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1、风湿科风湿性系统疾病健康教育第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查第二节尿液检查第三节粪便检查第四节腹部超声检查第五节胸部X线检查第六节心电图检查第二章风湿性疾病健康教育第一节类风湿关节炎第二节系统性红斑狼疮第三节强直性脊柱炎第四节白塞病第五节多发性肌炎和皮肌炎第六节干燥综合征第七节系统性硬化症第八节痛风第一章内科系统常规检查健康教育第一节血液检查【目的】通过测定血液中各种化学成分的改变，辅助进行疾病的诊断。1.诊断贫血、感染等疾病，血型鉴定及血型抗体筛查。2 .细菌培养及药敏试验，指导临床治疗用药。3 .判断结核、炎症。4 .了解电解质情况及肝肾功能、判断有无酸碱平衡失调，指导临床治疗
2、。5 .了解肝、肾、胰腺、心脏、甲状腺及免疫系统的功能。6 .协助诊断出血及凝血疾病，也可用于术前检查。7 .诊断缺氧情况、呼吸衰竭的性质和程度。8 .血清肿瘤标志物检测。【注意事项】1.根据要求空腹（血生化、肝功能）和非空腹抽取血液标本。9 .采集时，按照要求振荡采血管，避免凝血。10 静脉采血者在标本采集后，穿刺部位稍作按压，避免局部出血，并保持局部干燥，避免感染。11 血培养标本宜在寒战、高热（体温38.5。C以上）或使用抗生素前采集，以提高细菌培养阳性率。12 血气分析采血后，压迫穿刺处510分钟，以防出血。第二节尿液检查【目的】1.测定尿液中各项化学定量，了解肾功能。13 协助诊断及
3、疗效观察，安全用药的监护。【注意事项】1.采集时间首次晨尿标本比较浓缩、偏酸性，尿中有形成分不易破坏，最适合常规检查；随机采集尿标本适于门诊、急诊的尿常规检查；12小时或24小时尿标本适于各种定量检查。留尿前72小时避免剧烈运动；女性避开月经期留尿。2 .尿液若放置数小时，白细胞被破坏影响检测结果，所以留尿后尽快送检。3 .注意标本瓶清洁，避免其他杂物混入尿液中。4 .24小时尿标本注意备好清洁、带盖的留尿容器，容量30005000ml;容器上注明床号、姓名、目的和留尿的起止时间；尿液不要被尿道分泌物或大便污染，以免影响检查结果；留尿前了解平日尿量，以免留尿容器过小。5.留取尿培养标本时，留尿
4、标本前必须清洁外阴；尿液留取时注意前段尿排去不要，接取中段尿液，消毒容器口后及时送检。第三节粪便检查【目的】1.早期发现消化系统有无炎症、出血和寄生虫感染等情况。2.协助消化系统疾病的诊断与治疗。【注意事项】1.隐血标本检查，应在检查前3天禁食肉类、肝脏、血类及含大量叶绿素的食物和含铁剂的药物；如有牙龈出血、鼻出血者，勿咽下血性物。2.查寄生虫卵应尽量挑选带血液及黏液的部分；查阿米巴原虫应先用热水将便盆加温，便后连同便器立即送检，因阿米巴原虫在低温下失去活力不易查到。3.培养标本应用无菌棉签挑取粪便的脓血或黏液部分，置于培养容器内立即送检。第四节腹部超声检查【目的】1.健康体检能够早期发现病变
5、，了解各内脏器官功能血流及有无占位。2.明确病变的性质、类型和分期，以制订合理的治疗方案及评估预后。【检查前准备】1.探测易受消化道气体干扰的深部器官时，需空腹检查或作肠道准备。如腹腔的肝、胆、胰腺的探测前3天需要禁食牛奶、豆制品、糖类等易于发酵产气食物，检查前1日晚吃清淡饮食，晚餐进食后至检查当日需禁食、禁水。2 .如同时做胃肠、胆道X线造影时，超声波检查应在X线造影前进行，或在上述造影3天后进行。3 .如检查膀胱、子宫及其附件、前列腺等脏器时注意分清超声种类，妇科经阴道超声要求排空膀胱;而膀胱、前列腺、妇科经腹部超声检查需保留膀胱尿液，可在检查前2小时饮温开水100OmI左右，检查前24小
6、时不要排尿。第五节胸部X线检查【目的】1.健康查体，早期发现症状不明显的疾病。4 .明确病变部位、性质和范围，有利于胸部疾病诊断。【注意事项】1.婴幼儿、孕妇（尤其怀孕初期3个月内），应谨慎接受X线胸片检查，儿童期使用尽可能低的照射剂量和次数，并注意晶状体、甲状腺和性腺等敏感组织器官的防护。5 .除检查者外，其他人员不宜在检查室内久留。6 .检查前，摘去项链等饰品，避免穿有金属配件的衣物。7 .口袋内去除硬币、手机。8 .检查过程中配合医（技）师的指挥，学会屏气，避免影响检查效果。第六节心电图检查【目的】协助心血管疾病的动态观察，及时发现异常，指导临床治疗。【注意事项】1.在情绪平稳的情况下进
