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1、内分泌代谢病科皮质醇增多症患者的护理技术与操作【概述】皮质醇增多症(Hypercotisolism)又称库欣综合征(CUShingSyndronIe,CS),是内分泌系统常见的疾病之一，是因肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素而致蛋白质、糖类、脂肪和电解质代谢紊乱的一组临床综合征。患者主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、座疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病、骨质疏松症等。【病因及流行病学】库欣综合征根据病因不同可分为ACTH依赖性库欣综合征、ACTH非依赖性库欣综合征和其他特殊类型的库欣综合征三类，可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，多发于2045岁，男女比例为1：31：8o【发病机制及
2、病理】(一)发病机制1. ACTH依赖性库欣综合征ACTH依赖性库欣综合征是指下丘脑.垂体病变(包括肿瘤)或垂体以外的某些肿瘤组织分泌过量的ACTH和(或)促肾上腺皮质激素释放激素(CRH),导致双侧肾上腺皮质增生并分泌过量的皮质醇。常见原因：(1)垂体性库欣综合征：又名库欣病，是由于垂体分泌过多的ACTH或下丘脑分泌过量的CRH所致，包括垂体ACTH腺瘤、垂体ACTH细胞癌、垂体ACTH细胞增生、鞍内神经节细胞瘤、异位垂体瘤等。(2)异源性ACTH综合征：指垂体以外的组织分泌大量ACTH或ACTH类似物，刺激肾上腺皮质增生，使其分泌过量皮质激素。常见于肺癌(尤其是小细胞未分化型肺癌)、胸腺瘤
3、、胸腺类癌等。(3)异位CRH综合征：肿瘤异源分泌CRH刺激垂体ACTH细胞增生，导致ACTH分泌增加。2. ACTH非依赖性库欣综合征ACTH非依赖性库欣综合征是指肾上腺皮质肿瘤(或原发性增生)自主分泌过量皮质醇，血ACTH降低或检测不出。常见于肾上腺皮质的腺瘤、癌、原发性结节性增生等。3. 其他特殊类型的库欣综合征包括医源性库欣综合征、周期性皮质醇增多症等。(二)病理1 .机体对感染的抵抗力降低由于长期血皮质醇浓度升高，引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢严重紊乱，同时干扰了多种其他内分泌激素分泌，导致机体对感染的抵抗力降低。2 .脂代谢肥胖是因机体的热量摄入超过消耗所引起。目前，向心性肥胖的
4、原因尚不清楚，机体的代谢率及消耗存在个体差异，主要与遗传有关。3 .高胰岛素血症皮质醇升高可以拮抗胰岛素作用，出现胰岛素抵抗，导致机体胰岛素分泌增加而出现高胰岛素血症。影响胰腺内分泌功能而加重糖代谢紊乱。4 .蛋白质代谢蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态，导致肌肉萎缩无力，并以近端肌肉受累明显。皮肤变薄，皮下毛细血管清晰可见，皮肤弹力纤维断裂，形成宽大的紫纹，皮肤毛细血管脆性增加，容易出现皮下青紫瘀斑。【诊断要点】对疑诊库欣综合征的患者，应仔细询问近期内有无使用肾上腺糖皮质激素病史，以排除医源性(药源性)库欣综合征的可能。(一)临床表现1 .向心性肥胖表现为满月脸(moon
