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1、儿科泌尿生殖系统疾病健康教育第一节肾病综合征第二节急性肾小球肾炎第三节IgA肾病第四节过敏性紫瘢性肾炎第五节狼疮性肾炎第六节乙型肝炎病毒相关性肾炎第七节Alport综合征第八节范可尼综合征第九节溶血尿毒综合征第十节泌尿道感染第一节肾病综合征【概述】肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）,简称肾病，是由多种病因引起的肾小球基膜通透性增加，导致大量蛋白自尿中丢失的一种临床综合征。肾病按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。小儿时期多为原发性肾病，病因不明。按目前国内临床分型分为单纯性和肾炎性肾病两型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现，病因广
2、泛而复杂。先天性肾病属常染色体隐性遗传。【临床表现】1.主要临床表现大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿。2 .单纯性肾病临床表现全身凹陷性水肿，以颜面、下肢、阴囊明显，严重者可有腹水、胸腔积液。3 .肾炎性肾病临床表现除具备肾病四大特征外，尚有明显血尿、高血压、血清补体下降和氮质血症四项之一或者多项者。4 .并发症感染、电解质紊乱、低血容量、高凝状态及血栓形成、急性肾功能衰竭、生长延迟。【检查指导】5 检查项目尿常规、24小时尿蛋白定量、血生化。2.检查目的及注意事项（1）尿常规1）目的：尿常规为诊断肾病综合征的主要手段，可显示尿蛋白的结果。2）注意事项：通常送检晨尿。所谓晨
3、尿，即起床后空腹状态下第一次排出的尿液。因晨尿受食物及其他因素干扰最少，各种成分的含量最稳定。注意避免外物混入干扰检测结果：如女孩应避开经期留尿，留尿前注意清洁外阴及尿道口，留取中段尿，最好将尿液直接排入送检的专用小瓶内并及时送检。（2）24小时尿蛋白定量1）目的：24小时尿蛋白定量为诊断肾病综合征的主要手段，可显示尿蛋白的结果。2）注意事项:留尿24小时尿标本的方法为:弃去留尿当日清晨第一次尿，因为当日清晨第一次尿代表的是前一天夜间的尿液，所以从当日清晨第二次排尿开始留取尿液，一直留到第二日清晨第一次排尿后为止。将所留取的24小时尿液全部置于一个容器内并混匀，再从中留取IOml尿液送检即可。
4、要记住在化验单上标明24小时尿液总量，以供医生换算尿蛋白定量所用。第一，要保证每次排尿均要全部保留，尤其是婴幼儿，家长稍不注意患儿就有可能把尿随意排在外面（地上或衣裤上）。第二，收集24小时尿期间不可同时留取其他项目的尿标本，以免影响尿量及蛋白质含量的精确度。第三，收集24小时尿期间注意妥善存放尿液，应放置在较为凉爽及通风较好的地方，一般情况下室温存放即可。若夏季室温过高可放在有空调的房间，切忌阳光直射，以免尿液变质。第四，注意留取尿液过程中不要被患儿大便及阴道分泌物所污染，年龄过小的患儿必要时可以适当使用尿液收集器。第五，当患儿正在进行某种特殊治疗（如环磷酰胺冲击治疗）时，需要大量饮水或从静
5、脉额外补充液体以降低血药浓度，此时尿液会被稀释，不宜在此时留取24小时尿标本。第六，女孩月经期不宜留取24小时尿标本。（3）血生化1）目的：血生化可以显示血浆蛋白、血清胆固醇的情况，血浆蛋白及血清胆固醇为诊断肾病综合征的主要手段。还可以显示肌肝、尿素氮的情况，可以判断肾功能的情况。2）注意事项：晨起空腹血，空腹8小时以上。避免剧烈运动。注意三查八对，采集足够血量，及时送检。【用药指导】1.糖皮质激素（1）目的：可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥利尿、消除尿蛋白的作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：长时间服用激素容易出
