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1、Yindao闭锁畸形围手术期健康知识宣教(一)阴道闭锁的基本知识什么是阴道闭锁?阴道闭锁是尿生殖窦未参与形成阴道下段所致。阴道闭锁患者俗称为“石女”。阴道从子宫阴道腔的尾端发育而来,后者由米勒管和泌尿生殖窦形成,两者的连接点是米勒结节。融合的米勒管尾端细胞分化形成阴道索。阴道索逐渐延长,与两侧的来自泌尿生殖窦后面的内胚组织的外翻部位(阴道窦球)相汇合,阴道窦球向头部延伸,与阴道索的尾部融合,并同时分裂增殖,形成一实质圆柱状体,称为阴道板,阴道板由上向下穿通形成阴道腔,随后阴道索贯通并为来自泌尿生殖窦的上皮覆盖。阴道管腔上1/34/5部分的上皮由阴道子宫始基形成,而下1/52/3部分的上皮由阴道
2、窦球分化而来。先天性无阴道以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常为特征的较多见,睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)患者较为少见。极少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。绝大多数先天性墙角阴道患者在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭黏膜,无阴道痕迹,亦有部分患者在阴道前庭部有浅浅的凹陷,个别具有短于3cm的盲端阴道,常同时伴有畸形,在正常子宫位置仅见到轻度增厚的条索状组织,位于阔韧带中间,约有1/10患者可有部分子宫体发育,且有功能性子宫内膜,青春期后由于经血潴留,出现周期性腹痛,无月经或直至婚后因性交困难
3、就诊检查而发现。导致阴道闭锁的原因有哪些?阴道完全闭锁,多因先天性发育畸形所致,患者的子宫亦常发育不全,故即使采用手术矫正阴道,受孕的机会也极小。先天性无阴道较为常见,其发病率约为1:4000,患者外阴发育大多正常,也有婚恋要求。患者多数伴有子宫缺如或仅有始基子宫,仅少数患者具有功能的子宫,这类患者有日渐加重的周期性下腹疼痛,体检时在下腹部可触及包块。患者有时伴有其他系统畸形,如先天性心脏病、小耳或泌尿系统畸形等。为何会出现阴道不完全闭锁呢?主要表现有哪些?阴道不完全闭锁往往是由产伤、腐蚀药、手术或感染而形成的瘢痕挛缩狭窄,其中央仅留小孔,闭锁位置低者可影响性生活。阴道完全闭锁,多因先天性发育
4、畸形所致,患者的子宫亦常发育不全,故即使采用手术矫正阴道,受孕的机会也极小。术后在妊娠期,瘢痕可随妊娠的进展而充血软化,若仅为轻度环形或半环形狭窄,临产后先露部对环状瘢痕有持续扩张作用,常能克服此种障碍,完成分娩。若闭锁位置低,可根据情况做单侧或双侧预防性会阴侧切,以防严重的会阴裂伤。瘢痕广、部位高者不宜经阴道分娩,以剖宫产为妥。闭锁多位于阴道下段,长为23cm,其上多为正常阴道。症状与处女膜闭锁相似,检查可见处女膜无孔,闭锁处黏膜色泽正常,不向外膨出。肛查可触及向直肠凸出的阴道积血包块,其位置较处女膜闭锁高。阴道不完全闭锁主要表现有以下几方面。(I)青春期后无月经初潮。(2)逐渐加重的周期性
5、下腹痛。(3)下腹部可摸到包块,并且逐月增大。(4)肛查扪到压向直肠、紧张度大、有压痛的包块。(5)严重时伴有便秘、尿频或尿潴留、肛门坠胀等症状。阴道闭锁需要做哪些检查?阴道检查即可诊断。阴道闭锁容易与哪些病症混淆?症状与处女膜闭锁相似,检查时亦无阴道开口,但闭锁处黏膜表面色泽正常,亦不向外膨隆,肛查可触及向直肠凸出的阴道积血包块,其位置较处女膜闭锁高。阴道闭锁应该如何治疗?治疗应尽早手术。手术时应先切开闭锁段阴道并游离阴道积血下段的阴道黏膜,再切开积血包块,排尽积血后,利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。术后定期扩张阴道以防挛缩。阴道闭锁的诊断依据有哪些?青春前期常被忽视,若仔细检查,可发现处女膜
