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1、2023帕金森病的基层诊断标准和治疗方案据估计，我国帕金森病患者达260万例，约占全球患者的一半。这种疾病起病隐匿，进展缓慢，需要尽早诊断、及时干预，对提高疗效、改善生命质量和预后极为重要。由于帕金森病的治疗没有绝对的固定模式，不同患者对治疗的需求不同，同一患者在不同病情阶段对治疗的需求也不尽相同，需要基层医生结合自己的治疗经验，个体化治疗，提高患者的生命质量。帕金森病原发性帕金森病，简称为帕金森病（PD）是发生于中老年人群的神经系统变性疾病，隐袭起病，进展缓慢，其特征性病理改变为黑质多巴胺能神经元进行性退变减少和路易小体形成，导致纹状体区多巴胺递质减少，从而临床上出现运动迟缓、静止性震颤、肌
2、强直和姿势平衡障碍等特征性症状，同时伴各种非运动症状，如嗅觉障碍、便秘、睡眠障碍等。病因和分型病因帕金森病的病因迄今尚未完全明确，暂时还没有确切可靠的临床或检测手段来确定其病因。目前多数学者认为本病与年龄因素（主要发生在中老年人）、环境因素和遗传因素之间的相互作用有关。分型传统上，根据帕金森病的主要临床表现可分为3型：震颤型：主要以肢体震颤为主，而肌肉强直很轻或不明显。强直型：主要以肌肉僵硬、强直表现为主，可以没有震颤或伴轻微震置页。混合型：同时有肢体震颤和肌肉强直的表现，即震颤-强直型或强直-震颤型，此型占帕金森病的大多数。根据起病年龄又可分出早发型帕金森病（发病年龄50岁）和晚发型帕金森病
3、（发病年龄50岁）。病理帕金森病主要病理改变为含色素神经元变性、缺失，黑质致密部多巴胺能神经元最显著。此外，该病最显著的生物化学特征是脑内多巴胺含量减少。诊断、鉴别诊断与评估诊断帕金森病的诊断主要依靠详尽的病史、完整的神经系统体格检查，辅以治疗初期患者对多巴胺能药物反应。实验室检查无特异性。因此，对于帕金森病的诊断，还需基层医生在临床中不断摸索、积累经验。临床表现包括特征性的运动症状及非运动症状。症状临床表现运动症状运动迟獴表现为阕意运动减少，主要是动作速度级慢和幅度减小.手指精细动作障碍，书写字迹弯弯曲曲，越写越小呈“写字过小征”：系鞋带、解纽扣、持筷夹物等精细动作不能顺利进行：面肌强直、运
4、动豉少致表情缺乏，眼球凝视，眼球运劭不协调，眨眼少，呈“面具脸”.由于口、舌、腭及咽部肌肉运动障碍，自动的吞咽味液动作消失，使唾液难以咽卜.，可致大量流涎.病情严重时可有吞咽困难、饮水呛咳，构音含糊不清、音量降低、语言单调、平坦而无韵律，有时有加速帧向，呈暴发性谓言.静止性浅微乜期表现为静止r额，多从侧上肢的远端什揄开始，常为规律性的手指屈曲和拇指对掌动作，呈“提丸祥动作”，逐渐发展到同侧下肢与对侧上、下肢体，工N字形进犍.震期率为46Hz,随意运动时戚弱或消失，疲劳、紧张及情绪激动时震颤加剧，睡眠时停止.努力控制可暂时抑制襄薮，但持续时间较短，过后蔑反而加申.到晚期随意运动时段醐也不必弱或消
5、失，而演变为经常性震颤，影响日常生活.肌强口出现伸、屈肌张力增高，受累肢体运动缓慢.在关节做被动运动时，有均匀的阻力，呈“铅管择强!*.若合并有震数时，被动伸屈关节时在均匀阻力上出现断续停顿的“齿轮样强直”.面部、颈部、妪干及四肢肌肉均可受累,肌强且严重者可引起肢体的性痛，称为痛性痉挛.姿势平衡障用患者常出现特殊姿势：全身呈施恸!屈曲体态，头颈部同腕，妪干俯屈、肘关节屈曲前省内收，髓及膝关节略为弯曲.行走时跳乏上肢前后摆动等联合动作及姿势反射减少直至丧失，容易跌倒.步态障碍早期表现为卜肢拖.逐渐发展为起步困难，想迈步但迈不开，双足似粘在地面上-般，旦迈开后即可行走，停步会再次出现起步困虚，称为
