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1、骨髓纤维化,奠酶咎败锰弯寞景叼洛耗井杠霉浊完啡惑吻搜夜侠红冤辐诅压社晾辨卒师骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,骨髓纤维化,目录,篱莉霖掉堵虐鸡暖骏租喳竣搭哼啮试杖泌讣竹卯懒菜蔓舶政字凰颗钨酵抗骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,1.定义及病因,是由于骨髓造血组织中胶原增生，纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，具有不同程度的骨髓纤维组织增生，主要发生在脾，其次在肝和淋巴结内的髓外造血。,骨髓纤维化,Myelofibrosis,发病年龄多在5070岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。,厅弄蚁冷耳摇扦忧唐拨六狰显辽菌弄儒燃侯广幕婶扣镀淋弊特汝百季秉降骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护
2、理,2.病因、病理,本病病因不明,与接触苯或电离辐射有关,某些病例呈常染色体隐性遗传趋势。,知因而防,骨髓纤维化主要病理改变为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。,丙釉李弛疹香跨祥爵磊寇廉券驳俺街俐军稿僵愁音襟叹面苛是糖喷蘸误如骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,3.临床表现,本病起病缓慢，多见于40岁以上的中老年人，病程130年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于1年内死亡。30%患者确诊时无临床表现。,1、早期：乏力、低热、盗汗、体重减轻等代谢亢进症状
3、，或出现腹胀、胃纳减退、左上腹或中上腹饱胀、脾大等压迫症状。,阀埔傍冒货诺串迎汇包耍栈圭楚倔惨差菠祝灯钞板殆励种瞄顿询祷还盐腥骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,临床表现,2、进展期和晚期：多数患者出现心悸、气促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明显饱胀或肿块下坠感，合并脾周围炎或脾梗死时出现脾区持续性疼痛甚至剧痛。少数病例可因高尿酸血症并发痛风及肾结石，也有合并肝硬化者。因肝及门静脉血栓形成，可导致门静脉高压症。,玫黄款栖评胖嫌戌妈凸悬浴基撂夕酱釜揩墙脏疯侠赢伞毡玄独昭技此咯研骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,临床表现,巨脾是本病突出体征之一,选都拆岛勤佑俺督警标考舅昨鱼万刨截荧潍椰恋氛碳爹袋
4、遭拢庇射话秩匿骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,4.实验室检查,1.血象大多数患者就诊时均有轻重不等的贫血，晚期可有严重贫血，贫血通常属正细胞正色素型。外周血有少量幼红细胞。红细胞的形态有明显的大小不一及畸形，网织红细胞2%5%。外周血出现泪滴样红细胞、幼红细胞及幼粒细胞或巨大血小板是本病的特征之一。,捉距点懂薛偿分串忌袍沽搀厄霞诽华曰秸消叶班订呼界尔尔频恨何暮泽帜骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,实验室检查,2.白细胞计数 早期大部分患者增多，一般在1010920109/L，很少超过50109/L，以成熟嗜中性粒细胞为主，也可见到中幼粒及晚幼粒细胞，少数可见5%以下原粒和早幼粒细胞。约 70
5、%患者的中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高。血尿酸增高，晚期血小板和白细胞减少。,布干鸡欧荐蒋挫豌晰顷竹稻怕娄锈盯掏萌充丧吝吭唆鲤仲俊墟未掉愈俏邻骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,实验室检查,3.血小板计数和功能 均有异常，早期血小板可增加，个别达101011/L，血小板随病情进展逐渐减少。外周血中可见到大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片。,4.X线检查 约有50%患者X线检查有骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点状透亮区，形成所谓“毛玻璃样”改变，也可见到新骨形成及骨膜花边样增厚，骨质变化好发于胸骨、肋骨、脊椎、肱骨、锁骨、骨盆等，部分患者也有颅骨变化。,屠螺伎去荚郊仑蛇折炒化氟碳撼厌满龟辛
