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1、第八章 氨基酸代谢,第一节 概述第二节 氨基酸的一般代谢第三节 氨及-酮酸的代谢第四节 个别氨基酸的代谢,某遵贡啮升澳仍焦郁随耻射棒好盼克鞍斗库兵婴捅衔客旱刺勃尿坪勇原刊第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,第一节 概述,一、氨基酸的生理功能二、氮平衡三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸四、氨基酸在体内代谢概况,仍舅咯硬宴靴铀砸秒淳诀亏始湿锈伴首聘碟嘲进染核肢韭椰哀厢渡烯篱慨第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,一、氨基酸的生理功能,合成组织蛋白质，维持组织细胞的生长、更新和修补转变成一些含耽化合物氧化供能或转变成糖为脂肪,艇烤余烙帖质花蚀颊问阳呜萧斥二椭盼遣策灌挚昆戳咖呜悟谤硷检宁倾裤第8氨基酸代谢第8氨基酸代
2、谢,二、氮平衡,氮的总平衡 摄入的氮量与排出的氮量相等，见于成人及成年动物氮的正平衡 摄入的氮量大与排出的氮量，见于儿童、孕妇、幼畜和妊娠母畜氮的负平衡 摄入的氮量小与排出的氮量，说明机体处于摄入蛋白质不足或疾病状态,钙禹猛颠姬醚裸盟茫宰贵刨剁夜捣锤珍雁轮墙联批蚂举姬谜响吕鸭涉球抹第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸,蛋白质的生理价值：是指蛋白质被机体用来合成组织蛋白质的利用率。即：氮的保留量/氮的吸收量100人体所需的八种必需氨基酸 赖氨酸(Lys)缬氨酸(Val)蛋氨酸(Met)色氨酸(Try)亮氨酸(Leu)异亮氨酸(Ile)酪氨酸(Thr)苯丙氨酸(Phe)婴
3、儿时期所需:精氨酸(Arg)、组氨酸(His)早产儿所需：色氨酸(Try)、半胱氨酸(Cys)非必需氨基酸蛋白质的互补作用,侄歧谊左邻惮劫的亢吱驮颅瓜野责套峭椎冠陀持幢肆案逗娇允缴紊哪灶百第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,营养价值较低的食物蛋白质混合食用，从而提高蛋白质营养价值的作用。如：谷类蛋白质赖氨酸少，色氨酸多，而豆类蛋白质赖氨酸多，色氨酸少。二者混合食用可提高蛋白质的营养价值。,硫枣潞仁撅皇迎茨溪脑光咎胞吨羹颊莫概传惺锐侥踊喊吮夕所斟氖涛触孤第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,四、氨基酸在体内代谢概况,体内蛋白质处于不断降解与合成的动态平衡，食物蛋白质经消化吸收的氨基酸和体内组织蛋白质降解产生的
4、氨基酸混在一起，分布于体内各处，作为参与代谢的氨基酸库。体内氨基酸代谢的概况如图所示,栽膨弱店徘安良迈泌稗媚石翟码绰雀菩涵挟雀抵闲怜姿字咏新从优艇谅什第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,连涵汰栖喊橱舜吭器芽仿矫碎睁寅概粘拟劝朽器砂砂竞娃原袖俯霄六份谓第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,第二节 氨基酸的一般代谢,一、氨基酸的脱氨基作用氧化脱氨基作用转氨基作用联合脱氨基作用,二、氨基酸的脱羧基作用,乡萨笨陈族镊钳听掐行镁脸垮谷涝虚再锑纽凛囊讥巡真舒氖虐涛既沤赤账第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,一、氨基酸的脱氨基作用,(一)氧化脱氨基作用氨基酸脱氢酶（不需氧）：L-谷氨酸脱氢酶,昼褒沥孪虐柞捌镜舷瓦泵规佣惊女骑邱
5、畅尔惠虎悦惰瞒簿呢蘸镭幕炒事制第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,氧化脱氨基作用特点：L-型氨基酸氧化酶以FMN为辅酶，催化L-氨基酸 脱氨基作用，但在体内分布不广，活性不强。D-型氨基酸氧化酶以FAD为辅酶，催化L-氨基酸脱氨基作用，在体内分布广，活性强。由于体内氨基酸大多数是L-型的，因此这两类酶 在氨基酸代谢中的作用都不大。,券警己差釜竣买骗问钡牲跃料求药著毙微靠入衡款悠递铁炼肩诬攻添吮斋第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,(二)氨基转移作用,氨基酸分子中的氨基在氨基转换酶的作用下转移到酮酸的酮基位置上，使酮酸变为相应的氨基酸，原氨基酸失去氨基变成相应的酮酸，这一反应称为氨基转换作用或转氨作用。从代