6、口处有浅凹陷或短浅的阴道下段;伴或不伴子宫发育异常,若子宫发育异常,青春期后表现为原发性闭经,子宫幼小或畸形,若子宫发育正常,则出现原发性闭经伴周期性腹痛,子宫腔积血,子宫增大;性生活障碍。阴道闭锁的分类及治疗方法有哪些?(1)阴道完全闭锁阴道管腔完全闭锁,子宫及卵巢发育不良,无生殖功能,须做阴道再造术。(2)阴道不完全闭锁双侧中肾旁管最下端会合后未贯通,仅阴道下段闭锁,上段为正常阴道,子宫、卵巢发育良好,功能正常。一般在月经初潮后出现周期性腹痛,肛诊可触及因积血所形成的包块。治疗亦宜行部分阴道再造术。阴道闭锁的治疗如何进行?阴道闭锁的治疗为手术治疗,应先切开闭锁段阴道并游离阴道积血下段的阴道
7、黏膜,再切开积血包块,排尽积血后,利用已游离的阴道黏膜覆盖创面。对合并子宫颈闭锁者则应根据子宫颈闭锁的分型诊断施行相应的矫治方案:I型子宫颈闭锁可保留子宫,单纯经会阴途径行子宫颈及阴道成形术;n、In型子宫颈闭锁应先行子宫切除,待结婚前36个月再行阴道成形术;IV型子宫颈闭锁可根据患者要求,或先行子宫切除待结婚前再行阴道成形术,或经腹会阴途径行子宫颈及阴道成形术。先天性无阴道的治疗方法有哪些?先天性无阴道除了非手术治疗方法一一顶压法成形阴道外,手术是先天性无阴道的主要治疗方法,一般采用阴道成形术。阴道成形术是在膀胱与直肠之间分离出一8IOCm长的腔道,并用各种不同组织覆盖腔道四壁,用纱布填塞,
8、使组织紧贴四壁而生长。710天后,覆盖的组织生长良好,可换用硬模具,以保证阴道不塌陷,并防止组织挛缩。目前阴道成形术的术式多达20余种,因铺垫物不同而有不同的命名,常用术式包括羊膜法阴道成形术、腹膜法阴道成形术、乙状结肠阴道成形术、自身皮瓣阴道成形术以及生物补片法人工阴道成形术等。手术疗法主要是在尿道、膀胱与直肠之间分离,形成一个人工腔道,应用不同的方法寻找一个适当的腔穴创面覆盖物,重建阴道。常见手术治疗都有哪几种?(1)生物补片法人工阴道成形术目前国内和国外均有应用的医用组织补片,以覆盖人造阴道的四壁而达到重建阴道的目的,是利用组织工程学技术,将异体组织通过脱细胞处理后,得到的一种天然的细胞
9、外基质,是一种真皮替代品。(2)腹膜法阴道成形术随着微创技术的开展,腹腔镜技术日臻完善,通过腹腔镜途径完成的盆腔壁腹膜分离后下拉内衬与从阴道分离的腔道内的腹膜法阴道成形术也广泛开展。(3)羊膜法阴道成形术羊膜法阴道成形术采用新鲜羊膜为暂时性生物敷料,覆盖的羊膜生长率高,可以起预防创面感染及纤维支架作用。术后阴道前庭黏膜上皮可顺着支架向腔内生长,一般36个月后,最终形成的阴道与自然阴道相似。(4)乙状结肠阴道成形术乙状结肠阴道成形术需开腹游离一段保持血液循环的乙状结肠,并将其移植至成形的阴道腔内。由于该手术直接采用肠道代阴道而无须阴道黏膜上皮爬行生长,故术后阴道不挛缩,能保持宽畅,且免带阴道模型
10、。(5)自身皮瓣阴道成形术自身皮瓣阴道成形术取患者自身皮肤作游离皮片后移植于成形的阴道腔内。常用的取皮片的部位包括外阴、双腹股沟、腹部等,皮片的存活率高,手术成功率高。先天性无阴道的诊断方法有哪些?(1)青春前期常被忽视,若仔细检查,则可发现有否处女膜,处女膜处有否浅凹陷或短浅的阴道下段。(2)伴或不伴子宫发育异常,若子宫发育异常,青春期后表现为原发性闭经、子宫幼小或畸形;若子宫发育正常,则出现原发性闭经伴周期性腹痛,子宫腔积血,子宫增大。(3)性生活障碍。(4)伴卵巢发育不全者,第二性征发育不全,有身材矮小、蹊颈、肘外翻等畸形,先天性无阴道须与原发性闭经以及处女膜闭锁相鉴别。阴道闭锁分型诊断
