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1、脑性瘫痪诊疗常规定义脑性瘫痪(CerebralPalsy,CP)简称脑瘫，脑性瘫痪是一组持续存在的中枢性运动和姿势发育隙碍、活动受限症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴幼儿脑部非进行性损伤所致。脑性瘫痪的运动障碍常伴有感觉、知觉、认知、交流和行为障碍，以及癫痫和继发性肌肉骨骼问题。(一)病因(二)脑损伤和脑发育缺陷的时间可划分为三个阶段，即出生前、围生期和出生后。1 .出生前因素出生前脑发育障碍或损伤所致，主要包括以下几种因素。(1)遗传因素；(2)母体因素：母亲孕期的不良因素可能与脑瘫的发生相关，主要为大量吸烟、酗酒、理化因素、妊娠期感染、先兆流产、用药、妊娠中毒症、外伤、风湿病、糖尿病
2、、胎儿期的循环障碍、母亲智力落后、母体营养障碍、重度贫血等；(3)宫内感染；(4)宫内生长迟缓；(5)绒毛膜羊膜炎；(6)先天性畸形：大部分先天性畸形是脑畸形，如脑裂和脑积水。2 .围生期因素主要与以下因素相关：(1)围生期感染；(2)早产；(3)新生儿脑卒中；(4)其他：胎盘功能不全，缺氧缺血、胎粪吸入、Rh或ABO血型不合、葡萄糖一6一磷酸脱氢酶缺乏症、缺氧缺血性脑病可导致脑瘫的发生。3 .出生后因素可与产前、产时因素重叠，但创伤、感染、惊厥、缺氧缺血性脑病、颅内出血、脑积水、胆红素脑病、中毒等被认为是主要因素。(三)临床特点一)按运动障碍类型及瘫痪部位分型(六型)痉挛型四肢瘫(SPaSt
3、iCquadriplegia)痉挛型双瘫(SPaStiCdiplegia)痉挛型偏瘫(spastichemiplegia)不随意运动型(dyskinetic)共济失调型(ataxia)混合型(mixed)二)脑性瘫痪分型临床特点1.痉挛性四肢瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。(1)姿势运动模式异常以全身屈曲模式为主，运动范围变小，抗重力伸展不足，多见拱背坐；由于大多一侧重于另一侧，因此具有明显的姿势运动不对称动作发展速度慢、功能不充分，姿势异常导致对姿势变化有不快感，活动应变能力弱；分离运动受限，动作幅度小、方向固定、运动速率慢等。(2)姿势运动发育异常婴幼儿早期即表现为姿势运
4、动发育落后于同龄正常儿童，一般落后3个月以上。(3)反射发育异常原始反射延迟消失，立直(矫正)反射及平衡(倾斜)反应延迟出现；可出现病理反射(2岁后有意义)阳性、锥体束征阳性、牵张反射亢进(腱反射亢进、踝阵挛阳性)，是区别于锥体外系受损的典型特征。(4)肌张力肌力异常四肢肌张力增高呈折刀征，以屈肌张力增高为主；以躯干及上肢伸肌、下肢部分屈肌以及部分伸肌肌力降低为主。由于长期肌张力增高，关节活动范围变小而加重运动障碍和姿势异常。上肢多表现为手指关节掌屈，手握拳，拇指内收，腕关节屈曲，前臂旋前，肘关节屈曲，肩关节内收，上肢后背、内旋、内收，拇指内收，躯干前屈。过多使用上肢，易出现联合反应,使上肢发
5、育受到影响。下肢表现为尖足，马蹄足内、外翻，膝关节屈曲或过伸展，酸关节屈曲、内收、内旋，下肢内收，行走时足尖着地，呈剪刀步态。下肢分离运动受限，足底接触地面时下肢支持体重困难。痉挛型四肢瘫一般临床表现重于痉挛型双瘫，可表现为全身肌肉张力过高，上下肢损害程度相似，或上肢重于下肢。2 .痉挛性双瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。症状同痉挛性四肢瘫，主要表现为全身受累，双下肢痉挛及功能障碍重于双上肢。3 .痉挛性偏瘫：以锥体系受损为主，包括皮层运动区及传导束损伤。(1)症状同痉挛性四肢瘫，临床症状较轻，具有明显的非对称性姿势运动模式，主要障碍在一侧肢体。(2)正常小儿很少在12个月前