6、现肥胖、满月脸、多毛等副作用，上述副作用在合理停药后可自行消失。还会出现高血压、高血糖，骨质疏松，感染，诱发或加重溃疡，抑制儿童生长发育，白内隙或青光眼，精神症状等。（4）注意事项：按时按量用药，不可漏服或擅自停药。2.免疫抑制剂（1）目的：发挥免疫抑制作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：胃肠道反应（恶心、呕吐），肝功能损坏，肾毒性，高血压，脱发，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。（4）注意事项：毒副作用大，遵医嘱按时按量用药。【出院指导】1.向患儿及家长讲解糖皮质激素是治疗本病的首选药物，但副作用比较多，有些可以在停药后自行恢复，为了治疗效果，一定要遵医嘱坚持按计划用药，遵
7、医嘱逐渐减量，切忌骤然停药，以免发生反跳现象。2 .告知患儿及家长要定期到医院接受复查，出院后定时复查尿常规。3 .告知患儿及家长强调预防肾病综合征复发的关键是防治感染，一旦出现呼吸道感染、皮肤感染等症状时，要及时到医院接受治疗。4 .告知患儿家长预防接种应在病情完全缓解且停用糖皮质激素3个月后方可进行，否则可能引起复发。5 .指导患儿合理饮食，注意劳逸结合。第二节急性肾小球肾炎【概述】急性肾小球肾炎（acuteglomerulonephritis,AGN）简称急性肾炎，广义上是指一组病因不一，临床表现为急性起病，以水肿，血尿，高血压，并伴有少尿,肾小球滤过减少为特点的肾小球疾患，所以又称为急
8、性肾炎综合征。其中绝大多数属急性链球菌感染后肾小球肾炎。患儿发病前往往有感冒、扁桃体炎或皮肤化脓感染等前驱疾病，本病是小儿时期最常见的一种肾脏疾病。常见于38岁儿童,2岁以下儿童极少见。预后一般良好，病程为6个月至1年，发展为慢性肾炎者仅极少数。少数患儿可在发病的头1周出现严重症状，如高血压脑病、肾功能不全、心衰等。【临床表现】1.前驱感染90%患儿有链球菌的前驱感染，以呼吸道及皮肤感染为主。2 .水肿70%的患儿有水肿,一般仅累及眼Il佥及颜面部,重者23日遍及全身，呈非凹陷性。3 .血尿50%70%患儿有肉眼血尿，持续12周即转镜下血尿。4 .高血压30%80%患儿有血压增高。一般学龄前儿
9、童120/8OmmHg,学龄儿童130/9OmmHg即为高血压。5 .尿量减少，肉眼血尿，严重者可伴有排尿困难。6 .急性期常有全身不适，乏力，食欲减退，发热，头痛，头晕，咳嗽，气促，恶心，呕吐，腹痛及鼻出血等。7 .高血压脑病部分严重患儿可因血压急剧增高伴发神经系统症状，如头痛,呕吐，惊厥甚至视力障碍。8 .急性肾衰竭急性肾炎时可有程度不一的少尿性氮质血症，发展为急性肾衰竭者较少数。【检查指导】1.检查项目：尿常规，血常规，血生化，免疫学检查，血清补体测定。9 .检查目的及注意事项（1）尿常规10 目的：查看患儿尿红细胞、尿蛋白的情况。11 注意事项：详见第一节”肾病综合征”。（2）血常规1
10、2 目的：查看患儿感染情况。13 注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（3）血生化14 目的：显示肌酊、尿素氮的情况，可以判断肾功能的情况。2）注意事项：晨起空腹血，空腹8小时以上。避免剧烈运动。注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（4）免疫学检查1）目的：可作为判断近期有无链球菌感染的证据，包括：抗链球菌溶菌素“0”（AS0）,抗链激酶、抗透明质酸酶、抗DNA酶B及抗二磷酸毗咤核甘酸酶。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（5）血清补体测定1）目的:查看血清总补体CH50和补体C3的测定。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。【用药指导】1.抗生素
11、（1）目的：治疗感染。（2）方法：遵医嘱静脉输液。（3）不良反应：少数情况下发生过敏反应；毒性反应。（4）注意事项：输液前询问过敏史，遵医嘱给予皮试治疗，皮试阴性给予输注抗生素。输液时如有不适，如胸闷，恶心，皮疹等，及时告知医护人员，给予处理。2.降压药（硝苯地平）（1）目的：降低血压。（2）方法：舌下含服或口服。（3）不良反应：头晕、头痛，低血压，有发热感，面部潮红等。（4）注意事项：定时测量血压，了解降压效果，注意降压药的不良反应，防止发生低血压。3.利尿剂（1）目的：增加尿量。（2）方法：遵医嘱口服或静脉注射。（3）不良反应：水、电解质紊乱。（4）注意事项：准确记录出入量，观察患儿用药前
