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1、最新：直立不耐受的诊疗进展直立时血流动力学受到重力挑战，血液重新分布，约10%15%聚集在腿部，血压下降、回心血量及心排血量减少。直立时正常反应为交感神经兴奋、迷走神经抑制，外周阻力增加以维持血压，下肢肌肉收缩将血泵回心脏。正常调节机制依赖完好的循环系统和躯体泵功能，否则将出现直立不耐受。直立不耐受是由直立位引发的一系列症状组成的综合征，由坐卧位变为直立时出现，令患者无法维持直立状态，坐下或躺下后缓解，可反复出现或持续存在。直立不耐受可分为直立性低血压、直立性心动过速综合征、血管迷走性晕厥。有学者认为直立性高血压也属于此范畴。直立不耐受的危害在于引发跌倒，造成躯体损伤和紧张恐惧等心理问题，与肌
2、少症关系密切，对老年人危害更大。近年研究结果显示，直立性心动过速综合征是新型冠状病毒肺炎(COVID-19)感染后的常见诊断。对直立不耐受诊疗进展进行综述，期望有助于提高临床诊断的规范性和治疗的有效性。一、直立不耐受的评估、诊断及鉴别诊断1 .评估：包括症状、生物标志物、10min倾斜试验、自主神经功能和共病评估。一项纳入住院康复老年患者的研究结果表明，直立性低血压和直立不耐受症状共存概率低，临床中需独立于直立性低血压诊断来评估直立不耐受症状。有研究者辨识直立不耐受常见且多样化的皮肤表现可能有助早期诊断直立不耐受及并发症。利用生物标志物如左心室射血分数、倾斜试验中血流动力学变化、24h尿钠排泄
3、量、体质指数等指导个体化治疗，可改善儿童和青少年直立不耐受的长期预后。有研究结果显示，皮肤交感神经活动爆发是慢性直立不耐受一种高度特异但不敏感的症状性生物标志物。10min倾斜试验可用于评估肌痛性脑脊髓炎和（或）慢性疲劳综合征患者的直立不耐受，异常表现常为低碳酸血症。使用108通道扩散光学断层扫描系统可敏感检测及量化有直立不耐受症状的帕金森病患者的自主神经功能障碍情况。心率和血压的变异系数可作为直立不耐受患儿自主神经功能评价的参考指标。直立不耐受在CoVlD-19症状中起着重要作用，感染后主诉与肌痛性脑脊髓炎和（或）慢性疲劳综合征相似。有研究结果显示，直立不耐受可被定义为衰弱的多因素和独立标志
4、物。2 .诊断和鉴别诊断：2018年欧洲心脏病学会晕厥诊断与治疗指南中直立性低血压的诊断标准为在站立或倾斜试验中血压持续下降，达到收缩压下降20mmHg（1mmHg=0.133kPa）或舒张压下降10mmHg,或收缩压降至90mmHgo站立3min内心率增加15次min提示神经源性直立性低血压，15次min提示非神经源性直立性低血压。直立性低血压症状有头晕、眩晕、跌倒、晕厥、慢性疲劳、视物模糊、直立性认知功能障碍、肩颈部”衣架区”疼痛和直立性呼吸急促。不能确定直立性低血压时进行体格检查、实验室检验、体位血压心率测量、心血管及神经系统检查；怀疑直立性低血压时进行直立倾斜试验、长程心电监测、动态血
5、压监测；确认直立性低血压时转入心血管、神经科、老年科专科单元。直立倾斜试验、连续无创血压监测、动态血压监测是明确诊断的重要工具。直立性低血压需与体质性低血压鉴别，后者常见于较瘦弱的女性，有家族遗传倾向。其他需鉴别的低血压疾病包括脑干脊髓病变、Addison病、腺垂体功能减退症、甲状腺功能减退症、重度主动脉瓣狭窄、慢性缩窄性心包炎、梗阻的巴厚型心肌病、慢性营养不良、重度贫血等。2020年加拿大心血管学会直立性心动过速综合征和相关慢性直立不耐受声明中诊断直立性心动过速综合征的标准为19岁患者从卧位变为直立位的10min内心率增加30次min,无直立性低血压，且存在慢性直立不耐受症状至少3个月。直立
