婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南解读.docx
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1、婴儿胃食管反流和胃食管反流病管理临床指南解读2008年在意大利科莫举办的新生儿听力筛查国际会议上,就婴幼儿听神经病诊断及处理指南和相关热点问题召开了专题研讨会,会后出版了英文版的“GuidelinesforIdentificationandManagementofInfantsandYoungChildrenwithAuditoryNeuropathySpectrumDisorder。2011.年在北京听力论坛上,由中华医学会耳鼻咽喉头颈外科学分会听力学组组织国内外专家对该指南进行了充分讨论,会后组织完成了该指南的中文翻译,中文版婴幼儿听神经病谱系障碍诊断及处理指南己经发表于听力学及言语疾病杂
2、志2012年第一期。该指南详细描述了对听神经病诊治认识的发展历史及存在的各种问题,对相关领域学者具有非常重要的指导意义。现就2011年北京听力论坛讨论的热点问题,对该指南进行解读分析如下。1听神经病的命名“听神经病(auditoryneuropathy,AN)”是Starr等在1996年首先建议使用的名称,但是有研究者认为“听神经病”的命名欠妥,因为定义“听神经病”的一系列临床测试并不能直接证明听神经有功能障碍或属听神经病变。因此,Berin等在2001年建议用“听觉同步不良(auditorydys-synchrony,AD)”命名之;2004年,Starr等又提出将AN分为两种亚型:I型(突
3、触前)和H型(突触后)。为避免多个命名可能导致的概念混淆,2008年在意大利科莫举办的婴幼儿听神经病诊断及处理指南研讨会上提出了ANSD(auditoryneuropathyspectrumdisorders)的命名,目前中文译名有听神经病谱系障碍、类听神经病、听神经病综合症等,但尚未达成统一。在听力论坛上专家们对听神经病的命名进行了深入的探讨,基本达成了共识,认为目前尽管“听神经病”的提法不尽准确,但已经为大家广泛接受,重新取名更易混淆,为了便于推广,让更多的人了解该病,可仍采用“听神经病”这一名词。2听神经病的诊断对于婴幼儿,如果耳声发声(0AE)和/或耳蜗微音电位(CM)正常,ABR未引
4、出或严重异常,可以确诊为听神经病。在婴幼儿,OAE可能因为中耳病变而记录不到,因此CM的检查显得尤为重要,检查CM一定要用插入式耳机,不能用压耳式耳机,因为其刺激伪迹会妨碍CM的有效记录。相当一部分听神经病患儿一段时间后OAE消失,这并不意味着听神经病转变为感音神经性听力损失。对听神经病的诊断应进行听力学测试,北京同仁医院莫玲燕教授提出必须做ABR、OAE.CM检测,另外,如果小儿能配合,应进行行为听阈检查,同时还应进行颜骨或内耳的CT.MR工检查,大多数专家认同此观点。对于将“CM存在”作为听神经病的诊断标准也有不同的看法。有学者认为,CM由内外毛细胞共同产生,如OAE未引出,CM正常引出,
5、此时CM可能来源于内毛细胞,并不能说明外毛细胞功能正常。2011年3月英国公布了新生儿听力筛查处理指南,有一个关于听神经病诊断流程的附件,其中对于80dB能引出CM和ABR、而OAE引不出的婴幼儿,指出诊断听神经病应谨慎,要排除感音神经性聋的可能,因为CM可能来源于低频残余听力,此时建议做1000Hz短声ABR检测。因此,对于听神经病的诊断应该有一个很好的流程。美国南佛罗里达大学耳鼻咽喉头颈外科ChaNLeSBerlin教授提出听神经病的诊断除了要检查ABR、OAE外,还应进行中耳声反射检查。声反射是内毛细胞功能检查最重要的一种方法,听神经病患者的声反射消失或阈值升高(95dB)对于声反射29
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