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1、内分泌疾病A型题Al型题1 *下列哪种激素是下丘脑分泌的AA促甲状腺素释放激素TRHB生长激素GHC三碘甲腺原氨酸心D促仔上腺皮质激素AeTHE促黄体激素LH内分泌系统是由下丘脑-垂体-靶腺的反馈系统调节，各内分泌激素之间可互相协同或拮抗,在体内形成动态平衡。下丘脑的促垂体激素分为释放激素和抑制激素，目前已知的有10种，其中包括：生长激素释放激素GHRH,生长激素抑制激索GHlH,促甲状腺素释放激素TRH等。2 *对于生长激素的促生长作用，下列哪项描述不正确BA促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加B促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用C促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化D促进人体各种组织细胞增大
2、和增殖E促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质生长激素的基本功能是促进人体各种组织细胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系统器官生长发育，骨骼的增长导致机体长高。生长激素促生长作用的基础是促进合成代谢，主要表现在：促进各种细胞摄取氨基酸，促进细胞核内m的转录，最终使蛋白质合成增加；促进肝糖原分解，同时减少对葡萄糖的利用，使血糖升高；促进脂肪组织分解和游离脂肪酸的氧化生酮过程；促进骨砺软骨细胞的增殖并合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质。3 生长激素可以直接作用于细胞发挥其生物效应,但是大部分分泌功能必须通过何因子介导MA表皮生长因子EGFB胰岛素样生长因子IGFC成纤维细胞生长因子FGFD神
3、经生长因子NGFE血小板源性生长因子PDGF4 *下列哪项检查有助于诊断生长激素缺乏症BA染色体核型分析B胰岛素刺激试验C长骨摄片DTRH刺激试验E作智能筛查正常小儿随机测血清生长激素(GH)值可很低，因此单次测定血清GH无助于生长激索缺乏症的诊断，临床都采用刺激试验来判断垂体分泌GH的功能是否正常。常用的刺激药物有膜岛索、精氨酸、可乐定、左旋多巴等。5 *在身材矮小的儿童中，哪种情况下其骨龄发育是正常的DA生长激素缺乏症B甲状腺功能减低症C体质性青春期延迟D家族性矮身材E先天性肾上腺皮质增生症引起儿童身材矮小的原因。部分是由内分泌疾病所致，如生长激索缺乏症、甲状腺功能减低症等，此类疾病骨龄都
4、有不同程度的落后。部分矮小原因是正常变异所致，如体质性青春期延迟、家族性矮身材等，体质性青春期延迟中，骨龄稍落后于正常，而家族性矮身材中，其骨龄在正常范围内。6 中枢性尿崩症是由于缺乏BA肾素-血管紧张素B抗利尿激素C肾上腺皮质激素D甲状旁腺素E降钙素7 下列哪项不是中枢性尿崩症的特点CA以多饮、多尿和烦渴为主要症状B重型中枢性尿崩症患儿每日饮水量可达300-400mlkgC患儿常有多汗表现D部分患儿可证实系颅内肿瘤所致E若同时伴有渴觉中枢受损则不产生烦渴8 哪项实验室检查结果不支持中枢性尿崩症CA尿液渗透压200mmolLB尿比重Wl.005C血渗透压290mmolLD血钠145mmolLE
5、禁水试验中，持续排出低渗尿9 *如何鉴别中枢性尿崩症与原发性肾性尿崩症EA尿渗透压与尿比重B血钠水平C血渗透压D禁水试验E以上都不是中枢性尿崩症是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足所致，原发性肾性尿崩症是肾小管上皮细胞对ADH无反应所致。尿渗透压与尿比重，血钠水平，血渗透压及禁水试验在两种疾病中无明显差异。通过加压素试验可鉴别两者，加压素试验不能提高原发性肾性尿崩症的尿渗透压，但可使中枢性尿崩症患儿的尿渗透压升高。10 *甲状腺素的合成与释放不受哪种物质的影响DA甲状腺球蛋白B丙硫氧喘嚏C促甲状腺激素DC肽E二碘酪氨酸甲状腺素的合成与释放受多物质的影响。二碘酪氨酸、甲状腺球蛋白参与甲状腺素的合成