6、性心动过速综合征的症状包括头晕、心悸、震颤、非典型胸部不适等直立症状和睡眠障碍、头痛、慢性疲劳、运动不耐受、脑雾、频繁恶心、肠易激综合征、膀胱功能异常、下肢皮肤发绢即直立性心动过速综合征足等非直立症状。直立性心动过速综合征可分为神经病理性直立性心动过速综合征和高肾上腺素能直立性心动过速综合征,后者站立时收缩压可升高10mmHg。临床诊断主要依靠病史、直立位生命体征和心电图。建议患者仰卧至少5min测量心率血压，站立110min测量至少2次，间隔至少1min0直立性心动过速综合征需与不恰当窦性心动过速鉴别，后者是窦性心律且静息心率100次min（24h平均心率90次min）,伴心悸,排除潜在原发
7、病邛受体阻滞剂治疗有效。直立性心动过速综合征还需与长期卧床、使用干扰自主神经功能药物及其他原因导致的心动过速如脱水、贫血、甲状腺功能亢进等鉴别。血管迷走性晕厥在站立30s以上或紧张、疼痛、接受医疗操作时出现，晕厥前可有头晕、面色苍白、恶心、出汗、虚弱和视物模糊等前驱症状，可因呼吸亢进出现胸痛、肢端麻痹，意识恢复后可遗留头痛、定向力障碍、遗忘、极度疲乏。2018年欧洲心脏病学会晕厥诊断与治疗指南中晕厥初步评估的诊断标准提到如晕厥由疼痛、恐惧或站立引起且伴有典型前驱症状，则极有可能为血管迷走性晕厥。晕厥分为反射性、心源性和直立性低血压晕厥，血管迷走性晕厥作为反射性晕厥最常见的一种，需与其他进行鉴别
8、。其他反射性晕厥如情境性晕厥在特定情境如排尿、排便、呕吐、咳嗽、打喷嚏、大笑时出现；不典型反射性晕厥无前驱症状、明显诱因和典型临床表现；颈动脉窦综合征可通过颈动脉窦按摩诊断。心源性晕厥包括心律失常性晕厥和器质性心血管病性晕厥，长时程心电监测、心电图、电生理检查、超声心动图及冠脉造影有助于诊断。直立性低血压晕厥与体位变化有关且达到直立性低血压诊断标准。其他需鉴别的情况包括癫痫、心因性假性晕厥、不伴意识丧失的跌倒、蛛网膜下腔出血、短暂性脑缺血发作、锁骨下动脉盗血综合征、代谢障碍（低血糖、低氧血症、过度通气伴低碳酸血症）、中毒、昏迷、心脏骤停等。直立性高血压缺乏统一诊断标准，大部分将其定义为站立3m
9、in内或在倾斜试验中收缩压升高20mmHg或舒张压升高10mmHgo2022年美国自主神经科学学会和日本高血压学会共同声明中定义为由仰卧位变为站立位时收缩压持续升高20mmHg且站立时收缩压14OmmHgo直立性高血压可有头晕、头痛、心悸、恶心、出汗等症状，很少晕厥，发展为高血压病风险增加，且与全因死亡率升高有关。直立性高血压需与白大衣高血压鉴别，在家中测量血压可避免误诊。高肾上腺素能直立性心动过速综合征与直立性高血压的区别在于血压升高同时心率增加。对体位性血压极度升高的情况中应注意判断有无嗜铭细胞瘤、肥大细胞活化和去甲肾上腺素转运蛋白缺乏。二、直立不耐受的治疗治疗前应先评估和调整药物如降压药
10、、扩血管药及抗抑郁药等，目前健康教育和改善生活方式是一线疗法，效果不佳时考虑药物治疗，遵循个体化原则，先单药滴定至最大可耐受剂量再考虑换药或加药。1 .非药物治疗：健康教育和改善生活方式，体位变化时动作放慢，避免久卧久站和长时间处于高温高湿环境,监测血压心率,采用10。的头高位睡姿提倡划船机、游泳等不对抗重力的运动，运动前注意补充水分。帮助晕厥患者增强信心,消除顾虑,避免诱因和高风险活动如驾驶或竞技体育等。增加盐、水摄入，建议每天摄入610g盐和23L液体,高血压、心肾功能不全患者酌情减量。营养支持,少食多餐,低糖饮食，积极纠正贫血和维生素B12缺乏。物理疗法如在有前驱症状时坐下、蹲下、躺下或
