗可不同程度地减轻症状,并可因减少并发症而延长生命。以替代药物如复方左旋多巴、多巴胺受体激动剂等效果较好。但不能完全控制疾病的进展，目都存在不良反应和长期应用后药效衰减的缺点。抗胆碱能药物、金刚烷胺等，仅适用于症状轻微者。Q)抗胆碱能药物：可协助维持纹状体的递质平衡，常用药物有苯海索(安坦)、苯甲托品、丙环定等。(2)金刚烷胺：
6、能促进神经末梢释放多巴胺，并阻止其再吸收。可与左旋多巴等药合用。(3)左旋多巴及复方左旋多巴：由于多巴胺不能透过血脑屏障进入脑内，对脑部多巴胺缺乏的替代疗法需应用其前体左旋多巴。复方多巴制剂可增强左旋多巴的疗效和减少其外周不良反应，复方多巴制剂有两种：一种为加用a-甲基多巴脱者称帕金宁；另一种为加用莘丝月井者称美多巴。(4)多巴胺受体激动剂：能直接激动纹状体，产生和多巴胺相同作用的药物。如漠隐亭、培高利特(协良行2 外科治疗采用立体定向手术破坏丘脑腹外侧核后部可以控制对侧肢体震颤；破坏其前部则可制止对侧肌强直。若双侧手术会引起情感淡漠和构音障碍。适应证为60岁以下病人，震颤、强直和运动障碍明显
7、地以一侧肢体为重,且药物治疗效果不佳或不良反应严重者。3 .康复治疗如进行肢体运动、语言、进食等训练和指导，可改善病人生活质量，减少并发症。常用护理诊断/问题.措施及依据1 .躯体活动障碍与黑质病变、锥体外系功能障碍所致震颤、肌强直、体位不稳、随意运动异常有关。(1)生活护理：加强巡视，主动了解病人的需要，既要指导和鼓励病人自我护理，做自己力所能及的事情，又要协助病人洗漱、进食、沐浴、大小便料理和做好安全防护，增进病人的舒适，预防并发症。1)个人卫生：对于出汗多、皮脂腺分泌亢进的病人，要指导其穿柔软、宽松的棉布衣服；经常清洁皮肤，勤换被褥、衣服，勤洗澡，卧床病人应协助床上擦浴，每天12次。2)
8、皮肤护理：卧床病人垫气垫床或按摩床，保持床单整洁、干燥,定时翻身、拍背，并注意做好骨突处保护，预防压疮。3）提供生活方便：对于下肢行动不便、起坐困难者，应配备高位坐厕、高脚椅、手杖、床铺护栏、室内或走道扶手等必要的辅助设施；保证床的高度适中；传呼器置于病人床边；生活日用品如茶杯、毛巾、纸巾、便器、手杖等固定放置于病人伸手可及处，以方便病人取用。4）采取有效沟通方式：对由言语不清、构音障碍的病人，应耐心倾听病人的主诉，了解病人的生活需要和情感需要，可指导病人采用手势、纸笔、画板等沟通方式与他人交流在与病人沟通的过程中态度要和蔼、诚恳，注意尊重病人，不可随意打断病人说话。5）保持大小便通畅：对于顽
9、固性便秘者，应指导多进食含纤维素多的食物，多吃新鲜蔬菜、水果，多喝水，每天双手顺时针按摩腹部,促进肠蠕动；还可指导适量服食蜂蜜、麻油等帮助通便；必要时遵医嘱口服液状石蜡、果导片、番泻叶等缓泻剂，或给予开塞露塞肛、灌肠、人工排便等。对于排尿困难的病人应评估病人有无尿潴留和尿路感染的症状和体征，可指导病人精神放松，腹部按摩、热敷以刺激排尿；膀胱充盈无法排尿时在无菌操作下谓给予导尿和留置尿管。（2）运动护理：告知病人运动锻炼的目的在于防止和推迟关节强直与肢体挛缩；与病人和家属共同制定切实可行的具体锻炼计划。1）疾病早期：起病初期病人主要表现为震颤，应指导病人维持和增加业余爰好，鼓励病人尽量参加有益的
10、社交活动，坚持适当运动锻炼，如养花、下棋、散步、太极拳、体操等，注意保持身体和各关节的活动强度与最大活动范围。2）疾病中期:对于已出现某些功能障碍或起坐已感到困难的动作要有计划有目的地锻炼，告诉病人知难而退或简单的家人包办只会加速其功能衰退。如病人感到从椅子上起立或坐下有困难，应每天做完一般运动后，反复多次练习起坐动作；平时注意做力所能及的家务，如叠被子、扫地等，尽量做到自己的事情自己做。3）疾病晚期：病人出现显著的运动障碍而卧床不起，应帮助病人采取舒适体位，被动活动关节，按摩四肢肌肉，注意动作轻柔，勿造成病人疼痛和骨折。(3)安全护理：强调：对于上肢震颤未能控制、日常生活动作笨拙的病人，应谨