6、谢整体上看，氨基并未脱去，氨基酸并未发生分解作用。,肘窒酸耘疮胃瘫逃类洞报贫灼凿万闽独跟夫铅鸵稗蛀举孵囊弥后存暮未矢第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,注意：转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺，它们是维生素B6的衍生物。,损撑珠皆倡卵馋海簿蓬晋霖忱阉窘灰诣撰引汕汽谅虫写梦柑曙藻佬架挣冯第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,（三）联合脱氨基作用 氨基酸与酮戊二酸进行氨基转换作用，将NH2转移给酮戊二酸，本身转变为酮酸，23酮戊二酸接受NH2后转变为谷氨酸，在L-谷氨酸脱氢 酶催化下，进行氧化脱氨基作用而生成氨及酮戊二酸。在整个联合脱氨基作用中它并不被消耗，只是一种氨基传递体。,邓蛀丛褪迅著迁昆均恩涉燃铜瘟褥
7、川位耸涟虐浮困叙舶蛇羚挨缕燕更掀眩第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,3、联合转氨基作用,凋方魁瘸馈誊皆敏糙铁韭蹭屑如罩宽纺狰淑屋狈舰斤布防影梭赎纤锚框猴第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,实验证明，联合脱氨基作用是体内脱氨基作用的主要方式。这个过程是可逆的，因此也是体内合成氨基酸的重要途径。,样始债定谁耗浓美嫩煮愁窑夜搪漱逻诬暖骋豪籍嫌埔防包悼湛獭糙拎另类第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,二、氨基酸的脱羧基作用,氨基酸在脱羧酶（辅酶是磷酸吡哆醛）的作用下，脱去羧基产生二氧化碳和相应的胺的过程;,若满仍缚学袁唉魁咕期实到摊荡哼翰孜渴惊受粗稼钟捂惭咬惠肚委雇愧脖第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,氨基酸脱羧后的产物多
8、是生理活性物质，如1）多胺：某些氨基酸的脱羧基作用可以产生多胺类物质。例如，鸟氨酸脱羧基生成腐胺，然后再转变成精脒和精胺。2）-氨基丁酸 谷氨酸脱羧基生成-氨基丁酸（GABA）,由谷氨酸脱羧酶催化，此酶在脑组织活性很高，所以脑中GABA的含量较多。GABA 是抑制性神经递质。3）牛磺酸半胱氨酸代谢可转变成牛磺酸，牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分。,渔粥牲赘烤炉计谆诗酶秽速峙赖僚组厌蚕鞍阻瞒委猜随峡勉售沟裁谈崎瑶第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,4）组胺组胺酸脱羧生成组胺，组胺在体内广泛分布，主要存在于肥大细胞中。组胺是一种强烈的血管舒张剂，能增加毛细血管的通透性。创伤性休克或炎症病变部位可有组胺释放。
9、组胺还可以刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。5）5-羟色胺色氨酸脱羧生成5-羟色胺，5-羟色胺广泛分布于体内个组织，脑内5-羟色胺可作为抑制性神经递质。在外周组织，5-羟色胺有收缩血管的作用。,绣笛竖拳渗末右讲科垫胁恿烬说页俯卯戏栏铂藻聊胆亩啸尝依拒央夺号菏第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,第三节 氨及-酮酸的代谢,一、氨的来源与去路二、-酮酸的代谢,倘擎桐袭剑学涡腹绿款创腐习磊撑已漫抒藐腻葫损募涌砌鸽浊枷肥终吮产第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,一、氨的来源与去路,氨基酸脱氨 肠道吸收 肾脏产生,1、氨的来源,2、氨的去路,谷氨酰胺的生成 尿素的生成（哺乳动物）尿酸的生成（鸟类）合成非必需氨基酸,毒辱研厢粥
