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1、右心室双出口疾病知识问答健康宣教（一）右心室双出口的基础知识什么是右心室双出口？右心室双出口是指两个大动脉完全或部分（50%以上）起自右心室的一类先天性心脏病。室间隔缺损为左心室的唯一出口，右心室双出口约占先天性心脏病总人数的1.5%,85%患者有正常的心房心室连接，房-室连接反位的约占10%。右心室双出口分为哪几种类型？（1）室间隔缺损（VSD）部位在主动脉瓣下，不伴有肺动脉狭窄和漏斗部狭窄。（2）室间隔缺损（VSD）部位在主动脉瓣下，伴有肺动脉狭窄和漏斗部狭窄。（3）室间隔缺损（VSD）部位在肺动脉瓣下，不伴有肺动脉狭窄和漏斗部狭窄。（4）室间隔缺损（VSD）部位在双动脉下。（5）室间隔缺
2、损（VSD）部位远离大动脉开口。右心室双出口的主要病因是什么？右心室双出口的病因有以下几种。（1）遗传因素：遗传疾病和染色体异常均可导致心脏畸形，在产前发现胎儿有心脏畸形者，其中25%30%都属于染色体异常。(2)外界因素：妇女怀孕时接触过某些药物或毒害物质，如麻醉药、维生素A、抗惊厥药、酒精及口服避孕药或曾经接受过大剂量放射线辐射等。(3)生物因素：妇女怀孕时曾感染风疹病毒、柯萨奇病毒、巨细胞病毒都可能导致胎儿心脏畸形。(4)免疫因素：孕妇如果有糖尿病，其胎儿患有心脏畸形的风险会增加5倍。右心室双出口的临床表现有哪些？不伴肺动脉狭窄者，往往肺血流量多，很早就会出现肺动脉高压，症状可类似室间隔
3、缺损，有心慌、气短，从小容易感冒，反复感染肺炎，体重增长缓慢，早期即可发生充血性心力衰竭。室间隔缺损若位于肺动脉瓣下，或伴有严重肺动脉高压时，患儿常常有缺氧发给等表现。如果伴有肺动脉狭窄，临床表现则类似于法洛四联症，自幼发外，并呈进行性加重，杵状指明显，有呼吸困难、头痛、头晕和喜欢蹲踞等现象。右心室双出口有哪些危害？右心室双出口是一种极其严重且复杂的先天性心脏病，会影响患儿的生长发育，若不及时治疗，患儿可随时因缺氧发作而丧命。(二)术前健康教育知识患儿术前常规需要做心脏彩超、心电图、胸部X线、心血管造影等检查。(1)心脏彩超：可以看清主动脉、肺动脉的走向及出口是否起源于右心室。(2)心电图：可
4、看出患儿是否有右心房肥大、右心室肥厚、P-R间期延长和室内传导阻滞等异常。(3)胸部X线：可看出患儿是否有心影增大、肺血流量增多或减少等情况。(4)心血管造影：可比较左、右心室压力及肺动脉压力。右心室双出口术前护理要点是什么？(1)心理护理：患儿入院时，护士热情接待，减轻其陌生感和恐惧感，多与患儿及家属沟通，了解患儿性格及习惯，便于护理患儿。(2)协助医生完成各项术前检查，若患儿行右心导管术，注意检查、监护患儿各项生命体征，伤口压迫止血。(3)指导患儿家属每天定时开窗通风，保持病房内适宜的温度与湿度，秋冬季注意患儿保暖，预防小儿感冒。(4)加强患儿营养，给予富含营养易消化的食物。少量多餐，一次
5、勿进食过饱。(5)严重缺氧的患儿要遵医嘱定时吸氧，减轻体内缺氧状况。右心室双出口如何治疗？最好的治疗方式是外科手术。患儿不伴有肺动脉狭窄时，最好在婴幼儿期就实施手术；患儿若有肺动脉狭窄，可等到45岁时再行手术，以便选择适宜大小的管道。(三)术后健康教育知识手术后的并发症有哪些？(1)左心室流出道梗阻：床边心脏超声可以诊断，若压力阶差过大则必须再次手术解除梗阻。维持血压在适当范围内，运用适当的血管活性药物降低左心室的后负荷。(2)右心室流出道梗阻：漏斗部肌肉肥厚或心室内隧道所占空间过大均可导致右心室流出道狭窄。手术后若测得右心室和左心室压力之比20.7,则要再次手术扩大右心室流出道。术后需保证充
6、足的容量，CVP维持在1215mmHg,加强利尿。(3)房室传导阻滞：术后可在心内放置右心房、右心室临时起搏导线，若发现有传导阻滞，可使用临时起搏器。(4)低心排血量综合征：术后早期患儿常有心率快、血压低、CVP高、尿少等低心排血量综合征的表现，应严密观察患儿的心率、血压及CVP变化，保留充足的静脉通路，确保血管活性药物准确及时地泵入。手术治疗后死亡率仍比较高，主要是由于患儿自身存在严重的肺血管阻塞性病变。常见的死亡原因为心力衰竭、出血性肺水肿、低心排血量综合征、心律失常、完全性房室传导阻滞、呼吸衰竭和感染等。(四)出院健康教育知识右心室双出口手术出院后应注意哪些事项？(1)患儿尽量少去人口密集的地方，以防感冒。(2)注意多休息，每天保证充足的睡眠。(3)注意加强营养，少量多餐。(4)严格按医嘱服药，不能随意增减剂量，更不能自行停药。(5)定期去医院复查。建议每年复查心电图、心脏彩超和胸部X线检查。