7、行检查；检查前1小时内，不能喝浓茶和咖啡等;寒冷季节宜在暖气室内进行检查。2 .监测时应平卧。全身放松，不能随意乱动及用力呼吸，以免产生干扰。3 .保证电极片粘紧皮肤，如松脱，及时更换。第二章风湿性疾病健康教育第一节类风湿关节炎【疾病概述】类风湿关节炎（rheumatoidarthritis,RA）是以侵蚀性、对称性多关节炎为主要临床表现的慢性、全身性自身免疫性疾病。其中双手、腕、膝、踝和足关节受累最常见。患者还可以出现发热、贫血、皮下结节及淋巴结肿大等关节外表现。确切发病机制不明。基本病理改变为滑膜炎、血管翳形成，并逐渐出现关节软骨和骨破坏，最终可能导致关节畸形和功能丧失。本病呈全球性分布，
8、是造成人类丧失劳动力和致残的主要原因之一。类风湿关节炎发生于任何年龄，多数发病于3550岁，女性患者约为男性的3倍。【临床表现】1 .关节表现可引起滑膜炎症状和关节结构破坏的表现，滑膜炎症状经治疗后有一定可逆性，但关节结构破坏一经出现很难逆转。类风湿关节炎病情和病程有个体差异，从短暂、轻微的少关节炎到进行性多关节炎，常伴有晨僵。（1）晨僵（morningstiffness）:晨僵是指关节部位的僵硬和胶着感。晨起明显，活动后减轻。晨僵可见于多种关节炎。持续时间超过1小时者意义较大。在类风湿关节炎最为突出。（2）关节痛与压痛：关节痛是最早的症状，最常出现的部位为腕、掌指、近端指间关节，其次是足趾、
9、膝、踝、肘、肩等关节。多呈对称性、持续性，但时轻时重，疼痛的关节往往伴有压痛，受累关节的皮肤可出现褐色色素沉着。（3）关节肿胀：是由于关节腔积液、滑膜增生及组织水肿而致。以双手近端指间关节、掌指关节及腕关节最常受累也可发生于任何关节。（4）关节畸形（jointdeformity）:病变晚期由于滑膜炎、软骨破坏、关节周围肌肉的萎缩及韧带牵拉的综合作用引起关节半脱位，导致出现关节破坏和畸形。关节畸形最常见于近端指间关节、掌指关节及腕关节，如天鹅颈样畸形及纽扣花畸形等。（5）特殊关节1）颈椎的可动小关节及周围腱鞘受累出现颈痛、活动受限，有时甚至因颈椎半脱位而出现脊髓受压。2）肩、酸关节：其周围有较多
10、肌腱等软组织包围，因此很难发现肿胀。最常见的症状是局部痛和活动受限，酸关节往往表现为臀部及下腰部疼痛。3）颗颌关节：部分患者早期表现为讲话或咀嚼时疼痛加重，严重者有张口受限。（6）关节功能障碍：关节肿痛和结构破坏都可引起关节的活动障碍。美国风湿病学会将因本病而影响生活的程度分为四级：I级：能照常进行日常生活和各项工作；H级：可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其他项目活动受限；In级：可进行一般日常生活，但参与某种职业工作或其他项目活动受限；IV级：日常生活的自理和参与工作的能力均受限。2 .关节外表现（1）类风湿结节：是本病较常见的关节外表现，多位于关节隆突部及受压部位的皮下，如前臂伸
11、面、肘鹰嘴突附近、枕、跟腱等处。其大小不一，结节直径数毫米至数厘米，质硬、无压痛，对称性分布。此外，几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及。其存在提示有本病的活动。（2）类风湿血管炎：重症RA者可出现血管炎，多见于类风湿因子阳性患者。病理表现为小动脉或中等动脉坏死性病变。临床上可出现指（趾）坏疽、梗死、皮肤溃疡、紫瘢、网状青斑、巩膜炎、角膜炎、视网膜血管炎。（3）呼吸系统：肺受累常见，其中男性多于女性，有时可为首发症状。1）肺间质病变：是最常见的肺病变，主要表现为活动后气短，肺功能和肺影像学如肺部高分辨CT有助于早期诊断。2）结节样改变：肺内出现单个或多个结节，为肺内的类风湿结节表现。结节有时可液
12、化，咳出后形成空洞。3） CaPlan综合征：尘肺患者合并类风湿关节炎时易出现大量肺结节，称之为CaPlan综合征，也称类风湿尘肺病。临床和胸部X线表现均类似肺内的类风湿结节，数量多，较大，可突然出现并伴关节症状加重。病理检查结节中心坏死区内含有粉尘。4）胸膜炎：为单侧或双侧性的少量胸腔积液，偶为大量胸腔积液。胸腔积液呈渗出性，糖含量很低。5）肺动脉高压：一部分是肺内动脉病变所致的肺动脉高压，另一部分为肺间质病变引起的肺动脉高压。（4）心脏受累：心包炎最常见，多见于类风湿因子（RF）阳性、有类风湿结节患者，但多数患者无相关临床表现。通过超声心电图可检查出心包积液。（5）胃肠道：患者可有上腹不适
