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1、雷诺综合征患者的健康指导(一)雷诺综合征基础知识什么是雷诺综合征?雷诺综合征(RaynaUdssyndrome,RS)又叫雷诺氏病,是指受到寒冷或情绪刺激后,肢体动脉和小动脉出现强烈的阵发性收缩,引起肢端缺血的病症,表现为肢体尤其是手指呈现明显的苍白,发作缓解后转变为紫色,然后潮红。症状有时也累及耳、鼻。一般以上肢较重,偶然亦可累及下肢。雷诺综合征是比较少见的一种血管疾病,大多数见于寒冷的地方,冬天多见,夏天少见,我国的发病率较欧美低。雷诺综合征几乎都发生在妇女,男女比例约为1:10。发病年龄常在20岁以前,很少有超过40岁。雷诺综合征包括原发和继发两种。1862年MaUriCeRaynaUd
2、最先描述此病,发现寒冷或情绪激动可引起周围循环障碍,血管神经功能紊乱是本病的发病机制。此病的患者既有肢端小动脉无器质性病变,又有肢端小动脉闭塞性病变。肢端可出现对称性的溃疡或坏疽。1901年Hutchinson发现雷诺综合征的表现常是全身性疾病的局部表现,如动脉硬化、心力衰竭和硬皮病等,认为雷诺综合征不是一种独立的疾病,从而提出了雷诺综合征这一概念。雷诺综合征有哪些临床表现?(1)典型发作过程本病起病缓慢,发作时手指皮肤颜色苍白,变为紫色,一般先从指尖开始,然后波及整个手指,甚至手掌。并伴有局部冷、麻、针刺样疼痛,或其他异常感觉,而腕部动脉搏动正常。发作持续数分钟后可自行缓解,皮肤转为潮红,同
3、时伴有烧灼、刺痛感,最后转为正常色泽。病情较轻者,采取局部温暖即可缓解发作,病情较重者,需全身温暖,如揉擦、挥动上肢、喝热饮和喝酒等,可以使发作停止。(2)对称性发作小指和无名指最先发作,以后波及其他手指,而拇指因血液供应比较丰富,故多不受累,下肢受累者少见,发作间歇期除手足有寒冷感外,无其他症状。一般呈对称性发作,如果是长期单侧、单指受累,则提示有潜在的动脉阻塞性病变。(3)外貌改变病情严重者发作呈持续状态,无间歇期,且有局部组织营养性变化,如皮肤萎缩或增厚,指甲呈纵向弯曲畸形,指垫消瘦,末节指骨脱钙,指尖溃疡并向指甲下扩展。雷诺综合征的病因有哪些?雷诺综合征的病因未完全明确,一般认为主要的
4、诱因是寒冷刺激、情绪波动、精神紧张以及内分泌失调等。1)寒冷刺激患者对寒冷刺激极为敏感。此病在寒冷地区的发病率较高,大部分患者生活在寒冷、潮湿的气候中。多于冬季发病,怕冷是许多患者的主诉。疾病初期,雷诺现象均在寒冬季节出现,晚期患者由于引起动脉痉挛的临界温度上升,夏季阴雨季节也会发病。潜在的慢性血管收缩时,血管壁的张力可超过血管内的压力,即所谓临界闭合压。有学者认为寒冷和潮湿可增加雷诺综合征的发作次数和严重程度。疾病早期,手指往往在18以下时发病;晚期25。C时也可发病。2)职业因素长期从事冷热交替工作如食品行业的工人和长期操作振动性工具的工人,如气锤工,雷诺综合征发病率较高。3)内分泌失调女