6、“冻结步态”，或迈开步后，即以小碎步向前冲去，越走越快，不能及时转弯或停步，称为“慌张步态”.非运动症状自主神经功能际碣包括攻固性便秘：尿频、排尿不畅、尿失禁，阳瘦；交感神经功能障碍导致体位性低血压；汗液分泌增多或必少：头面部皮脂分泌增多呈“油脂面容”，伴行脂溢性皮炎帧向.精神苒儡B数表现出无欲和迟钝的精神状态，近半数患者抑制，常伴有焦虑、淡洪、疲劳.才115%3O%的患并逐渐发生认知障碍乃至痴呆,以及幻觉、妄想及冲动控制障碍。MiHKWW可仃失眠、快速眼动期睡眠行为障碍(RBD)、白天过度嗜睡(EDS)等：行些患者夜间睡眠可伴有不宇艇综合征(RLS).睡眠呼吸暂停.盛觉附同8O%9O%的帕金
7、森病患不出现嗅觉液退，常会仃肢体麻木、痛痛等.诊断标准帕金森病表现复杂，因此其特征分解为核心症状、支持标准、警示标准和绝对排除标准，满足必要的条件后即可诊断为临床确诊和临床可能的帕金森病。具体诊断标准如下：核心症状：帕金森症状，是诊断帕金森病的第一步，具备加上中两条症状的一条，即可诊断为帕金森症。运动迟缓。静止性震颤或肌强直。临床确诊的帕金森病： 不存在绝对排除标准和警示征象。 至少2条支持标准。临床很可能的帕金森病： 不存在绝对排除标准。 支持标准条数多于警示征象条数。 警示征象不能多于2条。支持标准：1 .对多巴胺能治疗明确且显著有效。在初始治疗期间，患者功能恢复正常或接近正常水平。缺乏初
8、期治疗明确记录时，显著疗效包括：症状改善与否与药物剂量相关，通过客观评价（UPDRSnl评分改善30%）或主观评估（由患者或照料者提供的可信的显著改变的明确记录）记录以上改变。症状轻微者无参考意义。明显的“开-关期症状波动，且在某种程度上包括可预测的剂未现象。开-关现象是指症状在突然缓解（开期）与加重（关期）之间波动，与服药的时间、血药浓度无关，不可预知。剂末现象是指每次服药后药效维持时间越来越短，每次到用药后期会出现帕金森病的症状恶化，直到再次服药后症状才能逐渐好转。2 .存在左旋多巴诱发的异动症。3 .既往或本次体格检查存在单个肢体的静止性震颤。4 .存在嗅觉丧失，或头颅超声显示黑质异常高
9、回声或MIBG闪烁显像，提示心脏失交感神经支配。绝对排除标准：存在以下任何1项即可排除帕金森病： 存在明确的小脑异常，如小脑性步态、肢体共济失调或小脑性眼动异常。 向下的垂直性核上性凝视麻痹，或向下的垂直性扫视选择性减慢。 发病后5年内，诊断为行为变异型额型叶痴呆或原发性进行性失噱 发病3年后仍局限于下肢的双侧帕金森样症状。 多巴胺受体阻滞剂或多巴胺耗竭剂治疗诱导的帕金森综合征，其剂量和时程与药物诱导的帕金森综合征一致。 尽管病情为中等严重程度，但患者对高剂量左旋多巴治疗缺乏显著的治疗应答。 明确的皮质复合感丧失（如在主要感觉器官完整的情况下出现皮肤书写觉和实体辨别觉损害），及明确的肢体观念运
10、动性失用或进行性失语。 分子神经影像学检查突触前多巴胺能系统功能正常。 存在可能导致帕金森综合征或疑似与患者症状有关的其他疾病的证据，或专业医师基于完整的诊断性评估判断其可能为其他综合征，而非帕金森病。警示征象: 发病后5年内出现快速进展的山态依玛,以至于需要经常使用轮椅. Y状或体征在发病5年或S年以上盍令无进展.除Il这种病情的稳定是。治疗相关的. 以期证功能薄碣,即发病后5年内出现产直发音困难或构酉降6）（绝大部分的t语难以被碑衅产值乔咽用燃（着进软食,鼻饲或料造鹿进食）. 吸气性胖吸功IMi1,却在门夭或夜间出现吸气性一鸣或者频繁的吸气性叹息. 发制后5年内出现严殂的自主神经功俭障碍，
11、体位性低血压：站立后3分神内,收缩压下降30mmHg或舒张压卜降15mmHg,并排除脱水、药物或其他可能解修自主神经功能障碍的疾病；产小的尿湍网或尿失禁：不包括女性长期或低容KfE力性尿失禁：不包括荷单的功能性SI失禁，如不能及时如恻：男性患者须排除前列脓疾病,且伴发勃起8%. 发病3年内由广平衡阳阳导致反复RM1. 发病10年内出现不成比例的颈部的幢（肌张力障阳 Yft!5年，不：.7运动症状：If眠障：自主神经功能流以（便秘，日问尿急，疫状性体位性低血压）；噢觉谶退：精裨障碍（抑他、熊虐或幻觉. 其他无法解释的惜“。为椎体束性肌无力或明确的病理反射亢迸，排除轻应，:以殳服立性的跖趾反应（偈