13、、胃痛、恶心、食欲减退、甚至黑便，多与服用抗风湿药物，尤其是非笛体抗炎药有关，很少由类风湿关节炎本身引起。（6）肾：本病的血管炎很少累及肾，偶有轻微膜性肾病、肾小球肾炎以及肾脏的淀粉样变等表现。（7）神经系统：神经病变多由于免疫复合物和补体等致炎因子引起的血管炎或神经末梢变性及脱髓鞘而致。患者可出现感觉型周围神经病、混合型周围神经病、多发性单神经炎、颈脊髓神经病、嵌压性周围神经病及硬膜外结节引起的脊髓受压等。多数患者随着炎症减轻神经症状能逐渐好转，有时需要手术减压治疗。脊髓受压表现为渐起的双手感觉异常和力量的减弱，腱反射多亢进，病理反射阳性。（8）血液系统：患者的贫血程度通常和病情活动度相关，
14、尤其是和关节的炎症程度相关。RA患者的贫血一般是正细胞正色素性贫血，本病出现小细胞低色素性贫血时，贫血可因病变本身或因服用非密体抗炎药而造成胃肠道长期少量出血所致;此外，与慢性疾病性贫血的发病机制有关,在患者的炎症得以控制后，贫血也可得以改善。在病情活动的RA患者常见血小板增多，与疾病活动度相关，病情缓解后可下降。Felty综合征是指RA患者伴有脾大、中性粒细胞减少，有的甚至有贫血和血小板减少。RA患者出现Felty综合征时并非都处于关节炎活动期，其中很多患者合并有下肢溃疡、色素沉着、皮下结节、关节畸形，以及发热、乏力、食欲减退和体重下降等全身表现。（9）干燥综合征：部分患者常有口干、眼干症状
15、，患者可继发干燥综合征，需结合自身抗体，经口腔科及眼科检查进一步明确诊断。【检查指导】1.检查项目血液检查（血常规、C反应蛋白、类风湿因子、免疫复合物和补体）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、关节超声、核磁、心电图检查、关节腔穿刺。2.检查目的及注意事项（1）血液检查（动脉血气分析）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。（2）关节腔穿刺1）目的：检查关节腔内积液，以明确诊断；抽出关节腔内积液、积血或积脓，以达到减压；关节腔内注入某些药物进行治疗。2）注意事项：无菌操作，对于负重关节，如膝关节，术后尽可能休息，尤其接受抗凝治疗的患者。（3）关
16、节超声核磁检查1）目的：明确诊断，评估疾病活动情况。2）注意事项：检查过程中配合医护人员摆放体位。【用药指导】1.非错体抗炎药（NSAIDS）常用药物有布洛芬（芬必得）、双氯芬酸、美洛昔康、塞来昔布、依托考昔等。（1）目的：通过抑制环氧化物酶活性、减少前列腺素合成，起到抗炎、镇痛、退热、消肿作用。是治疗类风湿关节炎的一线药物。（2）用法：个体化用药，足够量及足疗程无效才换用其他药物。（3）不良反应：主要为胃肠道和肾损伤。（4）注意事项：NSAIDS不能控制病情发展，应与改善病情药合用。2.甲氨蝶吟（MTX）1 1）目的：抗风湿药，可作用于病程中的不同免疫成分，并有控制病情进展的可能，同时又有抗
17、炎作用。（2）用法：7.515mg/周，口服、静脉或肌内注射均可。46周起效，缓解后可减少剂量维持用药。2 3）不良反应：主要为胃肠道、白细胞及血小板减少、口腔炎、肝功能损害、皮疹等。3 4）注意事项：定期监测血尿常规、肝肾功能。4 .来氟米特（1）目的：抗风湿药，改善病情。（2）用法：口服1020mgd,每日一次。与MTX有协同作用，常联合使用。（3）不良反应：主要有腹泻、瘙痒、高血压、肝酶增高、皮疹、脱发和一过性白细胞下降等。（4）注意事项：服药初期应定期查肝功能和血常规。因有致畸作用，故孕妇禁服。5 .柳氮磺毗陡（1）目的：改善病情和抗炎药物。（2）用法：口服0.25g,每日2次，每5天
18、增加0.25g,12月后增至l2gd.（3）不良反应：主要为白细胞或血小板降低。（4）注意事项：对磺胺过敏者不宜服用。定期复查血尿常规，育龄女性服药期间应避孕。6 .雷公藤多甘（1）目的：抗风湿药，可作用于病程中的不同免疫成分，并有控制病情进展的可能，同时又有抗炎作用。（2）用法：口服，一般剂量为20mg,每天三次，根据病情调整用量。（3）不良反应：常见为白细胞及血小板减少、腹泻、皮疹、女性月经不调或停经、男性精子减少等。（4）注意事项：定期检测血、尿常规，饭后服用药物可减少胃肠道反应，鼓励多饮水以促使药物代谢产物排出体外。7 .抗疟药常用药物羟氯噬。（1）目的：抗炎和免疫调节作用，主要治疗系