5、性患者占2/3以上,病情在月经来潮时加重,妊娠期减轻,可能与性腺功能有关。4)神经兴奋患者多数属交感神经兴奋类型,中枢神经功能处于紊乱状态。小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件是交感神经兴奋。5)其他因素(1)遗传因素有些患者有家族史,说明本病可能与遗传因素有关。(2)原发性疾病在诊断为雷诺综合征患者中,70%随后会出现原发性疾病,其中结缔组织疾病最常见。如硬皮病、皮肌炎、系统性红斑狼疮、干燥综合征等。还可发现动脉阻塞性疾病,如动脉硬化症、血栓闭塞性脉管炎等。(3)药源性因素麦角胺、细胞毒剂、避孕药等可引起或加重雷诺综合征。(4)其他慢性肾功能衰竭、冷凝集素综合征、冷球蛋白血症、高凝状态等疾病可导致
6、雷诺综合征。(二)术前健康教育知识雷诺综合征要做哪些检查?1)特殊检查(1)冷水试验将手指(足趾)浸入4。C左右的冷水中InIin,可诱发上述症状的发作。(2)握拳试验两手握拳InIin后,在弯曲状态下放开,可诱发上述症状的发生。(3)皮肤紫外线照射试验皮肤对紫外线照射的红斑反应减弱。(4)甲皱微循环检查患指总血流减少,冷刺激后,指端血管进一步减少、消失或口径缩小,血流减慢、停滞。毛细血管血流量也明显减少。球结膜血管形态呈特征性改变,即结膜缘的毛细血管和微静脉呈网状多边形。2)影像学检查(1)X线检查可见末节指骨脱钙。(2)阻塞性手指低温激发性试验目前雷诺综合征最敏感、特异的试验方法。方法是将
7、患者置于21。C的室温状态下,将一用于冷却、有双入口的袖带置于远端指骨(常见右手食指),测量手指收缩压作为基线血压,冷水灌注5min后,测手指血压,计算冷却后手指收缩压占基线血压的百分比,以正常作为对照进行比较。血压降低20%以上者可诊断为雷诺综合征。该方法敏感性可达100%,特异性可达80%。(3)手指体积描记波幅分析和手指动脉压测定为一无损伤的检查方法,可准确地评价手指血流状态,对于鉴别痉挛性和阻塞性雷诺综合征很重要。(4)手指动脉造影必要时做上肢动脉造影,了解手指动脉情况,有利于雷诺综合征的诊断。方法是先在正常情况下经股动脉插管至中动脉,加压注入造影剂,连续摄影拍片。然后将患者的手浸入冰
8、水20s,再重复造影一次,对照阅片。绝大多数患者手指浸入冰水后显示血管痉挛明显加重,无症状者仅显示轻微或无血管痉挛。血管痉挛除见于手指动脉外,较大的动脉如掌动脉,甚至前臂的动脉亦可累及。观察血管痉挛程度,血管痉挛可分为三级:I级,血管腔轻度缩小;11级,血管腔明显缩小,但未闭塞;In级,血管腔呈光滑的同心状闭塞。雷诺综合征有哪些治疗方法?1)非手术治疗(1)一般治疗保暖镇静寒冷是雷诺综合征患者的主要激发因素,避寒是首先的预防措施,应避免寒冷刺激,保持手温。避免情绪激动和创伤。戒烟有吸烟习惯者,应戒烟,以避免尼古丁对血管收缩的刺激作用。改善环境有明显职业原因患者,应调换工作或职业,尽可能改善工作
9、环境。慎用药物避免服用可诱发或加重病情的药物,如麦角胺、B肾上腺受体阻滞剂及避孕药等。另外,要防止受刺伤、切伤或挫伤,因为轻微损伤即可引起指端溃疡。(2)药物治疗服用抗交感神经阻滞剂或其他血管扩张药是治疗雷诺综合征的传统方法。虽然对动脉痉挛者效果较好,但对动脉阻塞者,或已出现手指缺血性改变时,疗效不甚理想。常用的药物有以下几种。妥拉苏林有抑制手部和足部小动脉交感神经的作用,并可直接作用于动脉的神经肌肉接头,促进皮肤血液循环。口服剂量为每次2550mg,每天24次。利血平交感神经递质耗竭药物。服用小剂量利血平,每日Img,持续13年,可使疾病发作次数减少,症状减轻。硝苯地平一种钙通道阻滞剂,是目