11、标准有哪些?(1)一般将先天性阴道上段或中上段闭锁统称为阴道上段闭锁,阴道下段或中下段闭锁统称为阴道下段闭锁。(2)阴道上段闭锁和阴道顶端闭锁继I、II型阴道闭锁之后分别列为11I型阴道闭锁和IV型阴道闭锁。因此,阴道闭锁的诊断标准如下。I型(阴道下段闭锁型):阴道下段或中下段闭锁,其以上阴道及子宫发育正常。11型(阴道完全闭锁型):阴道完全闭锁,合并子宫畸形。11【型(阴道上段闭锁型):阴道上段或中上段闭锁,合并子宫畸形。IV型(阴道顶端闭锁型):阴道顶端闭锁,合并子宫畸形。阴道闭锁应与子宫颈闭锁是一样的吗?(1) I型阴道闭锁应与I型子宫颈闭锁相鉴别:I型阴道闭锁者,术前超声见子宫体腔线与
12、子宫颈管线存在,环包部分子宫颈向下为一囊腔,因阴道上段积血的挤压,闭锁段阴道多数手术较容易打通,阴道上段腔壁有横行皱裳,顶端可探及突出的子宫颈,活检腔壁为复层鳞状上皮,在潴留的经血排出后该囊腔不会迅速大幅度缩小;I型子宫颈闭锁者,术前超声子宫体、颈间有一狭角在子宫体腔与其下的积血囊腔间形成明显的分界,整体图形如“带把手的炒锅”为其典型特征。(2) In型阴道闭锁应与高位和中位阴道横隔相鉴别:前者合并子宫颈闭锁,阴道闭锁段以上无经血潴留,术前超声检查子宫颈下与闭锁段阴道之间无低回声区域,阴道盲端与闭锁的子宫颈末端间有高回声组织段相隔;后者术前超声示子宫正常,环绕部分子宫颈向下为低回声腔隙,阴道横
13、隔将阴道分为上下两部分,手术打开阴道横隔较容易,隔后腔壁有横行皱裳,活检为复层鳞状上皮,隔后腔顶端可探及光滑突出的子宫颈。不同阴道闭锁的处理方法有哪些?(1) I型阴道闭锁的处理对于I型阴道闭锁患者应及时行闭锁段阴道切开。在周期性腹痛期,以16号IoCm长针自阴道闭锁段中央,负压穿刺,见稠厚的咖啡色经血后,沿穿刺针边缘锐性和钝性向上、向周边分离,在探针的指引下行闭锁阴道造穴,自上而下贯通。常规探查子宫颈发育情况并探查子宫腔。若子宫腔与子宫颈管均发育正常,则保留子宫,尽量扩大阴道腔隙,若创面较大,可以考虑用大腿外侧皮瓣移植来连接腔隙,形成自体皮瓣阴道,造穴成功后,需要用阴道模具扩张阴道以防阴道狭
14、窄。阴道模具一端为球形,中间有通道,经血可经此流出。模具的球形端对应于阴道上端,模具要留置36个月,之后坚持每天白天取出,夜间扩张阴道,防止阴道狭窄,此为手术成功的关键。另外,根据患者实际情况还可以选择两侧大阴唇翻转皮瓣外阴阴道成形术或羊膜法阴道成形术。(2) II型阴道闭锁的处理对于11型阴道闭锁患者,处理的关键在于是否保留子宫。术前B超检查提示,子宫颈发育不良并且未探及到子宫颈管,腹腔镜检查了解子宫发育不良时,当明确为先天性子宫颈管闭锁或子宫颈缺如、子宫发育异常者,不建议其保留子宫。青春期患者术后长期阴道扩张的依从性仍然是一个问题,可以考虑先行子宫切除术,以缓解症状,待结婚前6个月行人工阴
15、道成形手术。而对于子宫颈管、子宫发育良好、无子宫畸形者,可以考虑保留子宫,造穴成功后,行阴道成形手术,手术方法有自身皮瓣阴道成形术、羊膜法阴道成形术、外阴阴道成形术等。手术时间应如何选择?治疗先天性无阴道应详细检查患者有无接近正常的子宫体、卵巢功能是否正常,若子宫体接近正常、卵巢功能正常,手术应在月经来潮之前选择手术,以利于经血引流、性交,经治疗有希望宫内妊娠;若无子宫或始基子宫等无生育可能者,最好在结婚前择期行人工阴道成形术,主要解决性生活问题。(二)阴道闭锁矫治术术前健康指导术前护理有哪些?(1)心理护理阴道成形术患者具有一定的特殊性,而且先天性无阴道患者普遍存在自卑心理,要求保密治疗。因