19、统性红斑狼疮和类风湿关节炎。（2）用法：口服给药，200400mgd（3）不良反应：视网膜色素沉着变化和视野缺损（罕见）、角膜水肿和浑浊、皮疹、胃肠道功能紊乱、心脏传导阻滞等。（4）注意事项：起效较慢，36个月。不良反应可能在视网膜蓄积，注意视力改变，定期进行眼科检查，其他还有心律失常、头晕、头痛、皮疹、瘙痒和耳鸣等。有心脏病史，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用。8 .糖皮质激素（1）目的：抗炎、抗风湿、免疫抑制作用，迅速缓解关节疼痛、肿胀。（2）用法：口服或静脉滴注。在关节炎急性发作或伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者，可给予短效激素，其剂量依病情严重程度而调整。小剂量糖皮质激素（
20、每日泼尼松IOmg或等效其他激素）可缓解多数症状，并在DMARDS起效前发挥“桥梁作用。治疗原则：不需用大剂量时则用小剂量；能短期使用者不长期使用。（3）不良反应：常见有满月脸、水牛背、血压升高、血糖升高、电解质紊乱、加重或引起消化性溃疡、骨质疏松，也可诱发精神失常。（4）注意事项：服药期间应给予低盐、高蛋白、含钾、钙丰富的食物，注意补充钙剂和维生素以防止骨质疏松。定期测量血压，监测血糖、尿糖变化。遵医嘱服药，不可自行停药或减量。9 .生物制剂依那西普、阿达木单抗、托珠单抗等药物。（1）目的：能阻止骨侵蚀进展。（2）用法：皮下注射。（3）不良反应：皮肤黏膜反应、输液反应、诱发加重感染、注射部位
21、疼痛和发红。（4）注意事项：28C保存，不可冷冻。按要求输注。用药前监测血尿常规、肝肾功能及结核筛查、乙肝五项。【饮食指导】1.饮食宜清淡、易消化，富含蛋白质、维生素、含钾钙丰富。有贫血适当增加含铁食物。2 .忌辛辣、刺激性食物，禁酒，避免进食高热量、高脂肪饮食，避免肥胖。【出院指导】1.合理饮食，以清淡、易消化、富含蛋白质、维生素、含钾钙丰富为宜。忌辛辣、刺激性食物。禁酒，避免肥胖。3 .避免寒冷、潮湿、感染、过劳等诱发因素。4 .遵医嘱坚持正确用药，了解药物副作用，提高依从性。5 .养成良好的生活习惯，在医护人员指导下有计划地进行功能锻炼。6 .衣着舒适、轻巧和容易穿脱。取物时先蹲下，避免
22、频繁弯腰。避免长时间保持一种姿势或动作。不用手指长时间提、握持重物，最好选用肩挎包。第二节系统性红斑狼疮【疾病概述】系统性红斑狼疮(SyStemidUPUSerythematoSus,SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是SLE的两个主要临床特征。几乎各种自身免疫性疾病的临床表现都可能发生在SLE。本病好发于生育年龄女性，多见于1545岁年龄段，在全世界的种族中，汉族人SLE发病率位居第二。通过早期诊断及综合性治疗，本病的预后可明显改善。【临床表现】临床症状多样，早期症状往往不典型。多数呈隐匿起病，开始仅累及1
23、2个系统，表现轻度的关节炎、皮疹、隐匿性肾炎、血小板减少性紫瘢等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。1.全身表现活动期患者大多数有全身症状，在病程中出现各种热型的发热，尤以低、中度热为常见。此外可有疲倦、乏力、体重下降等。7 .皮肤与黏膜表现多数患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑、指掌部和甲周红斑、指端缺血、面部及躯干皮疹，其中以鼻梁和双颤部呈蝶形分布的红斑最具特征性。SLE皮疹多无明显瘙痒。口腔和鼻
24、黏膜的痛性溃疡常见，常提示疾病活动。8 .浆膜炎半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液，中小量心包积液。9 .肌肉关节表现关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节疼痛、肿。通常不引起骨质破坏。激素治疗中的SLE患者出现股关节区域或膝关节隐痛不适，需注意缺血性股骨头坏死可能。SLE可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。10 肾脏表现肾脏损害又称狼疮性肾炎(IUPUSnePhritiS,LN),表现为蛋白尿、血尿、管型尿、水肿、高血压，乃至肾衰竭。有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。LN对SLE预后影响很大，肾衰竭是SLE的主
