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1、先天性小耳畸形围手术期健康知识宣教（一）先天性小耳畸形的基础知识何谓先天性小耳畸形？先天性小耳畸形，也称先天性小耳畸形综合征，是由于耳廓先天发育不良所造成的一种小耳畸形，常伴有外耳道闭锁、中耳畸形和颌面部畸形，其发生率因地区、种族各异。先天性小耳畸形的临床表现有哪些？其按畸形严重程度不同可分为四度。（1） I度耳廓各部分结构尚可辨认，有狭小的耳甲腔及外耳道口，轮廓较小，耳道常为盲端。（2） 11度耳廓大部分结构无法辨认，残耳为不规则状，为花生状、舟状或腊肠状，外耳道闭锁。（3） m度残耳仅为小的皮赘或呈小丘状，或仅为异位的耳垂。（4） IV度耳廓完全没有发育，局部没有任何痕迹，称为无耳症，极为
2、罕见。先天性小耳畸形的病因是什么？目前，先天性小耳畸形的病因尚不十分明确，未能发现特殊的确定致病因素，从环境和遗传方面的研究都表明有多种因素可以导致畸形的发生。(1)环境因素包括生物因素、理化因素和心理因素，其中怀孕初期感染致病性病毒容易引起疾病的发生，包括流行性感冒病毒、水痘带状疱疹病毒等，当然患有免疫性疾病和糖尿病的母亲也容易产下小耳畸形的患儿；辐射及环境污染等母体因素可能是小耳畸形的发生原因之一；化学因素中怀孕早期使用激素类、磺胺类、部分中草药、抗病毒类药物及庆大霉素、链霉素、四环素等抗生素可导致疾病的发生，怀孕期间母亲经常接触烟酒也是易感因素；怀孕初期母亲受到精神刺激也是诱发因素之一。
3、(2)遗传因素占有一定的比重。先天性小耳畸形的发病率有多高？先天性小耳畸形的发病率各国学者报道不是很一致，中国的发病率居中，不同学者报道的发生率不一，最高的地区是新疆，最低的地区是内蒙古，目前国内学者比较认同的发病率是1/7000。因此，不能排除地域因素及信息发达程度对就诊人数的影响。目前最常用的耳再造方法是哪一种？手术如何进行？乳突区皮肤呈扩张状态，耳廓再造法具备皮肤来源充分、术后瘢痕隐蔽、再造耳廓远期效果稳定等诸多优点，已成为目前最常用的耳廓再造手术方法之一。手术分三期进行：一期，扩张器置入术，通过手术将扩张器置入耳后乳突区；术后一周开始注水，每周23次，1个月完成注水；注水完成后，需持续
4、扩张13个月时间。二期，耳廓再造术，取肋软骨进行雕刻耳支架，再利用上部扩张的皮肤作为再造耳廓前面的皮肤，下部扩张的皮肤用于覆盖再造耳背面的创面，完成耳廓再造，此手术需住院进行,住院时间710天。三期，二期术后休息612个月时间，待再造耳廓基本稳定、瘢痕软化后再行三期手术，主要是进行耳垂转位、耳甲腔及耳屏再造，使再造的耳廓更加完美逼真。什么是皮肤扩张术？(1)很多已经生育过的女性都知道，经过十月怀胎，胎儿分娩后，肚子的皮肤会很松弛，特别是怀了双胞胎之后，肚子上几乎会形成一个皮袋。这就是皮肤扩张的缘故，皮肤扩张技术正是基于这个原理而建立起来的，它是通过手术在需要皮肤的周边可扩张的皮肤区域放置一个像
5、瘪的气球一样的囊性扩张器，缝合切口，待伤口愈合后，向扩张囊内注射生理盐水，缓慢增加扩张器的体积，同时使其对表面皮肤软组织产生压力，使得组织和表皮细胞的分裂增殖及细胞间隙拉大从而增加皮肤面积，待扩张到一定的程度可满足需要之后，静养一段时间，再将扩张器取出，利用所扩张出来的多余皮肤软组织进行组织修复或器官再造。(2)耳后皮肤扩张术是皮肤扩张法耳廓再造的一期手术。它是将扩张器埋置在耳后乳突区，通过扩张使耳后乳突区的无毛皮肤面积增加、皮肤变薄，二期手术的时候可用扩张的皮肤覆盖部分或全部的软骨支架，为获得满意的手术效果打下基础。(3)耳后扩张器置入术手术比较简单，一般0.5Ih可以完成手术。多数患者可在
