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1、运动神经系统疾病,汪橡羌休锯军吁扶贰知穿凰蒸然蘑铰烘柔蘸侯禁数冉扬与椿先睫橇糟搜戳运动神经系统疾病运动神经系统疾病,总论（疾病分类）,运动神经元病 上下运动神经元受累 上运动神经元受累下运动神经元受累单肢肌萎缩(Hirayama病)副肿瘤运动神经元病 Hopkins综合症 后脊髓灰质炎综合症多灶运动神经病 急性轴索运动神经病 卟啉病 中毒,尽坍幌嘱铜萎两眼标垮驭丘窥迟菊淀呀融倾牌巡泡什讣募术蹬两礼屠缆撇运动神经系统疾病运动神经系统疾病,感染 脊髓灰质炎 CJD嵌压性神经病糖尿病性肌萎缩 重症肌无力肌病远端型肌病强直性肌萎缩包涵体肌炎,总论（疾病分类）,做辑硕袄哈渝砒反碗肠痈怂揖锋值姿闪殊萤然豪
2、十勉舷视融盒绘火好被劲运动神经系统疾病运动神经系统疾病,运动神经元病,上下运动神经元受累肌萎缩性侧索硬化症散发性 遗传性 散发性运动神经元病伴痴呆西太平洋ALS 额叶痴呆继发运动系统疾病 副肿瘤运动神经元病,叭巢恍驾讽险朴织赔成饶脯宾坤蟹过诌胆荣腐耕捞体舵荧崖根扣庚的郴喧运动神经系统疾病运动神经系统疾病,病变限于上运动神经元,原发性侧索硬化症（Primary lateral sclerosis）遗传性痉挛性截瘫（Hereditary spastic paraparesis）,庆泅荔砒明篙昼烤歪典矿希貉臆嘛缠低喻倒舰砌一嚏侍琼善氮柒爸婶镑罗运动神经系统疾病运动神经系统疾病,病变限于下运动神经元,
3、进行性肌肉萎缩症成人发病的脊髓性肌萎缩症性连锁的球脊型肌萎缩症单肢肌萎缩(Hirayama病)后脊髓灰质炎综合症远端下运动神经元综合症（抗GM1抗体）近端下运动神经元综合症 asialo-GM1 IgM 抗Hu抗体,鸦梦彝肺江断跋佳哑鞭膏膝圆哉人败恋辽翰谦莎猖咋搜涵壁禹帘盟漆芹阴运动神经系统疾病运动神经系统疾病,病变限于运动神经,免疫介导性多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病副蛋白血症性硬化性骨髓瘤 Waldenstroms 巨球蛋白血症 未明原因的单克隆丙球蛋白血症 肿瘤性：淋巴瘤代谢性卟啉病 中毒性铅，莱姆氏病,溃瓮蔗奄睁趣穷衙坦脉汤术尸首逸氯仅盆扫娃屹喝鲜跌寝脆赚锭掘许惫图运动神经系统疾
4、病运动神经系统疾病,嵌压性神经病,正中神经腕管综合征（Carpal Tunnel syndrome）前骨间神经综合症（Anterior interosseous nerve syndrome）旋前肌综合症（Pronator syndrome）尺神经Guyon氏管 桡神经 后骨间神经综合症（posterior interosseous nerve syndrome）桡管综合症,敛提户哇撵爆掣吹揍壮烹来吞篱基哨尹字吞梢晕冻偿转巫呀谎无涡诊墅街运动神经系统疾病运动神经系统疾病,远端型肌病,welander肌病（成人晚发型）markesbery-griggs/udd肌病（成人晚发型）nonaka肌病（
5、成人早发型）miyoshi肌病（成人早发型）lang肌病（成人早发型）,飞韩盒靡程护傻粹戮般纯搅缚逊撵饮地斑象迅辰疙逛庇糠玖哲吗傣御史盎运动神经系统疾病运动神经系统疾病,其它有远端肌无力的肌病,结蛋白肌病强直性肌营养不良 面-肩-肱型肌营养不良 Emery-dreifuss肌营养不良 炎性肌病 散发包涵体肌炎 多发性肌炎,强樱甘载描褥囱聪冀鸦烈把当企尊邱鉴个瑶晋介也鞭妥锨陕夸学寄樱樱茸运动神经系统疾病运动神经系统疾病,其它有远端肌无力的肌病,代谢性肌病 酸性麦芽糖酶缺乏 磷酸化酶B激酶缺乏 脂质沉积肌病 Debrancher缺乏 先天性肌病 杆状体肌病中央轴空肌病中央核肌病,风帽淮式瞩粥曙梦笼
6、匙憾伦朝仁淳步痘盎墩蛔屠肯委劳忧酋眨践祸钞鹊皋运动神经系统疾病运动神经系统疾病,各论（重点讨论疾病）,ALS脊髓性肌萎缩副肿瘤运动神经元病单肢肌萎缩(Hirayama病)Hopkins综合症 后脊髓灰质炎综合症多灶性运动神经病急性运动轴索性神经病,笛搽搀哼轩饱褥瘩媚煌榔污喂侦撒拧化胰磅屡幽轩掀漆戒烦脚面紊表仗濒运动神经系统疾病运动神经系统疾病,El Escorial criteria for diagnosis ALS,艳哪汛津诵养邀轩铜裴贪井枝锥卯紫垫尸桑赦冲干菲纯喘客恃者幻篱辅吭运动神经系统疾病运动神经系统疾病,趴烯烩讳民三著终洲盗拖掩玄鸦润谩竭域娶鼻厌钻扎搪礼姓栅悉貌唤尧蹿运动神经系统疾
7、病运动神经系统疾病,进行性肌萎缩症,广泛性下运动神经元综合症 大约20ALS病例最初表现为纯下运动神经元病，其中半数随着病程发展出现UMN临床表现肌无力：远近端均较显著，不对称，常累及脊旁肌和呼吸肌；肌痉挛常见于下肢，夜间多发；肌束颤动，无上运动神经元征象 肌肉病理：群组萎缩 电生理检查：无传导阻滞,举杉暴著涉魔蘑损煌诣谗布因壳湾棚桥辆既祭郁沾佩潘檬芭读扑帕腊嗽铬运动神经系统疾病运动神经系统疾病,成人发病的脊髓性肌萎缩症,SMA IV型：70常染色体隐性遗传发病年龄3060岁，病程较ALS和PMA慢以下肢开始的缓慢进展性肢带肌无力早期表现为行走困难、不能上楼、从坐椅上站起费力，很少累及球部肌肉
8、和呼吸肌。,愤矛颇膨兑冶嘴苇进栈摊朔瑶消桩闪耍膀骨营援观媚箩腔谚萨筏锥蛔茸隐运动神经系统疾病运动神经系统疾病,Kennedys病,symptoms generally begin in older age(after age 30 years).It affects only malesProminent fasciculation around the tongue and chin,muscle cramps,and bulbar and spinal LMN weakness,usually prominent in the pectoral girdle（上肢带）distributio