25、要死亡原因之一。11 心血管表现患者常出现心包炎，可为纤维蛋白性心包炎或渗出性心包炎，但心包填塞少见。可出现疣状心内膜炎(Libman-SaCk心内膜炎)，表现为瓣膜赘生物，其与感染性心内膜炎区别之处在于疣状心内膜炎瓣膜赘生物最常见于二尖瓣后叶的心室侧，且并不引起心脏杂音的改变。疣状心内膜炎通常不引起临床症状，可脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。SLE可有冠状动脉受累，表现为心绞痛和心电图ST-T改变，甚至出现急性心肌梗死。除冠状动脉炎可能参与了发病外，长期使用糖皮质激素加速了动脉粥样硬化，及部分SLE患者存在抗磷脂抗体导致动脉血栓形成，可能是冠状动脉病变的另两个主要原因。12 肺部表现常出
26、现胸膜炎，如合并胸腔积液多为双侧，呈渗出性。除因浆膜炎所致外，部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE肺实质浸润的放射学特征是阴影分布较广、易变，与同等程度胸部X线表现的感染性肺炎相比，SLE肺损害的咳嗽症状相对较轻，痰量较少，一般不咳黄色黏稠痰，如果SLE患者出现明显的咳嗽、黏稠痰或黄痰，提示呼吸道细菌性感染。SLE引起的肺间质性病变主要是急性、亚急性期的磨玻璃样改变和慢性期的纤维化,表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查常显示弥散功能下降。患者合并弥漫性肺泡出血(DAH),病情凶险，病死率高。肺泡灌洗液或肺活检标本的肺泡腔中发现大量充满含铁血黄素的巨噬细胞，或者肺泡灌洗液呈血性对DAH
27、的诊断具有重要意义。肺动脉高压在SLE患者中并不少见，是SLE预后不良的因素之一。13 神经系统表现神经精神狼疮(neuropsychiatric,NP-SLE)又称狼疮脑病。中枢神经系统表现包括无菌性脑膜炎、脑血管病变、脱髓鞘综合征、狼疮性头痛、运动障碍、脊髓病、癫痫、急性意识错乱、焦虑状态、认知功能减退、情绪障碍及精神病等。外周神经系统的有吉兰巴雷综合征、自主神经病、单神经病、重症肌无力、颅神经病变、神经丛病及多发性神经病等。引起NP-SLE的病理基础为脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣膜赘生物脱落的小栓子，或有针对神经细胞的自身抗体，或并存抗磷脂抗体综合征。腰穿脑脊液检查以及磁共振等影像学检
28、查对NP-SLE诊断有帮助。14 消化系统表现可表现为食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻或腹水等，其中部分患者以上症状为首发。早期出现肝功损伤与预后不良相关，少数可并发急腹症,如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻，这些往往与SLE活动性相关。消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。15 .血液系统表现活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和（或）血小板减少常见。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。部分患者可有无痛性轻或中度淋巴结肿大。少数患者有脾大。16 .抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidantibodysyndrome,APS）出现在SLE的活动期，其临床表
29、现为动脉和（或）静脉血栓形成、习惯性自发性流产、血小板减少，患者血清不止一次出现抗磷脂抗体。SLE患者血清可以出现抗磷脂抗体但不一定是APS,APS出现在SLE为继发性APSo17 .干燥综合征SLE继发性干燥综合征，有唾液腺和泪腺功能不全。18 .眼部表现患者有眼底变化，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。其原因是视网膜血管炎。另外，血管炎可累及视神经，两者均影响视力，重者可数日内致盲。早期治疗，多数可逆转。【检查指导】1.检查项目血液检查（肝肾功能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、补体）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、脑脊液检查、肾脏病理学检查。19