6、出现利手，痉挛性偏瘫的患儿却可在12个月前出现利手。(3)此型多见明确的颅脑影像学改变。低出生体重儿和窒息儿易患本型，痉挛性脑瘫约占脑瘫患儿的60%70%4 .不随意运动型：以锥体外系受损为主，主要包括舞蹈征、手足徐动和肌张力障碍(dystonic)o(1)非对称性姿势：原始反射持续存在并通常反应强烈，尤以非对称性紧张性颈反射(ATNR)姿势为显著特征，呈现非对称性、头及躯干背屈姿势，脸歪向一侧。(2)不随意运动：难以用意志控制的全身性不自主运动，颜面肌肉、发音和构音器官受累，常伴有流涎、咀嚼吞咽困难，语言障碍。当进行有意识、有目的运动时，表现为不自主、不协调和无效的运动增多，与意图相反的不随
7、意运动扩延至全身，安静时不随意运动消失。远端运动障碍重于近端。头部控制差、与躯干分离动作困难，难以实现以体轴为中心的正中位姿势运动模式。(3)肌张力变化：该型肌张力多表现为可高可低，静止时肌张力低下，随意运动时增强。肌张力变化可随年龄改变，婴儿期多见肌张力低下，年长儿多见肌阵挛、肌强直等。主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌收缩顺序、方向、力的大小不能协调，肌张力强度和性质不断发生变化，主动运动或姿势变化时肌张力突然增高，安静时变化不明显。由于多关节出现过度活动，使姿势难以保持，因而平衡能力差。强直性肌张力增高特点为被动运动时，伸肌和屈肌都有持续抵抗，因此肌张力呈现“铅管状”或“齿轮状”增高。(4)
8、原始反射亢进或残存：多项原始反射亢进或阳性，如紧张性迷路反射(+)、非对称性紧张性颈反射(+)：腱反射正常、病理反射阴性，锥体外系征(+)。(5)表情奇特：对刺激敏感，亦可见皱眉、眨眼、张口、颈部肌肉收缩，所谓“挤眉弄眼”等独特的面部表情等。颈部不稳定，构音与发音障碍，流涎、摄食困难。(6)临床表现类型不同：本型可表现为手足徐动、舞蹈样动作、扭转痉挛、强直等，也可同时具有上述几种表现。(7)智力较好：此型患儿一般智商较痉挛型患儿高，有较好的理解能力。多开朗、热情，但高度紧张、怕刺激，感觉“过敏二5 .共济失调型：以小脑受损为主，可存在锥体系及锥体外系损伤。主要特点是运动感觉和平衡感觉障碍所致保
9、持稳定姿势和协调运动障碍、平衡功能障碍,无不自主运动等。本型不多见，多与其他型混合，约占脑瘫的5%左右。(1)平衡障碍及运动笨拙：平衡协调障碍，步态不稳、不能调节步伐，醉酒步态或步态蹒跚，容易跌倒，步幅小，重心在足跟部，两脚左右分离较远称为基底宽，身体僵硬，方向不准确，运动速度慢、过度动作或多余动作较多，动作呆板机械而且缓慢。头部活动少、分离动作差。闭目难立(+),指鼻试验、对指试验、跟胫膝试验等难以完成。腱反射正常。(2)震颤：可见轻度震颤，意向性震颤，眼球震颤极为常见。(3)肌张力偏低。(4)语言障碍：语言缺少抑扬声调，而且徐缓。6 .混合型：具有两种或两种以上类型的特点，以痉挛型和不随意
10、运动型症状同时存在为多见。两种或两种以上症状同时存在时，多以一种类型的表现为主，也可以不同类型的症状大致相同。(四)诊断与鉴别诊断一)诊断根据中国脑性瘫痪康复常规(2015版)最新修订的脑瘫诊断标准，脑瘫诊断依据为四项必备条件及两项参考条件。1.诊断脑瘫的四项必备条件发育神经学异常，是脑瘫的特征和核心要素。四项必备条件的解释如下：(1)中枢性运动障碍持续存在：抬头、翻身、坐、爬、站和走等粗大运动功能障碍和手的精细运动功能障碍、生活活动能力障碍等持续存在。功能障碍的特点是持久性、非进行性，但并非一成不变。(2)运动姿势发育异常：未遵循小儿正常姿势运动发育的规律和特点，姿势运动发育落后于运动发育里
11、程碑。(3)反射发育异常：主要表现为原始反射延迟消失或持续存在，生理延迟出现或不出现，锥体系损伤时可出现病理反射(2岁后有意义)。(4)肌张力及肌力异常：所有脑瘫儿童都存在不同程度的肌张力异常并伴有轻重不等的肌力降低。痉挛型脑瘫肌张力增高；不随意运动型脑瘫肌张力变化或障碍(强直为主)；共济失调型脑瘫肌张力偏低。2.两项参考条件：以下两项参考条件有利于寻找病因及佐证，是非必备条件,有利于诊断及康复策略的选择。(1)有引起脑瘫的病因学依据：如前所述出生前、围生期、出生后至3岁前的各类病因导致的非进行性脑损伤。(2)可有头颅影像学佐证：包括头颅B超、CT、MRl等影像学检测结果异二)鉴别诊断临床上很