16、此医护人员要尊重患者,主动与患者交谈,严守病情秘密。患者大多在青春期发现患此病,认为自己存在生理缺陷及生育功能的缺陷,害怕受到轻视,有自卑、孤僻等心理障碍。对于手术通常有较高期望值,对术后恢复生育功能充满期待。针对这一特殊的心理,应有的放矢地进行疏导,使其客观地认识手术效果。(2)肠道准备阴式阴道成形术患者术前1天进流质饮食。阴道再造术患者术前2天进半质饮流食,术前1天进流质饮食,并口服甲硝哇0.4g,氟哌酸0.2g,3次/天。术前24h口服硫酸镁6g加100OnIL温开水导泻,术前晚、术日晨用0.2%温肥皂水清洁灌肠,并观察患者有无头晕等不适,必要时静脉补液。(3) 口腔准备(阴道缺失需再造
17、者)术前1天用0.02%醋酸氯己定于饭后漱口,术前1天晚及术日晨嘱患者仔细刷牙后,再用0.02%醋酸氯已定清洁口腔。(4)受术区皮肤准备术前洗澡,刮除会阴部体毛,用松节油软化肚脐内污垢后温水洗净。行大腿皮瓣阴道成形术者还要去除供皮区污垢及体毛,保证皮肤黏膜完好无破损。(三)阴道闭锁矫治术术后健康指导阴道闭锁矫治术术后应注意哪些问题?(1)术后即可下床活动,以利于经血排出。(2)保持外阴清洁和阴道口通畅,但不宜坐浴和阴道灌洗。(3)术后1个月复查,给予对症处理。术后护理及注意事项有哪些?(1)观察生命体征术后回病房与麻醉师交接病情,了解术中麻醉方法,术中特殊用药情况。注意监测生命体征,每小时测量
18、体温、脉搏、呼吸、血压1次,连续6次无异常改为4h测1次。(2)口腔护理患者饮用温凉清水,用0.02%醋酸氯已定漱口;严密观察口腔有无出血,黏膜出血处用碘伏纱条压迫。(3)会阴部、阴道护理观察人工阴道分泌物及排出液的颜色、性状,术后10天内阴道排液较多,术后第2天最明显。用0.5%碘伏擦洗外阴及尿道外口,每天2次。术后人工阴道内放置用避孕套包裹的碘伏纱布卷(又称软模具)710天,每天更换1次,同时用1:40的碘伏液冲洗阴道。710天后更换已灭菌的直径为3cm的硬模具,同时观察人工阴道的色泽,分泌物的性质、气味。防止大便污染伤口,排便后用温水擦洗干净并用碘伏棉球清洗。大腿皮瓣移植伤口及时换药防止
19、感染。(4)留置导尿管的护理术后留置导尿管710天,每天用0.5%碘伏擦洗外阴包括尿道外口、导尿管前端。饮水150OnIL以上,观察尿液颜色、尿量,保持引流通畅。留置导尿管3天后夹闭导尿管并定时开放,维护膀胱的舒缩功能。(5)腹部胀气护理可按摩、热敷处理,必要时给予留置肛管或新斯的明肌内注射以缓解腹胀。(6)饮食护理术后禁食6h后改为流质饮食,1周内以软食为主加碎菜等,同时口服缓泻剂,保持大便通畅。(四)阴道闭锁矫治术患者出院后的健康指导出院指导有哪些?(1)保持外阴清洁,每天用温开水清洗。(2)指导患者坚持长期佩戴模具是防止阴道口挛缩的重要方法,不可随意取出。已婚患者佩戴3个月后可恢复性生活
20、。阴道闭锁患者佩戴模具最少6个月。阴道再造术患者需佩戴模具至结婚。(3)每次排尿排便后均需更换1次模具外的消毒避孕套,模具需放置足够的深度,更换下的模具用碘伏浸泡消毒。佩戴模具期间避免剧烈活动。(4)随访时间为术后3个月内每周随访1次,3个月后每月随访1次。(5)性生活指导,已婚患者术后3个月随访,阴道扩张良好者可开始性生活,告知患者若性生活频率低于710天1次易出现阴道口挛缩,应间断佩戴模具。阴道闭锁矫治术术后如何随访?按照随访时间随访,随访时检查患者的一般情况、阴道扩张性、阴道大小及长度、阴道排液量及性质、阴道色泽。对年龄小、主动遵医行为差的患者及时给予指导和鼓励,使其顺利度过佩戴模具期。对已婚患者要了解其性生活情况,给予性生活指导。