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1、2022儿童肝移植围手术期管理（全文）摘要在世界范围内，肝移植已经成为终末期肝病或暴发性肝衰竭儿童的标准治疗措施。随着医学的进步，儿童肝移植技术迅速发展，移植的适应证和禁忌证不断发生变化。肝移植患儿及手术时机的选择，供、受体术前评估、受体术前用药及营养管理、术后并发症的防治等围手术期管理需要多学科参与。精细的围手术期管理是决定患儿预后的重要环节，肝移植儿童围手术期必须得到全面的照料。自从1963年Starzl等对第1例胆管闭锁患儿进行肝移植且取得成功以来，全球儿童肝移植治疗得到了长足的发展，越来越多的国家和地区开展儿童肝移植这项技术。近10年来中国儿童肝移植迅速发展，儿童肝移植人数迅速提高1。
2、肝移植已经成为世界上许多地区儿童终末期肝病或急性肝衰竭安全、常规的治疗手段。然而儿童肝移植是一个系统工程，相当复杂，患者选择、受体的评估、外科技术、器官保存、免疫抑制的应用和移植后随访等需要多学科参与共同管理，才能让患儿获得最佳的预后。除外科手术技术外，做好围手术期管理（包括受体的选择、术前评估与管理、术后早期并发症的防治等）在肝移植患儿长远预后中起着重要作用。1儿童肝移植围手术期管理团队儿童肝病病因复杂，常常有多系统受累，因此儿童肝移植围手术期管理团队需要包含多学科成员，包括移植外科医生、肝病专家或胃肠病学专家、营养师、感染科专家、移植免疫学专家、重症护理专家、麻醉师、心理学家、神经心理学家
3、、心脏病专家、肾病专家、神经病学家、遗传代谢病专家、肿瘤学专家、呼吸科专家、放射科医生等2o多学科参与儿童肝移植术前评估和术后管理才可能给患儿最优化的治疗和护理。2儿童肝移植适应证儿童肝移植适应证与成人明显不同，随着医学技术的发展，儿童肝移植适应证不断扩大。儿童肝移植的目的是延长患儿预期寿命和（或）改善患儿生活质量，因此儿童肝移植适应证可以是伴有肝脏显著合成功能障碍（急性或慢性）的终末期肝病、难治性门静脉高压、难治性腹腔积液、凝血功能障碍、脑病、静脉曲张出血、反复发作危及生命的胆管炎、难治性瘙痒、严重黄瘤，难以纠正的营养不良，也可以是不能切除的肝脏肿瘤及某些代谢紊乱。肝移植适应证疾病谱随受体年
4、龄而改变，总体上来说胆道闭锁是儿童肝移植最常见的病因，多种原因导致胆道闭锁患儿错失Kasai手术时机、Kasai术后反复胆管炎及肝硬化失代偿、严重门静脉高压这些都是患儿不得不及早进行肝移植的重要原因3。在幼年儿童中，肝移植常见适应证除胆道闭锁外，代谢性疾病、急性肝功能衰竭和胆汁淤积终末期肝病也是较常见的原因；在大年龄儿童人群中，非胆汁淤积性肝硬化是肝移植最常见的原因，其次是急性肝功能衰竭、代谢性疾病。对于代谢性疾病相关的肝移植，肝移植可治疗代谢性疾病引起的肝硬化、肝脏肿瘤（如al-抗胰蛋白酶缺乏症、酪氨酸血症）或急性肝衰竭（如肝豆状核变性）；有些代谢性疾病，肝移植替代了缺陷酶阻止了相关疾病的并
5、发症（尿素循环缺陷、有机酸中毒和CriglerNajjar综合征I型）；有些代谢性疾病包括枫糖尿病和一些线粒体疾病肝移植较保守治疗可改善预后，也已成为肝移植的指征；某些代谢性疾病，需要肝肾联合移植（高草酸尿、甲基丙二酸血症）或肝肺联合移植（囊性纤维化）；随着儿童肥胖的发病率日益升高，非酒精性脂肪性肝病在儿童的发病率程逐年上升趋势，正成为成人和青少年肝移植的主要原因之一4-6。有些继发性嗜血细胞性淋巴组织细胞增多症肝衰竭患者可以肝移植治疗7o肠外营养相关的肝脏疾病作为肝移植的适应证已经减少，这可能是由于慢性全肠外营养管理和肠道康复的改善8。3儿童肝移植手术的禁忌证随着时代的不同儿童肝移植禁忌证也