12、多其他疾病可表现为程度不等的运动障碍或落后、姿势运动模式异常、肌张力肌力异常、反射或反射发育异常等，因此如何将脑瘫鉴别于存在上述临床表现的疾病十分重要。鉴别诊断主要包括以下几类障碍或疾病。1 .发育落后或障碍性疾病无论何种发育落后或障碍，大多存在或伴有运动发育迟滞，多在婴儿期就出现程度不等的发育指标和里程碑延迟，随着生长发育和早期干预等因素，会有不同的转归，要与脑瘫进行鉴别。(1)发育指标/里程碑延迟developmentaldelay/deIayedmilestone)：包括单纯的运动发育落后、语言发育落后或认知发育落后等。一过性(暂时性)运动障碍或发育迟缓与脑瘫的区别是将来运动发育可以正常
13、化，没有明显的异常姿势运动模式。(2)全面性发育落后GlobalDevelopmentalDelay,GDD):5岁以下处于发育早期的儿童，存在两个或两个以上发育指标和里程碑落后，因年龄过小而不能完成一个标准化智力或运动功能的系统性测试，病情严重性等级不能确切地被评估，应暂时诊断为GDD,其发病率约为3%最终诊断要依据多次重复检查和评估的结果进行判断。(3)发育协调障碍DeVeIOPmentaICoordinationDiSorder,DCD):DCD的典型特点为：运动协调性地获得和执行低于正常同龄人应该获得的运动技能,动作笨抽、缓慢、不精确;这种运动障碍会持续而明显地影响日常生活和学业、工作
14、、甚至娱乐(不能组织实施一系列有效的随意动作和完成技巧性动作，或学习技巧性动作有困难)：障碍在发育早期出现(大约25%的DCD儿童在入学前出现异常，主要表现为发育落后，尤其是爬行、行走发育迟缓，语言发育缓慢,穿衣困难、精细动作困难等)；运动技能的缺失不能用智力低下或视觉障碍解释；也不是由脑瘫、肌营养不良和退行性疾病引起的运动障碍所致。DCD曾被称为“特定运动技能发育障碍、发育性运用障碍、笨拙儿童综合征、原发性运动功能发育障碍”等。该病多见于612岁儿童，发病率约为5%飞乐男女比例约为2:10(4)孤独症谱系障碍AUtiSnlSpectrumDiSordCr,ASD):ICDTO的广泛性发育障碍
15、分类中以下几项在DSMT中被分类为ASD:未分类的广泛性发育障碍、孤独症(autism)和不典型孤独症(atypicalautism).阿斯伯格综合征(Asperger,ssyndrome)、儿童崩解症/童年瓦解性障碍Heller,s/disintegrationdisorder)。ASD的典型特点为包括以下几方面：1)持续性多情境下目前存在或曾经有过的社会沟通及社会交往的缺失。2)限制性的、重复的行为、兴趣或活动模式异常。要求至少表现为以下4项中的2项，可以是现症的，也可以病史形式出现：刻板或重复的运动动作、物体使用或言语(例如简单的刻板运动、排列玩具或轻弹物体，鹦鹉学舌、怪异的短语)的不在
16、乎，对具体声音或质感呈现不良反应，过度地嗅或接触物体，对光线或运动的视觉痴迷。3)症状在发育早期出现，也许早期由于社会环境的限制，症状不明显，或由阶段性的学习所掩盖。4)症状导致了在社会很多重要领域中非常严重的功能缺陷；缺陷不能用智力残疾或GDD解释，智力残疾和ASD共同存在时，社会交流能力通常会低于智力残疾水平。部分ASD患儿可伴有运动发育迟缓，易误认为GDD或脑瘫。2 .骨骼疾病脑瘫需主要与以下骨骼疾病相鉴别。(1)发育性先天性醐关节脱白developmentaldysplasiaofthehip,DDH)：是由于遗传、臀位产、捆腿等因素造成单侧或双侧璇关节不稳定，股骨头与股臼对位不良的一
17、种疾病。智力正常，上肢运动功能正常，站立困难，骨盆X线片、CT和MRl均可诊断。(2)先天性韧带松弛症inbornlaxityofIigament):大运动发育落后，独走延迟、走不稳、易摔倒、上下楼费力，关节活动范围明显增大及过伸、内收或外展，肌力正常、腱反射正常、无病理反射、无惊厥、智力正常，可有家族史，随年龄增大症状逐渐好转。3 .脊椎及脊髓疾病脊椎损伤、脊椎肿瘤、脊椎先天畸形、脊髓压迫症、脊髓空洞症等，应与痉挛性脑瘫相鉴别。可通过影像学检查、脑脊液检查、脊髓造影检查，结合临床表现进行诊断。应除外小婴儿脊髓灰质炎和脊髓炎遗留的下肢瘫痪；必要时做脊髓MRI除外脊髓空洞症(syringomye
