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1、梅尼埃病诊疗规范梅尼埃病(M6nieredisease)是一种原因不明的、以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。【流行病学】文献报道该病发病率差异较大，约为7.5157/10万。发病年龄490岁,多发于青壮年，发病高峰为4060岁。男女发病率约11.3：I0一般单耳发病，随着病程延长，可出现双耳受累，Kitahara报道，首发症状20年后，约41.5%的患者双耳受累。【病因】迄今不明。因其主要病理表现是膜迷路积水，而且内淋巴由耳蜗血管纹及前庭暗细胞产生后，通过局部环流(radialcirculation)及纵流(longitudinalflo
2、w)方式达内淋巴囊而被吸收，藉以维持其容量的恒定。故梅尼埃病发生机制主要是内淋巴产生和吸收失衡。主要学说如下：1 .内淋巴管机械阻塞与内淋巴吸收障碍在内淋巴纵流中任何部位的狭窄或梗阻，如先天性狭窄、内淋巴囊发育不良、炎性纤维变性增厚等，都可能引起内淋巴管机械性阻塞或内淋巴吸收障碍，是膜迷路积水的主要原因，该学说已为动物实验所证实(Kimura,1967)02 .免疫反应学说近年来大量研究证实内耳确能接受抗原刺激并产生免疫应答，以不同方式进入内耳或由其本身所产生的抗原，能刺激聚集在血管、内淋巴管和内淋巴囊周围的免疫活性细胞产生抗体。抗原抗体反应导致内耳毛细血管扩张，通透性增加，体液渗入膜迷路，加
3、上血管纹等结构分泌亢进，特别是内淋巴囊因抗原抗体复合物沉积而吸收功能障碍，可引起膜迷路积水。3 .内耳缺血学说自主神经功能紊乱、内耳小血管痉挛可导致内耳及内淋巴囊微循环障碍，引起组织缺氧、代谢紊乱、内淋巴理化特性改变，渗透压增高，外淋巴及血液中的液体移入，形成膜迷路积水。4 .其它学说(1)内淋巴囊功能紊乱学说：内淋巴囊功能紊乱(functionaldisorderofthesac)可引起糖蛋白分泌或产生异常，导致内淋巴稳定之内环境异常。(2)病毒感染学说：认为病毒感染可能破坏内淋巴管和内淋巴囊。(3)遗传学说：部分患者有家族史，但其遗传方式有多变性。(4)多因素学说：由于多种因素如自身免疫病
4、、病毒感染，缺血或供血不足等皆可能与之有关。有可能梅尼埃病为多因性，或者为多种病因诱发的表现相同的内耳病。【病理】基本病理表现为膜迷路积水膨大，膜蜗管和球囊较椭圆囊和壶腹明显。膜半规管与内淋巴囊不膨大。膜蜗管膨大，前庭膜被推向前庭阶，重者可贴近骨壁而阻断外淋巴流动。前庭膜内皮细胞可增生。球囊膨大，充满前庭，向外抵达镜骨足板，向后上压挤椭圆囊使之扭曲移位。椭圆囊膨胀可使壶腹发生类似改变。内淋巴压力极高时可使前庭膜破裂，内外淋巴混合。裂孔小者多能自愈，亦可反复破裂。裂孔大者可形成永久性瘦道。内淋巴囊虽不膨大，但其上皮皱褶可因长期受压而变浅或消失，上皮细胞亦可由柱状、立方变扁平，甚或部分脱落，上皮下
5、纤维组织增生，毛细血管减少。积水持久，尤当膜迷路反复破裂或长期不愈时，血管纹、盖膜、耳蜗毛细胞及其支持细胞、传入神经纤维及其螺旋神经节细胞均可退变。而前庭终器病变常较耳蜗为轻。内、外淋巴交混而导致离子平衡破坏，生化紊乱，是梅尼埃病临床发病的病理生理基础，膜迷路扩张与变形亦为其发病机制之一。【临床表现】1 .典型症状表现典型的梅尼埃病症状包括发作性眩晕(recurringattacksofvertigo),波动性、渐进性耳聋(fluctuatingandprogressivehearingloss),耳鸣(tinnitus)以及耳胀满感(auralfullness)0(1)眩晕：多呈突发旋转性，