12、、后尿量及水肿的变化，注意利尿剂的副作用，如低钾血症、低钠血症等。【出院指导】1.向患儿及家长介绍有关药物的作用、用法、疗程、注意事项以及不良反应等，叮嘱其不可以随便停用或增减药物。2 .告知患儿及家长要定期到医院接受复查，出院后每周复查尿常规1次，2个月后改为每月1次，直至正常。3 .告知患儿及家长强调预防急性肾小球肾炎的关键是防治感染，一旦出现呼吸道感染、皮肤感染等症状时，要及时到医院接受治疗。4 .告知患儿及家长休息及饮食的重要性，在出院后的12个月内活动量要加以限制，3个月内避免剧烈活动，1年之后才可以进行正常的活动。第三节IgA肾病【概述】IgA肾病(IgA-nephropathy)
13、是指肾小球系膜区有广泛、显著的IgA沉着的肾小球疾患,故为一免疫病理诊断。其特征是肾小球系膜区有弥漫性的IgA沉着，这种病变伴随着不同程度的局灶性或弥漫性系膜增生。临床上常以发作性短暂肉眼血尿和镜下血尿为其特点，故临床上常称为再发性血尿，良性再发性血尿，局灶性肾炎等。【临床表现】1.发作性肉眼血尿。5 .镜下血尿伴或不伴无症状性蛋白尿。6 .肾病综合征。7 .肾炎综合征。8 .单纯性蛋白尿。9 .急进性肾炎。【检查指导】1.检查项目肾活检。10 检查目的及注意事项(1)目的：根据肾活检结果确诊，免疫荧光镜检以IgA沉积为主是确诊的关键。(2)注意事项1)术前护理嘱家长应配合医生，提供详细病史，
14、为医生判断是否有必要做肾活检提供依据，特别注意有无出血性疾病（如特发性血小板减少性紫瘢）。征求家长及患儿同意并在知情同意书上签字。监测血压，血压升高者应术前服降压药，使血压得到控制后方可行肾活检穿刺术。术前检查出凝血时间、血小板计数、凝血酶原时间及纤维蛋白原、血型，必要时配血以备急用。同时测血尿素氮及血肌酊，以了解肾功能状况。预先做肾超声检查，了解肾脏大小。术前禁食6小时，术前30分钟小时注射止血药。并放置留置针。术前训练患儿在俯卧位时控制呼吸，吸气并憋气达20秒以上即可，尽量屏气30秒以上最好，争取术中充分配合。训练屏气时应让患儿俯卧位，并在腹下垫一个枕头。年幼患儿不会屏气且术中不易配合，必
15、要时可给予镇静剂。由于肾活检穿刺术后需要卧床观察24小时，因此对于年龄较大、已经习惯去卫生间排尿的患儿还要在术前3日开始训练床上排尿，为术后卧床排尿做准备。应保持皮肤清洁，术前1日为患儿洗澡、更衣（注意保暖、避免受凉）。因为肾活检穿刺术后需要卧床观察24小时，因此应提醒家长让患儿在术前当日至少排一次大便，以减少卧床时排大便的不适和痛苦。术前应停用所有的抗凝血药物。准备大量白开水（无水肿的患儿），肾活检穿刺术后鼓励患儿多饮水。口不能配合的患儿，术前遵医嘱剥夺睡眠，术前30分钟应用镇静药物。2）术后护理肾穿刺术后患儿在医生及护士的帮助下，可保持俯卧位,用平车送回病房，然后平卧在病床上24小时，儿童
16、不要翻身或坐起，但四肢可适当活动。密切观察患儿的血压、心率和呼吸。患儿安全返回病房后，给予患儿心电监护，密切监测生命体征，于术后0分钟、15分钟、30分钟、45分钟、1小时、2小时各记录一次，平稳后改为4小时一次。如有异常，及时报告医生，给予处理。有下列情况时及时通知医生：腹痛、腰痛、生命体征变化、持续肉眼血尿、呕吐等不适。在病情允许的情况下，嘱患儿多饮水，以排出输尿管中的残留血块。观察尿液情况，主要观察有无肉眼血尿，密切观察患儿的面色、血压、体温、心率及呼吸，观察有无出血症状，如面色苍白、脉搏细弱、血压下降，如有应通知医生及时处理。保持皮肤清洁、干燥，注意伤口有无渗血、渗液。术后卧床休息24
17、小时，伤口沙袋加压68小时，腹带加压包扎24小时,术后68小时撤除沙袋、24小时撤除腹带，之后可下地轻微活动。术后次日晨留取尿常规一次。遵医嘱给患儿静脉输注抗生素，防止术后感染。饮食应给予易消化食物。无水肿的患儿，可多饮水，多食蔬菜、水果，有利于软化粪便，防止便秘。可顺时针方向轻轻按摩腹部，增加肠蠕动，促进排便，防止便秘致腹压增高而诱发出血。手术当天不要进食大量甜食，因术后要给予腹带加压预防出血，而甜食易引起腹胀，会加重患儿的不适感。术后1周内，患儿应以卧床休息为主，避免剧烈活动，如奔跑、跳跃、打闹等。术后1个月内，避免大笑、用力咳嗽、提重物等，同时避免剧烈运动，如跑、跳等，因其会导致腹压增高