18、lia)脊髓压迫症compressivemyelopathy)和脊髓性肌萎缩等。4 .内分泌疾病脑瘫应与先天性甲状腺功能减退症相鉴别，该病存在反应低下、哭声低微、体温低、呼吸脉搏慢、智力低下和肌张力低下等生理功能低下的表现，因其存在运动发育落后，因此易与脑瘫相混淆。特殊面容、血清游离甲状腺素降低、TSH增高和骨龄落后可作为鉴别依据。5 .自身免疫病自身免疫性疾病是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。脑瘫应与自身免疫性疾病相鉴别，如多发性硬化(multiplesclerosis,MS),是以中枢神经系统白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围
19、白质、视神经、脊髓、脑干和小脑，主要临床特点为中枢神经系统白质散在分布得多病灶与病程中呈现的缓解复发，症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。该病运动发育异常的5个早期信号为：身体发软；踢蹬动作明显少；行走时步态异常；两侧运动不对称；不会准确抓握。可通过典型临床表现及实验室检查结果进行鉴别。6 .常见的遗传性疾病有些遗传性疾病有运动障碍、姿势异常和肌张力及肌力改变，容易误诊为脑瘫。举例如下：(1)婴儿型进行性脊髓性肌萎缩SPinalmuscularatrophy,SMA)：呈进行性肌无力，病情进展较快，往往因呼吸肌受累导致感染引起死亡。与脑瘫的鉴别要点为肌电图运动神经元损伤并有家族史，行肌活
20、检或者基因检查可协助确诊。(2)雷特综合征(RettSyndrOIne):临床特征为女孩起病，出生后618个月精神运动发育正常，发病后发育停滞或迅速倒退，呈进行性智力下降、孤独症行为、手的使用、刻板动作及共济失调等。(3)脊髓性小脑性共济失调spinocerebellarataxia)：应与共济失调型脑瘫相鉴别，前者表现为缓慢进展随年龄增长逐渐加重的特征。(4)异染色性脑白质营养不良metachromaticleukodystrophy,MLD)：是一种常染色体隐性遗传性疾病，为脑白质营养不良中的较常见类型，应与性脑瘫相鉴别。前者病情呈进行性发展，至疾病末期，患儿呈去皮层强直，通常在37岁间死
21、亡。芳基硫酸酯酶A(ASA)活力检测低。(5)强直性肌营养不良(InyOtoniCmuscledystrophy)杜氏肌营养不良(DUC5)ennemuscledystrophy,DMD)等：是一组原发于肌肉的遗传性变性疾病，主要临床特征为受累骨骼肌肉的进行性无力和萎缩，电生理表现主要为肌源性损害，组织学特征主要为进行性肌纤维坏死、再生和脂肪及结缔组织增生,肌肉无异常代谢产物堆积。(6)21三体综合征(21trisomysyndrome)：具有典型的特殊面容，可有运动发育落后，但以后运动功能会正常或接近正常，以智力落后为主要表现。(7)进行性肌营养不良：进行性肌营养不良胖反射消失、肌萎缩、假性
22、肌肥大、特殊的起立姿势、血清肌酸激酶增高、肌电图改变、肌活检有特征性改变(8)先天性肌迟缓及良性先天性肌张力低下：肌张力低下、以后逐渐好转或恢复正常。此外，临床上还可见多种遗传性疾病，除了有运动功能障碍外，都有特征性的临床表现和实验室检查结果。7 .其他疾病(D颅内感染性疾病：以颅内感染为主要临床表现，治愈后可无运动障碍。(2)脑肿瘤：为进行性发展的疾病，伴有脑肿瘤的特征性症状。(3)小脑退行性病变：应与共济失调型脑瘫相鉴别，前者表现为缓慢进展随年龄增长逐渐加重。(五)康复评定小儿脑瘫的评定是康复的重要环节，通过评定可以全面了解脑瘫患儿的生理功能、心理功能、社会功能,综合分析个人因素以及环境因
23、素对其病情的影响，为设计合理的康复治疗方案、判定康复治疗效果提供依据。一)脑瘫分级评定1 .粗大运动功能分级系统GrossMotorFunctionClassificationSystem,GMFCS)以自发运动为依据，侧重于坐(躯干控制)和行走功能，按照不同年龄段粗大运动功能特点，分为IT级别，级别越高，功能越差。2 .脑瘫儿童手功能分级系统(Manualabilityclassificationsystemforchildrenwithcerebralpalsy,MACS)适用于418岁脑瘫儿童，是针对脑瘫儿童在日常生活中操作物品的能力进行分级的系统。二）姿势反射的评定小儿反射发育（ref