6、过程。促甲状腺激素是垂体分泌影响甲状腺素分泌的物质。丙硫氧嗜咤可阻断碘与酪氨酸结合，影响甲状腺素分泌。11先天性甲状腺功能减低症的最常见原因为AA甲状腺不发育或发育不良B甲状腺素合成途径缺陷C促甲状腺激素缺乏D甲状腺或靶器官反应性低下E碘缺乏12地方性甲状腺功能减低症的主要原因是AA母亲孕期饮食中缺碘B垂体分泌促甲状腺激素减少C甲状腺发育异常D甲状腺激素合成障碍E母亲在妊娠期应用抗甲状腺药物13先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪项不正确EA明确诊断后即应开始治疗B药物应小剂量开始C根据血T3、TI水平调节剂量D应终身服药E需长期应用碘剂治疗14 *以下哪点不是小儿低血糖的常见病因EA早产儿及小于
7、胎龄儿B糖尿病母亲娩出儿C糖原累积病D胰岛细胞腺瘤E先天性肾上腺皮质增生症血糖症是小儿时期最常见的代谢紊乱之一，如持续时间过长或反复发作，即会造成不可逆脑损伤，婴幼儿对之尤为敏感，故及时诊断和治疗极为重要。导致小儿低血糖的原因很多,主要有小于胎龄儿、早产儿、糖尿病母亲娩出儿、有核红细胞增多症、糖原累积症、胰岛细胞增殖症、胰岛细胞腺瘤等。先天性肾上腺皮质增生症不是小儿低血糖的病因。B15 *儿童甲状腺功能亢进主要见于A淋巴细胞性甲状腺炎B弥漫性毒性甲状腺肿C甲亢性甲状腺癌D外源性甲状腺素摄入过多E亚急性甲状腺炎15甲状腺功能亢进症是指由于内源性甲状腺素过多所致的一种临床征候群。儿童甲状腺功能亢进
8、症主要见于弥漫性毒性甲状腺肿，仅少数患儿是由一些罕见疾病所造成的。16甲状腺功能亢进症的临床表现有CA大多数患儿在婴幼儿期发病B男性患儿约为女孩的5倍C可先表现易激惹、多动和注意力不集中D常出现食欲增加，体重上升，怕热多汗等表现E所有患儿都有甲状腺肿大及眼球突出17先天性肾上腺皮质增生症的最常见类型为DA17-羟化酶缺乏症B3B-羟类固醇脱氢酶缺乏症CIlB-羟化酶缺乏症D21-羟化酶缺乏症E醛固酮合成醐18*先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确DA皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内BUB-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高C21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇
9、水平有增高D失盐型21-羟化醐缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显增高E17-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高先天性肾上腺皮质增生症的诊断涉及许多激素及中间产物。其实验室检查的诊断要点如下:患儿皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内，对诊断意义不大。尿液17-酮类固醇、17-羟类固醇、孕三酮和血浆中17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等检测可用于鉴别各型先天性肾上腺皮质增生症。失盐型21-羟化醉缺乏症患儿，血脱氧皮质酮明显降低。17-羟化酶缺乏症患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高。19*中枢性性早熟的病因可为DA肾上腺皮质增生症B睾丸间质细胞瘤C单纯乳房早发育D原发性甲状腺功能减低症EMcCu
10、ne-Albright综合症儿童性早熟可按其下丘脑-垂体-性腺轴功能是否提前发动分为中枢性（真性）和外周性（假性）两类。其中中枢性性早熟的病因有：体质性下丘脑垂体病变如：错构瘤、神经母细胞瘤、中枢感染等先天畸形如：脑积水、脑穿通崎形等其他如:原发性甲状腺功能减低症等。20体质性性早熟的临床表现是BA以男孩多见，占男孩性早熟的80%以上B绝大多数在4-8岁出现，也有婴儿期发病者C发育顺序与正常青春发育不同D患儿身高及体重增长减慢E骨龄发育落后A221患儿1岁半，不会独立行走，生后常便秘、腹胀、少哭。体检：眼嗡浮肿，皮肤粗糙，心率每分钟76次，腹部膨隆。最可能的诊断是BA21-三体综合症B先天性甲