6、不断发生变化，有些疾病或状态既往为肝移植禁忌证，已变为适应证或相对禁忌证。目前儿童肝移植的禁忌证如下：不可切除的肝外恶性肿瘤；多系统器官功能衰竭不能通过肝移植或联合移植得到纠正；未能控制的败血症；不可逆的严重脑损伤，心脏、肺、肾脏等重要器官存在无法纠正的严重限制生命的缺陷9。3儿童肝脏移植术前评估肝移植术前评估的目的是确定移植指征和时机，排除禁忌证，评估终末期肝病相关的并发症(腹腔积液、瘙痒、门静脉高压、营养不良、维生素缺乏和生长迟缓)，优化移植前的药物治疗和免疫接种。如条件允许儿童应在移植前完成所有适龄疫苗接种，患者及其家属应接种灭活流感疫苗IO-11o移植前营养状况与围手术期的存活率密切相
7、关，对等待肝移植的儿童要积极提供营养支持，甚至在某些情况下可能需要鼻胃管喂养或肠外营养12。等待肝移植的儿童要进行神经认知功能评估，以确定需要早期干预的问题，尽量减少后期的认知困难。对有肝脏肿瘤潜在风险的肝病患儿术前要评估有无肿瘤存在，肝脏肿瘤患儿要评估有无肝外病变；终末期肝病患儿或可累及其他系统的遗传代谢性肝病患儿移植前要对其他系统进行详细的评估，对术中及术后管理特别重要。如终末期肝病并发肝肺综合征(HepatopulmonarysyndromeHPS)和门静脉性肺动脉高压(portopulmonaryhypertension,PPHN)13-14,如果二维超声显示右心室收缩压50mmHg（
8、1mmHg=0.133kPa）,则需要进行右心导管检查以确定PPHN的诊断15-16,患有HPS和轻度PPHN的儿童应列入优先肝移植名单；囊性纤维化患儿应进行肺功能检查Alagille综合征可能有结构性心脏和肾脏异常以及脑血管畸形的风险17。同时术前评估还包括移植肝肝源的可得性和活体供体的评估，以及患儿及其家庭的心理状况18。移植手术前需要完善一些常规实验室检查和影像检查有助于术中和术后管理，如术前了解供受体血巨细胞病毒（cytomegalovirus,CMV）抗体情况可决定移植后预防受体CMV感染的策略19。儿童肝移植前常规实验室检查及影像检查评估项目见表29,20o表2儿衣肝移植术前常规实
9、验率检点及影像检件过估实验室检查影像检点血价规及C反应罐向心脏超声血生化（肝竹功能全套,电解质,空置血精及!）腹部用甲.乙.丙型肝炎筑感抗体胸片南降钙索嫌腹鼎CT或MRl血抗CMV粒体.CMV-DNA.抗EBV抗体.EBV-DNA头吱MKI（他神经系统受累及）HIV抗体梅行蹄单炖愈谈病格抗体式赭G漆验结核薄索试验血氧凝*功能甲胎JK门尿常规大使常规及Iail肝活检（必要时）5儿童肝移植术后早期管理儿童肝移植术后早期管理包括患儿呼吸机管理、维持内环境稳定，防治酸碱平衡、电解质紊乱，营养支持治疗；密切观察病情，通过实验室检查、影像检查监测有无活动性出血、血管栓塞或狭窄、移植肝排斥、胆道梗阻或胆漏、乳糜漏、感染等并发症。根据患者情况选择适当的抗生素防治细菌感染；对于供体血CMVIgG阳性而受体阴性的患儿需要更昔洛韦预防CMV感染合理使用免疫抑制剂预防移植肝排斥；根据移植肝血管情况及凝血功能调整抗凝药物的使用12z21o总之，儿童肝移植是一个复杂的系统工程，围手术期管理需要多学科参与，是决定患儿术后预后的重要环节。
