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1、口腔颌面外科晋升副高（正高）职称病例分析专题报告（2023年度）单位：*姓名：*现任专业技术职务：*申报专业技术职务：*2023年*月*日口腔颌面外科一例腮腺区肿物病例分析1 .病例资料患者男，61岁，因“右侧腮腺区肿物5年，加快生长伴疼痛半年余”，于2014-12-18来我院口腔颌面外科就诊。患者自述5年前发现右侧腮腺区一肿物，约“核桃”大小，无疼痛、面瘫及其他不适；肿物生长缓慢，后患者发现闭右侧眼睛时轻度无力，微笑时嘴部轻度不对称，皱眉时有明显无力的症状；近半年肿物生长速度较快，现肿物增大至5cm6CnI大小，并伴有右侧面部疼痛，右侧面部运动障碍逐渐加重，出现严重面瘫症状，遂于我院就诊。患
2、者既往无重大的系统性疾病，有吸烟史，不酗酒，否认家族中有遗传病史、传染病史、肿瘤病史。专科检查：颌面部比例形态严重不对称，右侧腮腺区肿物大小约5cm6cm；表面呈结节状，无破溃，边界清楚，质地较硬，活动度差，与周围组织粘连；无明显触痛；表面皮肤色黑，皮肤与肿瘤粘连严重，皮温不高。右侧额纹消失，眼睑闭合不全，口角歪斜，鼓腮漏气。双侧颈部及颌下未扪及淋巴结肿大。腮腺区CT：右侧腮腺区可见一软组织块阴影，内密度不均，可见斑点状钙化，病变边界不清（图1A）。图1A：CT示右侧腮腺区一软组织块阴影，病变边界不清；右侧颌下可见多个小淋巴结，邻近骨质未见明显异常。于肿物表面取大小约2.0cm1.0CnI组织
3、活检，送快速病理检查，结果为送检皮肤真皮中下层及皮下组织内巢团组织，巢团周围细胞略呈栅栏状排列，并见腺腔样结构，核分裂像多见，考虑为：恶性上皮性肿瘤。其他常规检查，包括血常规、尿常规、肝肾功、胸片、心电图等均未见异常。手术方式：全麻下行“右侧腮腺肿物及腮腺全叶切除术+邻位瓣转移修复术”。术中设计耳屏前切口至右侧颌下区切口，由于肿瘤表面皮肤与瘤体粘连，因此连同肿瘤表面粘连皮肤一并切除，切除肿瘤后遗留组织缺损，延伸切口至颈部，形成滑行皮瓣进行修复。送检边缘均未见恶性肿瘤组织累及。于创面下缘延长手术切口，设计滑行组织瓣，分层缝合（图IC）。患者于2014-12-31出院，并分别于2015-02-01
4、、2015-05-01、2015-11-01随访复诊。B图IB：患者右侧面部肿胀明显，大小约5.0CnIX6.0cm；C：滑行皮瓣修复组织缺损2 .结果病理诊断：右侧腮腺区皮脂腺癌(图2)。肉眼观带皮组织1件，切面灰白，质硬，部分切面见涎腺组织受侵犯，质地硬，部分区域可见囊性区。免疫组织化结果：EMA(+),P63(+),CEA(-),CK7(-),CD117(-),Ki-67(约60%+)o术后皮瓣完全成活，创口一期愈合，建议患者出院1月后行放疗或化疗等辅助治疗，目前患者仍在随访中。图2皮脂腺癌组织病理图像A：低倍镜下，肿瘤为分化程度不等的皮脂腺细胞组成，排列成巢状、条索状、片状(HE,10
5、0)；B：高倍镜下，肿瘤细胞呈明显的异形性，核分裂像易见(HE,X400)；C：癌巢中央可见明显的皮脂腺细胞分化，胞质透明，呈空泡状，脂滴可见(HE,400)；D：癌细胞侵犯面神经(HE,100)3 .讨论3.1 涎腺皮脂腺肿瘤皮脂腺是附属于皮肤的重要腺体，分布于全身，其主要功能是分泌皮脂。1931年Hamper首次报道了涎腺组织中也含有类似皮肤附属器的皮脂腺结构。这些皮脂腺细胞位于闰管及纹管内。但到目前为止，涎腺组织内出现皮脂腺细胞的原因尚不清楚，有学者认为，涎腺实质细胞有皮脂腺分化潜能。大涎腺所含皮脂腺的数量不尽相同，据报道10%42%的腮腺含有皮脂腺，颌下腺只有5%,舌下腺却极为少见。目
