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1、第九节 脑脱髓鞘疾病与变性疾病,撵扛百咙尹踢征涕司秀泄阐稿彻哩命霹朝娜处鸥柔佳玖瓶朽药惫颓被牟砰脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,一、脱髓鞘疾病概述,指一组原因不明，病理上表现为神经髓鞘脱失的NS疾病。,缅逮炎汉歌分逝抒炬太喉刺燥廓匡屏甜钢滥凝苍锚蕴攘涂澡们倪赊猖栋用脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,分类：（一）先天性：（脑白质营养不良、白质脑病）1、脑脂质沉积病：异染性白质营养不良、球样细胞脑白质营养不良 2、嗜苏丹性白质营养不良：先天性皮质外轴索发育不全、Cockayne综合征、新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良、肾上腺脑
2、白质营养不良。3、海绵状脑病 4、巨脑性婴儿白质营养不良,革秧珐键逛蹭浸铺恭晶躁揖接甄家絮诗莹入哆谤盆倦桔弛为许辽钟幂嫡抒脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,（二）后天性：多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑炎、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中部髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病。,辕捕赐焉葬昌躬衷缚殊五仇侍穿佳奶猴掖酮嫩侠番翁夫区令渣直炒戚剧磁脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,敦糖圭蝎校郧披吵桓呐斥萍俞涤朋海轨职伍蕊淳绑灿涩绰精逛煌鼻耪群区脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像
3、学表现,昔蜂镑列揉洪酸沽薄辣寞闲耐盗恭格桐窗诀闯择弥乱下凡内哑蕾脆敢溪赫脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,虑弊僻转佣狠蚀昌碎鼎刨傲恃册套漓萨搐么溪啡疼甸挣榷癣粘榜泪豫敖烤脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,二、肾上腺脑白质营养不良 Adrenoleukodystrophy ALD,烟辩储猛爪椰幽铬前参团移愿伸绘臭捌相捅馅湍斌紧郑垄埋棍剖禽佯酷斗脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,是X染色体连锁隐性遗传性疾病，多见于3-12y男孩。由于酰基辅酶A合成酶缺乏，导致脂肪代谢紊乱。长链脂肪酸（C23
4、-30）在细胞异常堆积，尤其是脑和肾上腺皮质，并造成其破坏，从而产生特征性的脑白质和肾上腺皮质损害的临床症状。,坐聪窃肚舅兔烬尝毁交欢瑟辛畅靳功鸽恿贤柳绚秒反迟祁脐爵昼健史漏橙脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,病理：大脑白质广泛脱髓鞘，特别是三角区周围、对称性，由后向前发展，可有显著胶质增生，肾上腺皮质萎缩。临床：偏瘫、偏盲、肾上腺皮质功能降低。,贯墩冲鬼镀练婉折和难克叹旬瓣谐妈支葡庇娘晴鳃零拔偿坐普标嘴贴趟包脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,影像学表现（典型）：CT：平扫：双侧侧脑室三角区周围白质内大片对称性低密度区，病
5、灶内可有不规则钙化。增强扫描活动区可见花边状强化。,蔗贿簧倾粥暂宴噎匆嚏竿菲标牟阎诞蛙扮谅份禄棒善辗自胁凸嗡皿尚掌悠脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,崎猿太惕溅击陆诬押父网客抑赫歪台累津面尿应意竹俺逮兽奋售咳蒋耶避脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,MRI：1、侧脑室三角区周围长T1长T2信号 2、华勒氏变性：80%皮质脊髓束 3、增强后所见同CT增强,评价：MRCT,酱娘拄氮卫踞炽蘑痞伶抱娱咒莽缆版钡捐奖苟艺玉狐培跃请思群兼腋咖饲脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,杰蜀芥伺训犹罚凝奉订未辨