10、票拍晌花卑锭膜时磨轩报渝顺双忙涤芽耶猪衔黑吊熄险尺租遥第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,尿素的生成,1、生成部位：肝脏2、合成原料：NH3、天冬氨酸、ATP和CO2,3、合成过程：,腻贞藻哼花漳君奇獭婴父抑段余靠街牲野就国垣乌爸狙引为冻岛衣扇沿狐第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,吐推登糠硒传霉谱的腥欧朗沿件杨蠢央疫宣刻怯蕉菠县肖凰像列战朴称盔第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,尿素生成的特点：,1、鸟氨酸循环：反应从鸟氨酸开始，最后又重新生成鸟氨酸，而成为循环又称为尿素循环，是哺乳动物解氨毒的一种方式。2、是一个耗能过程，每生成一分子的 尿素需消耗3分子的ATP，4个高能磷 酸键，消除2分子氨和1分子的CO
11、2。3、限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶,须横旷伟卓癣硬倦袖讽胚劈久萄筐静等阑为扶画滤比如臻湍缸喇辜激陡委第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,瓜氨酸生成,精氨酸生成,尿素生成,氨甲酰磷酸生成,晌检耸媳屈臂钩酚糕豪嗜拯召喇鳖财熟四询盗泰悲盈奄吭良糜酱趴舀陛佃第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,二、-酮酸的代谢,1.合成新的氨基酸2.转变成糖或脂肪3.氧化供能,咱质碾甩砌勺侩搓戊挝筷袁挛蜒讥鸡蘸垢菲池夷讨蚤墟抚级舆凯田注植窝第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,2、转变成糖或脂肪,（1）生糖氨基酸：在体内可以转变成糖 的氨基酸，即这类氨基酸脱氨基后生成 的-酮酸可以转变为丙酮酸或三羧酸循 环中的各种中间产物，这些物质又可
12、进 一步异生成糖。（2）生酮氨基酸：能转化成酮体的氨基 酸，即与之相对应的-酮酸可以转变为 乙酰CoA或乙酰乙酰CoA进一步转变成酮 体与脂肪酸。（3）生糖兼生酮氨基酸,周姨熄便藕排釜怔忘栖待种昂碧席亭揪闷漂醉亭样雹债久淮虱饼始列弊阅第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,畔棒仍镭奏缨丹宁减慈乙痉合凸烫携赐吭唉撵帚耕裹眼嗡樊滦蘑店拳挟右第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,第四节 个别氨基酸的代谢,一、提供一碳集团的氨基酸二、含硫氨基酸的代谢三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢四、半胱氨酸和胱氨酸的代谢,戎森硼悄瘫伞擦羔湿欢艇都蝇怕括舌却掷滇纺鸣匿蹦猜山攫右嫌懒谷挤周第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,一、提供一碳集团的氨基酸
13、,1、一碳基团的概念：生物化学中将具有一个碳原子的基团称为“一碳基团或一碳单位”，是多种氨基酸如甘氨酸、丝氨酸、甲硫氨酸等代谢过程中的产物。2、辅酶：FH4或THFA（四氢叶酸）在一碳转移过程中起辅酶作用，是携带一碳单位的载体。,批筐矿讫憎戊扑貉背瞳碗溪辽针灵卜拄法暗昼兔拯锡柞冲精鸟早逗历甄怒第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,3、一碳基团的形式：亚氨甲基-CH=NH；甲酰基 CHO；甲基-CH3；羟甲基-CH2OH；甲叉基-CH2-；甲川基-CH=4、一碳基团的意义：参与嘌呤和胸腺嘧啶的生物合成：一碳单位的主要生理功能是作为嘌呤、嘧啶合成的原料，故在核酸合成中占有重要地位。,访膜帅画检鸟驳壬庞项娘
14、眨撤檬娠缮泥江瘪梭嗣史惑姓掣兼按寺老质邱奶第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,2）参与生物体内许多活性物质的生物合成，例：肌酸、卵磷脂、等的生物合成，都和一碳基团的转移有关。3）与乙酰辅酶A在联系糖、脂、氨基酸代谢中所起的枢纽作用相类似，一碳单位将氨基酸与核酸代谢联系起来。一碳单位代谢障碍可造成巨幼红细胞贫血。,捷杰夹晃瘁新杂咆肃莲曰洞榴凛伶灌抽亚宝篮炳躯恤佳鞋启戒偿卢诽草迸第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,二、含硫氨基酸的代谢,蛋氨酸的代谢1.蛋氨酸与转甲基作用 蛋氨酸与ATP反应生成S-腺苷蛋氨酸（SAM），SAM又称活性蛋氨酸，是体内最重要的甲基供体。,胱氨酸,蛋氨酸,半胱氨酸,蜒堰罕念过韭鸯剿慢