11、防烧伤、烫伤等。如避免病人自行使用液化气炉灶,尽量不让病人自己从开水瓶中倒水，为端碗持筷困难者准备带有大把手的餐具，选用不易打碎的不锈钢饭碗、水杯和汤勺，避免玻璃和陶瓷制品等。对有幻觉、错觉、欣快、抑郁、精神错乱、意识模糊或智能障碍的病人应特别强调专人陪护。护士应认真查对病人是否按时服药，有无错服或误服，药物代为保管，每次送服到口；严格交接班制度，禁止病人自行使用锐利器械和危险品；智能障碍的病人应安置在有严密监控的区域，避免自伤、坠床、坠楼、走失、伤人等意外发生。2 .长期自尊低下与震颤、流涎、面肌强直等身体形象改变和言语障碍、生活依赖他人有关。(1)心理护理：PD病人早期动作迟钝笨拙、表情淡
12、漠、语言断续、流涎，病人往往产生自卑、忧郁心理，回避人际交往，拒绝社交活动,整日沉默寡言，闷闷不乐；随着病程延长，病情进行性加重，病人丧失劳动能力，生活自理能力也逐渐下降，会产生焦虑、恐惧甚至绝望心理。护士应细心观察病人的心理反应，鼓励病人表达并注意倾听他们的心理感受，与病人讨论身体健康状况改变所造成的影响、不利于应对的因素，及时给予正确的信息和弓I导，使其能够接受和适应自己目前的状态并能设法改善。鼓励病人尽量维持过去的兴趣与爱好，多与他人交往；指导家属关心体贴病人，为病人创造良好的亲情氛围，减轻他们的心理压力。告诉病人本病病程长、进展缓慢、治疗周期长,而疗效的好坏常与病人精神情绪有关，鼓励他
13、们保持良好心态。(2)自我修饰指导：指导病人进行如鼓腮、伸舌、撅嘴、龊牙、吹吸等面肌功能训练，可以改善面部表情和吞咽困难，协调发音：督促进食后及时清洁口腔，随身携带纸巾擦尽口角溢出的分泌物，注意保持个人卫生和着装整洁等，以尽量维护自我形象。3 .知识缺乏：缺乏本病相关知识与药物治疗知识。Q）疾病知识指导：早期轻型病例无需特殊治疗，主要是鼓励病人进行适当的活动与体育锻炼；当疾病影响到病人日常生活和工作能力时,适当的药物治疗可以不同程度减轻症状,并不能阻断病情发展,而长期的药物治疗可能有导致后期并发症的风险，因此，疾病总的趋势是越来越重。应指导病人及家属了解本病的临床表现、病程进展和主要并发症,帮
14、助病人和照顾者适应角色的转变,掌握自我护理知识。（2）用药指导：告知病人本病需要长期或终身服药治疗，让病人了解常用的药物种类、用法、服药注意事项、疗效及不良反应的观察与处理。告诉病人长期服药过程中可能会突然出现某些症状加重或疗效减退，让病人了解用药过程可能出现的开一关现象、剂末现象以及应对方法。1）疗效观察：服药过程中要仔细观察震颤、肌强直和其他运动功能、语言功能的改善程度，观察病人起坐的速度、步行的姿势，讲话的音调与流利程度，写字、梳头、扣纽扣、系鞋带以及进食动作等，以确定药物疗效。2）药物不良反应及其处理方法：左旋多巴制剂：早期会有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、直立性低血压、失眠、不宁等不良
15、反应,一般选择进食时服药或减小服药剂量,症状会逐渐消失；当出现幻觉、妄想等严重精神症状时，应报告医生积极处理。长期服用左旋多巴制剂会出现运动障碍和症状波动等长期治疗综合征。运动障碍又称异动症，是舞蹈样或肌张力障碍样异常不随意运动，表现为怪相、摇头以及双臂、双腿和躯干的各种异常运动，一般可在减量或停药后改善或消失。症状波动包括开一关现象和剂末恶化两种。开一关现象指每天多次突然波动于严重运动减少和缓解（但伴有异动症）两种状态之间，多见于病情严重者,一般与服药时间和剂量无关,不可预，减少每次剂量，增加服药次数而每天总药量不变或适当加用多巴胺受体激动剂，减少左旋多巴用量，可以防止或减少发生剂末恶化又称
16、闷（减退，指每次服药后药物的作用时间逐渐缩短，表现为症状有规律性的波动，与有效血药浓度有关，可以预知，故增加每天总剂量并分开多次服用可以预防。服用多巴胺能制剂治疗时，应从小剂量开始，逐步缓慢加量直至有效维持；服药期间尽量避免使用维生素B6、利眠宁、利血平、氯丙嗪、奋乃静等药物,以免降低药物疗效或导致直立性低血压；长期服用疗效减退时，应积极寻找和去除任I可使病情加重的原因；出现症状波动和运动障碍时，应观察和记录如开一关现象等发生的次数与持续时间，以便为调整药物提供依据。抗胆碱能药物：可协助维持纹状体的递质平衡，常见不良反应为口干、眼花（瞳孔扩大）、少汗、便秘、排尿困难等，青光眼及前列腺肥大者忌用