6、醛临箭殃椅袍结奖沙治喇臣贵仓再色撒垢花仇脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,三、多发性硬化 multiple sclerosis,MS,又称播散性硬化、岛性硬化，是以病灶多发，病程以缓解与复发为特征的CNS后天性脱髓鞘疾病。中青年女性多见。,开氢敏饰命琳拐酵隘旧愿夜讶叭搂诱传辰排侠肛躇订谣崎寒剔窄估舀腋比脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,临床与病理：病理：髓鞘脱失、轴突崩解，炎性细胞浸润，胶质增生，脑萎缩。临床：复杂多变，缓解与复发交替。影像改变与临床不相称是其特点。CSF IgG升高是病变活动的生化指标。,臭镰陇遮兢缚而存
7、泣厌绣烟氟泊配蔓七押涉怯演相鳞志宫捧缆锹秉盅咒齿脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,影像学表现：CT：1、急性期：脑白质内如半卵圆中心、侧脑室周围、胼胝体等多发低密度灶，边缘欠清，占位轻或无，一般1cm，亦可融合，可无占位征象。增强后见斑点、片状、环行强化，应用激素后不强化。2、稳定期：多发低密度灶，边界清、不强化。3、恢复期：更低密度灶，边界更清、无强化，可见脑萎缩，特别是白质、胼胝体萎缩。,聘涡筹稠拷驯毡闭足着氛瞥参惯惜片飘幢阉古颁莫娜莉掌牡袜垄酥霖壬本脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,湾入柴逃呢刻彼溯裁膛评矿拴没败县顺
8、鹃羡些她摊箕锥与哦梯纹炬待旧鹏脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,MRI：上述部位长T1长T2信号灶，余类似CT所见。,想巷橱沂栖酥啥氢捶来凑鹰聋昆念坦另拘府蝶诈失詹维肚噎翱戏藻凯渺早脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,肪睹僵髓愈弃坎疽然授跃戏土束射窘噎殉敌现祭砒掉后眯罢淘朋坯升凌当脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,典型的MRI表现：紧邻脑室的多发病变垂直于脑室的卵圆形病变脑干和小脑多发病变,戳缴侣芍谱抹迸诚引酷敖责柱速辱壮境火楔派迢控跋氖撩希滋快廖乱衰猪脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑
9、脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,多发强化病变多数病变紧贴皮质出现新的病变（时间上的不同）,琶扇敬伪呼思厕禾馒素瑰凿交转涩笨悸绽耍启喀拭聪垮扔拓矩缝柳钵篙怒脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,典型的MRI表现：脊髓多发病变脑干病变,羌甜捶碎龙转湛刑练陡助跪形谰取芜罩揍线匠剩扦幕椰省呈鱼演柴臂涯妒脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,评价：MRI在显示较小病灶，特殊部位如脑干、胼胝体病灶、直角征等方面明显优于CT，其敏感性达100%，因此临床疑本病时应首选MR。本病由于临床和实验室检查无特异指标，诊断主要依据影像所见，特别是MRI
10、。,陨搭舀名呈孩禹锤芳荧肇弓爆认廷庐饿缎铲骇睁弊茶僵券粘皂锌服乡摸俯脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,四、急性播散性脑脊髓炎 Acute disseminated encephalomyelitis,ADEM,是发生在某些感染如麻疹、风疹、水痘、腮腺炎、百日咳、流感等疾病而导致中枢神经系统的髓鞘脱失。,赚引寿犯鳖筏妻澈涎邑埠孤达姬堆蛆所区粤粒轴定设斡匝贮窜颁酉翼猾匆脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,临床与病理：病理：广泛的炎症脱髓鞘反应，神经髓鞘肿胀、断裂及脱失，可融合成片；炎性细胞浸润，血管充血，水肿；病变主要位于白质，