30、检查目的及注意事项（1）血液检查（肝肾功能、抗核抗体谱、抗磷脂抗体、抗组织细胞抗体、补体）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。（2）脑脊液检查1）目的：协助诊断，检测脑脊液的压力。2）注意事项：腰椎穿刺后，去枕平卧46小时后起床活动。术后3天不洗澡，以防穿刺处伤口发生感染。（3）肾脏病理学检查1）目的：协助疾病的诊断，明确病理分型，对指导治疗及判断预后有重要意义。2）注意事项：检查前练习憋气：俯卧床上，腹下垫枕，腰部呈水平，保持头、肩、胸紧贴于床上，头偏向一侧，双手置于头两侧。一只手放在腰部，嘱慢慢吸气，直至吸到最大量，立即屏气，坚持1520秒后再呼气、
31、放松，如此重复练习。检查前练习床上大小便，以防止术后因体位改变而导致的排尿困难。保持大便通畅，多进素食，减少豆类、肉类、奶类等产气食物的摄入，便秘者可遵医嘱应用通便药物。检查前前1天洗澡，注意保暖勿受凉。充分休息，必要时可遵医嘱服用镇静催眠药。术中全身放松，服从医师的指示，配合医师进行吸气、憋气及呼气。如遇不适，不可说话，可用手示意，待医师停止操作并允许说话后再解决问题。检查当日晨禁食水；留取尿常规；用少量水服降压药；排空大小便；空身穿病号服；长发者将头发梳起；准备尿壶，床上铺好尿垫；准备好凉白开水。术后禁食肉类、蛋奶、甜食及粗纤维类的蔬菜等食物。少量多次饮水（限制摄水量者除外）。术后6小时内
32、严格平卧，腰部以上可以活动，下肢可以支起，但不可以侧卧及翻身；6小时后由护士指导并协助侧卧及自主翻身，不可以坐起及下床，可以自由活动头部、上肢和下肢。24小时后可指导并协助第一次下床、第一次入厕，避免发生跌倒；起床活动遵循以下原则，坐起5分钟后再下床，下床5分钟后再站立行走，活动应轻、缓，并需站、坐、卧相结合。如有不适主诉，可遵医嘱延长卧床时间。遵医嘱给予下肢驱动泵治疗，促进下肢血液循环，预防深静脉血栓。如有头晕、心慌、面色苍白、大汗、剧烈的腹痛、腰痛、口渴、血压下降、尿色加深等病情变化，应立即通知医师并协助处理。3天后可以取下局部敷料，一周后可以洗澡。术后1个月内禁止剧烈活动，如跑步、提重物
33、等。术后避免突然弯腰、碰撞、用力排便和剧烈咳嗽等增加腹压的动作，密切观察尿液的颜色、量，日常避免腰部用力。【用药指导】1.非留体抗炎药常用药物有阿司匹林、呵咪美辛、布洛芬、蔡普生等。（1）目的：抗炎、镇痛和解热。（2）用法：口服。（3）不良反应：消化道溃疡、出血、肾功能、肝功能损害等。（4）注意事项：饭后服用，肾炎者慎用。2.抗疟药常用药物硫酸羟氯唾1 1）目的：抗炎和免疫调节作用，主要治疗系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎。（2）用法：口服给药，200400mgd,每日12次服用。2 3）不良反应：视网膜色素沉着变化和视野缺损（罕见）、角膜水肿和浑浊、皮疹、胃肠道功能紊乱、心脏传导阻滞等。3 4
34、）注意事项：起效较慢，36个月。不良反应可能在视网膜蓄积，注意视力改变，定期进行眼科检查，其他还有心律失常、头晕、头痛、皮疹、瘙痒和耳鸣等。有心脏病史，特别是心动过缓或有传导阻滞者禁用。4 .糖皮质激素（1）目的：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用，是治疗系统性红斑狼疮的基础药。（2）用法：口服给药，泼尼松lmg（kg-d）,通常晨起一次服用。（3）不良反应：感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。（4）注意事项：注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等。5 .环磷酰胺（1）目的：对体液免疫的抑制作用较强，能抑制B细胞增殖和抗体生成，且抑制作
35、用较持久，是治疗重症系统性红斑狼疮的有效药物之一。（2）用法：普遍采用的是0.51.0gm2体表面积加生理盐水静脉滴注，每34周1次。（3）不良反应：白细胞减少、诱发感染、性腺抑制、胃肠道反应、脱发、肝功能损害、出血性膀胱炎等。（4）注意事项：多饮水，预防感染。6 .硫哇嚓吟（1）目的：对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。（2）用法：口服给药，常用剂量50100mgd.（3）不良反应：包括骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数引起严重粒细胞和血小板缺乏。（4）注意事项：注意定期监测血常规。肝功能损伤者禁用。7 .环抱素（1）目的：对狼疮性肾炎有效。（2）用法：口服给药，剂量35mg（kgd）,分