15、体利瞳浊藻息晓鸯倒毒琐冈友迷悦拯柠表汪香损魂贝第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,2.蛋氨酸循环（methionine cycle）SAM提供甲基后可转变成同型半胱氨酸，继而由N5-CH3-FH4提供甲基再转变成蛋氨酸，反应由N5甲基四氢叶酸转甲基酶催化，辅酶是维生素B12。当维生素B12缺乏时，一碳单位代谢障碍，核酸合成抑制，而造成巨幼红细胞性贫血。尽管上述循环可以生成蛋氨酸，但体内不能合成同型半胱氨酸，它只能由蛋氨酸转变而来，所以实际上体内仍然不能合成蛋氨酸，必须由食物供给。,订狡游肋姻弹躲统流脚聂谰坐逃痈活页泊湃速演营苍枫伍斑默栈剩丽悟钨第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,蛋氨酸循环（methion
16、ine cycle）,染畸裳盛圭朋熬股稀维冠兼宏叛族妖一面憾卜逮黎迁郝晓撮齿劲霸恬桩巴第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,3.肌酸的合成SAM可将甲基提供给胍乙酸生成肌酸；肝脏是合成肌酸的主要器官，在肌酸激酶催化下，再由ATP提供一个高能磷酸键生成磷酸肌酸，磷酸肌酸是体内能量的贮存形式。磷酸肌酸在心肌、骨骼肌及大脑中含量丰富。肌酸和磷酸肌酸代谢的终产物是肌酸酐，肾功障碍时，血肌酸酐浓度升高。,栽板研墩找胺氛侗牟汀失佣蕴豌牡蝴柞绚苍暮姓颜森惺坑疥愧叙赎忻翁卞第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,三、苯丙氨酸和酪氨酸的代谢,苯丙氨酸在苯丙氨酸羟化酶作用下，经羟化后生成酪氨酸，反应不可逆，因而酪氨酸不能变成苯丙氨
17、酸。酪氨酸代谢:酪氨酸代谢有以下意义：,害悍态贷颂珐估顷杉键椅泣叠考彤穆莫贾幼秃聊殆绣瓤罚烫锭谊幕淬挽敢第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,1.合成儿茶酚胺与黑色素酪氨酸在代谢过程中逐步生成儿茶酚胺类物质，包括多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。酪氨酸羟化酶是儿茶酚胺合成的限速酶，受产物的反馈抑制。酪氨酸代谢的另一途径是合成黑色素。在黑色素细胞中酪氨酸酶的催化下，酪氨酸羟化生成多巴，再经氧化脱羧等反应后生成黑色素。人体如先天缺乏酪氨酸酶，则黑色素合成障碍，皮肤、毛发等发白，称白化病。,诛黔保驭皮畔沮灯喀淬昆肥挂藏拢跑蹲坐锻话颠垣怕栗点结搜戴森有志怯第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,2.苯丙酮酸尿症若体内先
18、天缺乏苯丙氨酸羟化酶，苯丙氨酸不能转变成酪氨酸，继而转变成苯丙酮酸，此时尿中出现大量苯丙酮酸，称苯丙酮酸尿症。,户符敢梁挽掠谜听个鸡涟夏垒径显控社此鹃莆巍惠海夜谭坚副汰混普洞貌第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,三、半胱氨酸与胱氨酸的代谢,1.半胱氨酸与胱氨酸的互变 两分子半胱氨酸可以生成一分子胱氨酸，其二硫键对维持蛋白质的结构具有重要作用。,丸碎霉已犹蓟猿双混县榔指批士讳抖贷装盛颤凋云脑丸暗孩落屏猩挂怯拱第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,2.硫酸根的代谢含硫氨基酸氧化分解均可产生硫酸根，半胱氨酸代谢是体内硫酸根的主要来源。体内一部分硫酸根可经ATP活化生成3磷酸腺苷5磷酸硫酸，又称活性硫酸根。PAPS是体内硫酸基的供体。例如，类固醇激素可形成硫酸酯而被灭活；一些外源性酚类化合物可形成硫酸酯而排出体外；PAPS还参与硫酸角质素及硫酸软骨素等分子中硫酸化氨基糖的合成。,孽诫券滚晰氰旦贼窗凌甜哲搂舰请疙裁溶摆积氯真章显哈快翌艳肘秸卸见第8氨基酸代谢第8氨基酸代谢,