6、前涎腺皮脂腺肿瘤依据其组织学特点分为：皮脂腺腺瘤、皮脂腺癌、皮脂淋巴腺癌，在其他肿瘤组织中也可见皮脂腺分化，如多形性腺瘤及上皮肌上皮癌中偶见分化程度不等的皮脂腺细胞。然而不论是良性肿瘤还是恶性皮脂腺肿瘤，都极为少见，其约占大唾液腺肿瘤的0.2%。迄今为止，已经报道的涎腺皮脂腺肿瘤150余例，其中占比例最多的是皮脂腺腺瘤及皮脂腺癌，最少见的是皮脂淋巴腺癌。国内外文献报道的皮脂腺癌60余例，国内报道13例o发生于腮腺区的皮脂腺癌最为常见，发生于颌下腺者国内外报道约有3例，发生于口内小涎腺者约有8例，（其中有5例发生于黏膜，2例发生于口底，1例发生于上唇黏膜）。由此可见涎腺区皮脂腺癌发生率与涎腺组织
7、中含有皮脂腺的比例成正比。皮脂腺癌为低度恶性肿瘤，一般表现为生长缓慢，初期无明显自觉症状，呈圆形或呈结节状,临床表现类似于良性肿瘤，随着肿瘤的发展，因其具有局部侵袭性，可发生疼痛、面瘫等症状，甚至可发生区域性淋巴结转移或远处转移，如颌下及颈部淋巴结转移，远处可有肺部转移及其他内脏转移，但较少见。本病例中肿瘤已经侵犯面神经，有面瘫症状，据患者描述可推测是由HOUSe-BraCknIann面神经瘫痪分级中的I级（所有面部神经功能正常）逐渐加重到IV级（中-重度功能障碍：大体观察明显的无力和影响外观的不对称，运动状态时额部无运动、眼部闭合不全、嘴部用最大力仍不对称），由此也证明了该肿瘤具有侵袭性的生
8、物学特性。该肿瘤大小可由最小0.6CnI至最大9.5cm,发病年龄由1793岁，无明显的性别差异。肉眼观察：皮脂腺癌大小不等，剖面为灰白色、黄色或者褐黄色，可有包膜，但常不完整。光镜下见肿瘤为分化程度不等的皮脂腺细胞构成，排列成巢状、片块状或条索（图2A）。典型的肿瘤细胞团的外围细胞呈基底样，越向肿瘤团的中央，胞质含量越多，明显的皮脂分化，胞质透明呈空泡状，可见脂滴（200多数肿瘤细胞界限清楚。肿瘤中可能有很多导管结构和不同大小的囊性腔隙，囊腔内含有嗜酸性粘液样物质。罕见情况下可见有散在的黏液细胞，肿瘤中常见鳞状分化、基底样细胞。神经周侵犯约出现在20%的病例。苏丹HI染色呈阳性，PAS染色呈
9、阴性，常规固定的皮脂腺癌组织呈油红0强阳性，可以作为诊断要点之一。免疫组织化学染色：EMA阳性,CEA阴性，CK7、CK8、CKI5、CK19部分呈细胞阳性,CK5/6、CKI8、CK20呈阴性。本病例的病理学特点及免疫组织化学特点符合以上所述。3.2治疗及预后目前认为，依据其分化程度及临床表现，皮脂腺癌的治疗方式也相应有广泛性切除、术后行放疗或化疗至颈淋巴结清扫术。国内文献报道中有2例分别进行“腮腺肿物及腮腺全叶切除术+舌骨上淋巴清扫术”、“左腮腺肿物及腮腺全叶切除术+左颈淋巴结清扫术”。本病例采取“右侧腮腺肿物及腮腺全叶切除术”，并行术后辅助治疗。目前各研究的样本量均十分有限，因此该病生存
10、率也没有得到统一。但根据D.R.Gnepp报道，其5年生存率为62%,相对于发生于皮肤及眼周的皮脂腺癌较低（其生存率约为84.5%）,皮脂腺癌的预后可能较好，但也不乏复发及术后区域性淋巴结转移的报道，预后较差。由于目前参考文献中缺乏预后报道及合理样本的统计分析，其预后情况有待进一步探讨。目前认为对该病应早发现、早确诊并且早期行手术治疗，同时配合辅助治疗可取得较好的预后。肿瘤的发展是多基因、多步骤的长期复杂的过程，包括原癌基因的激活、抑癌基因的失活以及信号转导分子的异常表达，均可参与肿瘤的发生发展。目前与腮腺肿瘤（尤其是多形性腺瘤）发病机制相关的基因有P53、G1.i2、SUrViVin等，但到目前为止，检测腮腺皮脂腺癌中相关基因表达水平还未曾见报道，皮脂腺癌的发病机制有待更深入的研究。