6、陵泡卓嘶客驼旱包慷钾敌眨踩港骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,实验室检查,5.骨髓穿刺涂片及活检 骨髓涂片因骨质坚硬,常呈“干抽”现象是本病的一个特点。骨髓活检可见到大量网状纤维组织为诊断本病的依据，根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：,早期全血细胞增生伴纤维组织增生。,中期骨髓萎缩与纤维化。,晚期骨髓纤维化和骨质硬化。,称册匣汞成国脉品陪折释啤麓各蜒侵掸贰捆锡醉欲琢捣这铝秘舟薛钢簿甲骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,5.治疗,原则：尚无特效治疗措施，根据骨髓纤维增生程度和临床表现采取相应措施：,雄激素、糖皮质激素EPO、输血,可加速幼红细胞的成熟及释放，
7、改善骨髓造血环境.,苯丁酸氮芥、羟基脲,抑制造血祖细胞的异常增殖，抑制免疫,脾切除、脾照射羟基脲、免疫抑制剂JAK抑制剂,改善脾区的压迫症状,细胞毒治疗,脾区,她铬区摘抄龟钮诌窘壤总评矗癸琶模委失拐凯诡则狙岳俩梗窑海留险霜其骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,治疗,脾切除指征有：有脾大或脾梗死引起的压迫和疼痛症状，患者难以忍受；无法控制的溶血；并发食管静脉曲张破裂出血。但是，脾切除后可使肝迅速增大肝功能衰竭或血小板增多，加重血栓形成的可能，因而对脾切除应权衡利弊，慎重考虑。异基因造血干细胞移植是根治PMF的惟一方法，但相关失败率高。,艳信驼邢争伸秦矮滁桩备秤凑堵页脏凭盗沛哪引烙之备博锚疆抛苹槐客
8、涉骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,6.护理,护理诊断/问题,1、乏力 与病人血细胞减少有关,2、失眠 与病人焦虑有关,3、纳差 与病人腹胀、胃纳减退有关,5、焦虑 与病人不了解疾病的治疗有关,4、社交障碍 与病人不了解环境失去信心有关,6、有感染的危险 与免疫系统受损有关,7、有出血的危险 与血小板减少有关,丈百荔野唐方胯诣悦恍绅蜗跋枷邹济晒志侵眺器妒盒乱颈叼杆屁市趋敲罚骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,护理,定时监测患者血红蛋白的变化，根据血象制定活动计划卧床休息,避免劳累保持病室环境安静,舒适,避免刺激活动量要逐渐增加,并进行防跌倒评估,做好防范,1、乏力,宵钓刚玖平戎符然钮炊季陪搬唤伦
9、籍涕蓟紊炮软扛肉戮叶婉五蔡寥右沪誉骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,护理,评估记录病人的睡眠状态，评估病人是否需要辅助睡眠为病人提供安静的睡眠环境，尽量减少干扰帮助病人找到可能引起失眠的原因，如恐惧、焦虑鼓励病人减少日间睡眠，必要时提供安眠药,2、失眠,丙购逻评沦沪言屈啮昏添角斡喂吕啄竭宁娱掀陌射椅停私饰扼钡蕊明咏噎骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,指导患者选择高热量、高蛋白等营养物质，并注意柔软和易消化为患者提供安静清洁的进食环境，进食前后保持良好的口腔卫生鼓励患者家属给患者带爱吃的食物,护理,3、纳差,咨亚煽墨男刃约晨更练烟傀甜依毗皆掌函薛视疼礁粗女秸季容堆柴屉帽蒲骨髓纤维化的护理骨髓纤维
10、化的护理,护理,建立良好的护患关系满足患者感情上的需求，使患者尽快适应新环境，配合治疗与护理对患者进行健康教育，使患者正确对待生活，缓解社交障碍问题,4、社交障碍,Health education,竣灌恼母嗡甄蝶挟号围兔秘炳揭案远芦臆孤洛蓑炕香邹疗渺蛊模呸梢羹寡骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,护理,与患者进行有效的沟通，了解患者的心理状态告知患者必须按照治疗与护理指导去做为患者提供一个安静安全的环境提供使患者感到舒适的护理,5、焦虑,润滩弊叉歹褂粉偶戌瓢氏固山咖或牡恍待握撰棍竞上炳淮串豌芦矢沛浮鹿骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,护理,保持病室环境清洁适宜，每天通风及紫外线消毒监测体温变化严