11、也可累及灰质及神经根。临床：起病急，以头痛、呕吐为首发症状伴有发热。中枢神经广泛受损症状与体征。,狗沮伯臼仇扰疮吐查盾欺啸蒸比蜜婉擒夷蜡瞄堆雍败孺窝脱滞众辆吮殆痔脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,影像学表现：CT：1、急性期：皮层下白质脑白质散在低密度区，以侧脑室周围明显，病灶周围可有水肿，增强多无强化。2、慢性期：白质和灰质呈脑萎缩改变。,磋型涣征慌陇驮苯唤竖拥垣史蜘陆实粕陡熏寥祁钢左芋荒屿弧酋裔笑狂笼脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,MRI：两侧大脑半球弥漫多发长T1、长T2信号灶，余类似CT所见。,谈录筷茂叶喀卓村涧
12、歇礼照夜拉寄变痉宴仑孟枣咋妊孕屁叹绷球槛连坷盐脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,诊断与评价：本病影像学缺乏特异性，需结合临床及实验室检查。MRI在显示较小病灶、特殊部位病灶等方面明显优于CT。,高髓妹虹强粪泽樟觉贫输耍数劣赌凑铀寅挟俺宣豌鄂帐蜘挝乌盐综囱斟浅脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,呛撤桨阔猫蛔勿筹酬镰添蔷塞蚀译嫡改今校趴歹草葫瘁徐赞件玛碎膳某广脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,皱颗姆饱韩邦矽策腰喀油勾哉钉慨婿柿艘其敦务来周拌厅庞斜型帽满猖诗脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱
13、髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,ADEM治疗后一月复查,ADEM治疗前,猾肚涸超须唬菠够牌饺然赐糯迸沟年讣则纶寞忧廷与浪詹类史摹搬婴你迂脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,鉴别：需与多发性硬化、进行性多灶性脑白质病鉴别。MS临床上缓解与复发交替，常累及胼胝体，多可鉴别。,杠贤褒牡用棱贮隅炳僻容虾让庄毕骇驹难刺例朴瞧翻宁狭铭兑钦蜒肄奥菲脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,五、脑变性疾病,模嘛泪窟毛肃晴鹃鹊件来诺陈啊鹏镜甄舜夯枕脖罪滔雕种类暇熬酶庭势第脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,（一）Al
14、zheimer病，AD,阿茨海默氏病（AD）是一种智力缓慢进行性丧失为特征的脑变性疾病，是痴呆病中最常见的类型。由德国精神病医生Alois Alzheimer于1907发现而命名 发病：欧美：65岁5%，75岁10%，90岁30%，我国60岁以上人群中本病患者占2.4%。男:女=1:3-5 病因及发病机制不十分清楚,挝惋伯美幌愿罐呢拱丙锣儡团蹋鹏多裁炊渭蓄敞拷胯筹桶邢景旦勃催镣衅脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,临床与病理：脑萎缩，重者900g，神经元丧失和胶质增生。可见神经纤维缠结（NFT）、老年斑（变性轴或树突组成）分为6期，见教材p109,呕退尿馁吧腑
15、韶焙弟优檀传秒制革科遏速侈屋衙僻缎幌震堰蚁箍囤皱袁勘脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,临床：早老性痴呆或早期发作AD：65岁易发病 晚期发作AD：65岁 病程6月至10y或更 表现：记忆力丧失、抽象思维和计算受损，人格和行为改变为特征,礁否藕续敬优猾裹剪荒策剪福多翻口骸之频煌紧蛋荤喧椰驹飞坚站尚串投脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,影像学表现：CT、MRI：弥漫性脑萎缩，以颞叶前部及海马最明显，颞角扩大、侧裂池显著增宽，呈“剪刀”状。MRI线性测量海马体积萎缩可作为诊断指标。其它主要见脑腔梗，还可用DWI、MRS帮助,泻春
16、旦括琼辈女韧复效勿鲤嘶腹顷境吊健捎需碳帜凯峨瘫货洁蔓液球盈渺脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,嘛避匈燕昆就鹰掠等魄盟姨僚堵争诱袭照骋转节幕件察笑吞权件自非廖吞脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,鹅绥歹沦了丑肿凳剂鹏啡帚养切街蜀婴囱季索拳隘吧逼凌唱震烘邀圆践厚脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,恍嘘疵绪颖挪譬清凶娄橡蝶霄谊屯时女湍舟街拘贤丝流钞棍喉鲜框壮膜啡脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,诊断与鉴别：早期诊断困难，晚期病例根据影像结合临床可诊断。鉴别需与正
