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1、儿童贫血一、病因及发病机制L红细胞及血红蛋白生成不足（1）造血物质缺乏：缺乏铁、维生素B12、叶酸、蛋白质等营养物质，是儿童贫血最常见的原因，主要由于摄入不足、需要量增加、吸收和转运障碍及丢失过多等。（2）造血功能障碍：各种原因造成的骨髓抑制如放射线、药物等。（3）其他如感染性、癌性、肾脏病所致贫血等。2 .红细胞破坏过多（溶血性贫血）（1）红细胞内在异常：红细胞膜结构缺陷，如遗传性球形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性血红蛋白尿等；红细胞酶缺乏，如G-6-PD缺乏等；血红蛋白合成或结构异常，如地中海贫血、血红蛋白病等。（2）红细胞外在因素：免疫因素，即体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶
2、血症、自身免疫性溶血、药物所致的免疫性溶血等；非免疫因素如感染、理化因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。3 .红细胞丢失过多（失血性贫血）（1）急性失血：如外伤大出血、内脏血管破裂出血等。（2）慢性失血：如肠息肉、钩虫病、消化性溃疡出血等。二、临床表现1 .贫血共有的表现（1） 一般表现：皮肤黏膜苍白，以口唇、结膜、甲床最明显。年长儿可诉全身无力、头晕、耳鸣、眼前发黑等。病程长者可出现易疲乏、不爱活动，毛发干枯、营养低下及发育迟缓等。（2）造血器官反应：婴幼儿可出现骨髓外造血，导致肝、脾、淋巴结增大，且年龄越小、病程越长、贫血越严重增大越明显，周围血中可出现幼稚细胞。2 .不同贫血的表
3、现特点(1)缺铁性贫血：消化系统可出现食欲减退、恶心、呕吐、腹泻、口腔炎、舌乳头萎缩等，少数有异食癖；神经系统可出现萎靡不振或烦躁不安、注意力不易集中、记忆力减退、理解力降低、学习成绩下降等；循环系统可出现心率增快，重度者可出现心脏扩大及心前区收缩期杂音，甚至发生心力衰竭；其他如细胞免疫功能降低而易合并感染；因上皮组织异常而出现指甲改变等。(2)巨幼细胞性贫血：神经精神症状主要是表情呆滞、对周围反应迟钝，嗜睡、少哭不笑，智力、动作发育落后甚至出现倒退现象；维生素B12缺乏可出现肢体、躯干、头部或全身震颤，甚至抽搐、共济失调等。(3)溶血性贫血：红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症常在
4、服药、吃蚕豆、感染及接触樟脑丸等诱因作用下发生溶血，除贫血表现外，有黄疸、血红蛋白尿，严重者可出现少尿、无尿、酸中毒和急性肾衰竭；遗传性球形红细胞增多症以不同程度贫血、间发性黄疸、牌大、球形红细胞增多及红细胞渗透脆性增加为特征；地中海贫血多表现为慢性进行性溶血性贫血，严重者出现地中海贫血特殊面容，即头颅变大、额部隆起、戳高、鼻梁塌陷，两眼距增宽。三、辅助检查1 .血象根据红细胞和血红蛋白量可判断有无贫血及其程度，根据红细胞大小、形态及染色情况判断疾病，如红细胞较小、染色浅、中央淡染区扩大，多提示缺铁性贫血；红细胞大、中央淡染区不明显多提示巨幼细胞贫血；红细胞大小不等、染色浅并有异形、靶形，多提
5、示珠蛋白生成障碍性贫血等。2 .骨髓象除再生障碍性贫血表现为增生低下外，其他贫血多表现为增生活跃。缺铁性贫血以中、晚幼红细胞增生为主，各期红细胞均小，胞浆发育落后于胞核，粒细胞和巨核细胞系一般无明显异常；巨幼细胞性贫血红、粒细胞系均出现巨幼变，胞核发育落后于胞浆。3 .血生化检查缺铁性贫血患儿血清铁减少，总铁结合力增高，血清铁蛋白降低，运铁蛋白饱和度减低。巨幼细胞贫血患儿血维生素Bi2100ngL(正常20080Ong/L)、叶酸3g/L(正常56gL)。4 .特殊检查红细胞脆性试验示脆性增高考虑遗传性球形红细胞增多症，减低则见于地中海贫血；红细胞酶活力测定对先天性红细胞酶缺陷的溶血性贫血有诊