6、局部麻醉下完成手术。手术后大约7天可以开始往扩张器里面注水，34天一次，共约10次，之后静养至少一个月就可以做二期手术了。(一)先天性小耳畸形患者的术前健康指导全耳再造的最佳年龄是什么时候？从生理角度讲，5岁幼儿的耳廓已达成人的90%,510岁间的儿童耳廓的长度仅比成年人小数毫米，手术在此期间进行，成年后再造耳与正常耳的大小及形态基本相似。心理学研究表明,儿童对自身体貌畸形的意识通常在45岁时形成，若不及时就诊，可因遭嘲笑而引起心理发育障碍，所以大量的临床研究发现小耳畸形的患儿6周岁左右就可以手术了，因为这个年龄耳朵大小已经接近成人，对患儿的心理和学业带来的影响小。但是，年龄不是选择手术时机所
7、需要考虑的唯一因素，由于目前耳廓再造最流行的方法是取自身的肋软骨作支架，只有孩子的身高超过1.2m,肋软骨的大小和强度才能基本满足手术的需要，因此小耳畸形耳廓再造的手术时机不仅年龄要在6周岁左右，身高还要达到L2m,而且再造手术宜在青春发育期前完成为好。外耳道成形是否可改善听力？研究表明，绝大多数先天性小耳畸形的患者多伴有外耳道闭锁，打通外耳道对气导听力的恢复无明显改善，而且单侧小儿畸形患者的正常侧听力大多正常，完全可以代偿患侧听力的不足。此外，目前外耳道再通手术多采用植皮的方法，存在后期因皮片挛缩而引起外耳道再次闭锁的可能，若洗浴污水进入再造的耳道,可能出现耳道发臭的情况。所以，目前国际上最
8、流行的方法是在行全耳再造恢复耳廓外形的同时加深耳甲腔，可达到与打通耳道同样的外观效果。除非是双侧小耳畸形，听力明显下降的患者才考虑通过耳道再造、人工电子耳蜗植入等技术，以恢复部分听力，但是，该手术也必须在耳廓再造后进行，否则，如果局部的组织受到破坏，耳廓再造的难度大大增加，甚至可能出现再造的耳朵坏死、手术失败的可能。耳廓再造是否会受季节影响？随着经济水平的提高，医院的设备越来越齐全，现在的医院一般都配备有中央空调和暖气，季节对这个手术的影响几乎消失。为了不影响学习，多数家长会选择让患儿利用寒假或暑假来完成手术，中小学生的暑假一般有3个月左右，这段时间如果安排合理，可以完成一期和二期手术，之后可
9、以回学校继续上课，在下一个寒假或暑假就可以进行三期的修复手术。先天性小耳畸形是否会遗传给下一代？应该说目前为止，绝大多数患者的上一代甚至多代都没有出现过相同的病例，只有少数患者具有家族聚集现象（即患者所在的家族中出现多个类似的患者），如果存在家族聚集的现象，那么患者的下一代出现先天性小耳畸形的概率就比一般人高出许多。术前相关准备有哪些？(1)物品准备一期手术即耳后扩张器置入术的患者术后购买专用耳罩、耳枕以便保护扩张耳部；二期手术即耳廓再造术的患者和三期行再造耳的患者术后购买合适尺寸的腹带，以利加压包扎缓解疼痛，全麻患者准备好大小便器。(2)皮肤准备备皮，男性患儿剃光头，女性患儿一期、二期手术剃
10、发至耳后三横指，三期手术剃光头。耳部皮肤完整，淋浴后更换病员服。(3)完善术前常规检查如血常规、凝血功能、肝肾电解质、心电图、胸片等，了解有无手术和麻醉禁忌证，术前两周停止使用特殊药物，如阿司匹林或活血化瘀的药物，防止术后出血。(4)二期手术术前预置扩张器的准备注水期间，注意观察隆起皮肤有无血肿、破损、发红、发热、扩张器外露或漏水现象，若有须及时来院处理。(5)建成软骨模型术前按健侧耳廓的外形用废旧X线片建成软骨模型，其大小形状同于健侧，正、侧位照相，将耳照片贴于病历首页供手术对照使用。(6)体位训练单侧小耳畸形患者术后须采取健侧卧位或仰卧位，双侧耳再造患者须采取仰卧位，应绝对禁止患侧再造耳受
