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1、主要颅内肿瘤表现一、 胶质瘤胶质瘤，也称为胶质细胞瘤，是最常见的原发性中枢神经系统肿瘤，约占所有颅内原发肿瘤的一半，广义是指所有神经上皮来源的肿瘤，狭义是指源于各类胶质细胞的肿瘤。根据世界卫生组织(WHo)1999年的分类方案分为星形细胞瘤、少支胶质瘤、室管膜瘤、混合性胶质瘤、脉络丛瘤、来源不肯定的神经上皮组织瘤、神经元及神经元神经胶质混合瘤、松果体实质肿瘤、胚胎性肿瘤、神经母细胞瘤肿瘤，绝大多数为恶性肿瘤。多形性胶质母细胞瘤(g1.iob1.astomamu1.tiform),好发于大脑半球，是60岁以上最多见的大脑半球肿瘤。这种神经胶质瘤生长迅速，常因血供跟不上使肿瘤生长速度而发生瘤中心部
2、分坏死、囊变和出血，病情迅速恶化。星形胶质细胞瘤(astrocyto-ma)生长较缓慢，成人最常发生于皮质下白质，儿童和青年多见于视神经、小脑和脑干。还伴发于神经纤维瘤病和结节硬化症。少枝胶质瘤(o1.igodendrog1.ioma)常发生钙化，并有自发出血倾向，仅偶有恶变。髓母细胞瘤(medu1.1.ob1.astoma)为常见的原始外胚层肿瘤，占儿童脑瘤的1/4,通常见于中线，小脑蚓部的下部；在成人在小脑半球常见，高度恶性，生长迅速，常经脑脊液循环扩散，转移至脑膜、脑室、蛛网膜下隙、腰幺氏段脊髓及马尾等。室管膜细胞瘤(ependymoma)及室管膜母细胞瘤(ependymob1.asto
3、ma)主要生长于儿童的第四脑室内，堵塞脑脊液循环，瘤体位于脑室壁，可长入脑白质或蛛网膜下腔。二、 脑膜瘤脑膜瘤(meningioma)约占脑瘤的20%,女性为多，好发于大脑镰旁、大脑凸面、嗅沟、蝶骨皤、鞍结节、枕大孔和小脑天幕，偶也长于脑室内。生长缓慢，有包膜，不侵犯脑组织。大多至中年期才出现症状，有的患者生前并无症状。脑膜瘤是常见的髓外颅内肿瘤，生长缓慢，界限清，通常不浸润到大脑。它们起源于脑膜细胞，这些细胞在蛛网膜绒毛最为丰富，偶尔也有起源于颅脊髓蛛网膜。在老年人中最常见，发病高峰在60到70岁，女性有微弱优势。一般来说，脑膜瘤发生在颅内，眼眶和脊髓腔内，好发于矢状窦旁、大脑凸面、蝶骨翼、
4、鞍结节、嗅沟和小脑幕。组织学来说，脑膜瘤是多样性的。最常见的脑膜瘤类型是脑膜上皮型，纤维/纤维母细胞型，移行细胞和砂粒细胞型(大量钙化)，另外还有10多种类型列在WHO的分类中。大多数脑膜瘤对应WHo1.级，行为学类似。脑膜瘤非典型特征是有丝分裂活跃每10个高倍镜下(HPF口有大于4个有丝分裂相,无特定模式生长和坏死，这类被列为WHOH级(非典型)或者当每10个高倍镜下有超过20个有丝分裂相则为WHOD1.级(间变型脑膜瘤)。高级别脑膜瘤有复发倾向。在一些罕见的病例中，它们也可以像恶性胶质瘤一样有高侵袭性。三、 髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medu1.1.ob1.astoma口为常见的原始外胚层肿瘤
5、，占儿童脑瘤的1/4,通常见于中线，小脑蚓部的下部；在成人在小脑半球常见，高度恶性，生长迅速，常经脑脊液循环扩散，转移至脑膜、脑室、蛛网膜下隙、腰纸段脊髓及马尾等。髓母细胞瘤是发生于小脑的恶性侵袭性胚胎瘤，通常发生于儿童，发病率在15岁以后则明显下降，是儿童常见的恶性脑肿瘤。宏观来说，它们生长模式多样，从固定和离散到柔软、边界欠清。多发生于小脑蚓部，随着年龄增大可以发展到小脑半球。越来越多的实验证明了髓母细胞瘤是起源于小脑外颗粒层EG1.o从组织学来说，髓母细胞瘤的表现多种多样。未分化的和经典髓母细胞瘤是最常见的形式，其特征是高密度排列的，圆形或椭圆形细胞，细胞核质比高，肿瘤细胞沿着虚拟的中心
6、圆形排列形成玫瑰花结样，表明肿瘤细胞向神经母细胞分化。结节或促结缔组织增生的变异体的特点是广泛形成结节，表明神经细胞分化。四、 室管膜瘤室管膜瘤（ependymoma及室管膜母细胞瘤（ependymob1.as-toma主要生长于儿童的第四脑室内，堵塞脑脊液循环，瘤体位于脑室壁，可长入脑白质或蛛网膜下腔，室管膜细胞瘤进展缓慢，可见于各年龄段,但最常见于10至20岁人群，占神经上皮源性肿瘤的4%9%。它们在脑室系统的任何地方发生，儿童最常见发生于第四脑室，成人常见于颈椎或脊髓圆锥。室管膜细胞瘤边界清晰，但当从第四脑室横向生长时可以包住周围神经。组织学特征是室管膜细胞在血管周围同心样排列，形成假菊
