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1、角膜变性和营养不良诊疗规范一、角膜老年环【概述】角膜老年环是角膜周边部基质内环状分布的类脂质沉着。【临床表现】1.常见于老年人，双眼发病。2 .初起时浑浊在角膜上、下方，逐渐发展为环形。3 .该环呈白色，通常约Imm宽，外侧边界清楚，内侧边界稍模糊.与角膜缘之间有透明角膜带相隔。【诊断要点】根据患者年龄以及角膜周边部与角膜缘有透明带相隔的环状白色浑浊等特征，可以诊断。【治疗方案及原则】一般无特殊治疗.二、带状角膜病变【概述】带状角膜病变继发于各种眼部或系统性疾病，为主要累及角膜前弹力层的表浅角膜钙化变性。【临床表现】1.患眼有异物感，视力下降。4 .病变多起于睑裂区角膜缘部，前弹力层出现细点状
2、灰白色钙质沉着。5 .病变外侧与角膜缘有透明角膜分隔，内侧呈火焰状向中央发展，汇合为横过角膜险裂区的带状浑浊。6 .沉着的钙盐最终变成高出上皮表面的白色斑片，有时伴有新生血管。【诊断要点】根据角膜上出现位于前弹力层界面、横跨角膜睑裂区的灰白钙质沉着带等特征，可以诊断。【治疗方案及原则】1.积极治疗原发病如慢性葡萄膜炎、甲状旁腺功能亢进、慢性肾衰竭等。2 .病症轻微者局部使用依地酸二钠眼药水滴眼，重症者在无菌条件下表面麻醉后刮去角膜上皮，用2.5%依地酸二钠溶液浸洗角膜.通过螯合作用去除钙质。或配戴浸泡有依地酸二钠滴眼液的治疗性角膜接触镜，也有一定疗效。3 .浑浊严重者可行板层角膜移植术或准分子
3、激光治疗(PTK)o4 .治愈后数年内病变常复发，复发病例重复上述治疗仍然有效。三、边缘性角膜变性【概述】边缘性角膜变性又称Terrien边缘变性，是一种病因未明、可能与免疫性炎症有关的角膜变性疾病。【临床表现】1.多见于男性。常于青年期发病，病程缓慢。常累及双眼，但双眼的角膜病变程度不完全对称。5 .一般无明显红痛畏光病史，视力呈慢性进行性下降。6 .慢性单眼或双眼角膜边缘部变薄扩张，以鼻上象限多见，部分患者下方角膜周边部亦变薄扩张，若干年后变薄区在3点或9点汇合，形成全周边缘性角膜变薄扩张。7 .角膜变薄区域的厚度通常仅为正常的1/21/4,有时角膜后弹力层膨出，其表面有一菲薄的血管性上皮
4、膜覆盖。变薄区有浅层新生血管，进展缘有类脂质沉积。8 .角膜变薄扩张导致不规则近视散光，视力进行性减退且无法矫正。【诊断要点】1.根据临床表现可以诊断。9 .P1.acido盘和角膜地形图检查，见角膜前后曲率高度不规则及周边部变薄等改变。角膜曲率计检查见角膜屈光度明显增加或高度散光状态。验光多为高度近视散光，视力矫正不良。这些结果支持诊断。【治疗方案及原则】1.早期应验光配镜，以提高视力。10 患眼角膜周边部进行性变薄，有自发性穿破或轻微外伤即可导致破裂危险者，可行板层角膜移植术。如果角膜小范围穿孔，仍可行板层角膜移植，穿孔范围较大且伴眼内容物脱出者，需行部分穿透性角膜移植。四、大泡性角膜病变
5、【概述】大泡性角膜病变是由于各种原因严重损毁角膜内皮细胞，导致角膜内皮细胞失代偿，使其失去液体屏障和主动液泵功能，引起角膜基质和上皮下持续性水肿的疾病。【临床表现】1.患者多有眼前段内眼手术损伤史。2 .患眼雾视，轻症者晨起最重，午后可有改善。重者刺激症状明显，疼痛流泪，难以睁眼，特别是在角膜上皮水泡破裂时最为明显。3 .患眼睫状充血或混合性充血，裂隙灯检查见角膜基质增厚、水肿，上皮气雾状或有大小不等的水泡，角膜后层切面不清或窥见后弹力层皱褶。4 .病程持久者角膜基质新生血管形成，基质层浑浊，视力明显减退。【诊断要点】1.具有引起角膜内皮损伤的诱因，如内眼手术、眼内灌注药物、黏稠的玻璃体疝长期
6、接触角膜内皮、外伤、炎症、长期高眼压、出生时角膜有产伤、角膜内皮营养不良等。5 .典型体征是在角膜上皮出现数量不等的水泡，角膜实质层有不同程度的水肿增厚。【治疗方案及原则】1.对于轻症者可在眼部滴用高渗剂和角膜营养剂，如5%氯化钠滴眼液及眼膏、含透明质酸钠或硫酸软骨素的滴眼液等。上皮有缺损时应加用抗菌药物眼药预防感染。6 .症状顽固、对视力影响较大者，应考虑行穿透角膜移植术或深板层角膜内皮移植术。板层角膜移植可短期缓解症状。其他方法有角膜层间烧灼术、角膜层间晶状体囊膜植入术等。五、角膜营养不良（一）上皮基底膜营养不良【概述】上皮基底膜营养不良是最常见的前部角膜营养不良，表现为双侧性，可能为显性