12、发颈椎挟审等）. 双创对林性帕金荏标合征,愚者或!M者捱双例症状起扁,无倒别优势，客观检查亦未观察到佛第优劣病情评估目前临床上帕金森病病情评估方法较多,其中修订的Hoehn-Yahr分级和UPDRS最为常用。前者用于记录病情轻重，评估方法简便易行；当需要详细评估患者运动功能障碍的程度及对治疗评判时常采用UPDRS,评估者需要进行专业量表的培训I。评估方法方法介绍修订的Hoehn-Yahr分级目前临床上常用的帕金森病分级方法。根据病情严重程度可分为5级，分别为：。然，无症状：IQ级，单侧患病;1.5级，单侧患病，并影响到躯干中轴的肌肉，或另一侧躯体可疑受累；2.0级，双侧患病，未损害平衡：2.5
13、级，轻度双侧患病，姿势反射梢差，但是能自己纠正：3.0被，双侧患病，有姿势平衡障碍，后拉试验阳性：4.0级，严重残疾，仍可独自站立或行走：5.0级，不能起床，或生活在轮椅上。处于102.5级的患者可以被称为早期，处于3.0级的患者可以被称为中期，405.0级的患者属于疾病的晚期.有些患者处于相邻两个级别之间，很难确切划2二UPDRS较为全面评估帕金森病病情严重程度的工具。它共42项，分为4个部分，可以对帕金森病患者的运动、日常生活能力、病程发展程度、治疗后的状态、治疗的不良反应和并发症等方面作出客观的评价，是目前国际上公认的临床评价帕金森病的标准工具.量:表分值越高，表示症状越严。药物治疗的原
14、则是以达到有效改善症状、提高工作能力和生命质量为目标。提倡早期诊断、早期治疗。应坚持剂量滴定以避免产生药物的急性不良反应，力求实现尽可能以小剂量达到满意临床效果的用药原则，避免或降低运动并发症尤其是异动症的发生率。治疗应强调个体化特点。进行抗帕金森病药物治疗时，特别是使用复方左旋多巴制剂及多巴胺受体激动剂时不能突然停药，以免发生撤药恶性综合征，即突然停用抗帕金森病药物引起肌强直、高热、肌酶增高、意识障碍伴自主神经功能障碍等临床症状。1.常用药物及注意事项：京阳药物药物幺称使用方法及注Jftlt项禁求秣抗!（健药笨海案目前国内主!用药.M三J12mg.3次/天.主要适用于ftilKalga!#.
15、对年斜60岁的患.要告知长期应用本类药与可能会导致我认知功能下祥.所以要定期封庚认知功能.60岁的则行内慎用；挟用皇青光梁及前列腺肥大患者禁用.金刚烷胺本药物能够促遥”状体与巴胺的合成和我放.被少神蛀细U对多巴胺内摄取.刑款为SOWOmg*2-3次/灭，末次应在下午4：OOllilH用.对少动、芸应、H款均有改善作用.并且对改善算动痉百用助.肝功能不全、VJSi.严家Ph壹博、肝病患齐慎用.喃丸期妈女禁用.方左险多巴多巴丝脱卡左双多巴熄杼片左旋名巴可以脱陵生成彩巴胺,初始用房为62.5125mg、2-3次/天.根据病情而建渐增加刑*至疗效满堂和不出现不R反应的适宜招审谁持曾曲1小时或餐61.5
16、小时HR药.现盯i三据提示Y期应用小剂做（400mf天）并不*加异幼徒的发生.建坟51方左旋多巴单药治疗时剂量不Ifl过400mg天（以左旋多巴含量计）.活动性浙化道溃痔才慎用.我角梨有光果.偌神新JBir禁用.多巴腋受体（天R）激动剂H前人多推崇升麦用美天Rit动剂为首选药物.应从小剂量开始.逐渐增配至援用满意疗效而不出现不应反应为止.不良反应与Jl方左旋多巴相fci.的症状波动和舁动在发生率低,而体位性低血铁、物耀水肿和精神异常的发生率较岛.唯贝纳尔初始剂量为SOm飘1次/天.片产生不良反应等占可改为25mg、2次/天.第2周增至SOmg、2次/天I效剂后为ISOmg/天,分3次口服,M大