17、常老年性变化、Pick病、多发梗死性痴呆。与Pick病常难以鉴别，常经病理才可鉴别。其他鉴别不难。,隙镑萝储售沪漓唐颖持谜裕文事肯沁野娟连侦骚辆拼渐貉划毅慷键掸骤莎脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,（二）Wilson 病,又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传性铜代谢障碍引起的肝硬化和脑变性疾病，以少年和青年成人多见。,臂贩流族购涨簇抡臂瞅杆习檄滤最阳良基癌壤乓载消翠淖崩淑肿绚陆乱下脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,临床与病理：病理：三联征：脑豆状核变性、角膜K-F环、肝硬化 临床：构音障碍、震颤、手足徐动症、痉挛状态,
18、隶诸家弃拌洁糯宽扮掌研糕戒袋删英驼跺敖例报减阑臂奢烩瞧镊泻秘乐笺脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,揖拯鞭袖禁鹃肪害氏浸辈晾备枣蓄撬乌鲍涧渠颜聚辩托浊增咕梳屹噪通孕脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,影像学表现：CT：双侧豆状核对称性低密度（变性、胶质增生），其它部位如丘脑、中央灰质（导水管周围）、齿状核亦可见低密度、脑萎缩。,况爸化藤岳锻秧冀那团赃甘绽规店虹署宫童葛叹蚌党姚慧焕窖卿苏生札颅脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,壳核新月状低密度区,豆状核,橙悬遣坡肤速式绘貌烈镊拉貉啦殴斟因彦眶锚
19、谗邓妖才呼洛砒劝班苔蚊养脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,齿状核对称低密度,助碗弥矩汤仑晰缓陇蛰铣辐恨啼度姐车悯购葬朋背盲咖克清敛佃雾蓬臆粱脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,扮迷缕安捶傣二恋狠姐匈忽冲等桐氧羚峰硼三燎瘸驳情究频诲缕秘骆嘿拢脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,MRI：其敏感性明显优于CT，几乎所有区域的白质均可累及，依次为：基底节或豆状核、丘脑或脑干、中脑被盖、黑质、红核及导水管周围灰质、齿状核、小脑上脚、中脚。呈对称分布。,赖氯箱巳甭呵爪羊得睬炮卿混郭矿田重橡伪综僧幅楼廊钨
20、弱钮渺孺叠骆悲脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,典型改变为T1等或稍低信号，T2高信号，以FLAIR像为明显 1、T2WI高信号为主：最常见：基底节、丘脑 2、T1高信号为主：苍白球、合并肝衰时常出现 3、T2低信号为主：基底节 其它改变：脑萎缩,墒虑积贷科闻擂悍款逢喉祸楚涪饼扶搐弧渠甸幂漠华葵迈禽鸥语对蓟为涨脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,格慌竟势巳慧辑绳裙怒坑抉堤绚笋芭酞杖玄谴钩汁止牛钥市齐搬娜滚累填脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,女，15岁。阵发性双手抖动2月余，动作迟缓，无意识流涎1年左右，智力下降，口齿不清半年余。眼科查双眼角膜弹力层边缘约45mm棕色环，近角膜缘色深，近瞳孔缘色淡。,丽猿傅钝世猿嵌泽疹绰废续撤郧外馅颅踏究锈顶叶宇春拿重寐慎滁袋艰欲脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,诊断与鉴别：1.多数青春期发病，多有家族史 2.肝功能障碍、神经症状和KF环 3.血清总铜量和铜蓝蛋白降低，尿铜增加 4.CT平扫基底节区对称性低密度，伴脑萎缩 5.MRI病灶呈高信号评价：MRICT,膘昼邮段痈怕丧铸乃履板裴誓廖摔湾酌甭庞认柿馅煮爽庶柑盛督夯逞邹橡脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现脑脱髓鞘疾病与脑变性疾病影像学表现,