6、患者感到自身或周围物体沿一定的方向与平面旋转，或感摇晃、升降或漂浮。眩晕均伴有恶心、呕吐、面色苍白、出冷汗、脉搏迟缓、血压下降等自主神经反射症状。上述症状在睁眼转头时加剧，闭目静卧时减轻。患者神志清醒，眩晕持续短暂，多数十分钟或数小时，通常2h3h转入缓解期，眩晕持续超过24h者较少见。在缓解期可有不平衡或不稳感，可持续数天。眩晕常反复发作，复发次数越多，持续越长、间歇越短。有报道在发病的最初20年内，一般平均发作611次/年，20年后常为34次/年。(2)耳聋：患病初期可无自觉耳聋，多次发作后始感明显。一般为单侧，发作期加重，间歇期减轻，呈明显波动性听力下降。听力丧失轻微或极度严重时无波动。
7、听力丧失的程度随发作次数的增加而每况愈下，但极少全聋。患者听高频强声时常感刺耳难忍。有时健患两耳能将同一纯音听成音调与音色截然不同的两个声音，临床称为复听(diplacusis)。(3)耳鸣：多出现在眩晕发作之前。初为持续性低音调吹风声或流水声，后转为高音调蝉鸣声、哨声或气笛声。耳鸣在眩晕发作时加剧，间歇期自然缓解，但常不消失。(4)耳胀满感：发作期患侧耳内或头部有胀满、沉重或压迫感，有时感耳周灼痛。2 .梅尼埃病的特殊临床表现形式3 1)Tumarkin耳石危象：Tumarkin耳石危象(TUmarkinotolithiccrises)指患者突然倾倒而神志清楚，偶伴眩晕，又称发作性倾倒(dr
8、opattacks)0发生率约2%6%。4 2)Lermoyez发作：Lermoyez发作(LernlOyeZattack)表现为患者先出现耳鸣及听力下降，而在一次眩晕发作之后，耳鸣和眩晕自行缓解消失。又称LennOyeZ综合征，发生率极低。【检查】1 .耳镜检查鼓膜正常。声导抗测试鼓室导抗图正常。咽鼓管功能良好。2 .前庭功能检查发作期可观察到或用眼震电图描记到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平或旋转水平性自发性眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向患侧。动静平衡功能检查结果异常。间歇期自发性眼震和各种诱发试验结果可能正常，多次复发者患耳前庭功能可能减退或丧失。冷热试验有优势偏向。镜
9、骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时诱发眩晕与眼震，称Hennebert征(HennebertSign)阳性。3 .听力学检查呈感音性聋，多年长期发作者可能呈感音神经性聋表现。纯音听力图早期为上升型或峰型(低、高频两端下降型，峰值常位于2KHz处)、晚期可呈平坦型或下降型。阈上功能检查有重振现象，音衰试验正常。耳蜗电图的-SP增大、SP-AP复合波增宽,-SP/AP比值增加(-SPAP0.4),AP的振幅-声强函数曲线异常陡峭。长期发作患者的平均言语识别率约为53%,平均听阈提高50%。4 .脱水剂试验目的是通过减少异常增加的内淋巴而检测听觉功能的变化,协助诊断。临床常用甘油试验(gly
