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1、一、肾盂输尿管连接部狭窄的基础知识肾盂输尿管连接部狭窄如果不处理会导致肾功能损害吗？先天性肾盂输尿管连接部狭窄的定义为由于各种先天性因素导致肾盂内尿液向输尿管排泄受阻，伴随肾集合系统扩张并继发肾功能损害的一类疾病。假如不加以处理，将出现肾功能损害的状况。孕妇在产前进行B超检查的时候能发现肾盂输尿管连接部狭窄吗？能，约60%患儿的肾积水在胎儿期即可被发现。肾盂输尿管连接部狭窄的婴幼儿出现上腹疼痛伴恶心、呕吐就一定是胃肠道疾病吗？对于肾盂输尿管连接部狭窄的患儿，绝大多数患儿能陈述上腹疼痛伴恶心、呕吐。婴幼儿阶段常以扪及上腹部肿物为主要临床表现。肾盂输尿管连接部狭窄的病因分类有哪些？宫腔内狭窄、宫腔
2、外压迫、动力性梗阻。在孕妇妊娠多少周的时候通过产前B超检查评价胎儿泌尿系疾病为最佳时期？新生儿出生后是否应立即复查泌尿系B超？妊娠28周是能够通过产前B超评价胎儿泌尿系疾病的最佳时期。新生儿患者泌尿系B超检查一般推荐在48h后进行，以避开因暂时的生理性脱水而导致的无尿期。如果胎儿患有肾积水，孕妇可以进行产前治疗吗？子宫内干预治疗基本不予推荐，仅在有很好经验的治疗中心进行。肾盂输尿管连接部狭窄手术预后好吗？肾盂离断成形术被认为是治疗肾盂输尿管连接部狭窄的金标准，成功率在90%左右，甚至超过95虬经皮肾盂内切开术的成功率为57%100%,随访时间为296个月，在有经验的治疗中心，最近报道的成功率接
3、近90%,原发性与继发性梗阻的治疗结果无差异。逆行肾盂内切开术的成功率较肾盂离断成形术基本一致或相似。肾盂输尿管连接部狭窄治疗成功的标准是什么？治疗成功的标准为症状消失、肾积水减轻、肾功能好转或稳定在一定的水平，B超、IVP显示排空正常。二、术前健康指导为什么肾盂输尿管连接部狭窄术前必须行ECT检查？了解双肾功能。肾盂输尿管连接部狭窄患儿一定要行排泄性膀胱尿道造影吗？这种检查会给患儿带来哪些危害？新生儿肾积水中，需要与肾孟输尿管连接部狭窄相鉴别的疾病还有膀胱输尿管反流、后尿道瓣膜、输尿管疝、膀胱憩室及神经源性膀胱等。约有25%的患儿同时存在与肾孟扩张无关的膀胱输尿管反流。当患儿泌尿系B超发现肾
4、积水伴输尿管扩张或双侧肾积水时应行排泄性膀胱尿道造影，但这项检查可能会带来逆行尿路感染，需加以注意。肾盂输尿管连接部狭窄是否都需要行手术治疗？当合并尿路感染时，需选用敏感抗生素控制尿路感染。内科保守治疗对于肾盂输尿管连接部狭窄本身是无效的，外科手术治疗是治疗肾盂输尿管连接部狭窄的金标准。肾盂输尿管连接部狭窄患儿手术治疗后会复发吗？会复发。理？由于肾盂输尿管狭窄患儿术前特殊检查较多，容易对患儿或家属容易造成不同程度的心理压力，术前应与患儿家属进行有效沟通，耐心解释患儿家属提出的疑问。三、术后健康指导肾盂输尿管连接部狭窄术后休息与活动时要注意哪些方面？术后6h取平卧位，头偏向一侧，预防误吸。麻醉清
5、醒后取半卧位，以利于呼吸和引流。后腹腔镜肾盂成形术仅游离于肾脏下极，未破坏肾周组织对肾脏的支持，术后1日患儿可下床活动,能预防下肢深静脉血栓形成，有利于肠道及膀胱的恢复。肾盂输尿管连接部狭窄术后饮食要注意哪些方面？术后暂不能吃饭、饮水，待肠蠕动恢复后开始饮水，如无不适可进流质饮食，如米汤，逐渐过渡到普食，鼓励患儿多饮水,每日2000mLo肾盂输尿管连接部狭窄术后有哪些并发症？需要注意些什么？1）继发性出血：术中因气腹压力高可止血，放气后可出现继发性出血；部分患儿术后有呕吐、呃逆；术后过早剧烈活动等可造成出血，应观察敷料有无渗血，观察引流液的量、颜色及性状，观察血压、心率变化。2）漏尿：造成手术
6、后漏尿的原因很多，其中以尿路感染、出血堵住双J管、吻合口缝合不严密最为常见。观察伤口敷料，若发现伤口处有大量渗液或肾周引流管引流出大量淡红色或黄色清亮液体时，应及时通知医生；留置导尿管，待漏尿停止后再拔除导尿管，加强抗感染治疗。肾盂输尿管连接部狭窄术后如何观察肾功能？观察患儿24h出入液量及术后第2日复查肾功能、电解质。四、出院健康指导肾盂输尿管连接部狭窄患儿出院的时候会带管回家吗？会。双J管需留置48周，以达到引流尿液、减少吻合口尿外渗、降低肾盂内压力、尽快恢复肾功能的作用。肾盂输尿管连接部狭窄患儿术后随访主要依靠哪些项目了解是否复发？术后随访主要依靠患儿的主观症状与影像学检查来了解有无复发
7、，但是临床观察发现，相当多的患儿即使再次出现梗阻，早期都可能没有任何症状，由此必须强调术后客观指标随访的重要性。推荐泌尿系B超检查。肾盂输尿管连接部狭窄术后出院健康指导有哪些？体内双J管一般于术后2个月拔除，告知患儿留置双J管期间不要憋尿，每l2h排尿1次，多饮水，勿突然下蹲或做剧烈运动，避免双J管脱出，一旦从尿道脱出后应及时返回就诊，注意观察带管期间有无发热、腰痛、血尿。肾盂输尿管连接部狭窄术后随访的时间与内容有哪些？随访时间从拔除内支架管后开始计算，至随访期间发现治疗失败后终止。拔除内支架管后24周行泌尿系B超或利尿性肾图检查，以后间隔3、6、12个月各做1次，再每年1次，共计2年，若出现症状也需检查。腔内肾盂切开术后患儿至少随访3年。