36、2次口服。（3）不良反应：常见震颤、胃肠道反应、高血压、肝肾功能损害等。（4）注意事项：注意监测血压、肝肾功能等。【饮食指导】1.多食牛奶、鸡蛋、瘦肉等优质蛋白饮食，给予低脂肪、低盐、低糖、富含维生素的饮食，补充钙质。2 .忌食无花果、芹菜、蘑菇、烟熏食物、海产类，少食辛辣食物。戒烟酒。3 .肾功能不全给予低盐、低蛋白饮食，心力衰竭给予低盐、少量易消化清淡饮食，有胃肠道症状给予低脂、无渣饮食，对消化道出血者给予禁食。【出院指导】1.遵医嘱坚持正确服药，不得擅自加量、减量或停药。育龄期女性要避免服用避孕药。4 .宜进食优质蛋白、低脂肪、低糖、富含维生素的食物，少食或不食具有增强光敏感作用的食物，
37、如芹菜、无花果、蘑菇等，避免辛辣、烟熏食物。肾功能受损限制蛋白质的摄入。注意补钙。5 .避免日光直接照射皮肤，外出时穿长衣长裤，戴宽边帽或打伞，戴墨镜。6 .尽量少去公共场所，避免劳累、受寒、感冒等，生活规律，避免熬夜。7 .病情稳定期可进行适当的体育活动，如散步、打太极拳等，避免劳累。8 .不接触某些化学制品，如清洁剂、染发剂等，必要时戴手套，正确使用护肤品。第三节强直性脊柱炎【疾病概述】强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis,AS）是一种以舐骼关节及脊柱中轴关节病为主要病变的慢性进行性炎症性疾病。临床上表现为舐骼关节炎、脊柱和外周关节炎，部分患者可伴有不同程度的眼、肺、心
38、血管、肾、神经系统等脏器损害。多数起病缓慢而隐匿。男性较多见，且一般病情较重。发病年龄多在2030岁。【临床表现】1.症状少数患者以急性关节炎起病。全身症状轻微，少数重症患者可伴低热、疲劳、厌食或体重下降、贫血。（1）关节表现1）舐骼关节：早期表现为腰舐、下腰痛或臀部疼痛，查体可以发现舐能关节压痛。2）脊柱：常由于腰椎逐渐向上累及胸椎和颈椎，但亦有以颈椎或胸椎首先起病者。患者多有腰背疼痛及活动受限，以晨起时为显著。休息后加重，活动后可减轻。体检可以发现腰部各方向活动受限、腰椎脊突压痛及椎旁肌肉痉挛。随病变进展，腰椎前凸消失和胸椎后凸畸形。晚期脊柱强直，驼背畸形。脊肋和横突关节受累引起扩胸受限。
39、本病的腰背痛是炎性疼痛，以下5项有4项符合则支持炎性背痛：背部不适发生在40岁以前；隐匿起病；背部不适在活动后减轻或消失；休息后无改善；夜间痛（起床后改善）。3）外周关节：部分患者以外周关节受累为首发症状。以非对称性靛、膝、踝关节等下肢关节受累者常见，肘、手和足的小关节受累少见。畿关节受累者表现为关节局部或腹股沟处疼痛、活动受限，晚期可以发展为关节强直，是本病致残的主要原因之一。4）肌腱端炎：表现为足跟、足底部及脊柱旁、骼崎、坐骨结节等肌腱附着点疼痛。（2）关节外表现：本病除累及脊柱和外周关节外，还可累及其他器官，如虹膜、睫状体、升主动脉及心脏传导系统等。1）眼部病变：患者可出现虹膜睫状体炎、
40、色素膜炎或视网膜炎，可出现于病程的任何阶段，多为单侧发病，也可累及双侧，与疾病活动明显相关。反复发作可导致视力障碍。2）心血管病变：表现为升主动脉炎、主动脉瓣关闭不全、心脏扩大及传导障碍，偶有心包炎及心肌炎。可出现胸闷、憋气等症状。偶尔可因完全性心脏传导阻滞出现阿斯综合征。3）肺部表现：主要为肺间质纤维化，常为双上肺受累。一般无症状，重症患者可表现为咳嗽、咳痰和气促。4）肾脏病变：较少见，主要表现为淀粉样变及IgA肾病。5）神经系统病变：可出现马尾综合征，或因脊柱骨折、脱位等导致神经系统病变。晚期严重骨质疏松、出现颈椎自发性寰枢关节向前方半脱位、脊柱骨折等并发症。2.体征AS常见体征为舐潞关节
41、压痛、脊柱的前屈、后伸、侧弯和转动受限，以及胸廓活动度减低。主要的检查方法包括（I）SChOber试验：患者直立，在双侧骸后上棘连线中点向上IOCm作出标记点，向下5cm作标记点，嘱患者（双腿直立）弯腰至脊柱最大前屈度，测量上下两点间的距离，增加少于4cm为阳性。（2）胸廓活动度试验：患者直立，测量在第4肋间水平的深呼气和深吸气之胸围差，小于2.5Cm为异常。（3）枕壁墙试验：患者背靠墙直立，收须、眼平视，测量其枕骨结节和墙壁之间的距离。正常时该距离为0,而在颈活动受限和（或）胸椎段后凸畸形者该间隙增大。（4）舐骸关节按压痛：直接压迫舐骼关节时，患者感到有局部的疼痛。（5） Patrick（4