10、ceroltest)：按L2gl.5g/kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下,服用前与服用后3h内，每隔Ih做1次纯音测听。若患耳在服甘油后平均听阈(见诊断依据)提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。本病患者常为阳性，但在间歇期、脱水等药物治疗期为阴性。而听力损害轻微或重度无波动者，结果也可能为阴性，服用甘油后耳蜗电图中-SP幅值减小、耳声发射由无到有，均可作为阳性结果的客观依据。5 .飘骨CT偶显前庭导水管周围气化差，导水管短而直。6 .膜迷路MRl成像，部分患者可显示前庭导水管变直变细。【诊断与鉴别诊断】梅尼埃病的诊断主要依靠详实的病史、全面的检查和仔细的鉴别诊断，在排
11、除其它可引起眩晕的疾病后，可作出临床诊断，而甘油试验阳性有助于对本病的诊断。美国耳鼻咽喉-头颈外科学会听力平衡委员会1995年制定了梅尼埃病的诊断标准。中华医学会耳鼻咽喉科学分会及中华耳鼻咽喉科杂志编委会1996年上海会议制定出梅尼埃病的诊断依据如下：1 .反复发作的旋转性眩晕，持续20min至数小时，至少发作2次以上，常伴恶心、呕吐、平衡障碍。无意识丧失。可伴水平或水平旋转型眼震。2 .至少一次纯音测听为感音神经性听力损失。早期低频听力下降，听力波动，随病情进展听力损失逐渐加重。可出现重振现象。3 备下述3项即可判定为听力损失：(1) 0.25kHz、0.5kHz、IkHZ听阈均值较1、2、
12、3kHz听阈均值提高15dB或15dB以上；(2) 0.25kHz0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz患耳听阈均值较健耳高20dB或20dB以上；(3) 0.25kHz、0.5kHz、IkHz、2kHz、3kHz平均阈值大于25dBHL.3 .耳鸣，间歇性或持续性，眩晕发作前后多有变化。4 .可有耳胀满感。5 .排除其它疾病引起的眩晕，如位置性眩晕，前庭神经炎、药物中毒性眩晕、突发性聋伴眩晕、椎基底动脉供血不足和颅内占位性病变等引起的眩晕。常见周围性眩晕疾病鉴别如下：1 .良性阵发性位置性眩晕良性阵发性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalvertigo,BPP
13、V)系特定头位诱发的短暂(数秒钟)阵发性眩晕，伴有眼震，由于不具耳蜗症状而易与梅尼埃病相鉴别。2 .前庭神经炎前庭神经炎(VeStibUlarneuritis)可能因病毒感染所致。临床上以突发眩晕，向健侧的自发性眼震，恶心、呕吐为特征。前庭功能减弱而无耳鸣和耳聋。数天后症状逐渐缓解，但可转变为持续数月的位置性眩晕。痊愈后极少复发。该病无耳蜗症状是与梅尼埃病的主要鉴别点。3 .前庭药物中毒有应用耳毒性药物的病史，眩晕起病慢，程度轻，持续时间长，非发作性，可因逐渐被代偿而缓解，伴耳聋和耳鸣。4 .迷路炎迷路炎(IabyrinthitiS)有化脓性中耳炎及中耳手术病史(参见本篇第十四章迷路炎)。5
14、.突发性聋约半数突发性聋(SUddendeafneSS)患者伴眩晕，但极少反复发作。听力损失快而重，以高频为主，无波动(参见本书第十七章第三节)。6 .Hunt综合征HUnt综合征(Rumsay-Huntsyndrome)可伴轻度眩晕、耳鸣和听力障碍，耳廓或其周围皮肤的带状疱疹及周围性面瘫有助于鉴别。7 .COgan综合征COgan综合征(Cogansyndrome)除眩晕及双侧耳鸣、耳聋外，非梅毒性角膜实质炎与脉管炎为其特点，糖皮质激素治疗效果显著，可资区别。8 .复发性前庭病复发性前庭病(recurrentvestibulopathy)的发作性眩晕症状与梅尼埃病类似，但无耳蜗症状。早期曾被
