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1、血液系统（20分）第1节：贫血（重要考点）一.概念L贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血成年男性Hb120gL成年女性Hb110gL孕妇Hb12）缺乏；慢性肝病、维生素K缺乏、DIC.纤溶亢进等所致的多种凝血因子缺乏；抗凝物质增多，因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。这里记住血友病，由于它是凝血因子VTIX、XI的异常，所以血友病的APTT是延长的。PT正常。对应（题眼）：APTT是延长+PT正常=血友病；3 .凝血酶原时间（PT）它的国际标准化比值（INR）为0.8L2先天性凝血因子H、V、VX（2、5、7、10）缺乏和纤维蛋白原缺乏症；这里注意没有血友病凝血因子VMIX、
2、XI的异常，所以血友病的PT值是正常的慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素K缺乏、纤溶亢进、DlC后期、抗凝药（如双香豆素）的应用等引起的上述凝血因子缺乏；可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标，INR达到2.03.0为宜要知道慢性肝病、维生素K缺乏、DlC这三个APTT和PT值都延长。4,凝血酶时间（TT）：跟纤维蛋白有关！延长见于循环中抗凝血酶IIl（ATD活性明显增高（说的就是肝素）肝素样物质增多纤维蛋白（原）降解产物（FDP）增多异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症5 .血浆鱼精蛋白副凝固试验（3P试验）它的阳性提示的就是DIC。6 .D-二聚体它也是提示的DICDIC患者D-二聚体是增高的。
3、还可以用来检测纤溶亢进（血FDP也可以，它和D-二聚体一样）PC检测抗凝异常；渗血凝血功能障碍；血友病缺乏8因子；检测肝素用APTT,检测DlC用3p。过敏性紫瘢过敏性紫瘢一种常见的血管变态反应性出血性疾病（血管壁功能异常反到的出血性疾病）。它是机体对某些到处敏物质发生变态反应，引起广泛的小血管炎、使小动脉的毛细血管通透性、脆性增加，伴渗出性出血、水肿。一.临床表现和实验室检查1 .单纯型（紫瘢型）是最常见的类型主要表现为双下肢与臀部对称性紫瘢（双下肢臀部对称）2 .腹型（HenoCh型）除了皮肤紫瘢外，还有一些消化道症状和体征，如恶心、呕吐、腹泻、便血，腹痛等.3 .关节型（Schonlei
4、n型）除了皮肤紫瘢外还有一些关节肿胀疼痛。呈游走性、反复性；4肾型在皮肤紫瘢基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿5.混合型一一对应（题眼）紫瘢+消化道症状二腹型紫瘢；紫瘢+泌尿系统症状=肾型紫瘢；紫瘢+关节症状=关节型.实验室检查：毛细血管脆性试验（束臂试乘）：这个阳性说的就是过敏性紫瘢；二.治疗：两个紫瘢（过敏性和血小板减小性）的治疗都用糖皮质激素；1 .一般治疗；2.糖皮质激素；特发性血小板减少性紫瘢（ITP）一.概述ITP属于自身免疫性血小板减少性紫瘢，为最常见的一种血小板减少性紫瘢,特点为血小板寿命缩短，骨髓巨核细胞增多但成熟障碍，以幼稚型为主，没有选颗粒细胞。血小板更新率加速。急性型多见
5、于儿童，慢性型好发于青年女性。二.发病机制骨髓巨核细胞发育、成熟障碍，血小板生存时间缩短及抗血小板自身抗体出现为特征。三.临床表现主要是出血，除皮肤黏膜出血外，还有内脏出血。脾不增大。四.实验室检查L血小板检查血小板计数减少，100109/L2 .骨髓象巨核细胞数量增多，巨核细胞发育成熟障碍，幼稚型增加。3 .血小板相关抗体（PAIg）和血小板相关补体（PAC3）多数阳性。这个东西只要在题干里出现了，那考你的就是ITP,没有别的。这里要注意与再障相鉴别：再障的红细胞，白细胞，血小板都减少，而ITP只有血小板减少（小于100）o五.诊断与鉴别诊断诊断出血+血小板减少=ITPL.多次检验血小板计数
6、减少。2 .脾不大或轻度肿大，和再障有点类似。4 .骨髓巨核细胞增多或正常，伴有成熟障碍。5 .激素治疗有效。六.治疗1 .慢性ITP首选激素2 .如果激素治疗无效了可以脾切除题目里告诉你用过激素了，那么你就要选脾切除术弥散性血管内凝血（DlC）一.概述其特点是在某些致病因素作用下首先出现短暂的高凝状态，血小板聚集、纤维蛋白沉着，形成广泛的微血栓，继之出现消耗性低凝状态并发继发性纤溶亢进。临床表现为出血、栓塞、微循环障碍及溶血等。它人核心是就是消耗性的高凝+消耗性的低凝。（刚开始是一个高凝状态，把一些凝血因子消耗光了，到后来就成了一个低凝状态）二.病因诱发DlC的原因以细菌感染最多见，尤其是革