18、。【用药指导】1.糖皮质激素（1）目的：可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥利尿、消除尿蛋白的作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：长时间服用激素容易出现肥胖、满月脸、多毛等副作用，上述副作用在合理停药后可自行消失。还会出现高血压、高血糖，骨质疏松，感染，诱发或加重溃疡，抑制儿童生长发育，白内障或青光眼，精神症状等。（4）注意事项：按时按量用药，不可漏服或擅自停药。2.免疫抑制剂（1）目的：发挥免疫抑制作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。(3)不良反应：胃肠道反应(恶心、呕吐)，肝功能损坏，肾毒性，高血压，脱发，骨髓
19、抑制，出血性膀胱炎，感染等。(4)注意事项：毒副作用大，遵医嘱按时按量用药。【出院指导】1.告知患儿及家长要定期到医院接受复查，出院后定时复查尿常规。2 .积极消除易感和诱发因素，如上呼吸道、皮肤、肠道、尿路感染，根治疮癌，真菌感染，对反复因扁桃体炎而诱发血尿发作的患儿，可行扁桃体切除术,儿童包皮过长者宜适时环切。一旦出现感染，应积极治疗。3 .指导患儿合理饮食，注意劳逸结合。因劳累过度，剧烈运动，常可使血尿增加，故应做到起居有节，注意卧床休息。适度锻炼身体，防止熬夜，过度疲劳及剧烈运动。4 .告知患儿及家长注意肾活检伤口的情况，如有腰痛等不适，立即就医，给予相应治疗。第四节过敏性紫搬性肾炎【
20、概述】过敏性紫瘢性肾炎(purpuranephritis)简称紫瘢性肾炎，是指过敏性紫瘢时肾实质的损害。过敏性紫瘢性肾炎临床表现除有皮肤紫瘢、关节肿痛、腹痛、便血外，肾脏受累主要表现为血尿和蛋白尿、部分重症患儿可引起肾功能受损。肾脏受累多发生于皮肤紫瘢后数日至数周内。【临床表现】1.皮疹绝大多数患儿以皮疹为首发症状。过敏性紫瘢特征性皮疹为出血性，对称分布，在下肢远端，踝膝关节周围密集，其次为臀部及上肢，也可发生于面部，躯干少见。5 .关节症状半数以上患儿可发生多发性，游走性关节肿痛，关节周围有皮疹者，肿痛更明显，受累关节活动受限，数日消退后无关节变形。6 .消化道症状常见的症状为腹痛，呈阵发性
21、绞痛。可伴呕吐，血便，呕血，易误诊为急腹症。7 .肾脏症状血尿，蛋白尿。8 .其他水肿，高血压，氮质血症。【检查指导】1.检查项目肾活检。9 .检查目的及注意事项（1）目的：根据肾活检结果确诊。（2）注意事项1）术前护理：详见第三节“IgA肾病二2）术后护理:详见第三节“IgA肾病”。【用药指导】1.糖皮质激素（1）目的：可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥利尿、消除尿蛋白的作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：长时间服用激素容易出现肥胖、满月脸、多毛等副作用，上述副作用在合理停药后可自行消失。还会出现高血压、高血糖，骨
22、质疏松，感染，诱发或加重溃疡，抑制儿童生长发育，白内障或青光眼，精神症状等。（4）注意事项：按时按量用药，不可漏服或擅自停药。2.免疫抑制剂（1）目的：发挥免疫抑制作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：胃肠道反应（恶心、呕吐），肝功能损坏，肾毒性，高血压，脱发，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。（4）注意事项：毒副作用大，遵医嘱按时按量用药。【出院指导】1.合理搭配饮食，给予低盐低脂低优质蛋白，免鱼虾蛋奶的饮食。多吃富含维生素C、钙质、维生素K的食物，维生素C是保护血管和减低血管通透性的必要物质，如新鲜蔬菜、水果。2 .尽可能避免接触各种可能致病的过敏原。3 .指导家长定期门诊