17、刑侦不出过250m天.检克京“常林剂和8驿刑2的剂里.常”剂的用法：初蛤剂量为0.125mg、3次/天1个别场产生不R反应密才则为1：次/天）.MJ1）00.125mg.3次/天1次/天.最大剂最不用过45Eg天.提刑的用法，悔日的刑与常轩料相同.但为1次/天服用.罗匕尼罗包括常修片和援初值内量为0.25E8、3海天，何服用1短信由口附加07Sm8至3m；.股忖效剂量为3-9mg天，分3次11B.最大剂量为24mJ.罗甘高打贴片为”皮以吸收的大R瓶功刑.初始剂早2mg.贴于皮肤之上.1次/天.HjftMIIWrnWBW）2mg,Ift何效刑后早期患者为48mg天.中晚期患占为816mg大.单胺
18、班化前BV.（MAOB）抑M剂司来吉竺缶沙古竺“1家吉底的用法为2.550mg、12次/天.在早晨、中午U用.勿在傍晚或晚上应用,以免引起失联.缶沙古兰的用量为1mg、1次/天.早晨收用.胃溃舟者慎用.与抗抑体药物联合应用时应谩慎或避免M用.儿茶给O甲祭HllW（C0MT）抑制剂恩他卡明在疾科早期与复方左次名巴合用,可以增强里方左贡号巴疗效但可能也如异动注发生I在疾病中晚期,当复方左族多巴疗效M退时,添加恩他K期M达到进步改善症状的作用.恩他卡制用号为每次18200mg.服用次数。史方左旄多巴相同.若每日服用SI方左旋多巴次数较多.也可少于SI方左旋多巴次t.雷。复方左旋名巴同服.单用无效.2
19、 .针对不同时期的运动症状的药物治疗决策：帕金森籁的时期不同时期的治疗方案早期Hoehn-Yahr 1.0-2.5 级且早期渗断,即应尽早开始治疔.药物治疗包括疾病修饰治疗药物和症状性治疗药物.疾树修饰治疔药物除r可能的疾病修饰作用外.也具有改善拉状的作用；症状性治疗药物除了能婚明显改善疾病症状外,部分也箱有定的疾薪修饰作用.疾瞒修饰治疗的目的是延缓疾病的进展.目鼐,临床上可能有疾耨修饰作用的荷物主要为MAO七抑制剂.拉状性药物治疗苜选药物应遵循以限则:-“老年起病您占I麦角类DR激动剂：MAO-B抑制剂；金刚烷股：史方左族多巴：复方左族多巴WoMT抑制剂2年起病患言：且方左依当巴；旦力主我多
20、巴YOMT抑制剂对中晚期帕金森新患占的治疗.方面要继续力求已善患占的法功症状：另方面要收并处并叫山动并发行.运动并发症（症状波动和异动症）是帕金森病中晚期常见的症状,调整药物种类、剂量及服药次数可以改善症状，手术治疗如脑深部电刺澈木（DBS）亦有疗效.症状波动主要包括剂未悉化、“开关”现象，处理原制如下:旋状波动的治疗m*M4M*exMHl4*纪wm(,功MtoJHu11IllIMMAUH席IeKMI!卡,而it：OR?巴费量体ItowrL-O-UfWlMMKIlettUftMRV中晚期HoehrvYahr3-5级鼻动症又骅为运动障碍包括剂峰鼻动旋，双相鼻动壅和跳裱力!*处理JEUH如下:舁幼
21、症的治疗MMA4Jt上巴.增W投I眦BtX期方左籍Uti.MlUhK做功制*代笠方左代多12.WWCOMTPHH典型i带阳:依MH!M9KihDR&12K受体”:。Yr儿枭的“NPVKUIW对晨起机张力障碍的处理方法为，障前加用史方左旋多巴控f片或长效DR激动剂或在起床前梁用空方左旋移巴常杼剂成水溶剂1对.开“期肌张力静库的处理方法同剂峰异动症.手术治疗方式主要为DBS可获裨i3 .针对非运动症状的药物治疗决策：帕金森病的非运动症状涉及许多类型，主要包括感觉障碍、精神障碍、自主神经功能障碍和睡眠障碍，需给予积极、相应的治疗。善如功就软大型疾膈粒Jei冶疗方案常神障4的湍疗最常见的包括抑M或鱼毯