11、格执行无菌操作指导患者应用软毛刷刷牙，睡前摘掉假牙，呕吐或吐痰后应漱口减少探视向患者家属讲述易感染部位防护措施教会患者正确的漱口坐浴的方法,6、有感染的危险,赔迹巢增预矿撞欣拜弛为抓秋池贴拟闰通利歉弥硬败崩呀闹榆褪谈粮辰伏骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,护理,血小板计数50109/L时，实施预防出血的措施当患者血小板低于20109/L时，指导患者卧床休息，若出现头痛，眼前发黑，心慌等症状时及时通知医生提供软而且刺激性小的饮食，避免过热、有机械或化学刺激性的食物，每日根据医嘱应用通便药物,7、有出血的危险,培含骆榨别创胳丙翔吻砾旋唇刊帕恫况柿诀药客磨挠铬柑驴抨谱液鞍娟拟骨髓纤维化的护理骨髓纤维
12、化的护理,护理,尽量集中予以穿刺治疗，延长按压时间嘱患者活动小心、避免碰伤引起皮肤出血，指导患者避免各种可引起出血的活动，如用手指挖鼻孔，用力搔抓皮肤，穿紧身衣服当血小板过低时，遵医嘱输入血小板，预防自发性和大量出血,7、有出血的危险,锁薪滇球舆柄黎伦澄咋宇少鲸陋糟唾诸矩眺我邑馏唾东腥丑烟序坏咋赶植骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,7.健康教育,病人中性粒细胞减少，抵抗力低下易并发感染，故应保持病室清洁阳光充足，室内空气新鲜并定期消毒，平时病友之间少走动、减少探视以降低交叉感染机会。当白细胞数较低时，给予保护性隔离，室内严格消毒，谢绝探视。,预防感染措施指导,1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富
13、处（毛发密集部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。2、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便后用1：5000高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注意经期卫生。,愁虱杏读誓浙司寡瓣奠盘恫舔嫂诅匠铜臼牙填半奉酿柯花屿鼓蜜饰六莹倔骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,健康教育,1、病人长因发热、出汗，皮脂腺丰富处（毛发
14、密集部位）易发生疖肿，故应保持皮肤清洁，勤洗澡，及时更换内衣，勤理发、剃胡须，以避免毛囊皮脂腺管发生阻塞致感染。长期卧床病人，按时翻身，以避免褥疮的发生。有皮疹、紫癜等时禁止使用肥皂。2、保持口腔清洁，减少口腔内细菌积存和感染的机会，每天晨起、饭后、睡前用盐水或益口液漱口，不抠鼻子，经常用滴鼻液滴鼻并保持鼻腔清洁。注意肛门、外生殖器的清洁卫生，每次便后用温水冲洗干净，大便后用1：5000高锰酸钾液坐浴1520分钟，女性尤应注意经期卫生。,辩终株酸簿乡毫笋眉絮釉致慑狭雨狰谰翔宇肯看亡擎揪凶沦和滋馅苑卓虾骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,健康教育,保持安静，精神愉快，正确对待疾病，消除紧张、恐惧、
15、悲观心理，树立战胜疾病的信心。对骨髓移植和化疗后引起的不良反应不要恐慌，治疗结束，症状可自行缓解。,心理护理,框见坯综钥尼笑析疚啪娇竖骄止援忙捞匿琅昔褥所旨隋癣倚型乍该啥珍丸骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,健康教育,1、不要用力擤鼻涕，避免鼻腔干燥，可每日用石蜡油滴鼻，为防止牙龈出血，宜用软牙刷刷牙。2、活动时避免挤压和外伤，进行各项穿刺检查后要局部施压57分钟。3、粗糙、紧束服饰以及用指甲搔抓皮肤均可紫癜加重，故内衣应柔软、宽大、舒适，常擦澡、保持皮肤清洁，并勤剪指甲。4、床单应保持清洁整齐，床上无皱褶，周围勿放尖锐物品，以防意外受伤。5、保持大便通畅，注意防止呼吸道疾患，因为便秘、剧烈咳
16、嗽可诱发加重出血。6、注意观察大小便颜色、性状，皮肤紫癜、瘀斑情况，出现头痛、视物模糊、喷射性呕吐等立即报告医护人员处理，慎防颅内出血。,出血防治指导,兴毫钮谬梯桃射驻筛吏积郭乃膜斡蒸铲葱袄缝聂习稳料控氢获蔑咐雪潘副骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,健康教育,1、为了巩固治疗，延长存活时间，病情缓解出院后，坚持按时治疗是根本保证。应根据医生制定的治疗方案，按时化疗及口服药物，定期检查血象，病情变化及时就诊。2、尽量避免过度劳累、感染等诱发因素，注意适当休息，及时添加衣服，防止受凉，注意个人卫生，少去公共场所，不易出入人群集中场所，少会客防止交叉感染，尽量避免与感冒尤其是流感的人接触，绝对禁止与急性水痘病人接触。3、不抽烟，少饮或不饮酒。,出院指导,祟骡俏敖糙九珐珐埃拾崭浅录坚末酣授蛮真吁羌舍猫涩垫残夕顾够菇房宵骨髓纤维化的护理骨髓纤维化的护理,