5、facies)、水牛背(buffalohump)、悬垂腹(Overhangingabdomen)和锁骨上窝脂肪垫，以上是库欣综合征的特征性临床表现。2 .负氮平衡状态患者肌肉萎缩无力，皮肤变薄，皮下毛细血管清晰可见，宽大的紫纹等。3 .糖代谢异常糖耐量减低，类固醇糖尿病。4 .其他高血压、低血钾、骨质疏松、座疮、身体抵抗力下降等。(二)库欣综合征的定性检查1 .初步检查对临床表现典型，高度怀疑库欣综合征的患者，应同时进行下述至少2项检查。考虑到库欣综合征患者体内皮质醇浓度的波动，推荐至少测定2次尿或唾液皮质醇水平以提高测定结果的可信度。(1) 24h尿游离皮质醇(24hurinefreecor
6、tisol,24hFC):库欣综合征患者24hUFC大都明显高于正常值。推荐使用各实验室的正常上限作为阳性标准。(2)午夜唾液皮质醇测定：推荐使用各实验室的正常上限作为阳性标准。(3)血清皮质醇昼夜节律检测：测定早晨8点、下午4点及午夜12点的血皮质醇水平。正常人血浆皮质醇水平有明显昼夜节律(上午89点皮质醇水平最高，午夜最低),库欣综合征患者主要表现为血浆皮质醇水平增高，节律消失。2 .进一步检查当初步检查结果异常时，则应进行过夜或经典小剂量地塞米松抑制试验来进行库欣综合征确诊。正常人血浆皮质醇抑制率大于50%,当不能抑制到对照值50%以上时，提示有库欣综合征的可能。(三)库欣综合征的病因检
7、查1.血浆促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度测定ACTH可用于库欣综合征患者的病因诊断，即鉴别ACTH依赖性和ACTH非依赖性库欣综合征。肾上腺增生患者此值多轻度高于正常，肿瘤患者在正常低值，异位ACTH综合征患者明显升高。3 .大剂量DST主要用于鉴别库欣综合征和异位ACTH综合征，如用药后24hUFC、24h尿17-0HCS或血皮质醇水平被抑制超过对照值的50%则提示为库欣病，反之提示为异位ACTH综合征。4 .促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)兴奋试验如结果阳性提示为库欣综合征；而肾上腺性库欣综合征患者通常对CRH无反应、其ACTH和皮质醇水平不升高。4,去氨加压素(DDAVP)兴奋试验应
8、用DDAVP后血皮质醇升高220%,血ACTH升高235%则判断为阳性。5 .有创检查如上述试验无法判别ACTH的升高来源于垂体或肿瘤异源性分泌，可行有创检查，如岩下窦采血查ACTH等。（四）影像学检查1.鞍区磁共振成像（MRI）对ACTH依赖性库欣综合征患者进行垂体增强MRl或垂体动态增强MRI并判断。6 ,肾上腺影像学检查肾上腺影像学包括B超、CT、MRl检查，对诊断ACTH非依赖性库欣综合征患者有很重要的意义。7 .双侧岩下窦插管取血（BIPSS）此检查是创伤性介入检查，经股静脉、下腔静脉插管至双侧岩下窦。ACTH依赖性库欣综合征患者可行BIPSS以鉴别ACTH来源。【治疗】CS的治疗原
9、则包括去除病因、降低机体皮质醇水平，纠正各种物质代谢紊乱，避免长期用药或激素替代治疗，改善患者生活质量，防止复发，提高治愈率。1 .手术治疗垂体瘤切除术、肾上腺切除手术。2 .放射治疗3 .药物治疗(1)影响神经递质和神经调质作用的药物包括利舍平、赛庚唳、甲麦角林、丙戊酸钠、溟隐亭和奥曲肽等。(2)皮质醇合成抑制剂包括米托坦、美替拉酮、酮康嗖、氨鲁米特等。【主要护理问题】1 .自我概念紊乱与库欣综合征引起身体外观改变有关。2 .体液过多与皮质醇增多引起的水钠潴留有关。3 .有感染的危险与皮质醇增多导致机体免疫力下降有关。4 .有受伤的危险与代谢异常引起的钙吸收障碍，导致骨质疏松有关。5 .活动