24、lectiondevelopment）十分准确地反映中枢神经系统发育情况,是脑瘫诊断与评定的重要手段之一。按神经成熟度,可分为原始反射、姿势反射、平衡反应以及正常情况下诱导不出来的病理反射。1.原始反射脑瘫患儿往往表现为原始反射不出现、亢进或延迟消失，临床常检查觅食反射、吸吮反射、手与足握持反射、拥抱反射、张口反射、跨步反射、踏步反射、侧弯反射等。2 .姿势反射姿势反射主要包括原始反射的ATNR、STNRTLR以及各类立直反射、降落伞反射（保护性伸展反射）等。3 .平衡反应是最高层次（皮质水平）的反应。当倾斜小儿身体支持面，移动其身体重心时，小儿为了保持平衡，四肢代偿运动，调节肌张力以保持整体
25、的正常姿势。平衡反应的成熟发展，可以使人维持正常姿势。不同体位的平衡反映出现时间不同，终生存在。临床通常检查卧位、坐位、跪立位、立位平衡反应。脑瘫患儿平衡反映出现延迟或异常。4 .病理反射及牵张反射锥体系受到损伤时可以诱发出病理反射、牵张反射亢进、踝阵挛、酸阵挛及联合反应等。此外，锥体系及锥体外系损伤都有可能出现联合反应，如主动用力、张口、闭嘴时发生姿势的改变等。5 .Vojta反射通过姿势反射检查可以早期诊断脑瘫。三）粗大运动评定粗大运动功能评定（Grossmotorfunctionmeasure,GMFM）：该量表将不同体位的反射、姿势和运动模式分为88项评定指标，共分五个功能区，最后得出
26、原始分（5个能区原始分）；各能区百分比（原始分/总分Xloo%）；总百分比（各能区百分比相加/5）；目标区分值（选定能区百分比相加/所选能区数）。全面评定粗大运动功能状况，被广泛采用。四）精细运动评定1.Peabody运动发育评定Peabodydevelopmentalmotorscale-11,PDMS-2）：适用于评定072个月的所有儿童（包括各种原因导致的运动发育障碍儿童）的运动发育水平。2.精细运动功能评定量表(finemotorfunctionmeasurescale,FMFM)o五)肌张力评定1.异常肌张力的几种主要表现：(1)肌张力低下的典型表现：蛙位姿势，W字姿势，对折姿势，倒
27、U字姿势，外翻或内翻扁平足，站立时腰椎前弯，骨盆固定差而走路左右摇摆似鸭步，翼状肩，膝反张等。(2)肌张力增高的典型表现：头背屈，角弓反张，下肢交叉，尖足，特殊的坐位姿势，非对称性姿势等。对肌张力增高的传统分级是分为轻度、中度和重度三个等级，比较粗略。目前较为通用的评定标准多采用AShWOrth痉挛量表或改良AShWorth痉挛量表(ModifiedAshworthScale,MAS),二者都将肌张力分为04级，改良Ashworth量表较Ashworth量表分得更细。六)肌力的评定1 .徒手肌力检查(manualmuscletesting,MMT)分级标准通常采用六级分级法，也可采用MMT肌力
28、检查的详细分级标准，即在六级分级法的基础上以加、减号进行细化的标准。2 .器械评定(1)等长肌力评定：采用握力计测试握力，用捏压力计或捏力计测试捏力，用拉力计测试背部肌肉肌力。(2)等张肌力评定：采用运动负荷方法测定一组肌群在做等张收缩时，能使关节做全幅度运动的最大阻力。(3)等速肌力测定：采用等速测试仪测定肌肉在进行等速运动时的肌力。(4)功能肌力评定：采用功能性肌力测试、肌力冲刺测试等测试方法或仪器进行功能性动作时的肌力。七)生活自理能力评定1.脑瘫儿童日常生活活动能力评定表包括个人卫生动作、进食动作、更衣动作、排便动作、器具使用、认识交流动作、床上动作、移动动作、步行动作共9部分、50项
29、内容。2.儿童功能独立性评定量表(Weefunctionindependentmeasurement,WeeFIM)可评定儿童功能障碍的程度以及看护者对儿童进行辅助的种类和数量。八)步态评定步态分析（gaitanalysis）是利用力学的原理和人体解剖学知识、生理学知识等对一个人行走的功能状态进行分析的研究方法，用以评定步行的异常，确定治疗方案和判断治疗前后的疗效，评定肢体的伤残程度等。九）关节活动度评定关节活动度（rangeofmotion,ROM）评定是在被动运动下对关节活动范围的测定。当关节活动受限时，还应同时测定主动运动的关节活动范围，并注意被动ROM与主动ROM的比较。十）精神心理评