7、兰阴性菌。其次是恶性肿瘤，严重创伤及病理产科。三、临床表现DlC的病人是早期栓塞，晚期出血四、发病机制这里掌握一点：严重感染可致血管内皮受损激活内源途径，同时白细胞可释放组织因子激活内源途径。血管损伤时,，内皮细胞完整破坏激活的是内源性途径，内皮细胞完整激活的是外源性途径。意思就是血管内皮损伤是外源性的，组织因子是内源性的，如果两个途径同时启动，见于严重感染。五.实验室检查(1)血小板低于IOOXl09/L或进行性下降。(2)血浆纤维蛋白原含量vl5gL或进行性下降。(3) PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。(4) 3P试验阳性，但DIe晚期可阴性。(5) FDP增高(6
8、) D二聚体升高或阳性，或3P试验阳性或血浆FDP20mgL0六.治疗1 .消除诱因治疗原发病2 .早期高凝用肝素3 .抗血小板药4 .补充凝血因子血小板5 .晚期低凝用抗纤溶治疗(补充凝血因子，纤维蛋白原、血小板)；早期不能用抗纤溶治疗；第5节：血细胞数量的改变新大纲没有的内容中性粒细胞减少见于Felty综合征中性粒细胞增多见于感染嗜酸性粒细胞两个5.绝对值超过0.5x109,绝对值超过5%。反映骨髓红细胞增生程度的最可靠指标是网织红细胞；相对增加的是腹泻、烧伤、肾上腺皮质减退；绝对增加的是严重的心肺疾病；骨穿最常用的部位是信后上棘，其它部位还有骼前上棘、腰椎棘突、胸骨。第6节：输血(34分
9、)一.合理输血原则：高效、安全、有效保护血资源；L高效2 .安全不同血液成分携带病毒的概率也不同，以白细胞最大，血浆次之，红细胞最小；3 .有效保存在保存过程中会丢失一些不稳定的东西，包括：血小板、粒细胞、不稳定凝血因子。用枸椽酸钾。增加了不害物质其中有钾；4 .保护血液资源输血的目的不是改善血容量。补充体液可以改善血容量。二.常用血液成分特性1.红细胞（I）悬浮红细胞：又称红细胞悬液，是目前最常用的成分。悬红的适应证：血优先使用容量正常的慢性贫血需要输血者老年人、小孩、妊娠期并发贫血需输血者外科手术内出血等急性失血需要输血者用量：成人1单位红悬（20Oml全血制得）提升5g200ml0（2）
10、洗涤红细胞把红细胞洗了3遍，把抗源物质洗掉了。所以一说这个病人有过敏反应，过敏休质，我们就给他输洗涤红细胞。治疗适应症：尊麻疹、过敏性休克、PNH.高钾血症，急性肝肾衰竭，自免溶贫都要选择洗涤红细胞歌诀：过敏、溶贫、肝肾差；NH、高甲，洗涤红；2 .血小板浓缩血小板。适应证：血小板减少或功能异常。贫血病人不能输血小板；3 .新鲜冰冻血浆（FFP）除了扩容外最重要的是里面的稳定的凝血因子。用于凝血因子障碍所至凝血功能障碍。4,去除白细胞的血液成分因为白细胞所携带病毒的机率最大，所以把它弄掉。用于：（1）多次输血者，如再障，重度海洋性贫血（2）准备器官移植患者5 .辐照血液成分血液经过丫射线照射，
11、灭活淋巴细胞。主要用于防止近亲输入所至的移植物抗宿主病（TA-GVHD）;新鲜冰冻血浆里的淋巴细胞活性没有活性了，被冻住了，所以他没有淋巴细胞活性（包括红细胞，血小板）；6 .人血白蛋白用于低血容量休克，低蛋白血症，新生儿的核黄疸。它没有传播病毒的危险。三.输血的适应征及原则L急性失血血容量减少20%（800ML）一般输入晶体液胶体液，很少输血2.止血功能的异常可以输新鲜冰冻血浆或血小板小于750不用输血；800.1500扩容，用先精后胶；大于1500输红细胞；大于2000输全血；四.血液保护1 .严格掌握输血适应征不该输的就不要输2 .减少失血减少手术中不心要的出血是减少异体输血的关键措施3
12、 .自身输血最能减少输血的并发症且无传染疾病的危险；4 .血液保护药物的应用：（1）术前使用红细胞生成素或维生素K（2）预防性的应用抗纤溶药，如6-氨基已酸，抑肽酶（3）应用重组因子激活物VII对大型手术的困难止血具有显著疗效五.安全输血（一）输血的不良反应最常见的是发热反应常见原因是致热原L急性输血不良反应过敏反应常见的不良反应是尊麻疹和瘙痒，原因是对某种血浆蛋白产生过敏反应；例如面部潮红；2 .溶血反应是输血最严重的并发症常因ABO血型不合引起。临床表现是：腰背酸痛+血红蛋白尿（尿呈酱油色）处理原则：（1）立即停止输血，保持静脉通道（2）保持呼吸道，高浓度吸氧（3）利尿，防止肾衰竭3 .细菌感染（1）献血者菌血症（2）采血时皮肤污染（3）血液加工过程中被污染（4）血袋破损（5）冰冻血浆解冻时被污染4 .迟发性输血不良反应病毒性感染包括艾滋病（HIV）乙肝（HBV）丙肝（HCV）巨细胞病毒（CMV）T细胞白血病HTLVEB病毒我国仅对血液进行HIVHBVHVC和梅毒检测（二）预防传染病病原体经血传播的措施1 .无偿献血：保证输血安全前提基础；2 .严格血液筛检但是还是有漏检，原因主要是被检者血液处于窗口期3 .合理用血保护血资源输血的步骤：家属签字；主治医师签字；医护人员取血；两个人核对；