42、字）试验：患者仰卧，一侧膝屈曲将足跟置于对侧伸直的膝关节上，检查者一手压直腿侧骸崎，另外一只手下压屈曲的膝关节。如屈膝侧髅关节出现疼痛，提示屈腿侧腰关节病变。（6）骨盆按压试验：患者侧卧，从另一侧按压骨盆引起舐骼关节疼痛。【检查指导】1.检查项目血液检查、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查、舐骼关节CT检查、能骼关节MRl检查。2.检查目的及注意事项（I）血液检查（血沉、C反应蛋白、免疫球蛋白（IgA）、尿液检查、粪便检查、腹部超声检查、胸部X线检查、心电图检查详见本书第一章。（2）蹴骸关节CT检查1）目的：明确病变的部位、大小以及与邻近组织的关系。评价舐骼关节的骨质改
43、变。2）注意事项：比预约时间提前30分钟到检查室，以便做必要的准备。家属陪伴，危重者需专人护送。需将既往X线、超声、放射性核素、化验等全部材料带去检查室；住院患者需携带病历。检查时需配合医、技人员的指导，采取适当体位，检查过程不可乱动，以准确定位，对不合作者或小孩应酌情遵医嘱使用镇静药物。如出现皮疹，需通知医护人员。（3）蹴骸关节MRl检查1）目的：明确肿块性病变的部位、大小以及与邻近组织的关系。评价舐能关节的骨质改变。2）注意事项：在进入磁共振检查室之前，应去除身上带的手机、磁卡、手表、硬币、钥匙、打火机、金属皮带、金属项链、金属耳环、发卡、活动义齿（假牙）、金属纽扣及其他金属饰品或金属物品
44、。否则，检查时可能影响磁场的均匀性，造成图像的干扰，形成伪影。更换所有带金属挂钩、拉链等附件的内外衣，最好穿一身棉质内外衣裤。女性体内有节育器者，需提前告知医师，以免影响检查。检查前备好既往做过CT、超声检查等检查结果及相关资料，需携带报告单去检查室。鼓励家属陪同。小儿及不合作者需镇静后方能检查，危重患者需有医护人员陪同。时间长（一般需30分钟），检查仓内有噪声，勿紧张,检查过程全身放松，平静呼吸，不移动身体，以免影响影像诊断结果。增强检查者，检查前6小时禁食，携带2周内血肌酊结果，检查后4872小时内复查血肌酊结果，签署知情同意书，增强检查后需观察30分钟，无不适后方可离开。检查后如有不适，
45、及时通知医护人员。【用药指导】1.非留体抗炎药（1）目的：可迅速改善腰背部疼痛和发僵，减轻关节肿胀和疼痛及增加活动范围，无论早期或晚期治疗都是首选。（2）用法：口服，常用药物有美洛昔康15mg每日一次；塞来昔布20Omg每日2次等。（3）不良反应：胃肠道不适，肾损伤、全血细胞减少等。（4）注意事项：针对情况选用一种抗炎药物，同时使用2种或2种以上的抗炎药不仅不会增加疗效反而会增加药物不良反应，甚至带来严重后果。宜饭后服用。2 .糖皮质激素（1）目的：具有强大的抗炎作用和免疫抑制作用。（2）用法：不长期大量全身使用，只有在外周关节病变严重，眼部受累时才考虑使用短期小量的糖皮质激素。可考虑局部注射
46、激素,但应避免肌腱内注射。（3）不良反应：感染、高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体重增加、水钠潴留等。（4）注意事项：注意监测血压、血糖、骨密度、血脂、血钾等。3 .柳氮磺毗陡（1）目的：改善关节疼痛、肿胀和发僵，并可降低血清IgA水平及其他实验室活动性指标，特别适用于改善患者的外周关节炎。（2）用法：每日2.0g,分23次口服。（3）不良反应：消化道症状、皮疹、血细胞减少、头痛等。（4）注意事项：对磺胺过敏者不宜服用。定期复查血尿常规，育龄女性服药期间应避孕。4 .生物制剂常用药物有依那西普、英夫利西单抗、阿达木单抗等。（1）目的：抗肿瘤坏死因子用于治疗活动
47、性或对抗炎药治疗无效的患者。对于中轴关节疗效确定。（2）用法：皮下注射。（3）不良反应包括：皮肤黏膜反应、输液反应、诱发加重感染、注射部位疼痛和发红。（4）注意事项：28C保存，不可冷冻。按要求输注。用药前监测血尿常规、肝肾功能及做结核筛查、乙肝五项等。【饮食指导】高蛋白、高营养的食物如肉类和鱼类为主，同时补充维生素和钙质，如水果、蔬菜和牛奶。避免不洁饮食，不喝生水，少吃寒凉冷冻食品。【出院指导】1.正确认识疾病，消除恐惧心理，保持乐观态度，配合治疗。2 .按计划逐渐增加活动量。以运动后疲劳、疼痛2小时后恢复为标准。3 .疼痛时卧床休息。卧硬板床，低枕。避免长期弯腰，减少对脊柱的负重和创伤。4 .体重过重要减肥。5 .遵医嘱按时服药，不可擅自停药、减药、加药、换药。在医师和护士指导下了解药物副作用。定期检测血常规、肝肾功能。6 .加强营养增加抵抗力。保持室内空气清新、开窗通风，少去公共场所。第四节白塞病【疾病概述】白塞病（Behcet）是一种病因未明，以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，可累及多个系统的慢性疾病，以往亦曾冠以“眼、口、生殖器综合征“。其基本病理改变是血管炎，可累及全身大、中、小