22、、幻竟、认知用碎或宛呆等.ff16制精谆障理兄由抗帕金森病Fi物涛发还是由陕降本身，我&是由抗帕金也碣种将造发导致.则依次抵*中曲械或拶即如下抗帕令有病用物I执胆域能为金琳烧鞍、MA0-B*W.DRWl若乐双IT上播微IE状仍然标在.在不加篁帕金偏硝心助症状的IW提卜,可将复方左It多巴以步Ml如药构调整依聚不理5则健示精棒份码可能为疾璃本夕号我.需时症用药.针对幻觉和安!的治疗,推荐选用工鼠手或唾破.XXfXttMamsitct.对于描径或焦电的治疗.可应用SS和.也可应HIDR双动剂.M停拉克案沃可以改善运动夜状.同时也可改？！抑除使状.劳拉西泮和胞再注可用TMNii惹状毒.针N认知障碍和
23、痴呆的治疗,可应用和WMIieMiH.aIiI经功能加1的治疗Slln三iEffWWWWnWWwKneInTS.强入足器的液体.水黑、.钎*求和几果可及其他上和的，弧为构能改善便格&状.toft#.大黄片.看由叶等I也可加阳HIl动西.如上学女朋.其沙必料答.需要停用擅承*帐行将幅加运动.饿续.尿急、为迨性尿失禁可采用外际技*lFi.JffftT.演丙IS太林.托特罗定和潼5等I而时遇尿网无反射,则给F111SSM1（但需慎用.因会加It帕金糠睛的E动症状）.若出境尿僚印.应采取何欺性谪清导域,拧由In列腺增，：肥大引起.尸者必要时可疗手术治疗.体健性低IlfH应雉加盐融水的摄入最，XIK时的
24、周买仲.4TW.可穿弹力Ih不要快速地从卧次或坐位起立Iflo,W上，合动剂累P八二力，也可使用选弹性外周多巴嵌受体,M剂名青*;的常知蚱眠9嫌上襄包括大K.RBD.EDS.如柒与*何的帕金A硝症状相美.加用左友M巴於杼利、DR做功制或CCMT%透1例则会何故.ltl-ftWffl三j*trtfcHCiK.莫其在傍晚欧阳占.首先H纠正般药时间.司来占二常在早AL中午服刑.金川烧K需在下午4:00前收用I若无明显盘外妁；BMRil至停药.或通用Js效的慎的女IR药.代RBO密者可峥前的FsiIfl西泮.不比障目的治疗妗常Jt的主要包括限包发谢、倦痛或麻木、RU.口匍尚无明确始罐徒聘黄善噢觉降肉.
25、如果ItS条育病用制治井”开期窿痛成麻木Mtf或消失.关Hr5ne.则提示由帕殳也病所栽.划调鼻IItwl能看新治疗以收长开wr.反之.剧由其他#出引起.选杼相应的前柱治疗MffTiRLSirjea,在入睡前2小时内速用DH*办刊如借拉克索.fStSt多巴.非药物治疗1 .手术治疗早期药物治疗显效明显，而长期治疗的疗效明显减退，或出现严重的运动波动及异动症者可考虑深度脑刺激症（DBS）治疗。需要强调的是手术可以明显改善运动症状，但不能根治疾病，术后仍需应用药物治疗，但可相应减少剂量。2 .中医、康复与运动疗法帕金森病患者多存在步态障碍、姿势平衡障碍、语言或吞咽障碍等，可以根据不同的行动障碍进行
26、相应的康复或运动训练。如健身操、太极拳、慢跑等运动；进行语言障碍训练、步态训练、姿势平衡训练等。特别是姿势平衡障碍，可让患者主动调整身体重心、踏步走、大步走、听口令/音乐或拍拍子行走等可能有益。必要时使用助行器甚至轮椅，做好防护。3 .心理疏导对帕金森病的治疗不仅需要关注改善患者的运动症状，而且要重视改善患者的抑郁等心理障碍，予以有效的心理疏导和抗抑郁药物治疗，从而达到更满意的治疗效果。帕金森病是一种需要终生接受治疗的慢性疾病，在治疗过程中，要做到以下4点： 不仅要考虑控制患者的运动症状，也应改善非运动症状； 不仅要关注当前的疗效，还要考虑长远的治疗效益； 采取包括药物、心理指导、运动等全方位综合的治疗，从而形成连续而全面管理模式； 药物治疗是帕金森病全程干预管理中的首选方法和主要治疗手段，手术治疗则是药物治疗的补充手段，对于晚期帕金森病患者，当经内科药物治疗症状仍控制不满意，可行DBS术。参考文献：帕金森病基层诊疗指南（2019年）J.中华全科医师杂志2020,19(1):5-17