23、复查尿常规，至少监测半年。4 .患儿应保持生活规律，充分休息，避免过度疲劳，避免到人多的公共场所。注意防止感染。5 .告知家长遵医嘱按时服药，避免服用对肾脏有毒的药物。尤其是激素，应遵医嘱逐渐减停，不可自行停药，防止病情复发。第五节狼疮性肾炎【概述】狼疮性肾炎（lupusnephritis,LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的肾脏表现。SLE是一种累及多个器官的自身免疫性疾病，发病率和死亡率较高，约15%20%的SLE在儿童期发病，其中30%80%的有肾脏受累。儿童SLE常发生于青春期，女孩发病较男孩多。与成人相比，儿童SLE更常累及肾脏、神经系统，预后更差。儿童肾脏受累的表现差异很大，可从尿液
24、分析发现轻微异常至严重的肾功能不全需要肾替代治疗。【临床表现】1.肾脏受累表现可有不同程度的血尿、蛋白尿，常伴管型尿及肾功能损害。（1）急性肾炎型，较少见。（2）肾病综合征型：可表现为单纯性肾病综合征或肾病综合征伴随肾炎性肾病。（3）急进性肾炎型，少见，急起进展快，肾功能迅速恶化，短时间内发展为肾功能衰竭。（4）慢性肾炎型。（5）孤立性血尿和（或）蛋白尿型。（6）肾小管间质损害型。6 .全身表现（1） 一般症状：病初有发热，乏力，食欲减退及体重下降。（2）关节炎：90%患儿有多发性小关节疼痛，1/3伴肌痛。（3）皮肤黏膜损害：50%患儿出现蝶形红斑，50%出现脱发，还可有口腔溃疡。（4）浆膜腔
25、炎。（5）血液系统：贫血，白细胞减少，血小板减少。（6）心血管系统；心肌炎，心瓣膜炎，心包炎，心力衰竭。（7）呼吸系统：可有咳嗽，气促。（8）神经系统：临床表现复杂多样，如精神异常，偏瘫，舞蹈病，头痛，运动性失语等。（9）其他：可见肝脾大，腹痛，肺出血，眼部病变。【检查指导】1.检查项目尿常规、血常规、血生化、血清补体测定、肾活检。2.检查目的及注意事项（1）尿常规1）目的：查看患儿尿红细胞、尿蛋白的情况。2）注意事项：详见第一节”肾病综合征”。（2）血常规1）目的：查看患儿有无中性粒细胞、淋巴细胞和血小板的减少。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（3）血生化1）目的：判断肾
26、功能及肝功能的情况。2）注意事项：晨起空腹采血，空腹8小时以上。避免剧烈运动。注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（4）血清补体测定1）目的：查看自身抗体，补体C3和补体C4的测定。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（5）肾活检1）目的：根据肾活检结果确诊。2）注意事项术前护理：详见第三节“IgA肾病”。术后护理：详见第三节“IgA肾病”。【用药指导】1 .糖皮质激素（1）目的：可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥利尿、消除尿蛋白的作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：长时间服用激素容易出现肥胖、满月
27、脸、多毛等副作用，上述副作用在合理停药后可自行消失。还会出现高血压、高血糖，骨质疏松，感染，诱发或加重溃疡，抑制儿童生长发育，白内障或青光眼，精神症状等。（4）注意事项：按时按量用药，不可漏服或擅自停药。2 .免疫抑制剂（1）目的：发挥免疫抑制作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：胃肠道反应（恶心、呕吐），肝功能损坏，肾毒性，高血压，脱发，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。（4）注意事项：毒副作用大，遵医嘱按时按量用药。【出院指导】1.避免诱发因素。患儿要避免长时间接触日光，防紫外线照射，避免刺激性物质接触皮肤等。2 .根据患儿病情变化调整不同的饮食。有水肿、高血压者控制钠盐的
28、摄入，每日不超过2-3g0肾功能损害严重、大量蛋白尿者，易造成低蛋白血症，给予优质蛋白饮食，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。少食增强光敏感作用的食物，如芹菜、蘑菇等。使用激素药物期间，适当控制食量，少吃含糖高的食物。3 .告知出院患儿及家长控制疾病的基本知识，继续服药者一定要遵医嘱用药,不得随意增量、减量、停药。定期复查，作息要规律，避免劳累、受凉，增强体质，提高免疫力。第六节乙型肝炎病毒相关性肾炎【概述】乙型肝炎病毒相关性肾炎（hepatitisBvirusassociatedglomerulonephritis,HBV-GN）简称乙肝相关性肾炎，是指HBV感染人体后通过免疫反应形成免疫复合物，导