7、遗传，也称地图-点状-指纹状营养不良。【临床表现】1.女性多见。2.发作时患眼疼痛，有刺激症状及暂时视力模糊。3,裂隙灯后部反光照射法可发现，角膜中央上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条。4.可发生角膜上皮反复性剥脱。【诊断要点】根据角膜中央上皮层及基底膜内可见灰白色小点或斑片、地图样和指纹状细小线条，以及发作性角膜上皮剥脱病史，可以诊断。【治疗方案及原则】1 .局部使用5%氯化钠眼药水和眼膏、人工泪液等黏性润滑剂。2 .上皮剥脱时可佩带软性角膜接触镜，也可刮除上皮后压迫绷带包扎。3 .部分患者采用准分子激光去除糜烂角膜上皮，可促进新上皮愈合，有较满意的效果。4 .适当
8、应用刺激性小的抗菌药物眼药水和眼膏预防感染。（二）遗传性角膜基质营养不良（颗粒状、斑状、格子状营养不良）【概述】颗粒状、斑状、格子状角膜营养不良均为角膜基质层营养不良的常见类型，其中颗粒状和格子状角膜营养不良为常染色体显性遗传，斑状角膜营养不良为常染色体隐性遗传。目前的研究证实颗粒状和格子状I型和m型角膜营养不良为5q31染色体位点上的角膜上皮素基因发生改变所致;而n型格子状角膜营养不良和9q34染色体位点上的GeISO1.1.1.1.基因发生改变有关。【临床表现】1.颗粒型角膜基质营养不良（1）多为童年起病，双眼对称性发展，青春期后明显。（2）发病时除视力有不同程度下降外，可不伴随其他症状。
9、晚期病例当角膜上皮出现糜烂时，可出现眼红与畏光。（3）可见角膜中央前弹力层下灰白点状浑浊，合成大小不等界限清楚的圆形或不规则浑浊颗粒，形态各异，逐步向角膜实质深层发展，病灶之间角膜完全正常透明。2 .斑状角膜基质营养不良（1）多在1岁以前发病，双眼对称性发展，30-40岁左右丧失有用视力。（2）除视力下降外，一般无其他症状。（3）斑状营养不良可在角膜实质浅层出现致密灰白、边界模糊的浑浊斑点，斑点逐渐向角膜实质深层及周边部扩展。浑浊斑点之间的角膜基质呈弥漫性浑浊。（4）晚期角膜表面不平，厚度不一，知觉下降，可伴有刺激症状。3 .格子状角膜基质营养不良（1）发病年龄不定，一般20岁左右体征明显。常
10、在40岁左右丧失有用视力。双眼对称性发展，单眼发病者偶见。（2）病变除视力逐渐下降外，一般不伴随其他症状。晚期可因角膜上皮反复糜烂而产生疼痛与畏光。（3）可在角膜中央浅实质层出现由小点构成的折光的分支细线，细线相互交叉成网状或格子状，细线之间的角膜无其他改变，细线仅限于角膜中央区，周边角膜透明。病变区域角膜知觉常减退。【诊断要点】1.颗粒型角膜基质营养不良根据角膜中央部浅基质层白色沉积斑点、颗粒变性灶之间的角膜保持透明、角膜周边不受侵犯的特征，可以作出诊断。2 .斑状角膜基质营养不良根据角膜基质灰白色浑浊斑、边界不清、浑浊可达角膜缘、斑点间角膜浑浊的特征，可以作出诊断。3 .格子状角膜营养不良
11、根据中央角膜基质可见折光的分支线、上皮下白点状浑浊及瘢痕形成等特征，可以作出诊断。【治疗方案及原则】1.颗粒状角膜营养不良早、中期无须治疗。平时可适当选用角膜营养剂；角膜上皮出现糜烂时可选用角膜上皮营养药物，同时应适当加用抗菌药物眼膏预防继发感染。当视力下降明显影响工作与生活时，可考虑进行角膜移植术或PTK术，一般可获良效。但也可在术后复发。2 .斑状角膜基质营养不良视力明显受损时，可考虑做板层角膜移植或穿透性角膜移植术。3 .格子状角膜营养不良早期上皮反复脱落，可用高渗药物和包扎患眼治疗,或戴治疗性软性角膜接触镜。视力明显受损时，可考虑做板层角膜移植或穿透性角膜移植术。术后有病变复发的可能。
12、()Fuchs角膜内皮营养不良【概述】Fuchs角膜内皮营养不良为后部角膜营养不良的典型代表，是以角膜内皮进行性损害、最后发展为角膜内皮失代偿为特征的营养不良性疾病。可能为常染色体显性遗传。【临床表现】1.多见于绝经期妇女，双侧性眼病。4 .早期病变局限于内皮及后弹力层时无自觉症状，角膜后弹力层出现油滴状灶性增生，推压内皮突出于前房。后弹力层可呈弥漫性增厚。有时内皮面有色素沉着。5 .当角膜内皮功能失代偿时，基质和上皮出现水肿，主觉视力下降、虹视和雾视。发展为大泡性角膜病变时，出现疼痛、畏光及流泪。【诊断要点】根据角膜内皮面见滴状赘疣、角膜基质、上皮水肿、晚期病例出现大泡性角膜病变等特征，可以诊断。【治疗方案及原则】1.早期病例无症状，无有效治疗手段，可试用角膜营养药和生长因子。6 .角膜水肿病例可行高渗脱水治疗，如局部滴5%氯化钠。7 .有大泡性角膜病变者，可试戴治疗性软性角膜接触镜，局部滴高渗剂及防止继发感染的抗菌药物滴眼液。8 .视力严重受损的中晚期病例，可行部分穿透性角膜移植。