17、。金刚烷胺：主要作用为促进神经末梢释放多巴胺和减少多巴胺再摄取，有口渴、失眠、食欲不振、头晕、足踩水肿、视力障碍、心悸、精神症状等不良反应，严重肾病者禁用。多巴胺受体激动剂：能直接激动纹状体，产生与多巴胺作用相同的药物，常见不良反应有恶心、呕吐、头晕、乏力、皮肤瘙痒、便秘，剂量过大时，可有精神症状、直立性低血压等。4.营养失调：低于机体需要量，与吞咽困难、饮食减少和肌强直、震颤所致机体消耗量增加等有关。（1）饮食指导：告知病人与家属导致营养低下的原因、饮食治疗的原则与目的，指导合理选择饮食和正确进食。1）饮食原则，给予高热量、高维生素、高纤维素、低盐、低脂、适量优质蛋白的易消化饮食,并根据病情
18、变化及时调整和补充各种营养素，戒烟、酒。鼓励病人多食新鲜蔬菜、水果，及时补充水分，以保持大便通畅，减轻腹胀和便秘；由于高蛋白饮食会降低左旋多巴类药物的疗效，故不宜盲目给予过多的蛋白质；槟榔为拟胆碱能食物，可降低抗胆碱能药物的疗效，也应避免食用。2）进食方法：进食或饮水时保持坐位或半卧位，注意力集中，并给予病人充足的时间和安静的进食环境，不催促、打扰病人进食；对于流涎过多的病人可使用吸管吸食流质；对于咀嚼能力和消化功能减退的病人应给予易消化、易咀嚼的细软、无刺激性的软食或半流食，少量多餐；对于咀嚼和吞咽功能障碍者应选用稀粥、面片、蒸蛋等精细制作的小块食物；或黏稠不易反流的食物，并指导病人少量分次
19、吞咽；对于进食困难、饮水反呛的病人要及时给予鼻饲，并做好相应护理,防止经口进食引起误吸、窒息或吸入性M炎。(2)营养支持：根据病情需要，遵医嘱静脉补充足够的营养，如葡萄糖、电解质、脂肪乳等，也可使用鼻饲流质或经皮胃管(胃造瘦术)进食。(3)营养状况监测：评估病人饮食和营养状况，注意每天进食量和食品的组成；了解病人的精神状态与体重变化,评估病人的皮肤、尿量及实验室指标变化情况。其他护理诊断/问题1 .便秘与消化功能障碍或活动量减少等有关。2 .语言沟通障碍与咽喉部、面部肌肉强直，运动减少、减慢有关。3 .无能性家庭应对与疾病进行性加重，病人长期需要照顾、经济或人力困难有关。4 .潜在并发症夕防、
20、压疮、感染。健康指导PD为慢性进行性加重的疾病,后期常死于压疮、感染、外伤等并发症，应帮助病人及家属掌握疾病相关知识和自我护理方法，帮助分析和消除不利于个人及家庭应对的各种因素，制定切实可行的护理计划并督促落实。1 .皮肤护理病人因震颤和不自主运动，出汗多，易造成皮肤刺激和不舒适感，皮肤抵抗力降低，还可导致皮肤破损和继发皮肤感染，应勤洗勤换，保持皮肤卫生，中晚期病人因运动障碍，卧床时间增多，应勤翻身勤擦洗，防止局部皮肤受压和改善全身血液循环，预防压疮。2 .康复训练鼓励病人维持和培养兴趣爱好，坚持适当的运动和体育锻炼，做力所能及的家务劳动等，可以延缓身体功能障碍的发生和发展，从而延长寿命，提高
21、生活质量。病人应树立信心，坚持主动运动，如散步、打太极拳等，保持关节活动的最大范围；加强日常生活动作训练，进食、洗漱、穿脱衣服等应尽量自理；卧床病人协助被动活动关节和按摩肢体，预防关节僵硬和肢体挛缩。3 .安全护理指导病人避免登高和操作高速运转的机器,不要单独使用煤气、热水器及锐利器械，防止受伤等意外；避免让病人进食带骨刺的食物和使用易碎的器皿；外出时需人陪伴，尤其是精神智能障碍者其衣服口袋内要放置写有病人姓名、住址和联系电话的安全卡片，或佩带手腕识别牌，以防走失。4 .照顾者指导本病为一种无法根治的疾病，病程长达数年或数十年，家庭成员身心疲惫，经济负担加重，容易产生无助感。医护人员应关心病人家属，倾听他们的感受,理解他们的处境，尽力帮他们解决困难、走出困境，以便给病人更好的家庭支持。照顾者应关心体贴病人，协助进食、服药和日常生活的照顾；督促病人遵医嘱正确服药，防止错服、漏服；细心观察，积极预防并发症和及时识别病情变化。5 .就诊指导定期门诊复查，动态了解血压变化和肝肾功能、血常规等指标。当病人出现发热、夕的、骨折或运动障碍、精神智能障碍加重时及时就诊。预后PD为慢性进展，膝病，目前尚无根治方法。多数病人发病数年内尚能继续工作，也有迅速发展至功能残障者，生存期为520年。本病晚期常因严重肌强直，全身僵硬而卧床不起,感染、外伤等各种并发症为常见死因。