30、定1 .韦氏智力测验是世界上应用最广泛的智力测验诊断量表，对于2.5岁以上的儿童要根据其年龄选用适当的韦氏量表；2 .中国比内智力量表适用于218岁；3 .Gesell量表适合4周6岁；4 .06岁儿一心量表适合06岁。十一）言语功能评定1.语言发育迟缓评定脑性瘫痪语言发育迟缓的评定主要应用uS-S语言发育迟缓评价法”，S-S语言发育迟缓评价法检查内容包括符号形式与内容指示关系、基础性过程、交流态度三个方面。2.运动性构音障碍评定应用中国康复研究中心运动性构音障碍评定法进行评定，该评定法包括两项：构音器官检查和构音检查。十二）全面综合评定Peabody运动发育评定量表（Peabodydevel
31、opmentalmotorscale-II,PDMS-2）是目前国内外康复界和儿童康复领域中被广泛应用的一个全面的运动功能评定量表，适用于072个月儿童。（六）康复治疗一）康复治疗原则脑瘫康复的目标是，通过医疗、教育、职业、社会、工程等康复手段相结合，集中式康复与社区康复（包括家庭康复），公办康复与民办康复途径相结合，中西医康复治疗理论与技术相结合等方法，使脑瘫儿童在身体、心理、职业、社会等方面的功能达到最大限度地恢复和补偿，力求实现最佳功能状况和独立性，提高生活质量，同其他公民一样，平等享有各种机会以及参与社会、分享社会和经济发展成果的权利。1 .早期发现异常、早期干预早期发现异常、早期干预
32、是取得最佳康复效果的关键。婴儿出生后应定期进行体检，一旦存在运动发育落后、姿势异常、肌张力异常、反射异常或运动模式异常等发育神经学异常的表现，即应进行早期干预。早期干预可以选择在儿童康复机构，也可以在医生的指导下在社区或家庭开展，但干预方法应科学、得当。2 .综合性康复(1)促进身心全面发育：脑瘫儿童，尤其是小年龄组儿童，与其他儿童一样正值生理功能、心理功能、社会功能形成的初级阶段，应高度重视包括感知、认知、语言、社会交往、情绪、情感、行为等以及运动功能的全面发育，采取丰富多彩的康复手段，以功能为核心开展康复治疗。(2)开展综合康复：应以患儿为中心，各科专家、治疗师、护士、教师、社会工作者、家
33、庭成员等共同制定全面系统的康复治疗计划，进行相互配合的综合性康复。1)康复方法多样化：避免康复训练方法单一、乏味，应选择适应患儿个体状况、身心发育及生理需求，丰富多彩的康复方法和途径。除物理治疗、作业治疗、语言治疗、中医治疗外，应重视和开展音乐治疗、游戏治疗、体育治疗、马术治疗、多感官治疗、水疗、引导式教育、小组互动等不同方法，以满足脑瘫儿童身心发育需求，促进其全面发育。2)中西医结合康复：将中医理论和技术与现代医学的理论和技术有机结合并应用于小儿脑瘫的康复治疗。3)辅助器具及矫形器的应用：康复机构及社区康复不仅应具有正确选择应用辅助器具及设备的能力，还应提倡设立辅助器具制作部门或工作室，医生
34、、治疗师根据患儿需求提出要求，本机构或部门能够具有针对性地自行设计制作辅助器具或矫形器，对于提高和改善各项功能，保障康复效果十分重要。4)管理及护理：小儿脑瘫的护理与管理主要由护士及家人承担，护理和管理作为全面康复的一部分，对提高康复效果、实现全面康复具有重要意义。对于患儿环境、精神、睡眠、饮食的合理调整，日常生活的管理及抱姿、携带、移动方式，制作和选择简易的防护用具及辅助器具，改善日常生活活动能力，提高患儿的交流、理解、交往能力和智力水平，调整患儿及家长的心理状况，开展特殊的游戏等都应给予重视，对护士、家长和看护者的培训也应加强。3 .与日常生活相结合：除了规范的康复训练、护理和管理外，还要
35、培训家长和看护者，开展家庭康复。注意患儿的营养状况、免疫功能、生活环境和条件,预防合并症及并发症。制作和采用适于家庭康复的简单适用辅助器具，开展贯穿日常生活活动的康复训练，不仅使患儿学会日常生活能力，而且将康复训练的理念和方法与日常生活相结合，不断巩固康复效果，提高患儿应对自我及环境状况的能力，学会和掌握在日常生活中如何实现最佳功能的方法及自我控制能力。4 .集中式康复与社区康复相结合：正确的社区康复训练可以为脑瘫患儿在自己熟悉的环境中提供了一个经济、易行、有效的方法，能使更多的脑瘫儿童及早得到康复。社区康复有专业康复工作者的指导，把专业治疗融于患儿的社区环境和日常生活中，家长积极参与康复训练