10、无耐力与蛋白质代谢障碍引起的肌肉萎缩有关。6 .无效性生活型态与体内激素水平变化有关。7 .潜在并发症心力衰竭、脑卒中、类固醇性糖尿病。8 .焦虑与ACTH增加引起患者情绪不稳定、烦躁有关。9 .有皮肤完整性受损的危险与皮肤干燥、菲薄、水肿有关。【护理目标】(1)患者能维持正常的代谢和生活。(2)身体外形逐渐改变恢复至正常。(3)无感染及外伤发生。(4)无潜在并发症出现。(5)学会保护皮肤的技巧，皮肤完整。【护理措施】(一)饮食护理由于高血浆皮质醇水平导致患者物质代谢紊乱，患者出现轻到中度甚至重度肥胖，机体长期处于负氮平衡状态,糖耐量减低甚至出现类固醇糖尿病、高血压、低血钾、骨质疏松、抵抗力下
11、降等。所以饮食要注意：(1)给予低盐、高钾、高蛋白、低糖类、低热量的食物，预防和控制水肿。鼓励患者食用柑橘类、枇杷、香蕉、南瓜等含钾高的食物。应避免油腻，少食动物脂肪及胆固醇高的食品，如动物内脏、蛋黄、鱼子等。保持适当的体重，避免水肿。(2)鼓励患者进食富含钙及维生素D的食物，如豆制品、牛奶、芝麻酱、虾等，预防骨质疏松。(3)若并发糖尿病者，应给予糖尿病饮食，控制总热量。(4)避免刺激性食物，禁烟酒。(二)运动和休息保证患者休息的基础上适当运动，不能过度劳累，注意安全。可指导患者睡硬板床，提供安全、支持性的环境，体位变化时动作轻柔，防止过度活动，必要时给予拐杖支持。室内避免过多的桌椅，浴室内放
12、置防滑垫，避免碰撞或跌倒。对于长期卧床者，应防止压疮。(5) 口服药物的护理库欣综合征常用的药物包括降压药、阻断皮质醇生成药，肿瘤术后的激素替代治疗。1 .应用利尿剂的护理水肿严重时，根据医嘱给予利尿剂，观察疗效及不良反应。如出现心律失常、恶心、呕吐、腹胀等低钾症状和体征时，及时处理。2 .糖皮质激素替代治疗的护理在激素治疗过程中，应观察血压、电解质。永久性替代治疗的患者应坚持服药，不宜中断药物，防止肾上腺危象发生。3 .服用阻断皮质醇生成药物时的护理应注意观察药物的不良反应，如低血压、头昏、嗜睡、口干、恶心呕吐、头痛、腹泻、皮疹等症状，定期复查肝功能等。(四)预防感染观察患者体温的变化，定期
13、检查血常规，及时发现感染的征象。因患者抵抗力低，容易被感染，而且皮脂腺分泌较多，可以引起皮肤化脓及霉菌感染，故需注意口腔、皮肤以及外阴的清洁护理。如已感染，应及时诊治。保持患者的床单位和衣物清洁卫生，室内定时开窗通风。指导患者减少或避免去人群拥挤的公共场所，预防上呼吸道的感染。医护人员严格执行无菌操作原则，尽量减少创伤性的检查。(五)病情观察(I)评估患者水肿情况，每天测量体重变化，记录24h液体出入量，观察有无全身无力、四肢麻痹、心律失常等低血钾症表现，监测电解质浓度和心电图变化。(2)密切观察生命体征变化，定期监测血常规，注意有无发热、咽痛等各种感染征象。(3)观察患者精神、情绪变化，观察
14、睡眠情况。(4)做好血糖监测，观察有无多食、多饮、多尿、消瘦等糖尿病的表现。(5)观察有无心悸、胸闷、呼吸困难等心力衰竭表现。(6)注意有无关节痛或腰背痛等情况，每周测身高及体重，如身高突然下降，应考虑可能发生压缩性骨折。（六）特殊检查的护理1.24h尿量留取的护理应先对患者进行正确留取尿标本的书面或口头指导，即第1天早上排尿弃去，从此时开始计时留尿，将全天24h的每一次尿量均收集在同一个容器内，直至第2天早上的同一时间为止，记录测定的24h总尿量，混匀后留取5IOml尿液送检。收集尿标本的容器内应先加入防腐剂并置于阴凉处；告知患者正常饮水；在留尿期间避免使用包括外用软膏在内的任何剂型的肾上腺
15、糖皮质激素类药物；女性患者避开经期。2.唾液留取的护理可以用被动流涎法使唾液流进塑料管，或在口腔内放置一个棉塞让患者咀嚼l2min后再采集唾液，一般建议使用后一方法。为了避免应激状态，应让患者在安静状态下采集，同时采集前应避免吸烟，标本留取后建议放在在室温或冷藏保存。（八）肾上腺切除术患者的护理1 .术前护理（1）心理护理和指导1）由于患者对手术方式缺乏了解，术前常常不能对手术做出客观的分析。因此护士应向患者及家属介绍手术的目的、方式、过程、预期效果及成功的病例，消除患者的恐惧及焦虑情绪，使其以良好的心态接受手术，积极配合治疗。2）鼓励患者进食高蛋白及高维生素饮食等，注意个人卫生及保暖，减少剧