11、压，以免引起皮瓣血液循环障碍。于术前告诉患者注意体位训练,并教会患者抑制咳嗽、打喷嚏的3种方法：深呼吸、按压人中和舌尖抵上颗。咳嗽或咳痰时用双手按压于胸部伤口，以利于呼吸道分泌物的排出和减轻疼痛。(7)心理护理先天性小耳畸形患者通常有自卑心理，表现为不合群、不愿与人交流甚至辍学，且治疗心理迫切，对手术的期望值较高，认为通过手术能完全恢复正常耳廓形象，同时又担心术后效果不佳，出现焦虑。护士应有针对性地对患者实施心理疏导，满足患者的需求，为其提供有关手术治疗护理的必要信息,告知术后健侧卧位的重要性及术后缓解疼痛的方法等，让患者做好充分的心理准备，消除顾虑，主动配合手术、治疗和护理，可让患者看同类患
12、者手术前后的照片，增强患者治疗疾病的信心。(8)饮食指导对于全麻的患者，术前1天指导患者禁食、禁饮68h,并向患者及家属强调禁饮食的重要性，防止麻醉和手术过程中引起呕吐和窒息。(9)术前常规宣教做好患者的“三短九洁”，指导患者预防感冒及有效的咳嗽方法，每天清晨起床后做深呼吸，提高肺部换气功能，同时嘱其练习用腹压将气管内痰液排出，使其术后能有效将痰液排出，预防肺部并发症。耳朵再造究竟能达到什么样的手术效果？一些患者家属首先问的问题是“再造的耳朵是否和真的耳朵一模一样？”，一个成功的再造耳朵不仅从侧面看很逼真，耳朵内部的结构清晰可见，并与正常一侧一致，而且从前面看和从后面看也和健侧耳朵大小相同，高
13、低对称，耳颅角一致。手术后出院的时候再造耳较为臃肿，内部的细微结构不是很明显，36个月后，肿胀才会慢慢消退，耳廓的细微结构才能更加清晰，皮瓣的颜色也需要经过一段时间才能基本恢复正常。再造的耳朵虽然是用自身的皮肤软组织覆盖自体的肋软骨支架完成的，但是刚开始可能没有明显的知觉，需要经过612个月的恢复，才能和正常耳朵一样有感觉。此外，由于目前在耳朵支架材料方面的局限，只能采用自身有一定硬度的肋软骨或硬的支架材料构建耳朵的支架，所以再造的耳朵弹性明显较正常耳朵差，而且因为再造的耳朵不仅需要支架，而且前后还必须覆盖筋膜和皮肤，至少有四到五层结构，所以再造耳朵不可能与正常耳朵一样菲薄；因为有些人的发际线
14、比正常人要低，虽然采用光子脱毛技术可以脱除大部分毛发，但是有些患者的再造耳上或多或少会带有部分头发。(三)先天性小耳畸形患者的术后健康指导术后护理的要点有哪些？(1)常规护理全麻患者，术后按全麻术后护理常规进行护理。(2)体位的护理术后取健侧卧位或平卧位，禁止患侧卧位，加强巡视，防止患耳受压。(3)负压引流管的观察与护理对于手术后留置负压引流管的患者，应根据管道风险评估流程贴上管道标识，妥善固定引流管，保持引流管的有效负压及引流管的通畅，勿折叠、扭曲，防止管道的滑脱。观察引流液的颜色、性质、量并及时记录。一般每2h抽吸负压引流管并观察引流管的引流情况，若无明显引流液或引流液较多时，应及时通知医
15、生，查明原因，警惕血肿的发生，并向患者及家属讲解留置引流管的目的及作用，以取得他们的配合。(4)胸部肋骨供区的护理手术取患儿自体对侧第7、8、9肋软骨雕塑成患侧耳廓外形植入患侧颗部皮下，受皮区、供皮区均需局部压迫止血，故术后常规使用腹带压迫胸部肋软骨供皮区24h,保持有效的压迫。术后难免出现较剧烈的疼痛，术后可用腹带加压包扎，以减少呼吸时胸廓的活动度。告知患者术后3天内采取腹式呼吸可减轻疼痛，应鼓励患者做深呼吸，增加肺活量。鼓励患者咳嗽、咳痰，指导和协助患者咳嗽或咳痰时用双手按住胸部，若痰液黏稠，应协助患者翻身，给予定时拍背，必要情况下行雾化吸入，以利于排出呼吸道分泌物，防止呼吸道并发症的发生