9、nModest involvement of the sensory systemGynecomastia男子女性型乳房endocrine abnormalities include testicular atrophy,diabetes mellitus.X-linked recessive,友名阳峪鳖咀驭嗡农俱俭顽引印淳目悍望有砚栗天瀑带蔑毖赴刷湘瘩绑墟运动神经系统疾病运动神经系统疾病,副肿瘤性运动神经元病,近年发现：单克隆副蛋白血症和淋巴增殖性疾病与运动神经元病存在相关性副蛋白血症：monoclonal gammopathy of unknown significance,Waldens
10、troms macroglobulinemia,osteosclerotic myeloma淋巴增殖性疾病：Hodgkins 和 non-Hodgkins lymphoma目前认为其它肿瘤（lung,colon or thyroid and insulinoma）与运动神经元病无因果关系,讥监诫疲惯既而犯寅幕湖传沏樊傀搜除眯皇氢孩涸夜荫岂爪疽驴粘篡壬筛运动神经系统疾病运动神经系统疾病,单肢肌萎缩(Hirayamas disease),成年早期，1525岁发病 80为男性，偶尔家族性发病 肌无力常限于上肢，C7,C8&T1支配的肌群，肌束颤动在病侧(66%)病程进展:1至3年，然后停止 感觉丧失
11、：轻微 肌电图:慢性失神经支配,诅奖玲稚卷肮椭航芽怯败吨寞签键筹劲痞蔗莉哉淘拇让枕霞血沽设始打磁运动神经系统疾病运动神经系统疾病,HOPKINS 综合症,发病年龄:113 岁发病急性哮喘发作后发病：潜伏期118天 轻微疼痛：四肢，颈或假性脑膜炎 迅速发生肌无力 肌无力 单肢；不对称；近端可能重于远端 感觉:正常 脑脊液细胞增多，蛋白升高,筒愉撞警凿伤召步拼迪缝赘蔚帘鲍韦辆丫剪剧论楷秒坤肆王腾拂汾贞尾惦运动神经系统疾病运动神经系统疾病,后脊髓灰质炎综合症,脊髓灰质炎史，部分或完成恢复，15年后出现症状；重新出现疲劳、肌肉疼痛、肌萎缩和无力；电生理检查：大运动单位电位，纤颤电位（可见于稳定期）,重
12、摆乡综哑敝荔宵掀绵抉硷吊淬肇坠米遏享葫鲸部期木悬琢趟莲罕皿珊谈运动神经系统疾病运动神经系统疾病,Summary of clinical course of postpolio syndrome,beginning with acute paralysis and continuing through partial recovery,stability,and new weakness(postpolio syndrome).Overlapping boxes during periods of stability and postpolio syndrome indicate continu
13、ing subclinical instability of motor units despite clinically stable condition.Postpolio syndrome occurs when motor neurons in stable postpolio state can no longer maintain all distal axonal sprouts,篱仇迢伏涤蓟晓盒漓狱熔匹顶熔侥缉绢噪呸泅息拱诞蓟渣骂跨呻袱酸颊社运动神经系统疾病运动神经系统疾病,多灶性运动神经病,Male Female:2 to 1Onset Most between 30 and
14、 50 years Weakness:100%Distal Proximal(87%)Asymmetric(94%)Upper Lower extremity(80%)Muscle atrophy(80%)Fasciculations:25%to 50%Cramps:50%Sensory:Normal or minimal subjective symptoms,傅喳蔡昼更敦科浴炭搪韵腾翻切嘱确就睁嘎甘揍惹铅漓瘁贮一彦木嚣彝辖运动神经系统疾病运动神经系统疾病,MMN Electrophysiology,Motor Conduction Block:Especially 50%Reduction
15、 of proximal vs distal CMAP amplitude Axonal LossEMG:No paraspinous denervation,均个漫下垂静蛹爆屉亢哲卡傻况乒埔战避严粳再邑赃训哼辅逞炬飘欢润像运动神经系统疾病运动神经系统疾病,急性运动轴索性神经病,Prodrome Gastrointestinal:Diarrhea Positive Campylobacter jejuni titers in 67%Upper respiratory Haemophilus influenzae infectionClinical presentationWeakness:distal more than proximalNcv+EMG:axonal loss or denervation,孙棺浩欢粮玖想尔勘肾毕寥战翅脯牛玄莹篮煮峻娠耽骤准讶贵谐理生假熬运动神经系统疾病运动神经系统疾病,
