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1、2023中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识：总论（完整版）摘要儿童血管炎因缺乏特异性临床表现不易及时识别、治疗和疗效评价也相对困难而严重危害儿童健康。文章主要讲述儿童血管炎全身症状和器官受累特点，强调血管影像学或组织病理学检查是诊断血管炎的主要依据，治疗包括诱导疾病缓解和预防疾病复发，建议用儿童血管炎活动评分评价疗效，以期改善血管炎患儿的预后。关键词血管炎；诊断；治疗；儿童通信作者：吴凤岐，电子信箱：儿童血管炎是严重危害儿童健康的常见风湿性疾病，因临床表现缺乏特征性、多数血管炎无特异性实验室检查方法导致诊断困难，迄今为止国内大部分儿童血管炎缺乏诊断和治疗的共识或规范，为此中国医师协会儿科医师
2、分会儿童风湿免疫学组组织儿科风湿免疫专业医师，依据自身临床经验并结合国内外相关文献，对儿童血管炎诊断和治疗达成一致意见，并共同撰写中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识，以推动国内儿童血管炎诊断和治疗的不断进步。本文为中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之一一一总论，将总体概括儿童血管炎的诊断与治疗。1定义和分类血管炎是以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各类血管和多个器官。血管炎可分为原发性血管炎和继发性血管炎，后者指继发于感染、恶性肿瘤、药物和其他风湿性疾病等。儿童血管炎分类主要基于临床表现(单器官与系统性血管炎)、受影响血管大小(小、中、大)和组织病理学特点(肉芽
3、肿性与非肉芽肿性)。2005年，欧洲风湿病联盟(EULAR)-欧洲儿科风湿病学会(PReS)制订了第1个针对儿童的血管炎分类标准(见表1)1此标准在1398例患儿中进行了验证，其敏感度为89.6%100.0%,特异度为87.0%99.9%,与ChaPelHill共识会议系统性血管炎修订标准(2012)2相比较,其不包含巨细胞动脉炎。1欧洲风湿病联我(EULAR卜欧洲儿科风湿病学会(PReS)儿第11管炎分类大IlW炎Teli.y*u动脉炎中11管炎儿收站Iy性多动A*炎(PoIywlEli*n*.PAN)皮肤多动收炎川崎病(IGniaMkid&axr.KD)小曾炎肉芽肿性W与5ncrs肉芽肿C
4、hUtXMnuo燎令IiE靠肉芽肿性网下多IiI管炎(nHMoficpol)angiilin.MPA)过敏性紫修(IlElIeh-Sch10nunlIg(1mmIlg=O.I33kPa)12跛行由活动诱发的局部肌肉性痛I2缺肌性心脏性描典用的心脏性痛寻致心肌梗死或心绞痛的临床病史24心肌痛经超声心动图证实由于室壁运动减弱所致的严重心肺功能损害36充血性心力衰羯经病史或临床检在证实的心力衰竭36心脏瓣膜疾痛临床或相声心动用证实的产球的心脏瓣腴（主动脉而、肺动脉海）异常24心包炎心包疼痛和（或）体检发现的心包阜擦音I37.W部最高评分59腹部疼辅持续性或反复出现的腹带游楮,排除血管炎性以外的因素2
5、4腹膜炎因小炀、阑尾.胆烫等穿孔、梗塞或经放射学,外科、淀粉脚升高证实的康腺炎所致假性腹腴炎或眼膜炎引起的急性腹痛39便Ifil或血性腹泻曲便或大便尉*1阳性或新近的【性腹泻,排除炎件肠病、肛裂和其他想染因索26肠道缺血产出的,反发发牛.的腹部佟痛,常常作有内肠道H；IiL并由影像学或手术证实的扬道缺血39性坏死,具代典型的血管椅特征或异常肠系设血管炎特征8.KK最高评分612收缩压95百分位I4蛋白尿尿蛋白X)3g24h24M尿:“住细电高高倍镜下10个红细胞.除外诿尿系感染和结石3倍镜,或红细胞沉渣GFR估算或测Ht的GKK50-80ml(minl.73m2)24信算或测量的CFR1550
6、nl(minl.73mt)36牯算或测质的CFK15mL(min.1.73m)48肌肝由活动性血膏炎所致显詈肾功能恶化;“既往相比.肌肝I.升10%或CFR卜降25%6幺戏赋值（分）持续新发/加乘9.神经系统头痛蛾英炎、肺炎器质性意识障碍施痛（作育血压性）最R评分69新发、不同以往的旦持续性头痛I1除外感染.出*1后.因炎性脑IK炎所致产头嫌.伴彳f颈抵抗I3有定向力.记忆力或其他智力功能受损.除外代谢性.精神性、药物或毒物因素I3由中枢柞经系统l管炎导致的局部运动性、广泛性或精神运动性幡媚发作.需除外特发性39*痛.而热惊厥中风冷粉损伤恢神经麻麻外周感觉神经病变导致局部神经体征（如辂德、无力等）的脑血管意外39横Vt件件IB炎伴下肢无力.感觉缺失（通常存在感觉平面）,并伴括约肌失控（自肠和膀胱）39面神经麻舞.喉返仲经麻卿.动眼神经麻螂等.除外感件性（俘和炎症导致的眼部症状36盛觉神经病变所致手食或林变样感觉缺失（除外特发性、代谢性、维生索缺乏、感染性.中36有性、遗传性闪索）多发性运动件单神：炎IOJt他同时发生的我多神经炎,仅在运动神经受累时进行评分,除外其他病因（懵尿病、结M.恶性肿检,淀粉样变）尤他活动性或管炎特征（不适、肺动脉高HLIE软什膜炎等）参考文献（略）