15、称为“前庭型梅尼埃病(vestibularM6nieredisease),现认为该病是不同于梅尼埃病的另一种疾病。病因可能为病毒感染。9 .迟发性膜迷路积水迟发性膜迷路积水(CIeIayeClendolymphatichydrops)先出现单耳或双耳听力下降，一至数年后出现发作性眩晕。头部外伤、迷路炎、乳突炎、中耳炎，甚至白喉等可为其病因。10 .外淋巴疹蜗窗或前庭窗自发性、或(继手术、外伤等之后的)继发性外淋巴瘦(PCriIymPhfistula),除波动性听力减退外，可合并眩晕及平衡障碍。可疑者宜行窗膜探查证实并修补之。11 .损伤头部外伤(trauma)可引起眩晕，包括颈部外伤、中枢神经
16、系统外伤、前庭外周部损伤等皆可引起前庭症状。如撅骨横行骨折常有严重眩晕、自发眼震、耳鸣、耳聋与面瘫。23周后可缓解而遗留位置性眼震与位置性眩晕。12 .听神经瘤参见本篇相关章节。【治疗】由于病因及发病机制不明，目前多采用以调节自主神经功能、改善内耳微循环，以及解除迷路积水为主的药物综合治疗或手术治疗。1 .药物治疗(1) 一般治疗：发作期应卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪、低盐饮食。症状缓解后宜尽早逐渐下床活动。对久病、频繁发作、伴神经衰弱者要多作耐心解释，消除其思想负担。心理精神治疗的作用不容忽视。(2)对症治疗药物：1)前庭神经抑制剂：常用者有安定、苯海拉明(theohydramin
17、e)s眩晕停(diphenidol)等，仅在急性发作期使用。2)抗胆碱能药:如山蔗若碱(anisodamine)和东蔗若碱(SCoPOIamine)O3)血管扩张药及钙离子拮抗剂：常用者有脑益嗪(CinnariZine)、氟桂嗪(fIunarizine)即西比灵、培他咤(betahistine)即抗眩咤、尼莫地平Cnimodipine)等。4)利尿脱水药：常用者有氯睡酮(chlorthalidone)、70%二硝酸异山梨醇(isosorbid)等。利尿酸和速尿等因有耳毒性而不宜采用。2.手术治疗凡眩晕发作频繁、剧烈，长期保守治疗无效，耳鸣且耳聋严重者可考虑手术治疗。手术方法较多，宜先选用破坏性
18、较小又能保存听力的术式。(1)听力保存手术：可按是否保存前庭功能而分二亚类：1)前庭功能保存类：包括：颈交感神经节普鲁卡因封闭术；用含甘露醇的高渗溶液经圆窗做鼓阶耳蜗透析术；内淋巴囊减压术；内淋巴分流术等。2)前庭功能破坏类：经过电凝、冷冻或超声破坏前庭或半规管的膜迷路；化学药物前庭破坏术；各种进路的前庭神经切除术等。(2)非听力保存手术：即迷路切除术。3.前庭康复治疗。本病间歇期时程变化较大，且有自愈倾向，故评价治疗效果的客观标准争论颇多。美国耳鼻咽喉-头颈外科学会听力与平衡委员会1995年提出梅尼埃病的疗效评价标准，我国亦于1996年制定了梅尼埃病疗效分级标准(中华医学会耳鼻咽喉科学分会及
19、中华耳鼻咽喉科杂志编委会)如下：眩晕的评定：用治疗后2年的最后半年每年平均眩晕发作次数进行比较，即分值二(治疗后每月发作次数/治疗前每月发作次数)100按所得分值可分5级：A级0(完全控制，不可理解为“治愈”)；B级l40（基本控制）；C级41-80（部分控制）；D级81-120（未控制）；E级120（加重）。听力评定：以治疗前6个月内最差一次的0.25kHz、0.5kHz、IkHz、2kHz、和3kHz听阈平均值减去治疗后18-24个月最差的一次相应频率听阈平均值进行评定。A级改善30dB或各频率听阈20dBHLB级改善15dB30dBC级改善0dB14dB（无效）D级改善0dB（恶化）如诊断为双侧梅尼埃病，应分别评定。不对眩晕和听力作综合评定，也不用于工作能力的评估。