11、做出双腿交叉、双手握紧和上肢绷紧的肢体加压动作。压力衣可改善静脉回流，但穿着舒适性欠佳。血管迷走性晕厥患者进行倾斜训练可减少复发，站立前饮水约500ml可预防晕厥。双腔起搏治疗适用于40岁及以上反复发作血管迷走性晕厥且有长时间自发性心脏停搏的患者。有报道消融窦房结和房室结旁的迷走神经节可治疗血管迷走性晕厥，疗效有待确认。胸椎交感神经切除术可根治直立性高血压，但术后可能出现直立性低血压。低电流刺激外耳迷走神经耳支可能对直立位心血管系统调节产生作用，无创经颅直流电刺激可能对大脑姿势控制区域起到积极效果。2 .药物治疗：米多君为Od肾上腺受体激动剂,直立性低血压和反复直立性血管迷走性晕厥推荐剂量为2
12、.5-10.0mg2次/d或3次/d,直立性心动过速综合征为2.5-15.0mg23次/d,1次/4ho有仰卧位高血压风险，睡前5h内不要服用，不良反应为头皮麻痒、尿潴留、充血性心力衰竭和慢性肾衰竭患者慎用。屈西多巴为去甲肾上腺素前体，用于神经源性直立性低血压，100300mg3次/d,不良反应为头痛、头晕、恶心、疲劳、仰臣M立高血压。氟氢可的松为盐皮质激素，用于直立性低血压和动脉压偏低或正常、无并发症的年轻血管迷走性晕厥患者，0.050.30mg1次/d,37d起效，不良反应为水肿、高血压、低钾血症、头痛，充血性心力衰竭患者慎用。口比陡斯地明为乙酰胆碱受体拮抗剂，适用于神经源性直立性低血压，
13、30-60mg2次/d或3次/d,不良反应为恶心、呕吐、腹痛、出汗、流涎、尿失禁等，但因此类患者常有便秘和无汗，不良反应可能反而有益。B受体阻滞剂可降低直立性心动过速综合征立位心率，提高运动能力，普蔡洛尔1020mg4次/d,比索洛尔2.55.0mg1次/d或2次/&伊伐布雷定为心脏窦房结If通道阻滞剂，减慢直立性心动过速综合征心率且不影响血压，可用于哮喘患者，2.5-7.5mg,2次d中枢交感神经抑制剂适用于明显高肾上腺素能直立性心动过速综合征，改善心悸、震颤和显著体位性高血压，可乐定0.1-0.2mg,每天最多3次，甲基多巴125mg起始，睡前1次，可加量至250mg2次/d,不良反应为镇
14、静、口干。促红细胞生成素适用于合并贫血的直立性低血压、直立性心动过速综合征患者，可增加红细胞数量，刺激血管收缩，不良反应为可能导致心肌梗死、脑卒中。静脉注射生理盐水为直立性心动过速综合征短期失代偿的紧急处置，12h注射生理盐水12L,不推荐常规使用。去氨加压素可促进水分重吸收，减少夜尿，治疗直立性低血压；奥曲肽、阿卡波糖对餐后直立性低血压有效；肾上腺素受体激动剂麻黄碱和伪麻黄碱疗效尚存争议。对反复晕厥患者可考虑选择性5-羟色胺再摄取抑制剂如帕罗西汀,去甲肾上腺素转运抑制剂也可改善晕厥。凝体阻滞剂多沙嗖嗪对直立性高血压有效，可乐定对症状严重直立性高血压可能有效。综上，直立不耐受的诊断需重视采集病史、测量直立位生命体征、完善心电图和倾斜试验等检查。治疗时优先选择健康教育及改善生活方式，效果不佳再考虑药物治疗。手术、电子生物疗法等其他方法有待更多研究确证疗效。对明确自主神经功能障碍的患者需依靠自主神经专科、心血管专科、老年专科开展多学科诊断和治疗。
