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1、2022EAU肾重复畸形的梗阻性病理：输尿管囊肿和异位输尿管（全文）输尿管囊肿和异位输尿管是与完全性肾重复相关的两个疾病，产前超声检查可发现，如有梗阻，出生后进一步检查确诊。出生后异常表现为：尿路感染、疼痛、结石形成、排尿障碍和尿失禁。输尿管囊肿的症状有很大差别（从无症状到尿脓毒症、尿潴留和上尿路扩张）。一、输尿管囊肿女性输尿管囊肿的发生率是男性的4-7倍；儿童尸检的总发生率约为1/4000例。在重复肾中，80%与双集合系统的上极肾输尿管有关,在单一集合系统肾发病率为20%约10%的输尿管囊肿是双侧的。1.分类输尿管囊肿是一种囊性扩张，发生于输尿管粘膜下膀胱内。病因尚不清楚。单集合系统输尿管囊
2、肿是一个肾一个输尿管，而在双集合系统中，输尿管囊肿属于上极肾。输尿管囊肿可引起上极肾梗阻，梗阻程度和功能损害因输尿管囊肿和上极肾发育不良类型而异。如形态正常，表现无或轻度梗阻，部分功能正常或轻度受损，相应的输尿管扩张。囊性肾发育不良常与单集合系统输尿管囊肿相关。膀胱输尿管反流可见于同侧50%,对侧20%o反流进入输尿管囊肿并不常见。上极肾形态异常，表现为发育异常，功能减退或无功能。相应的输尿管为巨输尿管表现。在盲端输尿管囊肿中，重复肾的上极发育异常，无功能。组织学评估显示发育不良的过程，而不是由感染或阻塞引起的。(1)异位(膀胱外)输尿管囊肿输尿管囊肿的任何部分可延伸到膀胱颈或尿道，称为异位输
3、尿管囊肿。异位输尿管囊肿是最常见的输尿管囊肿(80%)o它可以是巨大的，使三角区分离并滑入尿道，也可以通过尿道口脱垂(盲端输尿管囊肿)。输尿管囊肿口是紧密的，位于膀胱内或膀胱颈部以下。与下极部分相对应的输尿管被输尿管囊肿抬高，经常被输尿管囊肿压迫而反流，导致巨输尿管梗阻。50%病例存在对侧肾脏重复畸形。偶尔巨大的输尿管囊肿引起对侧上尿路的返流或梗阻。(2)原位(膀胱内)输尿管囊肿膀胱内或原位输尿管囊肿完全位于膀胱内。15%膀胱内输尿管囊肿多合并单肾集合系统。获诊多是年龄较大的儿童或成人。2诊断评估产前超声显示巨大的梗阻性输尿管囊肿。对于上极小或轻度梗阻的输尿管囊肿,产前诊断是困难的。如无法进行
4、产前诊断，下列临床症状可显示出生时或以后的先天性异常：出生时,在尿道口前方可见脱垂,有时绞窄的输尿管可能膨出。在新生儿，可能是尿道瓣膜引起急性尿潴留。无论男女，有肾盂肾炎的早期症状均可诊断。迟发症状包括排尿困难、反复发作的膀胱炎和尿急。产前诊断的情况下，在出生超声确认连接于重复肾上极的输尿管扩张，也可显示膀胱内输尿管囊肿，膀胱后的输尿管扩张。可使用核素肾造影评估肾上极的功能。最好用DMSA进行评估，对图像进行详细的系统评估。磁共振尿路造影可显示肾上极和下极以及对侧肾的形态学状态，也可发现肾瘢痕。用功能性磁共振尿路造影术，使用其参数评估不同的肾功能。基于输尿管反流的发生率，排尿期膀胱尿道造影(V
5、CU是确定同侧或对侧反流和评估输尿管囊肿尿道内脱垂程度的标准。在难以鉴别输尿管囊肿和巨输尿管异位输尿管的病例中，可行尿道膀胱镜检查。3、处理在选择非手术方法、内镜减压术、输尿管再植入术、肾输尿管部分切除术或完全一期重建术等治疗方法上存在争议。治疗方式的选择取决于以下标准：患者的临床状况(尿脓毒症)；年龄；肾上极功能；同侧或对侧输尿管存在反流或梗阻；输尿管囊肿引起的膀胱颈梗阻；膀胱内或异位输尿管囊肿；照护人员和外科医生的偏好。超声作出诊断后，行VCUG前预防性抗生素治疗可能需使用。(1)早期治疗如果膀胱颈梗阻导致感染发热，即行内镜下切开或穿刺输尿管囊肿。临床上无症状的儿童，输尿管囊肿，上极功能不
