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1、小脑扁桃体下疝畸形知识健康教育一、小脑扁桃体下疝畸形的基础知识什么是小脑扁桃体下疝畸形？答：小脑扁桃体下疝畸形（Chiari畸形）的定义尚无一致意见。主要是枕骨底部及第1、2颈椎发育异常。多种临床症状和解剖上的异常，不同程度累及小脑、脑桥和延髓等部分。小脑扁桃体下疝畸形的发病原因有哪些？答：组织胚胎学中，枕骨和第1、2颈椎都是在胚胎第4周时由中胚叶转化而来，第7周时软骨化中心出现。寰枢椎的骨化中心出现时间最晚，大约在第10周。在这个阶段胚胎发育或生长发育过程中出现异常，则会有各种骨畸形。小脑扁桃体下疝畸形病人有哪些临床表现？答：最常表现为枕部或颈部疼痛。在不会说话的患儿中，表现为易怒、角弓反张
2、、哭闹或不喜欢活动等。吞咽困难、发育障碍、呃逆，成人还有睡眠呼吸暂停等脑干、小脑受压的表现。此外，还有脊髓受压的表现，如脊柱侧弯、大小便失禁、手部肌肉畸形、上下肢运动和感觉变化等。小脑扁桃体下疝畸形的分类有哪些？答：小脑扁桃体下疝畸形，有多种临床症状和解剖上的异常,分为4种类型。ChiariI、ChiariII、ChiariIII、ChiariIV型。ChiariEChiariII.Chiariln型畸形存在延髓结构经后颅窝不同程度的疝出。ChiariIV型畸形有小脑发育不良或不发育，但不伴有延髓的疝出。二、小脑扁桃体下疝畸形的术前健康指导小脑扁桃体下疝畸形手术方式有哪些？答：多数神经外科医生
3、曾对ChiariI型畸形和脊髓空洞症病人行后颅窝减压。研究发现，此类手术仅对部分病人有很好的效果。有学者对于合并脊髓空洞的病人在后颅窝骨性减压基础上行硬膜成形术，比单纯骨性减压术更有助于术后病人症状的改善。进而提出环枕减压硬膜成形术应作为治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症标准术式。少数伴有脑积水病人，可先行分流术。小脑扁桃体下疝畸形手术前应做什么准备？答：(1)严密观察病情变化：观察病人意识、瞳孔、生命体征变化；观察颅内高压的征兆，及时使用脱水剂；Chiari畸形病人术前存在气体交换受损的表现，因此要重点观察病人呼吸情况，及时吸痰，保持呼吸道通畅，必要时协助医生行气管插管或气管切开术，使用呼吸
4、机辅助通气；给予心电监护、吸氧，每小时监测血氧饱和度。(2)轴线翻身的适应性训练：术后保持颈部稳定性对病人的恢复至关重要。因此，术前就要对病人进行头、颈、脊柱成一条直线的轴线翻身训练，使病人逐步适应术后翻身的体位要求。具体方法：一人双手扶住病人头颈，另一人一手扶住病人的肩背，一手扶住腰部，两人同时缓慢帮助病人翻身，翻身时注意头、颈、脊柱保持一条直线。备颈托：根据病人的颈部长短、粗细选择合适型号的颈托。牵引护理：行牵引治疗的病人，每班检查牵引线、牵引力、反牵引力是否合适，发现异常及时调整，保持有效牵引状态。安全护理：病人脊髓神经受压导致的运动感觉障碍，有跌倒或坠床的风险。病房内保持干燥，卫生间放
5、置防滑垫，家属留陪。排泄护理：病人小便失禁，予以皮肤护理，保持会阴部皮肤清洁干燥。留置导尿管者，给予间断开放导尿管的训练。饮食护理：提供营养丰富、易消化、冷热适合的食物，增强体质，提高病人手术耐受力。心理护理：耐心倾听病人对疾病治疗、康复需求，帮助其树立战胜疾病的信心，对功能恢复做好思想准备，顺利过渡到手术日。术前一日及手术当日常规护理：a.抗生素皮试，备好抗生素供术中使用；b.完善各项术前准备，相关检查报告备齐；c.术前禁食812h,禁饮4h；d.手术部位皮肤清洁，剃去手术部位毛发；e.更换干净病员服；f.执行术前医嘱；g.取下义齿、首饰，备齐CT、MRl片，随病人一起带入手术室。三、小脑扁
6、桃体下疝畸形的术后健康指导小脑扁桃体下疝畸形术后并发症有哪些？如何护理?答：(1)硬膜下血肿：观察病人是否出现颈部肿胀、伤口渗液、四肢肌力减退，如出现以上异常，立即通知医生。(2)脑脊液漏：如观察出现烦躁、出现不由自主的吞咽动作、稀薄痰液突然增多，提示脑脊液漏。处理：抬高床头1530。，行腰大池引流，防止脑脊液回流导致逆行性感染。(3)肺部感染：病人出现咳嗽、咳痰、胸痛、呼吸困难、发热等提示肺部感染。处理：减少探视，认真执行手卫生；遵医嘱行雾化治疗，及时吸痰；监测体温变化；按时执行抗生素治疗。(4)压疮：局部皮肤出现红、肿、痛，无或伴有水疱形成。处理：使用防压用具，如气垫床、减压贴；每2h为病
7、人更换卧位一次，翻身时动作轻柔，注意保持头、颈、脊柱成一条直线；翻身时查看受压皮肤，可在骨突处涂赛肤润等保护皮肤的按摩油;保持床单整洁、平整、干燥。同时加强营养，多摄入高蛋白、丰富维生素饮食，增强机体抵抗力和皮肤修复能力。如果无好转，继而加重成浅度溃疡、不可分期、疑似深部组织感染或深度溃疡的压疮，则要按压疮的不同分期进行护理干预。总之，压疮护理重点在于预防。(5)便秘、排便困难：出现大便干结、排便次数减少等表现。处理：定时行腹部顺时针环形按摩；增加饮食中粗纤维的摄入；多饮水；必要时给予通便药。小脑扁桃体下疝畸形术后为什么要戴颈托？佩戴颈托时要注意什么？答：手术部位在枕颈交界部，保持颈部的稳定性
8、是关键。不适当的体位改变可能引起椎管移位，导致延髓受损。必须给病人正确佩戴颈托，未经医护人员允许不能私自取下或调整颈托位置。佩戴颈托时要注意以下几点：前后、上下方向正确。如果未正确佩戴，根本无法保证有效保护颈部。松紧合适。太紧，易导致呼吸困难及颈部压疮形成；太松，无效保护颈部。佩戴时间为23个月。一般平卧时可以暂时解开颈托前部，让颈部受压皮肤得到休息。改变体位，如侧卧、坐位和站立时，都必须佩戴颈托。四、小脑扁桃体下疝畸形的出院健康指导小脑扁桃体下疝畸形病人出院后注意什么？答：病人应注意如下事项。（1）活动时佩戴颈托需3个月。（2）肢体康复训练在病人无痛或能忍受的疼痛范围内，遵循循序渐进的原则，大关节到小关节，被动运动到主动运动。练习从卧位-坐位-起床-轮椅-如厕等体位变换。进行日常生活自理的训练，如穿衣、进食、取物等。（3）康复训练时注意是否出现头晕不适等体位性低血压的情况。（4）肢体功能锻炼需要在专业医护人员的指导下，科学制订训练计划，长期坚持。答：三个月后拍片复查，植骨融合好的可不戴颈托。