36、，可以提高脑瘫儿童全面康复效果。二)制定康复目标和治疗计划1.设定康复目标康复目标分为近期目标与远期目标两种。(1)近期目标：近期目标是经过治疗，预计在短期内达到的目标，一般设定为经过4-8周的治疗可达到的功能目标。(2)远期目标：是经过四到五个疗程的治疗，预期能达到的目标，一般设定为经过6个月的治疗可达到的功能目标。2.制定康复计划康复医师应根据患儿的病史、体格检查及初期评定结果,针对身体功能和结构障碍、活动和参与障碍，制定康复治疗处方。各康复治疗师针对患儿相应的功能障碍，结合患儿个人因素、家庭环境和教育环境因素，制定具体的康复治疗计划。三)康复治疗的方法1 .穴位注射根据国际头针分区标准线
37、以及传统经穴、经外奇穴选择穴位注射部位。2 .物理治疗物理治疗包括物理因子疗法和运动疗法、平衡训练。(1)物理因子疗法：石蜡疗法、水疗法、冷疗法、生物反馈疗法、脑电治疗、慢性小脑电治疗、直流电治疗、磁热疗法、超声波治疗、中频治疗等。(2)运动疗法、平衡训练：运动疗法是采用主动和被动运动，通过改善、代偿和替代的途径，旨在改善运动组织(肌肉、骨骼、关节、韧带等)的血液循环和代谢，促通神经肌肉功能，提高肌力、耐力、心肺功能和平衡功能，减轻异常压力或施加必要的治疗压力，纠正躯体畸形和功能障碍。3 .作业治疗作业治疗是指有计划、有针对性地从患儿日常生活、学习、劳动、认知等活动中，选择一些作业，对患儿进行
38、训练，恢复和学习各种精细协调动作，解决生活、学习、工作及社交中所遇到的困难，取得一定程度的独立性和适应性。4 .言语障碍的治疗言语障碍的矫治实际上是指言语及交流障碍的矫治。(1)日常生活交流能力的训练。(2)进食训练：儿童的进食训练可以提高口腔诸器官的协调运动功能，这对构音运动有很大的促进作用，可以说进食训练是发音训练的基础。(3)构音障碍训练：构音障碍训练包括构音器官运动训练、感觉促进综合训练、摄食直接训练、对构音障碍患儿及其家属的健康教育及指导等。(4)语言发育迟缓训练：根据每个儿童语言发育迟缓检查、评价结果、语言特征来制定训练目标及方法。(5)构音器官运动训练：是改善脑瘫患儿呼吸和发音功
39、能的训练。(6)吞咽障碍训练。(7)计算机言语矫正训练。(8)小组语言训练：可为患儿提供相互了解、学习、合作的机会，能够使患儿之间相互模仿、修正与强化自己的行为，逐渐增强社会适应能力，建立语言能力和社会交往能力。5 .药物治疗(1)主要针对脑瘫患儿的并发损害药物。必要时可选择抗感染药物、抗癫痛药物、降低肌张力的药物(地西洋、巴氯芬口服或鞘内注射等)、抑制不自主运动的药物(左旋多巴和盐酸苯海索等多巴胺类药物)、神经肌肉阻滞剂、各类神经生物制剂等，其中A型肉毒毒素botulinumU)XinA,BTX-A)应用较为广泛。A型肉毒毒素注射是一种较安全、有效地缓解痉挛的治疗技术有研究显示BTX-A可短
40、期内明显增强上肢功能，明显提高下肢功能并改善步态，缓解下肢痉挛的效果优于缓解上肢痉挛的效果。BTX-A的剂量必须个体化，取决于靶肌肉大小，临床推荐剂量儿童为26ukg,最大剂量为20ukg每个儿童最大剂量30Ou,单个注射部位最大剂量(50u,最大注射容量0.5ml(50u)(0.Iml-IOu;Iml-100u),治疗间隔为612个月，为了避免免疫抵抗作用一般在3个月内不能重复注射。(2)可适当选用维生素B类药物及神经修复药物。6 .其他疗法(1)中医康复疗法：中医中药治疗小儿脑瘫的方法很多，如中药治疗，针刺疗法的头针、体针、手针、耳针、电针等，推拿、小儿捏脊、手指点穴疗法的各种手法、中药药
41、浴、熏蒸、中药塌渍治疗等。有些形成了集中药、推拿按摩、针灸为一体的中医综合疗法，中医、中药在缓解肌张力，预防挛缩，有效控制流诞，提高咀嚼、吞咽、言语、交流能力和智力水平。(2)辅助器具及矫形器：根据目的不同可分为医疗用、恢复用、固定用、矫正用、步行用等不同矫形器。根据材料不同可分为软性、硬性、带金属等不同矫形器。根据不同部位可分为手部的各类矫形器、矫形鞋、短下肢、长下肢、膝关节、酸关节、骨盆、脊柱、躯干或同时针对两个以上部位的矫形器。辅助器具还包括坐位、立位、步行、移动、日常生活等不同用途的器具。(3)多感官刺激：通过多感官刺激，可促进和矫正患儿对各类刺激的正确反应,减低紧张情绪和一些不适应行