16、烈运动，预防骨折发生。（2）术前准备：术前必须做好充分准备，防止急性肾上腺皮质功能不全。1）纠正水、电解质、酸碱平衡失调，低钾和碱中毒，将血糖控制在正常水平等2）遵医嘱舒张血管，降低血压，恢复血容量，纠正心律失常，改善心功能等。3）术前612小时开始给予氢化可的松静脉滴注。4）手术前夜常规灌肠，术晨放置尿管、胃管。2 .术中治疗和护理手术期间遵医嘱给予氢化可的松100200mg,加入5%葡萄糖盐水5001000ml中缓慢滴注；至肿瘤切除后加快滴注速度；如发生低血压、休克或皮质醇危象等情况，应及时给予对症及急救治疗，并立即加大皮质醇用量，直至病情好转。3 .术后护理（1）患者麻醉未清醒时应去枕平
17、卧，头偏向一侧，以防呕吐物引起呼吸道阻塞。患者清醒后鼓励其进行有效呼吸，术后6小时血压平稳后，可取半坐卧位，协助其翻身，防止压疮发生及促进肠功能恢复。(2)由于二氧化碳(C02)气腹后对循环、呼吸系统有一定的影响，可出现一过性高碳酸血症，严重时可发生肺栓塞或C02进入皮下出现皮下气肿，临床上表现为类似呼吸性酸中毒症状，皮肤捻发音。因此，术后常规给予患者持续低流量吸氧，以提高氧分压，促进C02排出(3)观察患者有无乏力、烦躁，注意呼吸频率和深度，监测血氧饱和度及生化各指标，必要时进行血气分析。(4)积极配合治疗术后第1天：氢化可的松静脉滴注量共200300mg,有休克者需加量至300500mg以
18、上；同时肌内注射醋酸可的松50mg,每6小时1次，或地塞米松15mg,每6小时1次。术后第2天和第3天：氢化可的松100200mgd静脉滴注或地塞米松15mg肌内注射，每8小时1次，或醋酸可的松50mg肌内注射，每8小时1次。术后第4天和第5天：氢化可的松50100mgd静脉滴注或地塞米松15mg肌内注射，每12小时1次，或醋酸可的松50mg肌内注射，每12小时1次。术后第6天及以后：糖皮质激素改为维持量，泼尼松5mg每天3次，以后逐渐减至维持量。(5)引流管的护理及观察：肾上腺切除术患者术后均常规留置后腹腔引流管及尿管，及时观察记录引流液的色、性质，准确记录24h尿量及后腹腔引流量，保持引流
19、管及尿管的通畅，防止受压、扭曲、脱落，严格执行无菌操作每日更换引流袋1次。术后24天可拔除导尿管。(6)疼痛与切口的观察及护理：术后患者对疼痛基本能忍受，可通过采取舒适体位与患者交谈，分散注意力或使用镇痛剂等缓解术后切口疼痛症状。术后第2天换药1次。(九)心理护理由于疾病导致身体外形和活动能力改变，加之皮质醇水平增高，CS患者可出现不同程度的精神和情绪改变，表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定，甚至焦虑、抑郁或躁狂。在护理上，应注意以下方面：(1)评估患者对身体保护的感觉及认知，多与患者接触和交流，鼓励患者表达其感受，语言温和，耐心倾听。(2)讲解疾病有关知识。(3)指导患者恰当修饰。(4)建立良好的家庭互动关系。(5)促进患者社会交往。(十)出院指导(1)指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，饮食注意低盐、含钾丰富、高蛋白、高维生素、低胆固醇、低碳水化合物。(2)指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤、骨折。(3)遵医嘱服用药，不擅自减药或停药，(4)定期门诊随访。【预防】(1)及早发现和治疗垂体瘤和肾上腺皮质增生、腺瘤等。(2)正确合理使用糖皮质激素。