11、状腺功能减低症C苯丙酮尿症D软骨营养不良E佝偻病活动期A3型题女孩，6岁。因“乳房增大，身高增长加速1年余，阴道出血5天”就诊。体检：身高119Cm乳房&期，阴毛Pz期。手腕骨X线片示骨龄9岁。22女孩最可能的诊断的是AA体质性性早熟B单纯性乳房早发育CMcCune-Albright综合症D先天性肾上腺皮质增生症E原发性甲状腺功能减低症伴性早熟23最具诊断价值的检查项目是DA盆腔B超检查B血T3、TkTSH测定C血雌二醇和睾酮浓度测定D黄体生成素释放激素（LHRH）兴奋试验E血清17-羟孕酮和尿液17-酮类固醇水平测定24该患儿治疗应首选CA甲孕酮B环丙氯地孕酮C促性腺激素释放激素拟似剂D中药
12、，如大补阴丸、知柏地黄丸E暂不用药物治疗，临床观察，同时加强教育与保护A4型题女孩，12岁。多食、多饮、多尿、人渐消瘦1月余。经查空腹血糖明显升高，尿糖阳性，确诊为糖尿病。25为降低患儿血糖水平，应首选AA正规胰岛素B中效胰岛素C甲苯磺丁服D二甲双服E阿卡波糖26昨天下午，患儿出现发热、咳嗽，精神萎软，同时伴腹痛、恶心、呕吐。患儿自服退热片。今晨起患儿出现昏迷。昏迷的最可能原因是DA低血糖昏迷B感染性休克C糖尿病乳酸酸中毒D糖尿病酮症酸中毒E高渗性非酮症糖尿病昏迷27根据患儿目前情况，宜选哪项治疗方案DA5%碳酸氢钠静脉滴注B大剂量胰岛素静脉注射及皮下注射C小剂量胰岛素，5%葡萄糖静脉滴注D小
13、剂量胰岛素，等渗生理盐水静脉滴注E小剂量胰岛素，低渗生理盐水静脉滴注B型题A21-羟化酣缺乏症BIlB-羟化酶缺乏症C3B-羟类固醇脱氢醐缺乏症D17-羟化酶缺乏症E20、22碳链裂解酶缺乏症28*新生儿，足月顺产，母乳喂养。生后10天发现精神萎软，呕吐，体重减轻。体检：反应差，失水征，皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大。颊粘膜刮片X小体阳性。A29*女孩，5岁。生后发现小儿皮肤、粘膜色素增深，阴蒂肥大，大阴唇似阴囊。体检：血压11590Kpa,外阴男性化。血钠：148mmolL,颊粘膜刮片X小体阳性。B30*新生儿，生后5天起小儿反应差，进食少，伴呕吐，体重下降。体检：两眼凹陷，皮肤弹性差，女性
14、外阴。血钠：118Inmol/L,血钾：7.0mmol/L,染色体核型分析：46XY,B超:双侧肾上腺增大。E常见的先天性肾上腺皮质增生症是分别由21-羟化酶缺乏症(210HD)11B-羟化酶缺乏症、3B-羟类固醇脱氢酶缺乏症、17-羟化酶缺乏症、20、22碳链裂解酶缺乏症等组成。21-0HD可出现呕吐、腹泻、脱水、消瘦及男性化，有低钠血症、高钾血症、低血容量的表现。11B-羟化酶缺乏症在临床上除有与21-0HD相似的男性化症状外，还可有钠潴留和高血压。20、22碳链裂解酶缺乏症罕见，由于醛固酮、皮质醇及性激索合成受阻，病情较重，可出现失盐、脱水、男性假两性畸形等，因患儿肾上腺皮质内胆固醇大量
15、堆积可致肾上腺增大。A.中枢性尿崩症B.生长激素缺乏症C.先天性甲状腺功能减低症D.先天性肾上腺皮质增生症E.儿童糖尿病F.糖尿病酮症酸中毒G.中枢性性早熟H.外周性性早熟T.肾性尿崩症J.甲状腺功能亢进症31男孩，7岁。身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄4岁。B32女孩，7岁余。乳房增大5个月，阴道出血3天。体检：乳房B3期，乳晕及小阴唇色素沉着，无阴毛。盆腔B超：子宫增大，右侧卵巢可见3cm*2cm*2cm的囊性占位。LHRH兴奋试验LH峰值/基值=L5。手腕骨X线片示骨龄8岁。川33女孩，9岁半。多饮、多尿，人渐消瘦1个月，近2天
16、发热、咳嗽。空腹血糖17.5mmolL,血酮体阴性，pH：7.28,BE：-8.0mmol/LoE34男孩，6岁。多饮、多尿近5个月。体检：生长发育落后，精神软，皮肤干燥苍白。血渗透压：298mmolL,血钠：145mmolL,尿比重小于1.005。头颅MRT示蝶鞍处可见Icm*lcm*1.5Cm大小占位影。AX型题35*儿童糖尿病的治疗包括ABCDEA.药物的应用B.饮食管理C.适当运动D.定期监测血糖E.加强宣教35儿童糖尿病的治疗是一综合治疗的过程，共包括五个方面：药物的应用、饮食管理、适当运动、加强宣教及定期监测血糖。名词解释36 Paracrine37 Shortstature38 Isosexualprecocity问答题39如何鉴别先天性甲状腺功能减低症与生长激素缺乏症？40儿童糖尿病发生酮症酸中毒时，应如何处理？
