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1、1,肾 小 球 肾 炎,第一节 急性肾小球肾炎第二节 急进性肾小球肾炎第三节 慢性肾小球肾炎第四节 隐匿型肾小球肾炎,2,急性肾小球肾炎（Acute glomerulonephritis,AGN）,急性肾炎综合征：急性起病，血尿、蛋白尿、水肿、高血压、肾功受损病情轻重不一，多数预后良好，2-3月内痊愈前驱感染：潜伏期1-3W，抗“O”C3（8W内）,特点,3,病因（Etiology）,A组12型溶血性链球菌“致肾炎菌株”其他细菌、病毒及寄生虫,AGN,4,病理（Pathology）,病理类型毛细血管内增生性肾小球肾炎LM：内皮细胞及系膜细胞增生IF：IgG及C3EM：上皮细胞下驼峰状大块电子致
2、密,AGN,5,临床表现和实验室检查,多见于儿童，男性多于女性前驱感染：l-3周(平均10天左右)急性肾炎综合征表现，重症者可发生急性肾衰竭大多预后良好，数月内临床自愈免疫学检查异常 血清C3及总补体，血清抗链球菌溶血素“O”滴度可升高，CIC及血清冷球蛋白可呈阳性,AGN,6,急性肾炎综合征(acute nephritic syndrome),血尿（hematuria）蛋白尿(proteinuria)浮肿(edema)高血压(hyertension)少尿(oliguria)肾功能受损(renal dysfunction),AGN,7,鉴别诊断,急性肾炎综合征起病的肾小球疾病 其他病原体感染后
3、急性肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎 50一70持续性低补体血症，8周内不恢复系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病及非 IgA 系膜增生性肾小球肾炎）急进性肾炎全身系统性疾病肾脏受累,AGN,8,急性肾炎综合征肾活检指征,肾功能恶化者病程超过2-3个月而无好转趋势者急性肾炎综合征伴肾病综合征者,AGN,9,治疗（Treatment）,一般治疗 休息，低盐(每日3g以下)饮食，限制蛋白质摄入，限制液体入量。治疗感染灶 对症治疗 包括利尿消肿、降压透析治疗 中医药治疗,AGN,10,预后,多数病例预后良好，可完全治愈约9一18病例遗留尿异常和(或)高血压而转为慢性老年患者，有持续性高血压、大量蛋白尿或肾功
4、能损害者预后较差伴有较多新月体形成者预后差。,AGN,11,急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN),临床特征:急性肾炎综合征 肾功能急剧恶化 早期出现少尿性急性肾衰竭病 理:新月体肾小球肾炎,12,病因（Etiology）,原发性急进性肾小球肾炎继发于全身性疾病(如系统性红斑狼疮肾炎)的急进性肾小球肾炎由原发性肾小球病(如系膜毛细血管性肾小球肾炎)的基础上形成广泛新月体，即病理类型转化而来的新月体肾小球肾炎,RPGN,13,原发性急进性肾小球肾炎分型,I型（抗肾小球基膜型）：抗GBM抗体(+)II型（免疫复合物型）：CIC(+
5、)III型：ANCA(+)IV型：抗GBM抗体(+)+ANCA(+)V型：ANCA(-),PRGN,14,病理（Pathology）,新月体肾小球肾炎：肾小球囊壁层上皮细胞增生LM：新月体形成（两个50%）IF：I型-IgG、C3线状沉积 II型-IgG、C3颗粒状状沉积 III型-无或仅有微量免疫沉积物EM：II型-电子致密物沉积,RPGN,15,临床表现,I型好发于青、中年，II及 III型常见于中、老年患者可有呼吸道前驱感染急进性肾炎综合征表现肾功能进行性恶化，常伴有中度贫血III型系统性血管炎的表现：不明原因的发热、乏力、关节痛或咯血,RPGN,16,实验室检查,免疫学异常：抗GBM抗
6、体阳性(I型)、ANCA阳性(III型)、CIC阳性（II型），并可伴血清补体C3降低。B型超声等影像学检查显示双肾增大,RPGN,17,诊断（Diagnosis）,急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化病理证实为新月体肾小球肾炎临床和实验室检查除外系统性疾病,RPGN,18,鉴别诊断,引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病 急性肾小管坏死 肾缺血或肾毒性药物或肾小管堵塞 急性过敏性间质性肾炎 药物过敏反应 梗阻性肾病 突发或急骤出现无尿,RPGN,19,鉴别诊断,引起急进性肾炎综台征的其他肾小球病 继发性急进性肾炎 肺出血肾炎综合征(Goodpasture 综合征)系统性红斑狼疮肾炎 过敏性紫癜肾炎 原发