29、致肾小球损伤的疾病。HBV-GN在我国为儿童继发性肾小球疾病中常见的类型之一。临床多表现为蛋白尿伴血尿，病理表现以膜性肾病（MN）多见。【临床表现】1.学龄儿童多见，男多于女，起病隐匿，多数患儿无自觉症状。4 .肾脏症状多数患儿可有血尿、蛋白尿。可表现为肾炎综合征或肾病综合征,但临床表现多不典型。5 .肝脏症状大多数无肝炎表现。【检查指导】1 .检查项目尿常规、感染筛查、肾活检。2 .检查目的及注意事项（1）尿常规1）目的：查看患儿尿红细胞、尿蛋白的情况。2）注意事项：详见第一节“肾病综合征“。（2）感染筛查1）目的：查看患儿血清HBV抗原的情况。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时
30、送检。（3）肾活检1）目的：根据肾活检结果确诊。2）注意事项术前护理：详见第三节“IgA肾病”。术后护理：详见第三节“IgA肾病”。【用药指导】1.干扰素（1）目的：具有可靠的抗病毒和免疫调节的双重作用，其抗病毒作用主要通过干扰素与细胞膜上的干扰素受体结合，诱发多种抗病毒蛋白，阻碍病毒核酸及蛋白的合成，抑制病毒复制。（2）方法：皮下注射。（3）不良反应：全身反应主要表现为流感样症状，即寒战、发热和不适。骨髓抑制在用药中可出现白细胞、血小板和网状红细胞减少。（4）注意事项：观察患儿有无不良反应发生，如出现不良反应，及时告知医生，给予处理。2.拉米夫定（1）目的：抑制乙型肝炎病毒复制作用，能迅速的
31、降低患儿体内的HBV-DNA滴度，且以原型经肾脏排泄，从而阻止HBV对肾脏的损害。（2）方法：口服。（3）不良反应：乏力、头痛、恶心、呕吐等。（4）注意事项：副作用大，遵医嘱按时按量用药。【出院指导】1.定时门诊复查尿常规、HBV-DNA水平。2 .按医嘱给予用药。3 .切断乙肝病毒传播途径，注意卫生，预防感染。第七节Alport综合征【概述】Alport综合征（Alportsyndrome,AS）是以血尿、感音神经性耳聋以及眼部疾病为主要临床表现的进行性的遗传性肾脏疾病。Alport综合征存在三种遗传方式，即X连锁显性遗传、常染色体隐性遗传和常染色体显性遗传。其中X连锁显性遗传最常见，约占8
32、0%85%;常染色体隐性遗传次之，约占Alport综合征的15%左右；常染色体显性遗传型AlPOrt综合征非常少见，约占5%。【临床表现】1.肾脏表现以血尿最常见，多为肾小球性血尿。受累男性患儿表现为持续镜下血尿，其中许多人在1015岁前可因上呼吸道感染或劳累后出现阵发性肉眼血尿。受累女性患儿可表现为间歇性血尿，但也有约10%15%的女性基因携带者从无血尿。2 .听力隙碍约50%伴有双侧感音神经性耳聋，耳聋为进行性，可以不完全对称，但尚无报道耳聋为先天性。3 .眼部病变AlPort综合征伴有眼部异常者约占15%30%,多为男性患儿。4 .血液系统异常巨血小板减少症，粒细胞或巨噬细胞内包涵体等。
33、【检查指导】1.检查项目皮肤活检，肾活检。5 .检查目的及注意事项（1）皮肤活检6 ）目的：根据皮肤活检结果确诊。7 ）注意事项：查看皮肤活检处伤口有无渗血渗液、红肿等情况，告知医生，给予处理。（2）肾活检8 ）目的：根据肾活检结果确诊。9 ）注意事项术前护理：详见第三节“IgA肾病”。术后护理：详见第三节“IgA肾病”。【用药指导】1.目前尚无特效治疗，根据症状给予对症支持治疗。10 肾移植治疗效果较好。【出院指导】因为目前尚没有有效的根治手段，因此对于AlPOrt综合征患儿进行定期随访尤为重要。随访项目包括尿常规、肾早损、尿蛋白定量（24小时尿蛋白或尿蛋白/肌酊比）、肾功能（血肌酊、尿素氮
34、及血肌酊清除率）、血压、听力、视力以及药物副作用等。一般每24周复查1次尿常规、尿蛋白定量和（或）肾早损，每3个月复查1次肾功能，每612个月复查1次听力、视力检测。如果病情有明显变化，随时就诊。第八节范可尼综合征【概述】范可尼综合征（Fanconisyndrome）是一种多发性近端肾小管功能紊乱，其特征是尿中大量丢失氨基酸、葡萄糖、磷、HCO3以及其他由近端小管重吸收的物质。肾小球滤过率最初并不受累。其代谢异常表现为酸中毒、多尿、脱水、低钾血症、低磷血症、佝偻病、骨软化及生长发育迟缓。【临床表现】1.佝偻病和发育迟缓是最常见的症状。11 肾小管酸中毒。12 烦渴、多尿、脱水。13 低钾血症。