6、断意义等。四、治疗原则主要是去除病因；改善饮食质量和搭配；药物治疗如铁剂治疗缺铁性贫血、维生素Bi2和叶酸治疗巨幼细胞性贫血、肾上腺糖皮质激素治疗自身免疫性溶血性贫血等；必要时输红细胞，但应注意贫血愈严重，一次输注量愈少且速度宜慢。五、护理措施L合理安排饮食提倡母乳喂养，及时添加含铁或维生素B12及叶酸丰富的辅食，如动物肝脏、肉、血及蛋黄、黄豆、紫菜、木耳、绿叶蔬菜、酵母等，改善饮食结构；采取措施增加患儿食欲，培养良好的饮食习惯，纠正偏食，按医嘱用助消化药物；G6PD患儿应注意避免食用蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物。2 .按医嘱正确用药(1)缺铁性贫血者补充铁剂，补铁应注意：从小剂量开始，
7、逐渐增加至全量，并在两餐之间服用，减少对胃的刺激；与稀盐酸和/或维生素C、果糖等同服，促进铁吸收；忌与影响铁吸收的食品如茶、咖啡、牛乳、钙片、植酸盐等同服；服用铁剂时可用吸管服药或服药后漱口，以防牙齿被染黑；肌内注射铁剂时，应深部肌内注射，抽药和给药必须使用不同的针头，以防铁剂渗入皮下组织，造成注射部位的疼痛及皮肤着色或局部炎症；首次注射右旋糖醉铁后应观察1小时，警惕发生过敏现象；厅效判断：用药23天后，网织红细胞开始上升，57天达高峰，12周后Hb逐渐上升，通常于治疗34周达到正常。一般在血红蛋白恢复正常后再继续用药68周以增加铁储存。(2)巨幼细胞性贫血者补充维生素B12和叶酸，同时口服维
8、生素C,恢复期加服铁剂。单纯维生素&2缺乏时，不宜加用叶酸，以免加重神经、精神症状。3 .适当安排休息和活动轻、中度贫血患儿，生活要有规律，安排进行适合自身状态、喜欢且力所能及的活动，限制危险性较大的活动；严重贫血者应卧床休息以减轻心脏负担，定时测量心率，观察有无心悸、呼吸困难等，必要时吸氧。4 .预防感染居室应阳光充足、空气新鲜，温、湿度要适宜，根据气温变化及时增减衣服，尽量不到人群集中的公共场所；鼓励患儿多饮水，保持口腔清洁，必要时每日进行2次口腔护理；观察皮肤、黏膜、呼吸系统等有无感染迹象，随时给予护理。5 .防止心力衰竭密切观察病情，注意心率、呼吸、面色、尿量等变化，若出现心悸、气促、
9、肝脏增大等心力衰竭的症状和体征，应及时通知医生，并按心力衰竭患儿进行护理，如卧床休息、取半卧位、酌情吸氧等。6 .健康指导宣教科学喂养的方法，及时添加辅食，改善饮食习惯；做好宣教，掌握口服铁剂的方法及注意事项；解除思想压力，对活动无耐力的患儿要多给予关怀、疏导、理解和鼓励，对有异食癖的患儿，应正确对待，不可过多地责备；加强预防宣教，强调孕妇及哺乳期妇女预防，婴儿应提倡母乳喂养，并及时添加辅食，早产儿从2个月开始补充铁剂，足月儿从4个月开始。常见贫血疾病的比较见表4-11-2O表4112常见贫血疾病的比较疾病病因临床表现实验室检查治疗要点护理要点营养性缺铁性体内铁缺乏6个月至2岁小细胞低色素祛除
10、病因、补休息、漆加含铁丰贫血多心起病缓性贫血；件髓充铁剂富的食品掌握铁慢.苍白、乏力、象：中、晚幼红剂应用注意事项好食癖、注意细胞增生.胞力不集中浆发育落后于胞核营养巨幼细胞维生索Biz或/面色苍黄表大细胞性贫祛除病因、补添加富含维生素贫IiL和叶酸缺乏情呆滞舌、肢血;什ft象：各充维6素B.：,B12及叶酸的辅体震眼、倒退细胞系均dli叶酸及维生食防止震颤造成现象幼变胞核发育落后干胞浆索C的损伤再生障碍性各种因素导致什贫血、出血、感全血细胞战应用激索、中陆防感染、起免用贫血筋造肌受抑制染,多元造血少.骨咐增生药、输血、抗生抑制件髓药物出器官反应低F索、Tt制移植血的护理G-6PD缺与遗传有关常在吃去U或Hb、RBC减少.袪除诱因保避免接触导致溶乏症服某些具有依网织红细胞升持尿液呈减IiI的食物及药物化特性的药后高间接胆红素性输血观察溶血症状出现黄疸、血增育,GY-PD红蛋白尿及贫血活性减低珠击白生成障遗传闪索导致珠发病I名贫小细胞低色素对症治疗输加强代养防治感碍性贫血资白生成障碍血、发育延迟、性贫血,出现血和去铁治疗染,避免外伤引起肝脾火及珠战异形、祀形红及牌切除术牌破裂门生成障碍性细胞.红细胞贫班特殊血容渗透脆性减低
