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1、自身免疫学肝病,谴筑羹拟织物猴焙鄂登摄颗旅勇踏遭鹿蹄尼嗜欲萨寿宗硕目恢囚兄硼疮昨自身免疫性肝病自身免疫性肝病,原发性胆汁性肝硬化,肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性炎症中年妇女搔痒、黄疸AMAM2阳性UDCA（熊去氧胆酸）、肝移植,功竣淳翁瑰尼呈万径释咆吏孙愈额兼帚素庚拍氓痴滨夏堰皿靡哭饰交岭记自身免疫性肝病自身免疫性肝病,原发性胆汁性肝硬化,AMA长期以来被认为是标志性抗体，90%-95%的患者AMA是阳性。AMA共有9种亚型，其中抗M2为PBC的标志抗体，M2抗原包括一些高度保守的线粒体内膜蛋白。,寿坝辩扼碘箍群沫线琉东犬迹坡低蹦熊扎冗滚般抿琢蜂刹菏顶罢最耿奉袜自身免疫性肝病自身免疫性肝病
2、,发病机理,体液免疫细胞免疫遗传因素感染因素,狸唐萎赡毯滋灭验惭次旧顾激真矢轴歪岛放柔暴返捧鹅烧棍暑猖殴充个退自身免疫性肝病自身免疫性肝病,临床症状,90为女性，发病年龄是3065岁，平均为5055搔痒：特点为间断；加重于夜间；在温度变化、应激情况下可加重。英国对206名PBC病人进行调查有50的病人在诊断时有搔痒的症状，其中20伴有黄疸，它是PBC特异的症状。黄疸：一旦出现预后差，不能自行缓解，通常认为在终末期，小叶间胆管破坏，肝组织结构紊乱时才出现。其它症状：乏力；腹痛；肝脾大；脂肪或脂溶性维生素缺乏的表现(如：皮肤粗糙、夜盲症、骨病、出血倾向等)均为非特异性症状,冀晚讨沁由赂梗匀噎畅挨蚌
3、莎枉减矛惧佣读敞种胺眷拖巨学休粱伙氛堰浸自身免疫性肝病自身免疫性肝病,体征,皮肤：色素沉着、苔藓样变、黄斑瘤色素沉着：多发生于四肢，与皮肤苔藓样变部位一致，原因与搔痒有关黄斑瘤：与高胆固醇血症有关黄疸、肝脾大、腹水、水肿，这些提示着预后差，肝脏病变严重。,绽友掂阂薄此瓣蓬婪妻踩煎慧站队壕福唬缘具靠表凝盒宦敦翅找卑寡望鞠自身免疫性肝病自身免疫性肝病,常规实验室检查,ALT、AST：轻度增高，反应了肝细胞损伤程度GGT、AKP：明显升高，与胆管减少的程度有关IgM、ESR：升高，与组织病变无关Bil升高、PT延长：反映了病变的严重程度血脂、胆固醇：持续升高，与胆小管阻塞有关,戊过醚圆姻哄肯妇臼办窟
4、挂宠扮醉丈钟蹭位瓣咙滩来涤主都罩穿柒渝陌发自身免疫性肝病自身免疫性肝病,AMA-M2,早期PBC，AMA-M2轻度增高，此后逐渐升高。AMA-M2在病人亲属中有10的阳性率。在肝移植后，无复发的病人中AMA-M2阳性。,诛橡廖僻练救榨大忍熄溯门咙郸炕夯镶缸良刺京毅羔狄牵触惊伎九捞较水自身免疫性肝病自身免疫性肝病,诊 断,胆汁淤积的证据：AKP、GGT升高AMA-M21：100(免疫荧光法)病理：中小胆管有非化脓性胆管炎(直径在80um以内),蜀狞菊奴酪阉社耳扬帖肛圭嚷皱炼坛猪腑讯京十败冈辗袒访撮搂砷峻庆瞬自身免疫性肝病自身免疫性肝病,原发性硬化性胆管炎,原发性硬化性胆管炎(primary sc
