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1、听神经病诊疗规范听神经病是近年来随着诊断听力学的发展而逐渐认识、并正在深入探讨的一种耳聋。其临床表现为不明原因的、以低频听力下降为主的双耳(极少数为单耳)感音神经性聋，听性脑干反应(auditorybarinstemrespanse,ABR)引不出或明显异常，而诱发性耳声发射(evokedOtoacousticemission,EOAE)正常。目前国内外在疾病命名，以及病变部位和病因学方面的认识还存在争议。1980年Worthington等报道了4个病例，在听力学检查中他们出现了可测出纯音听阈、但ABR却不能引出的特殊现象，立即引起了听力学和耳科学家们的广泛关注。1987年SOIiman报道了
2、11例ABR异常的双耳低频感音神经性听力损失，认为可能系因头部外伤，颗叶癫痫或感染所致。1993年BerIin等又在这类病例中发现，其EAOE的对侧抑制现象消失，提出了“I型传入神经元病”的概念。1996年StarT等报道了10例不明原因的低频下降型感音神经性听力损失患者，其ABR消失而耳蜗微音电位(CM)和耳声发射(otoacousticemission,OAE)正常，将其命名为听神经病(audiotoryneuropathy)；由于10例患者中在听力损失后数年有8例出现了周围神经病，其中3例为遗传性，因此认为，听神经病可以单独存在，或为全身性神经病的一部分。Skeykholeslami等(
3、2000)则认为，只有第ViII颅神经的前庭支未受病变波及者，方能称为听神经病。自1999年以来已有数百例报道。国内有学者建议将合并有全身其他神经受损者称为“XX综合征”，而原因不明的、病损限于第ViIl脑神经耳蜗支的方称为“听神经病”。【病因及病变部位】病因未明。目前推测的病因可能有：内耳自身免疫性疾病。新生儿期高胆红素血症。感染。缺氧。遗传性疾病，如Charcot-Marie-Tooth综合征(包括遗传性运动感觉神经病1型和II型)，FriedreiCh共济失调，皆可合并本病之症状。特发性。听神经病的确切病变部位尚不清楚，推测可能位于螺旋神经节细胞、内毛细胞与听神经纤维之间的突触(Syna
4、Pse)、耳蜗神经、脑干听觉径路等，内毛细胞是否受侵？尚有不同观点。目前未见有关病变部位的病检报道。【临床表现】本病并不罕见。青少年多发，亦可婴幼儿时期起病。1 .病史（1）双耳或单耳听力减退，起病隐匿，特别听不清对方的言语内容，即只闻其声，不辨其意，该现象在嘈杂的环境中尤为突出。可以伴有耳鸣，少数患者以耳鸣为主诉。（2）病因不明。无耳毒性药物史、高烧病史、头部外伤史、噪声接触史等。少数病例伴周围神经病、视神经病。（3）可以有家族史，如一个家庭中兄妹或姐弟数人同时患病。2 .听力学检查（1）纯音听力图。大多为低度中度的听力下降，气导和骨导听阈一致性提高；两耳的听力损失程度基本相同。听力曲线以低
5、频下降的上升型居多；其次为鞍型，即除0.25kHz、0.5kHz外，4.0kHz、8.OkHz的听力也下降;此外尚可见平坦型曲线；个别可为高频下降型。两侧的曲线型别可以相同，亦可相异。（2）言语测听。言语识别率低，与患者的纯音听力下降程度不成比例。（3）声导抗测试。在中耳功能正常的情况下（鼓室导抗图呈A型），引不出声（镜骨肌）反射，或仅有部分频率出现反射，但反射阈明显提高，超过正常值。（4） ABR0ABR引不出或仅能引出部分反应波是本病的重要特征之一。（5）诱发性耳声发射和对侧抑制试验。无论是瞬态诱发性耳声发射（transientevokedOtoacousticemission,TEOAE
6、）或畸变产物耳声发射（distortionproductionOtoacousticemission,DPOAE）,在本病均为正常。即使是重度听力下降者，TEOAE和DPOAE仍可出现。这是本病的另一重要特征。此外，正常情况下，在测试EOAE时，给对侧耳加一定强度的白噪声，EOAE会受到抑制，主要表现为振幅下降，这种现象称为对侧抑制。听神经病患者的对侧抑制现象消失。（6）耳蜗电图。耳蜗微音电位正常；-SP/AP大多1。3 .影像学检查脑部CT和MRl无异常发现。【诊断及鉴别诊断】1 .凡双耳听力下降、特别是言语分辨能力差的患者，在常规的纯音听阈和声导抗测试中，如显示为低中度的感音神经性听力损失
7、，引不出声反射，或仅有部分频率可引出声反射，则应进一步作ABR、EOAE和对侧抑制试验，结果提示为蜗后性听力损失而又能排除各种其他疾病者，方可诊断为本病。若同时存在其它周围神经病，本病应视为全身性神经病的一部分。2 .本病应与听神经瘤、多发性硬化及脑外伤后遗症等颅脑疾病鉴别。听神经瘤多为单耳受累，且以高频听力损失为主，影像学检查可见占位病变。多发性硬化除听力下降外，尚可有眩晕、其它颅神经及精神、皮层功能受损的表现，且症状可有缓解期，脑部MR可见病损。3 .本病尚应注意和药物中毒性、噪声性、感染性以及遗传性低频下降型等耳蜗性聋鉴别。4 .由于本病的病因，病变部位及病理改变等诸多问题尚待探索，故即便在诊断成立后，亦应对病例进行长期的随诊观察。【治疗】本病尚无特效治疗方法。助听器的效果存在争议。近年来有人工耳蜗植入术取得较好疗效的初步报道。