42、为,提高专注力,促进对外界的探索和沟通，人际互动等。(4)游戏及文体治疗：根据患儿的不同特点，开展具有针对性、适于脑瘫儿童的游戏和文体活动，将游戏的理念贯穿于康复训练之中，对于提高康复治疗效果，促进患儿身心的全面发育极其必要和重要。(5)等速肌力训练、减重步态训练。(6)关节松动疗法。(7)文体训练、儿童行为干预、感觉统合训练、听觉统合训练、特殊工娱训练等。(七)并发症及处理脑瘫患儿除上述主要临床表现外，多伴有不同的功能障碍或共患病，主要为以下几方面。(1)视觉障碍：部分脑瘫儿童存在视觉中枢或传导通路损伤，导致控制运动功能的眼部肌肉受累，发生斜视(内斜视、外斜视、单眼斜视等)，几乎占痉挛性脑瘫
43、的半数。部分脑瘫儿童存在弱视，需要配戴矫正弱视的眼镜。(2)听觉障碍：部分脑瘫儿童可能伴有听觉中枢或神经通路的损伤，发生中枢性听觉障碍，不易早期发现。脑瘫儿童更易患耳或咽部感染，因此也可导致传导性听力障碍。临床上应鉴别不同听力障碍，采取不同应对策略。(3)语言障碍：由于语言中枢或传导通路的损伤，可导致构音障碍或语言发育障碍。由于控制语言和发音的肌肉受累，虽然清楚要说什么，但无法表达，常见于不随意运动型脑瘫。也有部分脑瘫儿童存在语言发育迟缓的同时伴有智力发育障碍。(4)癫痫：脑损伤的异常放电导致癫痫，在痉挛型脑瘫患儿中最为常见，大约占痉挛型脑瘫的半数。部分脑瘫患儿由于没有明显的临床症状而被忽视，
44、因此应及时进行脑电图检测，做到早期及时发现并采取有效措施。(5)智力障碍及学习困难：脑瘫儿童伴有轻度或中度智力发育障碍的比例较高，因此应及时进行相关评定，采取综合康复方法，促进脑瘫儿童的智力发育。部分脑瘫儿童存在学习困难，如阅读困难或计算困难，难以建立形状的概念而画图画的能力极差等。严重的智力发育障碍严重影响脑瘫患儿对走路、说话、活动等的学习。(6)孤独症谱系障碍及心理行为异常：脑瘫儿童也可同时伴有孤独症谱系障碍的临床表现，存在程度不等的交流障碍及刻板行为等。也有脑瘫儿童伴有自残行为、睡眠障碍、性格异常以及情绪不稳定、自我控制能力低、依赖性强、易冲动、攻击性强等性格特征。脑瘫儿童对社会、家庭的
45、适应性低于正常儿童，对客观环境变化产生应变的心理适应力低。应鼓励脑瘫儿童与他人及外界交往，积极参与集体游戏，医疗康复与教育康复相结合。(7)饮食困难及胃食管返流：大多数脑瘫儿童伴有饮食困难，婴儿期表现为吸吮困难，稍大后表现为咀嚼、吞咽困难。脑瘫儿童的喉部肌张力偏高，难以使空气顺畅地进入气管和肺，也容易导致液体或固体食物进入气管和肺部，引起呛食或反复感染。脑瘫婴幼儿常会出现胃中食物返流现象，由于胃酸的长期返流,导致食管壁损伤而疼痛，最终导致脑瘫儿童的拒食，因此对于进食困难和拒食的患儿，需要家长及护理人员的仔细观察和正确处置。除进行必要的吞咽功能训练,还应向家长积极宣传科普知识，合理喂养，提高患儿
46、的消化吸收能力。(8)流诞及牙齿牙龈问题：由于中枢性咀嚼吞咽肌群的控制障碍，脑瘫儿童很难控制口水和口唇闭合，很难规律地吞咽口水，持续流涎致使口周和前胸总是处于潮湿状态。由于舌运动不灵活并伴有残存的原始反射，导致咀嚼吞咽困难,牙齿常有附着物存留，因此更易患牙跟感染等牙周及牙病。(9)直肠及膀胱问题：脑瘫儿童由于活动少而导致大便干燥，排泄困难并影响饮食。因此水果、蔬菜、纤维素多的饮食，有利于大便通畅，直肠规律地排空并形成习惯。脑瘫儿童学习控制膀胱的能力很差，如果膀胱长期不能排空，则容易引起膀胱的细菌感染。以上问题同样严重影响脑瘫儿童的生命质量及身心发育。(10)感染：应对患儿家长进行有针对性地护理健康教育，注意合理喂养，改善营养，提高免疫力，注意良好体位的摆放，预防感染的发生。(八)预后脑瘫虽然是一种非进行性脑损伤综合征，但其功能障碍的程度会随着年龄的增加、个体以及环境条件的变化而发生变化。脑瘫预后的相关因素包括：与脑损伤的程度及是否存在并发损害或继发损害有关；与是否早期发现异常早期干预有关；与是否采用正确的康复治疗策略，实施包括医教结合在内的综合康复有关；与是否实施正确的康复护理、管理及康复预防措施有关；与包括社会因素、辅助技术、环境改造等各类环境因素有关。