35、14 低钠血症。15 蛋白尿。【检查指导】1.检查项目尿常规，尿代谢筛查。2.检查目的及注意事项（1）尿常规1）目的：查看患儿尿pH、尿蛋白、尿糖的情况。2）注意事项：详见第一节”肾病综合征”。（2）尿代谢感染筛查1）目的：查看患儿尿氨基酸的情况。2）注意事项：最好是清晨第一次尿，留取中段尿，留取足够尿量，及时送检。【用药指导】1.碱性药物（1）目的：纠正酸中毒。（2）方法：口服。（3）不良反应：电解质紊乱。（4）注意事项：由于患儿需要用碱剂治疗且必须坚持长期治疗数年甚至终身治疗，故在服用碱剂的过程中，并要密切注意临床表现和血生化、血气分析,及时调整药物的剂量，防止碱中毒。2.氢氯口塞嗪（1）
36、目的：对于不能耐受大剂量碱性药物治疗的患儿可给予氢氯哩嗪，它可使细胞外液容积减少而提高碳酸氢盐的肾阈，从而使酸中毒改善。（2）方法：口服。（3）不良反应：水、电解质紊乱。（4）注意事项：可导致低钾血症和低钠血症，需定时监测血生化的情况。【出院指导】定期门诊随访，定期到医院检查尿常规、尿代谢筛查、血电解质的情况。在医生指导下正规服药。指导正确的饮食，保证患儿摄入足够的热量和优质蛋白。第九节溶血尿毒综合征【概述】溶血尿毒综合征（heomlyticuremicsyndrome,HUS）是一种以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少和急性肾功能不全三联征为特点的疾病，是儿童期常见的导致肾功能不全的病因
37、之一。根据起病时临床表现及病因可分为典型（D+HUS,腹泻相关型）、非典型（D-HUS,非腹泻相关型），根据其发病时临床表现是否包含全部三联征分为完全型（即表现上述三项）、部分型（只表现其中两项）。【临床表现】1.前驱期本期持续数日至2周，其后510日的无症状间歇期，发病前大都有胃肠道症状如发热，腹痛，腹泻，可有血便，少数可表现呼吸道症状。2.急性期以溶血性贫血，出血和急性肾衰竭为突出表现。（1）溶血性贫血：是本病早期的重要指征，发展迅速，在数小时内血红蛋白可降至3050gL,患儿突现面色苍白，乏力伴肝脾大和血红蛋白尿。（2）急性肾衰竭：一般与贫血同时发生，出现蛋白尿，血尿，少尿，甚至无尿，代
38、谢性酸中毒，电解质紊乱及氮质血症。（3）出血：几乎所有患儿有出血倾向，主要为消化道出血如血便，呕血，少数患儿伴发硬脑膜下血肿或视网膜出血，皮肤瘀斑少见。（4）其他：有神经系统症状如易激惹，嗜睡，震颤，抽搐，昏迷，肢体瘫痪和心力衰竭，心律失常等。3.慢性期肾功能的恢复程度与急性病情严重程度一致，表现为重型者可发展为慢性肾衰竭及高血压，或遗留神经系统的后遗症，如智力减退，行为异常，癫痫发作和偏瘫等。【检查指导】1.检查项目尿常规，血常规，血生化，凝血功能。2.检查目的及注意事项（1）尿常规1）目的：查看患儿尿红细胞、尿蛋白的情况。2）注意事项：详见第一节“肾病综合征”。（2）血常规1）目的：查看患
39、儿有无血红蛋白、血小板的减少，有无网织红细胞增高。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（3）血生化1）目的：判断肾功能情况，查看有无乳酸脱氢酶升高。2）注意事项：晨起空腹血，空腹8小时以上。避免剧烈运动。注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（4）凝血功能1）目的：查看患儿凝血情况。2）注意事项：注意三查八对，保证抽血顺畅，采集足够血量，及时送检。【用药指导】1 .糖皮质激素（1）目的：可以通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等发挥利尿、消除尿蛋白的作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：长时间服用激素容易出现肥胖、