16、，减轻手术创伤的疼痛。(5)伤口的护理观察伤口敷料有无渗血及包扎松紧是否适宜，敷料包扎过松，起不到压迫止血的作用；敷料包扎过紧，引起周围皮肤的破溃及患者的疼痛，遵医嘱常规应用抗生素，预防伤口感染。术后负压引流管35天后拔除，视情况间断拆除再造耳及耳后术区缝线，拆后仍需包扎，包扎时注意耳后沟处用纱布填塞，所有操作均行无菌操作。(6)饮食护理术后应指导患者进食高热量、富含蛋白质和维生素的易消化软食，禁忌辛辣刺激性的食物，减少咀嚼，以免牵拉伤口而引起疼痛，向患者家属及患者说明饮食的目的是为了限制面颊部的活动，以免影响耳部伤口的愈合，让患者可以接受、配合并保证营养的供给满足机体的需要。(7)疼痛护理术
17、后嘱患者卧床休息，询问是否有出现术区和肋骨供区疼痛，一般以肋骨供区疼痛明显。根据疼痛评分量表评估患者疼痛的分级，采取相应的措施，提供安静舒适的环境,关心体贴患者，与其交流，协助取舒适的卧位，指导患者通过看电视、听音乐等以分散注意力、减轻疼痛，必要时可使用止痛药物来缓解疼痛。(8)扩张器注水护理每隔23天注水1次，首次注水量可达扩张器容量30%,以后每次注水量约扩张器容量的10%,约一个月完成注水，注水量可超过扩张器体积的30%50%。注水约达扩张器容量的80%时开始进行光子脱毛，间隔35天脱毛一次，完成23次脱毛。注水期间，观察扩张皮肤有无红肿、破溃等感染症状，若发现应立即来医院就诊。(9)休
18、息与活动术后第1天的患者，要做好基础护理，及时更换病员服及床单位；为患者擦洗时，动作轻柔，保持患者的舒适。保持病房环境的干净整洁，减少人员的探视，避免交叉感染。指导患者在床上如何活动及翻身，以免长期受压而引起压疮的发生。鼓励患者早期下床活动，适当活动，避免剧烈的运动,避免在房间与其他患者嬉闹而造成跌倒或管道滑脱等，并向患者讲解其重要性，引起其重视。(IO)心理护理耳畸形手术需要3次手术才能完成，患者及家属需要有良好的心态。作为医护人员，应关心鼓励患者，使患者顺利度过手术期。术后有哪些并发症？如何防范？(1)皮肤扩张期常见的并发症及处理血肿：扩张器置入术止血不彻底常容易发生血肿，因此皮下腔隙内反
19、复仔细地止血是非常重要的。一旦发生血肿，如果皮下腔隙内积血量少，乳突区皮肤张力不大，暂时可以不处理。如果积血量多，甚至皮肤张力过大，就需要及时清除血肿，有活动性出血的要再次止血，否则会影响皮肤的血供，严重的导致皮肤切口裂开、皮肤坏死。感染：手术的局部污染、扩张期间的频繁穿刺污染或继发于身体其他部位的感染等，均能引发感染。最初表现为扩张的皮肤充血明显、皮温升高、腔内积液增多、局部疼痛等。处理方法如下：从其下部离扩张囊ICm处作小切口，向腔内插入细导管保持负压引流，辅以抗生素治疗，常可继续扩张。若感染得不到控制，则须取出扩张器，待半年后再重新置入。扩张器外露：耳后乳突区皮肤较薄，扩张过程中成角的扩
20、张器易突破皮肤以致扩张器外露。一旦发生这种情况，若破损在周边部位，则抽水减压，将破孔与基底部缝合，愈合后可继续扩张；若破损在中央部位，即使缝合也不可能愈合，须取出扩张器，按一次法再造耳廓，或过3个月至半年后再重新放置扩张器进行扩张。血供障碍：易发生于注水后期，此时皮肤已变薄，对再增加的压力变化适应性较低，注水量过大时极易引起血供障碍，尤其在成年患者更易发生。其临床表现如下：注水后皮肤变白，数小时后周围部转红，但中间部仍苍白，次日该处出现水疱。因此在后期注水过程中，若出现较大范围的皮肤苍白现象，应立即回抽减压。一旦局部皮肤已出现水疱，则即使回抽也无效，最终该处皮肤坏死，须取出扩张器，改行一次法耳