10、前治疗雷诺综合征中最有效的药物之一,能降低肌细胞膜上钙离子储存部位的储钙能力或与钙离子结合的能力,使平滑肌收缩受阻,血管扩张,雷诺综合征的临床症状可获明显改善。用法为口服,每次20mg,每天3次,持续2周至3个月。保达新、凯时具有扩张血管和抑制血小板凝集的作用。近年来用于治疗雷诺综合征疗效比较满意。罂粟碱周围血管扩张剂,可通过松弛血管平滑肌,增加血流量。局部用药2%硝酸甘油油膏局部涂搽,每次20IiIin,每天46次,具有扩张外周血管,解除血管痉挛作用,能改善指趾温度和血流,但其作用短暂,需经常应用。其他血管活性药物如前列环素、5-羟色胺受体抑制剂、卡托普利等。(3)肢体负压疗法患者取坐位,将
11、患肢置于负压舱内,通过压力调整,肢体动脉将处于持续扩张和恢复状态。治疗压力为上肢8.613.3kPa,下肢10.617.3kPa。每次1015min,每日1次,10-20次为1个疗程。原理为负压使下肢血管扩张,克服了血管平滑肌的收缩,可使动脉持续扩张。(4)生物反馈治疗一种心理疗法,因为情绪紧张是本病的重要发病因素。方法是训练时通过录音机告诉患者深呼吸,放松,然后回想温暖、愉快的经历,如沐浴着温暖的阳光,躺在松软的沙滩上,周围的海浪轻轻拍打着沙滩等。有报道,本法可使70%特发性和40%继发性雷诺综合征患者获得改善,复温时间缩短,发作次数减少,程度减轻。(5)血浆去除疗法一种使患者血液黏稠度下降
12、的方法,每次抽出血液500mL,去掉血浆后,再输入体内。(6)中医疗法雷诺综合征属于中医痹症。可用阳和汤、四妙勇安汤加减。针刺疗法:常用的穴位,上肢病变取内关、曲池和合谷,下肢病变取足三里、三阴交,每日一次。2)手术治疗只有内科治疗无效,或存在指、趾动脉闭塞时才考虑手术治疗,采用交感神经切除术。交感神经切除后,可使受支配的血管处于失交感状态而扩张,外周阻力降低,血液量增加而达到治疗的目的。手术方法如下。(1)胸交感神经节切除术用于治疗上肢和下肢的动脉缺血性疾病。(2)指(趾)交感神经末梢切除术方法是手术切除手指(足趾)动脉的交感神经纤维和外膜,切断交感神经的旁路支配,从而减少复发。雷诺综合征患
13、者都需要手术治疗吗?非手术治疗可使80%90%的患者症状缓解或停止进展,因此轻度和非进行性患者不必考虑手术治疗。哪些雷诺综合征患者适宜手术治疗?(1)病程3年以上。(2)症状严重,病情进展,严重影响生活和工作者。(3)已出现远端组织缺血坏死者。(4)经足够剂量和疗程的药物治疗,或正规的其他内科治疗无效者。(5)经免疫学检查无免疫学异常者。雷诺综合征患者术前的心理护理有哪些?(1)安慰患者,使其了解末梢血管功能性疾病相关知识,保持情绪稳定,保持乐观生活态度,避免情绪激动。(2)指导患者有规律地生活,避免情绪激动。(3)避免精神紧张,减轻心理压力,耐心解释其重要性。(4)鼓励患者,使其建立战胜疾病