40、满月脸、多毛等副作用，上述副作用在合理停药后可自行消失。还会出现高血压、高血糖，骨质疏松，感染，诱发或加重溃疡，抑制儿童生长发育，白内障或青光眼，精神症状等。（4）注意事项：按时按量用药，不可漏服或擅自停药。2 .免疫抑制剂（1）目的：发挥免疫抑制作用。（2）方法：遵医嘱口服或静脉输液。（3）不良反应：胃肠道反应（恶心、呕吐），肝功能损坏，肾毒性，高血压，脱发，骨髓抑制，出血性膀胱炎，感染等。（4）注意事项：毒副作用大，遵医嘱按时按量用药。3血浆（1）目的：可补充PGI2成刺激因子，及其他抑制血小板聚集的因子。也可用血浆置换疗法。（2）方法：静脉输注或血浆置换用。（3）不良反应：发热、皮疹等过
41、敏反应。（4）注意事项：静脉输注时严格控制输血量和输血速度。【出院指导】患儿肾脏功能完全康复仍需很长时间，部分患儿可发展为慢性肾功能衰竭，因此做好出院指导和进行长期的随访具有重要的意义。出院时告知注意保证患儿休息和充足睡眠、避免劳累、按时服药的重要性；避免一些可成为溶血发作的诱因，如呼吸道和消化道的感染，避免接触一些化学物质、不乱用药物等。告知患儿及家长定期复查的意义和要求。讲解长期自我尿液监测的方法和意义，平时注意观察尿液颜色和尿量的情况，如出现尿色加深、泡沫多、尿量减少等情况时要及时去医院就诊。教会患儿及家长如何预防感染的措施。通过详细的出院指导提高患儿预防感染及自我保健能力，帮助患儿掌握
42、自我监护的方法，从而促进康复,防止复发。第十节泌尿道感染【概述】泌尿道感染（Urinarytractinfection,UTI）俗称尿路感染，指病原体直接侵入尿路，在尿液中生长繁殖，并侵犯尿路黏膜或组织而引起损伤。【临床表现】1.急性尿路感染因年龄，感染部位及病情轻重临床表现不同，小儿时期尿路感染症状多不典型，且年龄越小全身症状越明显。（1）新生儿：以全身症状为主，如发热或体温不升，面色苍白，吃奶差，呕吐，腹泻及体重不增等，伴有黄疸者较多见，部分患儿可有嗜唾，烦躁甚至惊厥，尿路刺激症状不明显。（2）婴幼儿：发热为最突出表现，拒食，呕吐，腹泻等全身症状也较为明显，常伴有排尿时哭闹，尿布有臭味和顽
43、固性尿布疹，尿路刺激症状随年龄增长而趋明显。（3）年长儿：与成人症状相近。上尿路感染时，有发热，寒战，腹痛，多伴有尿路刺激症状，部分患儿可有血尿或蛋白尿，下尿路感染时，全身症状多缺乏，主要表现为尿频，尿急，尿痛等尿路刺激症状，可有终末血尿及遗尿。2 .慢性尿路感染病程多持续1年以上，症状轻重不等，可从无明显症状直至肾衰竭。反复发作者可表现为面容憔悴，倦怠无力，食欲减退，体重减轻，间歇性低热和进行性贫血，尿路刺激症状可无或间歇出现，部分患儿常以血尿，高血压，长期低热就诊，易误诊，女孩还可表现为无症状菌尿，易漏诊，但B超，静脉肾盂造影或核素肾图检查都会发现肾脏有瘢痕形成，该类患儿多合并有尿路畸形。
44、.无症状菌尿是指临床无症状，中段尿培养菌落数2105m的有意义菌尿。【检查指导】1.检查项目尿常规，血常规，尿培养。3 .检查目的及注意事项（1）尿常规1）目的：查看患儿尿白细胞的情况。2）注意事项：详见第一节”肾病综合征”。（2）血常规1）目的：查看患儿白细胞的情况，感染情况。2）注意事项：注意三查八对，采集足够血量，及时送检。（3）尿培养1）目的：是诊断泌尿道感染的重要证据。2）注意事项：尿培养标本通常采集清晨首次新鲜中段尿。中段尿的收集方法是：在留尿的前一天晚上睡觉前用清洁温水清洗尿道口后，给患儿换上干净内裤。第二天清晨排尿前再用3%硼酸溶液清洗尿道口后，让患儿排尿，将准备好的无菌容器打
45、开瓶盖准备接尿，刚开始的一段尿不要，留取排尿过程中中间的一段清洁尿液（即清洁中段尿）1020ml于无菌容器中，即可加盖后送检。在此过程中，家长尤其要注意操作，不能污染了无菌容器，否则会影响化验结果。对于不能配合的婴幼儿可用无菌尿袋收集尿标本，收集到的尿标本应在30分钟内送检。如不能马上送检，应放置在4冰箱内，以防细菌在尿液中繁殖，影响尿培养结果。【用药指导】抗生素（1）目的：治疗感染。（2）方法：遵医嘱静脉输液。（3）不良反应：少数情况下发生过敏反应，毒性反应。（4）注意事项：输液前询问过敏史，遵医嘱给予皮试治疗，皮试阴性给予输注抗生素。输液时如有不适，如胸闷，恶心，皮疹等，及时告知医护人员，给予处理。【出院指导】按时用药，定期复查，防止复发与再感染。在抗生素治疗疗程结束后每月随访1次，复查尿常规及尿培养，连续3个月，如无复发可认为治愈。反复发作的患儿每36个月复查一次，检查2年或更长时间。
