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1、眼球震颤诊疗规范【概述】眼球震颤为一种有节律的不自主的眼球摆动,是中枢神经系统、眼外肌、视觉系统和内耳迷路疾病的常见体征。按其震颤节律分为冲动性和钟摆型两类。前者有快、慢相的差别,后者无快、慢相的差别。按其震颤形式分为水平性、垂直性、旋转性和混合性四型。眼球震颤又可分为生理性和病理性两大类。后者按发病时间分为先天性眼球震颤和后天性眼球震颤两型。根据病变发生部位可以分为传入性(知觉性)和传出性(运动性)眼球震颤。知觉性眼球震颤主要是由于视力损害或丧失引起的,如矿工性眼球震颤。运动性眼球震颤的损害部位位于大脑额叶至眼外肌的传出通路上,如先天性特发性眼球震颤。眼球震颤又分为显性和隐性两种情况。隐性眼
2、球震颤当两眼无遮盖时没有眼球震颤,当遮盖一眼时未遮盖眼显示眼球震颤,原因不明。显性震颤和隐性震颤可以合并存在。【临床表现】1.生理性眼球震颤发生于正常眼,例如两眼极度向侧方注视时的终位性眼球震颤,采用旋转、冷热、注视黑白条纹转鼓或其他刺激所诱发的眼球震颤。2.先天性眼球震颤先天性者无症状。(1)婴儿型眼球震颤:生后即发现眼球震颤,且终生不变。双眼多见,极个别为单眼。部分患儿常以侧头视物为主诉。生后2-3个月发病者,有大的摇摆性眼球运动;到4-6个月时又有小的钟摆样眼球运动;6-12个月时出现冲动性眼球震颤和零点征(双眼处于眼球震颤最轻或完全消失位置,即为零点位或称中间带常为水平摆动性,偶为斜向
3、性、旋转性或混合性。震荡的频率较高。可伴有点头动作。可发生代偿性头位异常,面部总是转向快相侧,双眼转向慢相侧而形成慢相侧的侧视现象,是为了使双眼处于眼震的零位。除特发性眼球震颤外,常伴有白化病、无虹膜、1.eber先天性黑瞭、双侧先天性白内障、视神经或黄斑病变。(2)隐性眼球震颤:隐性眼球震颤为双眼睁开时无眼球震颤,遮盖一眼后可诱发双眼眼球震颤,震颤为冲动型,快相指向注视眼一侧。多合并斜视或弱视。显性隐性眼球震颤常发生于一眼有斜视或视力下降的儿童中,为双眼睁开时非注视眼或视力差的一眼起到遮盖眼的作用,因此仅用一眼注视,就出现眼球震颤。快相指向注视眼一侧。(3)眼球震颤阻滞综合征:为先天性冲动性
4、眼球震颤合并内斜视。婴儿早期出现眼球震颤时,采取注视眼内斜视来减轻或消除眼球震颤。3.后天性眼球震颤视力严重丧失,可因致密的白内障、外伤、锥体营养不良所引起。表现为单眼及双眼眼球震颤。可见于中毒及代谢性疾病,如酒精、锂、巴比妥酸盐、苯妥英钠、水杨酸盐及其他抗惊或镇静药中毒。也可见于维生素B1.缺乏时及神经系统疾病,如丘脑出血、肿瘤、卒中、外伤、多发性硬化等。可见下列类型:(1)跷板型:为一眼向上向内,另眼向下向外。最常见于累及视交叉或/和第三脑室的病变。可由于侧脑室肿物导致双颗侧偏盲。先天性者罕见。(2)集合退缩型:当患者向上注视时,眼球出现集合样运动,伴有眼球退缩入眶内。患者向上注视受限,眼
5、睑退缩,以及无反应的瞳孔散大。可有视乳头水肿。常由松果体肿瘤或其他中脑异常所致。(3)上跳型:眼球震颤的快相向上。当眼球震颤出现在原位时,病变最常见于脑干或小脑蚓部。当眼球震颤只在向上注视位发生时,最可能的病因是药物作用。(4)下跳型:眼球震颤的快相向上。最常见的病变位于脑干下端、颈髓交界处,如Arno1.d-Chiari畸形。(5)回跃型:由改变注视方向所触发。快相向着注视方向,但当持续注视发生疲劳时,快相会改变方向。当注视回复到原位时,快相运动在眼球回复原位的方向增加。最常见的病变位于小脑。(6)凝视诱发型:向前注视时不出现眼球震颤,但当双眼向侧方注视时出现。向眼球震颤快相方向注视时震颤幅
6、度增加。眼球震颤的频率较低。最常见的原因是酒精中毒、应用镇静剂、小脑及脑干病变。(7)周期性交替型:眼球震颤快相向一个方向持续60-90秒,伴有头转向,然后转向相反方向持续60-90秒。如此周而复始。可能是先天性的,少见的情况是盲的结果。除盲之外,获得性眼球震颤可能由于颈髓交界处病变所引起。(8)前庭型:为水平或水平旋转性眼球震颤。可伴有眩晕、耳鸣或耳耸。可能由于前庭终末器官(内耳疾病)、脑神经或脑干中第小脑神经核的病变而引起。结构破坏性病变产生的眼球震颤快相背向受累的终末器官,刺激性病变产生的眼球震颤快相向着受累的终末器官。前庭型眼球震颤与基质角膜炎相关时称为Cogan综合征。【诊断要点】1
7、.病史注意发病年龄,有无点头症状,有无眼部和全身异常,有无滥用药物及嗜酒史,有无眼球震颤、白化病家族史。2 .全面眼部检查观察眼球运动,检查虹膜透照除外白化病,有无视神经和黄斑部疾病。3 .确定有无面部转动的低偿头位及面部转动的角度,观察眼球震颤有无零点位及其方向。对跷板型眼球震颤应做视野检查。4 .如果婴儿型眼球震颤的诊断难于确定时,可做眼球运动的电生理检查。5 .做与药物、中毒、饮食因素相关的尿液或血清学检查。6 .必要时头颅部CT或MR1.影像学检查,以除外器质性病变。【治疗方案及原则】1.婴儿型眼球震颤(1)矫正屈光不正,尽量提高视力。(2)应用增视疗法提高视力。(3)对于小角度的面部
8、转动代偿头位,配戴三棱镜,其基底朝向与面部转动相反。(4)对于大角度的面部转动代偿头位,而且固定在一定的方向时,可行眼肌手术,将零点位所在一侧的水平直肌后退,其对侧水平直肌缩短,使零点位转移到正前方。2 .隐性眼球震颤(1)矫正屈光不正,尽量提高视力。(2)应用增视疗法弱视者,应提高视力。(3)如果伴有斜视并有症状时,可考虑眼肌手术。3 .眼球震颤阻断综合征对于大角度的面部转动代偿头位,一般采用手术矫正内斜视。4 .后天性眼球震颤(1)必须找出原发病因。(2)对于定期交替性眼球震颤,口服巴氯芬(bac1.ofen),每日3次,开始时为每日15mg,以后每3日增加15mg,直到收到理想的治疗效果,但每日不能超过80mgo如果达到最大耐受剂量时仍无疗效,应逐渐减量直至停用。儿童不宜服用。(3)严重功能丧失性眼球震颤可以球后注射肉毒素治疗。