14、的信心,配合治疗和护理。(5)及时给患者或家属讲解疾病的阶段,使其及时了解疾病状况,积极主动地配合护理治疗。雷诺综合征患者术前应该如何休息与活动?在秋末至春初的季节内,注意防寒保暖,尽量避免接触冷水及冰冷物体。减少寒冷刺激引起的小动脉痉挛。发作时,可将患肢浸泡于温水中,温度以3240。C为宜,不宜过热,因为血管收缩时,由于皮肤感觉不敏感,组织麻木,用热水可导致皮肤烫伤。冬季应穿戴宽松、柔软的棉手套,不宜戴有弹性的分指手套。病情轻者,可从夏季开始进行低温适应性锻炼,即从夏季开始接触凉水并同时揉擦患肢远端。在进行低温适应性锻炼过程中,因季节变化,接触凉水引起疾病发作者,应及时终止。有吸烟习惯者应戒
15、烟,以减少烟碱刺激引起的血管痉挛而使病情反复。雷诺综合征患者术前如何饮食?术前进食高蛋白质、高热量、高维生素食物,以增强免疫力并保证营养供给。高蛋白质的食物包括牛奶、牛羊肉、蛋类、大豆类及鱼、虾等,其中黄豆不仅价廉而且营养价值高。高热量的食物有猪肉、牛肉、坚果、糖类等,摄入此类食物要适量。高维生素的食物种类众多,其中维生素A多来源于动物的肝脏,维生素B2在米中含量最多,蔬菜水果中多含有维生素C,如番茄、橙子、苹果等。忌烟酒。术前12h禁食,6h禁饮,以减轻胃肠负担,防止麻醉和手术过程中呕吐或误吸。观察患肢的皮肤温度有无升高或降低,皮肤颜色是否红润。患肢感觉有无异常,以及有无皮肤萎缩或增厚,指(
16、趾)甲畸形,指垫消瘦,肢体溃疡等。(三)术后的健康教育知识雷诺综合征患者的术后护理要点有哪些?(I)病情观察监测生命体征,行胸交感神经节切除术后观察有无呼吸困难,保持呼吸道通畅。行指交感神经末梢切除术后观察患肢的末梢血运。(2)患肢护理密切观察患指(趾)的皮温、皮色、毛细血管反流情况,注意观察有无动脉痉挛。注意患肢保暖,保持皮温36。C左右,患肢肤色保持红润,若指(趾)端由红润变为苍白,指(趾)腹张力降低说明有动脉痉挛,应及时解除刺激,并通知医生处理。如观察毛细血管反流时间超过3s,说明有动脉痉挛的发生,及时通知医生局部注射罂粟碱等扩血管药物,解除痉挛。此外交感神经切除术后,会引起患肢排汗减少
17、,手(或足)干燥、粗糙,可涂搽甘油等,以保护皮肤。(3)疼痛护理疼痛可诱发血管痉挛,影响患者睡眠,加重焦虑、紧张等不良情绪,影响手术成功率。因此,术后应指导患者准确、及时表达自己的疼痛感受,给予口服止痛药物,口服药物不能缓解时,应遵医嘱给予曲马多、杜冷丁肌内注射,以缓解疼痛。(4)伤口护理术后伤口换药严格遵守无菌操作原则,动作应轻柔,避免生硬牵拉敷料引起疼痛刺激,以防血管痉挛。指导患者将患肢抬高至心脏水平,减轻肿胀。(四)出院后的健康指导雷诺综合征能治愈吗?原发性雷诺综合征通常对人体没有损害,保暖、加热通常可以使皮肤恢复正常的颜色和感觉。继发性雷诺综合征比较严重,并且可以引起并发症。在患病几年
18、后,血管壁可增厚,导致持久的血流减少。如出现血栓,动脉将被完全阻塞,使受累的手指端和脚趾端发生坏疽。手术可使40%60%的轻度和30%的重度特发性雷诺综合征患者症状缓解,但往往术后25年内复发,且对伴有其他疾病的继发性雷诺综合征患者疗效不佳。雷诺综合征患者出院后需要注意的问题有哪些?帮助患者避免能引起血管收缩的刺激,如受寒、吸烟、紧张、情绪波动等;当发生血管收缩时,患处保暖可使疼痛得到缓解。切记:不可用热水,因为血管收缩时,由于皮肤感觉不敏感,组织麻木,用热水可能导致皮肤烫伤。如何预防雷诺综合征的发生?预防是该病最好的治疗方法,包括戒烟,职业改变,在寒冷的天气注意保暖。继发性雷诺综合征患者还应积极治疗原发病。