7、性肾小球病 重症毛细血管内增生性肾小球肾炎 重症系膜毛细血管性肾小球肾炎,20,治疗,强化治疗对症治疗替代治疗：透析、肾移植,RPGN,21,治疗强化疗法,血浆置换(适用于 I型、Goodpasture综合征)每日或隔日1次，血浆24L/次，至血清抗体或CIC转阴 糖皮质激素泼尼松 lmg(kg/d)，23月后渐减 细胞毒药物CTX23mg(kg/d)，累积量不超过6一8g甲泼尼龙冲击伴环磷酸胺治疗(适用于 II、III型)甲泼尼龙0.510g，每日或隔日1次，3次为一疗程，间隔35天，不超过3个疗程 CTX：口服或静点,RPGN,22,预后,逐渐转为慢性病变并发展为慢性肾衰竭影响因素免疫病理
8、类型：III型较好，I型差，II型居中；强化治疗是否及时：即开始治疗者预后较好，否则预后差；老年患者预后相对较差。,RPGN,23,慢 性 肾 小 球 肾 炎(Chronic glomerulonephritis，CGN),病情迁延，病变缓慢进展。蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现。不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭。,24,病因和发病机制,少数慢性肾炎是由急性肾炎发展所致。绝大多数慢性肾炎的确切病因尚不清楚，起病即属慢性。,CGN,25,病理（Pathology）,系膜增生性肾小球肾炎(包括 IgA肾病和非 IgA系膜增生性肾小球肾炎)系膜毛细血管性肾小球肾炎膜性肾病局灶性节
9、段性肾小球硬化,CGN,病变后期可转化为硬化性肾小球肾炎：程度不等的肾小球硬化，肾小管萎缩、肾间质纤维化疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄,26,临床表现,多数起病缓慢、隐袭。蛋白尿、血尿、高血压、水肿、贫血等，可有不同程度肾功能减退。急性发作诱因：感染、劳累、高血压、或用肾毒性药物等。,CGN,27,实验室检查,尿检异常：尿蛋白常在1-3gd、血尿、管型尿。肾功能受损、贫血。B超：肾脏缩小。,CGN,28,诊断,蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压病史达一年以上。肾功能损害可有可无、贫血。B超：双肾缩小。除外继发性肾小球肾炎及遗传性肾小球肾炎。,CGN,29,鉴别诊断,继发性肾炎：如LN、过敏性
10、紫癜肾炎等。Alport综合征：眼(球型晶状体)、耳(神经性耳聋)、肾(血尿、蛋白尿及进行性肾衰竭)“三联征”并有家族史(多为性连锁显性遗传)。其他原发性肾小球病。原发性高血压肾损害(良性小动脉性肾硬化症)。,CGN,隐匿型肾小球肾炎,感染后急性肾炎,30,鉴别诊断-原发性高血压肾损害,长期高血压，后出现肾损害。肾小管功能损伤(如尿浓缩功能减退、夜尿增多)较肾小球功能损伤早。尿改变轻微(微量至轻度蛋白尿，可有镜下血尿及管型)。常有高血压的其他靶器官(心、脑)并发症，眼底动脉硬化。,CGN,31,治疗-目标,延缓肾功能进行性恶化改善或缓解临床症状防治合并症,CGN,32,治疗措施,限制食物中蛋白
11、及磷入量。控制高血压。应用抗血小板药。避免加重肾脏损害的因素：感染、劳累、妊娠及应用肾毒性药物。,CGN,33,控制高血压,限盐、利尿血管紧张素转换酶(ACE)抑制剂 血管紧张素II受体拮抗剂受体阻滞剂钙通道阻滞剂血管扩张剂顽固性高血压联合用药,CGN,34,ACEI在肾脏疾病中的作用,降低血压减少尿蛋白延缓肾功能恶化,CGN,35,ACEI作用机制,血流动力学作用：扩张出球小动脉扩张作用强于入球小动脉，降低肾小球内高压力、高灌注和高滤过非血流动力学作用：抑制细胞因子、减少蛋白尿和细胞外基质的蓄积,CGN,36,应用ACEI注意事项,血肌酐大于350mo1/L的非透析治疗患者则不宜再应用高血钾
12、顽固性干咳,CGN,37,预后,最终将至慢性肾衰竭病变进展速度个体差异很大，主要取决于病理类型及治疗,CGN,38,休息,39,隐匿型肾小球肾炎,也称无症状性血尿或(和)蛋白尿(asymptomatic hematuriaandor proteinuria)无水肿、高血压及肾功能损害仅表现为蛋白尿或(和)肾小球性血尿的一组肾小球病,概念,40,病理类型,轻微病变性肾小球肾炎(肾小球中仅有节段性系膜细胞及基质增生)轻度系膜增生性肾小球肾炎(IgA肾病和非 IgA系膜增生性肾小球肾炎)局灶性节段性肾小球肾炎,隐匿型肾小球肾炎,41,诊断-单纯性血尿,肾小球源性血尿，无水肿、高血压及肾功能减退相差显
13、微镜尿RBC形态检查和(或)尿红细胞容积分布曲线：变形RBC、不对称曲线除外尿路疾病：尿路结石、肿瘤或炎症除外其他肾小球病：系统性疾病(狼疮肾炎、过敏性紫瘤肾炎)等必要时肾活检确诊,隐匿型肾小球肾炎,42,诊断-无症状蛋白尿,尿蛋白定量：1.0gd尿蛋白电泳:以白蛋白为主患者无水肿、高血压及肾功能减退排除功能性蛋白尿(仅发生于剧烈运动、发热或寒冷时)、排除体位性蛋白尿(见于青少年，直立时脊往前凸所致，卧床后蛋白尿消失),隐匿型肾小球肾炎,43,治疗,隐匿型肾小球肾炎无特殊疗法监测尿沉渣、肾功能和血压的变化保护肾功能、避免肾损伤的因素反复发作的慢性扁桃体炎与血尿密切相关者，行扁桃体摘除术中医药,隐匿型肾小球肾炎,44,预后,长期迁延大多数预后较好仅少数患者转成慢性肾炎。,隐匿型肾小球肾炎,