21、廓再造，或待半年后重新放置扩张器进行扩张。切口裂开：扩张至后期，由于体积显著增大，致使已愈合的切口拉力增大裂开，此时扩张器周围已有纤维包膜形成，因此虽然裂开，部分扩张器外露，但一般不会感染。因扩张已接近完成，扩张的乳突区皮肤已基本上覆盖耳廓的前外侧面及耳轮前缘,故可取出扩张器行耳廓再造术，除耳后皮片移植稍多些外，对手术最终效果影响不大。(2)切取肋软骨行耳廓再造术术中及术后的并发症及处理感染：移植的软骨感染是最严重的并发症。预防方法是术中积极止血，术后放置负压引流管，在耳廓上打油纱钉时注意不留无效腔。若发生血肿，应及时配合医生处理，以免造成严重后果。软骨支架裸露：一般是由于皮肤张力过大，使包裹
22、其前面的皮瓣血供欠佳出现坏死或者后面的皮片部分坏死所致，常见于耳轮缘处。处理方法是裸露软骨面积小如米粒状可以换药，待其自愈；若软骨外露面积较大，需根据坏死程度，做表皮植皮修复术。气胸：在切取肋软骨操作中，偶有气胸发生。一旦发生,应立即给氧，密切观察患者呼吸情况，配合医生做紧急处理，处理方法是缝合胸膜，当患者呼吸情况仍不能缓解时，判断是否有交通性气胸，此时需配合医生给予患者胸腔闭式引流。再造耳变形：肋软骨吸收、坏死可致再造耳变形，但很少发生。一般随时间的延长而轮廓更清楚，耳甲壁软骨块也能够预防由于皮片收缩引起的耳顺沟变浅。血液循环良好、无并发症的再造耳的自体肋软骨的吸收率轻微，一般不会影响其外形
23、。(四)先天性小耳畸形患者出院后的健康指导耳后皮肤扩张器置入术后的护理要点有哪些？由于扩张阶段，患者多不住院，扩张的全程都在院外，需要患者及家属特别注意如下几点。(1)术前要告知医生既往的健康状况，让医生了解到是否有手术的禁忌证及术中和术后要注意的问题，如肝功能及凝血功能等异常，可导致切口的愈合欠佳或血肿的发生，女性患者避开月经期。(2)术后饮食方面要注意，不能吃当归、木耳等活血化瘀的食物，因为大补食物多数可能使血管扩张、血流加快，造成术区渗血增加，甚至引起血肿。(3)术后的头几天如果觉得手术区域胀痛明显一定要向医护人员汇报，及时打开敷料进行相应的处理，否则如果局部的血肿过大，会导致扩张器表面
24、的皮肤出现水疱，给扩张带来不必要的麻烦。(4)注水期间，要给患者垫以软枕，避免扩张皮肤受到摩擦、副蹭。睡觉时头部偏于健侧，以免压迫扩张皮肤。小儿患者应避免针刺及刀伤。(5)如果扩张局部有红、肿、热、痛的表现，很可能是感染的前兆或已经存在感染，要及时告诉医护人员，尽早处理，以免导致扩张失败。(6)如果扩张器表面或周围的皮肤出现座疮或脓包等，不要轻易挤压，要请医生消毒处理，否则可能导致感染扩散，易长座疮的患者，要注意饮食，禁忌辛辣、煎炒及油炸食品，必要的时候可口服丹参酮胶囊。(7)每次注水完毕应询问患者的感受，如果胀痛明显，可能为该次注水过量所致，需请医生抽出部分液体，否则容易出现扩张器表面发红等
25、毛细血管扩张的表现，甚至出现皮肤坏死。(8)注意观察扩张器的表面，如果发现局部皮肤有发紫、发黑及流水的情况，可能已经出现了相应的并发症，要尽快到医院就诊。(9)注水结束之后要与主治医生沟通，获知养皮期间的注意事项、养皮时间及下次手术安排等事宜。出院后注意事项有哪些？(1)加强营养，提高机体抵抗力，注意保暖，防止感冒及污水进入耳腔。(2)指导患者勿用力攥鼻，以免鼻腔内分泌物自耳咽管进入耳腔，造成术耳感染。(3)保护术耳，坚持健侧卧位或平卧位，寒冷季节还应注意保暖防止再造耳冻伤。(4)勿搔抓术耳移植皮瓣吻合处，以免造成皮肤破损或感染。切勿牵拉耳廓，以免引起术耳填塞物或听小骨松脱及外耳道皮瓣移位。(5)注意保护术耳不受挤压、碰撞等外力损伤，必要时，可使用耳罩保护术耳，寒冷季节还应注意保暖防止术耳冻伤。