6、全或功能低下，下极无明显梗阻，无膀胱出口梗阻。行后续治疗前需一直预防性抗生素治疗。扩张的集合系统减压有助于以后的重建手术。再评价主动监测是产前发现输尿管囊肿的一种选择，长期随访是必要的。无膀胱出口梗阻、无严重的输尿管积水或高度反流（In级以上）无症状者可采用保守治疗。荟萃分析显示，原发性输尿管囊肿切开术后，异位输尿管囊肿的再手术率高于膀胱内输尿管囊肿患者。如减压无效，仍有明显反流，存在同侧或对侧输尿管梗阻,和/或膀胱颈梗阻或输尿管囊肿残留，则须二次手术。手术处理可从上极肾切除术到单侧完全性1.UT重建。对有严重输尿管积水且无反流的异位输尿管囊肿，80%行部分上极肾输尿管切除术、肾盂/输尿管输尿
7、管吻合术和上极输尿管切除术患者可解决以上问题。对上极功能不良或无功能者，可选择1.UT方法。一些学者认为即使以上手术成功，但有些病人并不需要。随着时间的推移，未积极行手术治疗和非手术治疗患者也可获得相同的功能结果。新的证据表明微创手术（腹腔镜和机器人辅助）上极肾切除术的手术时间与开放有相似的手术时间。二、异位输尿管异位输尿管的发生率低于输尿管囊肿（19046例尸检中有10例），女性患者更为常见（男女比例1:5）。有些无症状，真实发病率难以确定。80%的异位输尿管与完全性肾重复有关；男性患者中，约50%的异位输尿管，肾脏结构正常。肛门直肠畸形者异位输尿管的发生率为3.5%1.分类异位输尿管是指输
8、尿管口位于膀胱颈、尿道内或尿道外的输尿管。输尿管可以引流双集合系统或单集合系统的肾上极。男女之间有一个根本的区别。男孩异位口从不在外括约肌以下。在女孩，输尿管口可位于：位于尿道，从膀胱颈到尿道(35%);位于阴道前庭(34%);在阴道(25%);在子宫和输卵管(6%)。在男孩，输尿管口可能位于：后尿道(47%);前列腺囊(10%);精囊(33%);输精管或射精管（10%）。2、诊断评估超声可对大多数异位巨输尿管做出诊断。在某些情况下，通过临床症状做出诊断：新生儿：滴尿、脓尿和急性肾盂肾炎。年轻女孩：除了正常排尿外，还有永久性尿失禁，或相当于尿失禁的大量阴道分泌物；在外阴区可发现异位口。青春期前
9、的男孩：附睾炎是常见的临床表现，精囊可触及。超声、放射性核素检查（DMSA、VCUG.MR尿路造影、高分辨率MRI和膀胱镜检查）是评估功能的诊断工具。可检测反流并排除同侧下极压迫和尿道阻塞。某些情况下，巨大的异位输尿管压在膀胱上，像假性输尿管囊肿。出现终生轻微尿失禁、会阴部从不干燥、膀胱功能正常、完全排空尿液的正常超声表现的女孩多怀疑异位输尿管。通过最敏感的MR可排除或证实。3、处理大多数情况下肾上极发育异常和功能不良。多种治疗方法各有优缺点。对于反复感染的无功能部分，半肾盂输尿管切除术是一个明确的治疗方案。在肾上极具有值得保留的有功能者，输尿管重建术（输尿管再植术/输尿管造口术/输尿管肾盂造口术和上极输尿管切除术）也是治疗选择。手术可通过开放式腹腔镜或机器人辅助方法进行，但没有证据显示哪一种是更好的方法。对于双侧都有异位输尿管（一种非常罕见的情况）的患者，根据患者的性别、肾和膀胱功能需要个体化的手术入路，这类患者通常膀胱颈功能不佳。