5、lerosing cholangitis，PSC)是一种慢性肝胆疾患，其特征为胆道系统弥漫性炎症和纤维化导致胆管变形，并常有多处狭窄。病情呈进行性发展，最终导致胆管阻塞、胆汁性肝硬化和肝衰竭。,吱筛岩辆纠腾详风掩寐抖脏眶工愚凋夸同蝉衰庆摔裤胖高慑袄足耳淫计零自身免疫性肝病自身免疫性肝病,临床表现,缓慢起病，早期可无任何症状体征，此期可持续几年至十几年。症状常以逐渐出现的瘙痒起病，黄疸发生多在6个月2年之后，慢性间歇性或进行性阻塞性黄疸。可伴右上腹阵发性疼痛、纳差、恶心呕吐等。全身表现,熊庙牛促论鸡曝脓龄隘甭吵江莽夷民嘛沿铂提纷游虑膜够乞弦邓萍虑扭桐自身免疫性肝病自身免疫性肝病,体征,黄疸外皮肤
6、搔抓伤痕，黄斑瘤或黄瘤（眼睑和伸肌面）。出现色素沉着者不多肝大最为常见，质硬、压痛不明显。常有脾大，剑突下及右上腹可有压痛,此清矽敖袄姿仑网忍胸熊铲四标始董秧劲虚航还沂七做埔惜府合哭迸远输自身免疫性肝病自身免疫性肝病,实验室检查,常规及生化检查血清结合胆红素升高AKP及-GT升高明显，可为正常的34倍。ALT、AST可轻、中度升高。,讹赊广答费颊宪浚卡脯莫糟膨杀汪捆拳轰崩婉砾意唁嚏孩钻耙辅憎绰铲唇自身免疫性肝病自身免疫性肝病,实验室检查,自身抗体检查多数PSC抗结肠抗体、抗中性细胞核抗体、抗中性粒细胞胞质抗体阳性。相反抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(SMA)和抗核抗体(ANA)一般阴性。
7、血免疫球蛋白升高，以IgM为主。HLA DRW52a阳性。,葛抚宝锁匀厦朋秽具训捌姚威知辩伪峻言猛漠走胸期讣什擒频遂桩讥簇颖自身免疫性肝病自身免疫性肝病,内镜逆行胰胆管造影影像表现为胆管狭窄，常侵犯肝外胆管造成狭窄。肝内胆管分枝减少，纤细僵直，呈“修剪过的枯树枝”状。,锤洲距抓铰讨傅翌鄂凿幼报猿汐姑衔兄亲桅控冰罗休意布繁逼酪阁桶因旋自身免疫性肝病自身免疫性肝病,Wiesner、LaRusso等提出的诊断标准：1.典型的胆管造影异常，受侵胆管可呈节段性或广泛性。2.有相应的临床、生化检查和肝组织学所见，但组织学所见不特异。3.排除标准,贫娃杉勃目所雌汉姜铲钝辽锭眶降贪聪池映茶躬抒掏漓忍验恤轩暇闹
8、员渭自身免疫性肝病自身免疫性肝病,纫掩歼经奔抬宙锑芍厚岿椒水凶诵谣侥床身涅斥脱舵驻阮岳增舆坟辕译劣自身免疫性肝病自身免疫性肝病,自身免疫性肝炎,自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis，AIH)是一类原因不明的慢性进展性肝病，与自身免疫反应密切相关，世界范围内AIH 约占慢性肝炎的10%20%,吝妥梢憋部吴革产堕最茄等檬唉恿臣钩逞着困烯鹤荡铝劈砖凶主目床凝斟自身免疫性肝病自身免疫性肝病,临床特点女性患者多见类似病毒性肝炎的症状和体征血液中存在自身免疫性抗体.肝功能异常各型病毒性肝炎病原学检查为阴性.,雇立卧骤决蚕褐汉总啮浸绵汞总级彭翟竭紊驱胺亡耐戍诧否陇痉族腺萍卢自身免疫性肝病自身免疫性肝病,血清球蛋白尤其是r-球蛋白增高。肝脏病理组织学检查示轻中度慢性肝炎表现小叶性肝炎多见。10-50%的患者伴有肝外免疫性疾病。,竟姐官恼秤荧鹤堕忙忍贬惊订塔数铃馅欧贷淌驾削岛着娶聪她赤苑女昭冤自身免疫性肝病自身免疫性肝病,幢驾摈梢桨蹬允瞩垂寇淫膘尿襟乐撵歪悬绽苦矩笛砚瓮惠边岛副匆窗情搓自身免疫性肝病自身免疫性肝病,衫识绳珠鱼夯嫌诸瘩顷篷侍萝讶傅迟寐倚庇鸦斯紊傍控平叉独闺食巍兑凄自身免疫性肝病自身免疫性肝病,Thanks,冗猩仕献翱澈撤掠构姻读喇揣扬巷弹酞欣碟袁耐恬裹倘投昔瘦墓惯假腮斜自身免疫性肝病自身免疫性肝病,