7、花样团。室管膜细胞纤维胶质化过程由中央血管向周围放射，形成无核区，造成了这一独特的组织学表现。室管膜瘤还有进一步的变种，是根据占主导的特征来命名的，例如蜂窝型、乳头状、透明细胞和伸长细胞型，但这些区别很少或几乎无临床意义。一个较独特的变种是WHO1.级的脊髓终丝的黏液乳头状室管膜瘤。n级室管膜瘤边界清，细胞核表型单一，有丝分裂罕见，而in级室管膜瘤（间变型）细胞结构增多，有丝分裂速度加快，通常有血管增生和坏死。成人中，室管膜细胞瘤占到所有颅内肿瘤2%,和其他胶质瘤相比其生存率高（5年和10年生存率分别为85%和76%口。总之，生存率与组织分型，切除范围，年龄和表现状态密切相关。第五节脑积水和正
8、常压力性脑积水颅腔是一个固定容积的骨质结构，其内容有脑组织、脑脊液和脑血流三大成分，其中脑脊液和血流各占10%左右，任何一个成分的增加均将增加颅内容量引起颅内压力增高。颅内压（imracrania1.pressure,ICP）是侧脑室前角排出的脑脊液对脑的压力。平卧时压力通常为70180mmH20:0.781. 76Kpa,当压力大于20OmmH2。口1.96Kpa时即可认为有颅内压增高。积水是指脑脊液在颅内增多，引起脑室和/或蛛网膜下腔异常扩大为特征的病理状态。其发生率在新生儿为0.5%4.0%。随着诊断方法的改进，发生率有增高趋势。【分类】脑积水不是一种病，它是由多种病因引起的一种病理结果
9、。根据发病时间，出生时就存在脑积水者称先天性脑积水，出生后发生者则称为后天性脑积水。根据解剖分类，脑积水有交通性和非交通性之分；前者的病变在蛛网膜下腔，脑室和脊髓蛛网膜下腔仍保持通畅，后者的病变在脑室系统内或附近，脑室阻塞而不能与蛛网膜下腔相通，在临床上以非交通性脑积水多见。【病因】1 .非交通性脑积水在先天性脑积水的病因中有室间孔闭塞、导水管闭锁或狭窄、小脑扁桃体下疝畸形（Amo1.d-Chiari畸形）、第四脑室正中孔和侧孔发育不良口Dandy-WaIker畸形）、先天性蛛网膜囊肿、先天性肿瘤（如颅咽管瘤、畸胎瘤、髓母细胞瘤等）和血管性病变（如动静脉畸形、动脉瘤、大脑大静脉瘤样扩张）等。在
10、后天性脑积水的病因中有各种良性或恶性脑瘤、脑脓肿、寄生虫病、肉芽肿、血肿、巨大动脉瘤和脑膜炎或蛛网膜下腔出血后脑室系统粘连等。2 .交通性脑积水常继发于脑膜炎、蛛网膜下腔出血或颅内手术后、原发性脑瘤和颅内转移癌以及少见的脉络膜丛分泌异常、颅内静脉窦狭窄或阻塞等。【病理】脑积水可引起脑皮质萎缩、脑回变小、脑沟变宽。阻塞部位以上的脑室和/或脑池扩大。在扩大的侧脑室中，前角和下角的扩大尤为明显。在先天性脑积水还可有头颅增大，颅缝和颅卤不闭且增宽，颅骨骨板变薄。后天性脑积水可有颅骨指压迹增多、蝶鞍扩大或破坏等。显微镜下见神经细胞退行性变，白质脱髓鞘变和胶质细胞增生等。【临床表现】1 .先天性脑积水见于
11、婴儿。典型表现为进行性头围增大，超过正常范围，致使前额前突、头皮变薄、静脉怒张、前囱和后冈增宽隆起且张力增高，颅缝裂开。颅骨叩诊可呈破罐声,MaCeWen征）。患儿两眼下视（日落征），可伴眼球震颤。在病情早期或病情较轻时，除头大外可有生长发育迟缓、吵闹或嗜睡，以及原因不明的发热；呕吐少见，多无神经系统异常。晚期或病情严重时，则出现生长发育严重障碍、智力差、视力减退、癫痫、肢体瘫痪、意识障碍而逐渐衰竭死亡。2 .后天性脑积水见于任何年龄患者。主要表现头痛、呕吐和视乳头水肿的颅内压增高综合征。当脑积水发展缓慢。脑室扩大和颅内压增高较慢时，可以只表现含糊不清的头痛、个性改变和精神障碍；但在病程晚期多
12、有颅内压增高的“三主征”。3 .成年人的正常颅压性脑积水（norma1.pressurehydrocepha1.us）无颅内压增高征，临床上表现为进行性痴呆、起步困难和小便失禁三联征。【诊断与鉴别诊断】根据病史和典型临床表现，诊断脑积水并不困难。但在诊断时要注意寻找原发病因。对先天性脑积水要注意与下列疾病鉴别：慢性硬脑膜下血肿、硬脑膜下积液或积脓、佝偻病、脑穿通畸形和大脑发育不全等。正常颅压性脑积水则要与老年性痴呆等鉴别。本病根据临床特点、脑脊液压力测定和CT图像可作初步诊断（见图23-7-2-1）。【治疗】脑积水主要采用外科手术治疗，药物仅为辅助措施。但对早期、发展缓慢或不适于手术治疗的脑积水，则以药物治疗为主，可酌情选用脱水或利尿药。外科手术的方法很多，包括：去除病因的手术。如切除颅内肿瘤、脓肿等，恢复脑脊液循环通路。脑脊液分流手术。重建脑脊液循环通路，使脑脊液利于吸收，如脑室-腹腔分流术、脑室-心房分流术等。减少脑脊液分泌的手术。如切除或电凝脑室内脉络膜丛。推荐阅读周良辅.现代神经外科学M.2版.上海：复旦大学出版社，2015：535-850.
